Anda di halaman 1dari 7

NEOPLASMA SISTEM SARAF PUSAT Casilda Balmaceda & J.

Torres Gluck

Sebagian besar tumor otak di diagnose ketika CT-scan atau MRI menunjukkan pertambahan massa lesi intracranial dengan gejala neurologi baru yang progresif yang berkembang dalam hitungan minggu atau bulan. Bagan 24-1 adalah neoplasma primer tumor CNS pada dewasa berdasarkan lokasi. Kecuali pada pasien dengan kanker sistemik dan kemungkinan metastase, biopsy jaringan diperlukan untuk membuat diagnose. Dexamethason 4-10 mg i.v atau p.o setiap 6 jam merupakan glukokortikoid yang potensial menurunkan edema vasogenik perifer yang diakibatkan oleh neoplasma CNS. Diindikasikan untuk semua pasien dengan gejala simtomatis dari adanya massa karena tumor otak, namun jika memungkinkan seharusnya dilakukan biopsy jika curiga limfoma CNS, karena bisa juga didapatkan hasil non-diagnosis. Diagnostic dan manajemen tumor spesifik dibahas di bawah ini: PENYAKIT DENGAN METASTASIS INTRAKRANIAL Metastase ke otak terdapat pada 15-20% pasien dengan kanker didapatkan pada pasien dengan bentuk neoplasma intracranial. Metastase otak biasanya pada pasien dengan penyebaran penyakit yang luas dan dapat berupa salah satu dari 3 bentuk: metastase parenkimal, metastase leptomeningeal (kanker meningeal atau kanker meningitis), dan metastasis basis kranii. Kanker sistemik juga dapat mempengaruhi system saraf melalui efek remote, disebut juga sindroma paraneoplastik (table 24-1) Metastasis Parenkimal Epidemiologi. Sekitar 40% pasien memiliki metastasis tunggal. Keganasan gastrointestinal (kolon) dan ginekologi (ovarian, endometrial, servikal) bersumber dari metastasis tunggal. Tumor yang paling sering menimbulkan metastasis: tumor paru, tumor mamma, dan melanoma.

Supratentorial

Hemisfer

Sellar Region 1. adenoma hipofise


2. kraniofaringioma 3. meningioma optic or hypothalamic glioma

Pineal Region

1. astrositoma
2. metastasis 3. meningioma 4. limfoma 5. oligodendroglioma

1. pinealocytoma
2. pinealoblastoma 3. germ cell tumor 4. astrocytoma 5. meningioma

Infratentorial

Cerebellopontin angle 1. neuroma akustik


2. meningioma 3. epidermoid tumor

Cerebellum 1. metastasis
2. hemangioblastoma 3. cerebellar astrositoma 4. PNET 5. Ependymoma

Foramen magnum

1. meningioma
2. chordoma 3. schwannoma 4. epidermoid 5. chondroma

4. metastasis
5. arachnoid cyst

Spinal
extradural
1. metastasis Intradural extramedullary 1. meningioma
2. schwannoma 3. neurofibroma
Bagan 24-1. Diferensial diagnosis radiografi dengan neoplasma CNS tunggal berdasarkan letaknya pada pasien dewasa. PNET, Primitive Neuroectodermal Tumor.

Intramedullary

1. astrocytoma
2. ependymoma

Patofisiologi. Metastasis ke otak biasanya berbatas tegas dan memungkinkan untuk reseksi pembedahan. Sering ditemukan adanya edema yang meluas. Metastasis ke otak seringnya secara hematogen dan berdeposit di Grey-white junction. Presentasi. Gejala biasanya merupakan perkembangan di minggu bulan. Nyeri kepala (60%), kelemahan motorik (60%), perubahan status mental (35%) dam kejang (20%) merupakan keluhan tersering. Deficit fokal mendadak pada stroke dapat disebabkan perdarahan intra tumor dengan vascular yang mneingkat atau tumor nekrosis (melanoma, choriocarcinoma, renal sel tumor).

Table 24-1 sindroma paraneoplastik Sindroma Neuropati sensorimotor Tumor Tumor paru (small Keterangan cell), Sindroma terbanyak; axonal atau demyelinasi Paraprotein (IgG, IgM) Primarily small fiber, antibody anti-HU Tumor paru (small cell), Agitasi, dementia pusing, amnesia,

lymphoma, dsb Neuropati motorik murni Neuropati sensorik Myeloma, lymphoma

murni Tumor paru (small cell)

(ganglioneuritis) Limbic encephalitis

lymphoma

Cerebellar degeneration

Tumor

ovarium,

payudara, Antibodi Anti-Yo dan anti-

atau Tumor paru (small cell), purkinje lymphoma Opsocionus-myoclonus Neuroblastoma, Tumor paru Antibody anti-Ri (small cell) Necrotizing encephalomyelitis Tumor paru (small cell), antibody anti-HU, prognosis buruk payudara, Terapi dengan steroid

lymphoma Dermatomyositis Tumor ovarium,

atau Tumor paru Lambert-eaton syndrome myasthenic Tumor ovarium, payudara, Disfungsi autonomic dan

atau Tumor paru (small cell), kelemahan anggota gerak prostat, abdomen.

Carcinoma-associated retinopathy

Tumor paru (small cell) dan Antibody anti-retinal servik

Diagnosis. MRI dengan gadolinium lebih peka disbanding CT-scan untuk mendeteksi metastasis multiple dan merupakan pilihan untuk pencitraan. Penambahan kontras dapat sama atau ring pattern ketika metastasis dengan bagian tengah yang nekrosis. Terapi. Pembedahan disertai radiasi merupakan pilihan terapi pasien dengan single, accessible metastasis. Pembedahan pada metastasis multiple merupakan kontraindikasi, namun jika salah satu dari metastase mengancam nyawa karena ukuran atau lokasi. Bedah eksisi atau biopsy merupakan indikasi pada pasien dengan satu atau lebih lesi di otak yang tidak diketahui sumber primernya. Terapi whole-brain radiation direkomendasikan untuk pasien dengan metastasis multiple. Dosis total 3000 cGy dibatasi dalam 10 fraksi selama 2 minggu.

Metastasis Leptomeningeal Epidemiologi. Disebut juga meningitis karsinomatosa, metastase leptomeningeal ini merupakan hasil dari kanker payudara dan paru, NHL & multiple myeloma. Patofisiologi. Sel kanker mencapai leptomeningeal secara hematogen dan melalui CSF ke area neuraxis menyebabkan persebaran diseminata. Infiltrasi neoplastik mengakibatkan deficit multifocal otak dan saraf spinalis.

Presentasi. Kombinasi nyeri kepala dan somnolen dengan neuropati multiple merupakan tanda bagi dokter tentang kemungkinan kanker meningeal. Pada kasus lebih lanjut, leptomeningeal bisa didapatkan pada hidrosefalus dan kejang. Diagnosis. Lumbal pungsi menentukan diagnosis. Dalam beberapa kasus, CSF menunjukkan limfosit pleositosis, peningkatan protein, dan penurunan glukosa. Pemeriksaan sitologi CSF didapatkan sel neoplastik. Kepekaan 3x tes LP sebesar 90%. MRI dapat menunjukkan pertambahan leptomeningeal dan nodul. Terapi. prognosa pasien dengan metastase leptomeningeal sangat buruk. Dengan 3-6 bulan bertahan. Kemoterapi diberikan intratekal melalui LP atau Ommaya reservoir. Kemoterapi menggunakan Methotrexate (12 mg/2 minggu) dan Ara-C (50 mg/2 minggu). Diberikan 2x pada minggu pertama dan seterusnya dosis bisa diturunkan sampai CSF jernih. Craniospinal radiasi (4000 cGy ke otak atau 3000 cGy ke tulang belakang) bisa juga untuk menurunkan kepadatan tumor.

Metastasis Basis Kranii Epidemiologi. Merupakan tumor primer payudara, paru, dan kanker prostat yang persebarannya melalui hematogen. Pada pasien dengan metastase basis kranii, sekitar 50% juga mengalami metastase ke tulang-tulang lain. Presentasi. Ada 5 tipe sindrom klinis: 1) Sindroma orbita Nyeri tumpul pada supra orbita, pandangan kabur, dan diplopia. Pada pemeriksaan ditemukan proptosis, ophtalmoplegia, penurunan sensasi sepanjang n.V1 2) Sindroma parasellar Nyeri kepala daerah frontal dan ophtalmoparesis namun biasanya tanpa proptosis. 3) Sindroma fossa kranii media numb chin syndrome sepanjang n. V2 n. V3 4) Sindroma foramen jugularis Pendesakan tumor ke saraf sevikal 9, 10, 11 saat keluar dari frontal melalui foramen jugularis disertai nyeri occipital atau glossopharyngeus unilateral, hoarseness, dan disfagia. 5) Sindroma condilus occipitalis Nyeri orbita yang memburuk saat flexi leher. Pada pemeriksaan me-rigid-kan leher, didapatkan lunak pada perabaan di sekitar oksiput.

Diagnosis. CT-scan lebih baik dari MRI dalam mengevaluasi destruksi tulang basis kranii. Terapi. bedah reseksi dapat dilakukan jika memungkinkan, dilanjutkan dengan radiasi. Sindroma orbital, parasellar dan fossa kranii media berespon baik terhadap radiasi.

GLIOMA Sekitar 13.000 kasus baru glioma didiagnosa tiap tahunnya di US. Dari data statistic didapatkan sedikit yang mengalami metastase ke CNS. Namun pada kasus yang sulit ditangani, resisten terapi meyebabkan morbiditas menjadikan neoplasma ini menakutkan bagi pasien dan dokter. Glioma diklasifikasikan menjadi astrositoma, oligodendroglioma, dan ependymoma. Astrositoma Merupakan tumor primer otak terbanyak (80%). Ditandai dengan infiltrasi dan heterogenisitas dengan region yang berbeda dari tumor yang sama dari low-grade, anaplastik, dan ganas. Astrositoma dapat berkembang terus menjadi ganas. Glioblastoma Multiforme (GBM, astrositoma Grade III) Merupakan bentuk keganasan terbanyak dari astrositoma. Epidemiologi. Terdapat pada 60% glioma. Insiden puncak pada usia 50-60 tahun dan meningkat pada pria disbanding wanita. Patologi. Gambaran histology berupa hiperselular, nuklus atipik, dan multiple mitosis, proliferasi endotel neovaskular dan nekrosis. Menunjukkan bentukan jaringan nekrotik pada daerah yang hiperselularitas, disebut juga Pseudopalisading Presentasi. Nyeri kepala (80%), perubahan status mental (50%), deficit fokal motorik (40%), kejang (30%). Diagnosis. Pilihan diagnosanya adalah MRI, dapat menunjukkan daerah heterogenous enhancement dengan gadolinium, garis batas tidak jelas, dan hipersensitifitas pada T2. Biopsy diperlukan untuk konfirmasi diagnosis. Terapi. bedah reseksi merupakan cara tercepat dan lebih efektif dengan cara debulking. Biopsy bisa dilakukan pada tumor yang mudah diakses atau letaknya dekat. Radiasi eksternal angsung dengan batas luas efektif menahan pertumbuhan tumor untuk sementara dengan dosis penyinaran 6000 cGy. Kemoterapi perlu menyertai radiasi, menggunakan BCNU, CCNU, cisplatin, dan procarbazin. Prognosis. Angka kehidupan < 1thn, 10% < 5 tahun. Usia <40 thn. Status klinis baik, gambaran histologist, bedah reseksi total. Dengan multimodalitas terapi, angka

kehidupan membaik: kortikosteroid tunggal < 3 bulan, pembedahan 4-5 bulan, pembedahan + radiasi 10-12 bulan.

Anaplastik astrositoma (astrositoma grade II) Merupakan glioma dengan derajat keganasan intermedia antara GBM dan astrositoma low-grade. Epidemiologi. Sekitar 30% dari glioma. Insiden puncak usia 40-50 tahun. Patologi. Merupakan tumor hiperselular dengan jumlah nucleus pleomorfisme dan mitosis yang bervariasi. Sama seperti GBM bisa juga terdapat proliferasi neovaskular, namun hamper tidak ada nekrosis. Presentasi. Rata-rata gejala muncul setelah di diagnose dalam 15 bulan, dibandingkan 5 bulan pada GBM. Kejang 50%. Diagnosis. Dengan MRI. Tumor mungin tidak bertambah jelas dengan kontras dan batas tumor tidak jelas. Biopsy dibutuhkan untuk diagnosis. Terapi. pembedahan tidak bermanfaat karena siat tumor yang infiltrative dan adanya dekompresi massa. Terapi utamanya ialah radiasi fokal (5000 6000 cGy), namun efikasi terapi ini belum dapat dibuktikan. Prognosis. Angka ketahanan hidup sekitar 2 tahun. Low Grade astrositoma (astrositoma grade I) Merupakan astrositoma dengan pertumbuhan lambat, menginfiltrasi. Sebagian besar tumor terletak di jaringan otak fungsional. Insiden. Sekitar 20% dari glioma. Primer terdapat pada anak-anak dan dewasa muda. Patologi. Sel tumor reaktifasi astrosit dengan sitoplasma ditandai dengan selularitas derajat rendah, tanpa miosis, nucleus atipik atau proloferasi endotel. Presentasi. Durasi lama. Gejalanya berupa kejang (65%) dapat terjadi bertahun-tahun tergantung diagnose. Diagnosis. MRI merupakan pencitraan terbaik. Tumor tidak dapat Nampak dengan gadolinium. Mass effect lambat ditemukan. Biopsy diperlukan untuk membuat diagnosis. Terapi. pada tumor dengan infiltrasi low grade glioma dengan elemen otak fungsional memerlukan Gross and total resection. Keuntungan radioterapi dibanding expectant follow-up belum bisa dibuktikan. Radiasi dapat

Anda mungkin juga menyukai