P. 1
LAPSUS Anemia Aplastik

LAPSUS Anemia Aplastik

|Views: 24|Likes:
Dipublikasikan oleh Yoga Karsenda
hematologi
hematologi

More info:

Published by: Yoga Karsenda on Apr 30, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/28/2014

pdf

text

original

1

BAB I REKAM MEDIK

STATUS PENDERITA Tanggal dan Pukul Masuk RSAY : 01 Juni 2012 dan pukul 16.30 WIB

A. ANAMNESIS a. Identitas Nama Pasien Jenis Kelamin Umur Alamat Pekerjaan b. Riwayat Penyakit Keluhan utama : Lemas badan : MS : laki-laki : 25 tahun : Sidorejo : Swasta (Mebel)

Keluhan tambahan

: Gusi berdarah, sering pusing, mata berkunang-kunang, penglihatan serasa kabur, cepat capek, telinga

berdenging.

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan keluhan sering merasa lemas dan letih sejak 3 hari yang lalu serta mengeluhkan gusi mudah berdarah. Biasanya gusi berdarah hanya sesekali saja, sekarang pasien merasa gusinya sering berdarah. Pasien juga merasa pandangannya kabur serta rasa seperti berputar-putar yang dianggap pasien sebagai pusing dan jantung berdebar-debar saat capek. Telinga juga berdenging. Tidak terdapat mimisan. Pasien bekerja di pembuatan mebel yang rentan mengalami paparan zat-zat kimia.

Riwayat demam (+). OS juga merasakan jika badannya terbentur sesuatu akan mudah menjadi biru di kulit yang kontak. tidak ada benjolan.2 Riwayat Penyakit Dahulu OS mengatakan ± 2 tahun yang lalu mengalami gejala yang sama dan sempat mendapat transfusi 5 kantong darah. Status Generalis Kelainan mukosa kulit/subkutan yang menyeluruh Pucat Sianosis Ikterus Oedem Turgor Pembesaran KGB Capilary Refill : bibir pucat : tidak ditemukan : tidak ditemukan : tidak ditemukan : baik : tidak ditemukan : <2 detik KEPALA Simetris. kulit kepala bersih. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang mengalami gejala yang sama. tidak ada lesi/luka. tidak terlalu tinggi selama ± 2 tahun terakhir. . B. PEMERIKSAAN FISIK a.2°C : 75x/menit : 28x/menit : 154/80 mmHg b. Status Present Keadaan Umum Kesadaran Suhu Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Tekanan Darah : Terlihat sakit sedang : Kompos mentis : 37.

palpebra tidak oedema.37-5. wheezing -/: hepar dan lien tidak teraba. sklera putih Rambut Mata Mulut : hitam.16 juta/uL (4. bunyi jantung I-II murni reguler PARU ABDOMEN PINGGANG KELAMIN EKSTREMITAS Superior Inferior : vesikuler +/+.6 % Trombosit : 230. : warna pucat.000/uL Trombosit Manual : 44. : edema -/-.3 Muka : Simetris. LEHER THORAKS JANTUNG : dalam batas normal : dalam batas normal : batas jantung normal. lesi -/- KULIT KGB : ikterik -/: tidak ditemukan pembesaran RECTAL TOUCHER: tidak dilakukan C.700/mm3) (41%-54 %) (150. lesi -/-. sianosis -/-. sklera ikterik -/-. konjungtiva anemis.000/uL) : 2. sianosis -/-. PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Lengkap tgl 2 juni 2012 HB Eritrosit Leukosit : 7. Ronkhi -/-.000/uL LED : 95 (L< 10mm/jam) . tidak mudah dicabut : konjunctiva anemis +/+.2 gr/dL : 3500/mm3 (12-16 gr/dL) (4500 – 10. Bu (+) normal : nyeri ketok -/: dalam batas normal : edema -/-.000-450.63 juta/uL) Hematokrit : 21.

5) : 1015 (1016-1022) - SADT BMP D.4 % : 5. DIAGNOSIS KERJA Anemia e.5-8.3 ug : 33.c.7% : 42. perdarahan gusi + susp. FOLLOW UP 5 Juni 2012 Nafsu makan normal Mual muntah (-) Pusing (-) BAK warna kuning TD 130/90 mmHg 6 juni 2012 Lebih merasa enak setelah transfusi 8 kantong Nadi 68x/menit Konjunctiva anemis (+) Bibir pucat (+) .8 fL : 33. Anemia aplastik E. DIAGNOSIS BANDING F.9% Urin Lengkap PH Berat Jenis : 8.3 g/dL : 51.0 (5.4 MCV MCH MCHC LYM MON GRAN : 99.

5 - CR < 2 detik G.9% 1000 cc Dexamethasone 3x 2 amp Omeprazole 2x20 mg Transfusi PRC. PENATALAKSANAAN Diet RL 8 jam Ranitidin 2x1 amp Lamstic Sanmol 3x500 mg IVFD NaCl 0. Trombo-> 8 unit Danasone 3x1 tab Lansoprazole 2x30mg Somerol Metilprednisolon .

stasiun pembangkit tenaga nukli) Obat Obat yang biasanya menyebabkan depresi sumsum tulang (misal busulfan. insektisida. klordan. dll) tulang (kloramfenikol. DEFINISI Anemia aplastik (hipoplastik) didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang. DDT dan Sekunder (jenis Radiasi pengion : pemajanan tidak sengaja non. antrasiklin. pewarna rambut.(radioterapi. TNT. nitrourea) Obat yang kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum emas. ETIOLOGI Primer Kongenital fanconi fanconi) Idiopatik didapat Zat kimia : Benzena dan pelarut organik lain. B. Infeksi : Hepatitis virus ( A atau non-A non B) . isotop radioaktif.6 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. siklofosfamid. siklofosfamid. dan diklasifikasikan menjadi jenis primer (kongenital atau didapat) atau sekunder.

D. MANIFESTASI KLINIS Anemia aplastik mungkin muncul mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan).7 C. Keluhan Pasien Anemia aplastik (n=70) (Salonder. 1983) Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga berdenging % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 . Tabel 3. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. dispnea. dan kelainan pada sel induk yang ada atau reaksi imun terhadapa sel induk tersebut. dan jantung berdebar-debar. yang membuatnya tidak mampu membelah dan berdifferensiasi asecukupnya untuk mengisi sumsum tulang. Pemikiran mengenai adanya suatu kelainan primer dalam lingkungan mikro sumsum tulang juga telah diajukan tetapi keberhasilan transplantasi sel induk (SCT) memperlihatkan bahwa hal ini mungkin jarang terjadi. Hitung jenis darah menentukan manifestasi klinis. Trombositopenia menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. karena sel induk donor yang normal biasanya mampu hidup dalam rongga sumsum tulang resipien. PATOGENESIS Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah pengurangan yang bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan demam. Anemia menyebabkan fatig.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Tepi Pada stadium awal penyakit. pansitopenia tidak selalu ditemukan. ditemukan pada sebagaian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. PEMERIKSAAN FISIK hasil pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi.8 E. Adanya splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis. yang sebabnya bermacam-macam. Hepatomegali. Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik Jenis Pemeriksaan Fisis Pucat Perdarahan Demam Hepatomegali Splenomegali Kulit Gusi Retina Hidung Saluran Cerna Vagina % 100 63 34 26 20 7 6 3 16 7 0 F. Jenis anemia adalah normokrom normositer. . anisositosis. Kadang-kadang. ditemukan pula makrositosis. Adanya eritrosit muda leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. dan poikilositosis.

maka sering diperlukan aspirasi beberapa kali. Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. Pada sebagian kecil kasus. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75 % kasus. dan sitomegalovirus. Akan tetapi. selalu meningkat. parvovirus.9 Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Faal hemostasis lainnya normal. Hasil pemeriksaan sumsum tulang sesuai kriteria diagnosis. persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Virus Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis. Sumsum Tulang Karena adanya sarang-sarang hemopoiesis hiperaktif yang mungkin teraspirasi. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. HIV. Kromosom . Faal Hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh trombositopenia. bila nilai dikoreksi terhadap beratnya anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik. Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Tes ini diperlukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab. Laju Endap Darah Laju endap darah.

kurang dari 10x109/l. Kadar eritropoietin ditemukan meningkat pada anemia aplastik. Jumlah retikulosit biasanya sangat rendah jika dikaitkan dengan derajat anemia. Lain-lain Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak. Terdapat penurunan selektif granulosit. Sel-sel utama yang tampak adalah limfosit dan sel plasma. jumlah limfosit juga rendah. seperti myelodisplasia hiposeluler.10 Pada anemia aplastik didapat. dengan hilangnya jaringan hemopoietik dan penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari 75% sumsum tulang. Leukopenia. . Temuan laboratorium 1. atau makrositik (volume eritroit rata-rata (VER) seringkali 95-110fl. dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional. Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding. Defisiensi Imun Adanya defisiensi imun diketahui melalui penentuan titer imunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T. Netrofil tampak normal dan kadar fosfatase alkalinya tinggi. megakariosit sangat berkurang atau tidak ada. biasanya tetapi tidak selau sampai di bawah 1. 4. Trombositopenia selalu ada dan. Pada kasus-kasus berat. 5.5x109/l. Tidak ada sel abnormal dalam darah tepi. Sumsum tulang memperlihatkan adanya hipoplasia. 3. tidak ditemukan kelainan kromosom. Anemia bersifat normokrom normositik. 2. pada kasus berat. Biopsi trephin sangat penting dilakukan dan dapat memperlihatkan daerah selular berbercak pada latar belakang yang hiposelular.

Pasien berusia lebih dari 20 tahun . Pada penderita trombositopenia berat dan netropenia berat. Penatalaksanaan awal terutama meliputi perawatan suportif dengan transfusi darah. Bone marrow scanning : melihat luasnya kelainan sumsum tulang G. Pasien yang lebih tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan serangkaian terapi imunosupresif.11 Pemeriksaan Radiologis NMRI : untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berseluler. dan faktorfaktor risiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresi atau TST. Obat antifibrinolitik (mis: asam traneksamat) dapat digunakan bagi penderita trombositopenia berat berkepanjangan. konsentrat trombosit. misalnya menghentikan radiasi atau terapi obat. Faktor-faktor seperti usia pasien. Semua produk darah harus disaring untuk mengurangi resiko aloimunisasi. dan radiasi untuk mencegah pencangkokan limfosit donor hidup. Spesifik Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). PENGOBATAN Umum Penyebabnya (jika diketahui) harus disingkirkan. dan pengobatan serta pencegahan infeksi. Obat anti jamur oral dan antibiotik oral digunakan sebagai profilaksis di beberapa unti kesehatan untuk menurunkan insidensi infeksi. adanya donor saudara yang cocok (matced sibling donor). Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi TST lebih baik dan sedikit mengalami GVHD. penatalaksanaannya serupa dengan perawatan suportif pada penderita leukimia akut yang menjalani kemoterapi intensif.

5 mg/kg per hari selama 5 hari) plus CsA (12-15 mg/kg. dan keinginan penyakit. Berdasarkan hasil penelitian pada pasien yang tidak berespon terhadap ATG kuda. Obat-obatan yang termasuk dalam terapi imunosupresif adalah antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin dan siklosporin A (CSA). . Mekanisme kerja ATG atau ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui:   Koreksi terhadap dekstruksi T-cell immunomediated pada sel asal Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis. karena dibutuhkan waktu waktu yang lebih pendek untuk resolusi neutropenia (harus dingat bahwa neutropenia pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif mungkin baru membaik setelah 6 bulan). Secara umum. Angka respon terhadap ATG kuda bervariasi dari 70-80% dengan kelangsungan hidup 5 tahun 80-90%. Regimen imunosupresi yang paling sering dipakai adalah ATG dari kuda (ATGam dosis 20 mg/kg per hari selama 4 hari) atau ATG kelinci (thymoglobulin dosis 3. derajat keparahan penyakit. rekomendasi terapi harus dibuat setelah memperhatikan kondisi kesehatan pasien secara menyeluruh. pasien dengan hitung neutrofil yang sangat rendah cenderung lebih baik dengan TST. bid) umumnya selama 6 bulan. ATG lebih unggul dibandingkan CsA. Untuk pasien usia menengah yang memiliki donor saudara yang cocok. Terapi imunosupresif Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar pasien anemia aplastik. ATG kelinci tampaknya sama efektif dengan ATG kuda. kombinasi ATG dan CsA memberikan hasil lebih baik dibandingkan ATG atau CsA saja.12 dengan hitung neutrofil 200-500/mm3 tampaknya lebih mendapat manfaat dari imunosupresi dibandingkan TST. Suatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia aplastik.

dan dalam konteks toksisitas CsA. Namun respons awal terhadap G-CSF setelah terapi ATG merupakan faktor prognostik yang baik untuk respon sevara keseluruhan. Campath-1 H saat ini juga sedang diuji untuk keadaankeadaan refrakter untuk mengkaji potensi pemanfaatannya sebagai obat imunosupresif. dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3. . yang berumur lebih dari 20 tahun. Dosis siklosporin yang diberikan 6 mg/kgBB peroral selama 3 bulan. Regimen imunosupresif yang lebih baru menggunakan mycophenolate mofetil. 3) Anemia aplastik berat. Zenapax (anti-IL-2 receptor CD25 monoclonal antibody) mungkin bermanfaat tetapi keampuhan obat-obat ini belum terbukti. Kombinasi ATG siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar 70 % pada anemia aplastik berat. 2) Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok. Siklosporin dapat pula diberikan secara intravena. ATG atau ALG diindikasikan pada : 1) Anemia aplastik bukan berat. Siklosporin bekerja dengan menghambat aktivasi dan proliferasi prekursor limfosit sitotoksik. Dosis metilprednisolon 5mg/kg BB peroral setiap hari selama seminggu kemudian berangsurangsur dikurangi selama 3 minggu. Pada 50 % pasien yang gagal dengan ATG dapat berhasil dengan siklosporin. Dosisnya adalah 3-10 mg/kgBB/hari per oral dan diberikan selama 4-6 bulan. Kombinasi ATG dan metilprednisolon angka remisi sebesar 46%.13 Penambahan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF)dapat memulihkan neutropenia tetapi tidak menambah kelangsungan hidup. Angka keberhasilan setara dengan ATG.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Bickley. www. J.V. dkk. Kirana Rahardja. 2009. Tan..2010. Obat-obat penting. Jakarta. P.A.H. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia..com_files . Moss. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Kapita Selekta Hematologi. P. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.E. 2009. Lynn S. BATES Buku Ajar Pemeriksaan Fisik & Riwayat Kesehatan.pediatrik. Aru W. Sudoyo.T Elex Media Komputindo. Hoan. 2005. Pettit.14 DAFTAR PUSTAKA A. Hoffbrand.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->