Anda di halaman 1dari 22

Pengertian

Sindroma Nefrotik adalah gambaran klinik penyakit glomerulus yang ditadai dengan proteinuia masif > 3,5 gram/24 jam / 1,73 m2 disertai hipoalbuminemia <2,5 g/dl, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria, dan hiperkoaulabilitas Ada kecenderungan kambuh

EPIDEMIOLOGI
Laki-laki dan perempuan ( 2 : 1 ) Ras hitam < ras putih Di Hingkong dilaporkan 2-4 kasus per 100.000 anak per th (Chiu and Yap, 2005)

Etiologi
Etiologi

Sindrom Nefrotik PRIMER

Sindrom Nefrotik SEKUNDER

Idiopatik, tjd akibat kelainan pd glomerulus tanpa ada penyebab lain

Sebagai akibat dr suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dr berbagai sebab yang nyata spt misal: efek samping obat, SLE, HSP

Simptom
1.

2.
3. 4.

5.
6. 7.

8.
9.

Edema : palpebra, pitting edema di kaki, edema pada genital, sering anasarka Oliguria Hematuria Anorexia, fatigue, irritable, pucat Diare Respiratory Distres Syndrome Hipertensi Infeksi Tromboemboli

INVESTIGASI
URINALISA Proteinuria Dipstick test ( protein +1 sd +4) 24 jam kuantitatif test o Analisa darah Albumin < 2,5 gr/dl Lipid : LDL/VLDL , HDL BUN/ creatinin o Biopsi ginjal o USG

DIAGNOSIS
Anamnesis Pemeriksaan fisik
Hasil Laboratorium

KOMPLIKASI
Infeksi ( akibat defisiensi respon imun) Tromboembolisme (terutama vena renal) Emboli pulmo Peningkatan terjadinya aterosklerosis Hipovolemia Hilangya protein dalam urine Gangguan pertumbuhan

PENATALAKSANAAN

Diet protein normal 2-2,5g/kg/hr, diet rendah Natrium jika edema berat Pembatasan Sodium jika anak hipertensi Antibiotik untuk mencegah infeksi Terapi diuretik sesuai program Terapi Albumin jika intake kurang, dan urine output kurang, diikuti diuretic Terapi Prednison dosis 2 mg/kgBB/hari sesuai program

Tabel 1. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindroma nefrotik
Remisi Proteinuria negatip atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari bertuut-tuut

Kambuh
Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif steroid Dependen steroid Resisten steroid Responder lambat Nonresponder awal Nonresponder lambat

Proteinuria 2+ atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi
Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan , atau < 4 kali dalam periode 1 bulan Kambuh 2 kali dlam 6 bulan pertama setelah respon awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja Terjadi 2 kali kambuh bertuut-turut selama masa tapering terapi steroid atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain Resisten-steroid sejak terapi awal Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) Prednison oral (induksi) : 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80/mg/m2/hari selama 4 minggu Dilanjutkan dengandosis rumatan : 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu pengobatan dihentikan

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Edema non renal :


1. gagal jantung kogestif
2. Gangguan nutrisi 3. Edema hepatal

Renal : GNA

PEMANTAUAN
BB dan TD diukur setiap hari Urine Esbach waktu masuk dan diulang waktu remisi Ureum kreatinin urine setiap 3 hari, Klierens Ureum kreatinin darah setiap minggu,sampai normal Protein total, albumin, globulin , kolesterol setiap bulan

Renogram waktu masuk, diulang 3 minggu kemudian waktu edema hilang Uji PPD, Ro Paru sebelum terapi kortikosteroid

TATALAKSANA RAWAT JALAN


Pemantauan keadaan klinis: edema, tekanan darah, efek samping kortikosteroid Urine: protein Darah: protein total, albumin, globulin dan kolesterol Pengobatan :medikamentosa, diet Kontrol 1 bulan sekali

PENDERITA DINYATAKAN SEMBUH BILA:

Edema hilang Proteinuria negatip selama 3 hari berturut-turut dalam seminggu Kolesterol darah normal Protein total, albumin darah meningkat

4 minggu

4 minggu

Remisi(+) Proteinuria(-) Edema(-)

Dosis alternating (AD)

Remisi (-) : resisten steroid Imunosupresan lain

Prednison FD : 60mg/m2 LPB/hari


Prednison AD : 40mg/m2 LPB/hari

GBR. Pengobatan inisial dengan kortikosteroid

FD

AD

remisi

Prednison FD : 60mg/m2 LPB/hari


Prednison AD : 40mg/m2 LPB/hari

GBR. Pengobatan sindrom nefrotik relaps

FD

AD 8 minggu

Prednison FD : 60mg/m2 LPB/hari


Prednison AD : 40mg/m2 LPB/hari CPA oral : 2 3 mg/kgBB/h GBR. Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering

SN RELAPS SERING/DEPENDEN STEROID


Siklofosfamid dan Prednison alternating 2. Steroid jangka panjang 3. Levamisol 4. Siklosporin Cari fokus infeksi : TBC, infeksi gigi, kecacingan
1.

SINDROM NEFROTIK RESISTEN STEROID


Siklofosfamid (CPA) 2. Siklosporin 3. Metilprednisolon 4. Obat imunosupresan lain
1.