Patomekanisme Sejumlah teori telah diajukan untuk menjelaskan patogenesa kista koledokus.

Anomali Persambungan Saluran Pankreatikobiliaris (APSPB) diduga sebagai penyebab sebagian besar kista koledokus. APSPB menyebabkan sekresi dan enzim pancreas refluks ke dalam common bile duct, sehingga ditemukan sedikit kondisi alkalis pada common bile duct dan proenzim pancreas dapat menjadi teraktivasi, Keadaan ini menyebabkan inflamasi dan kelemahan dari dinding ductus biliaris. Kerusakan yang lebih berat dapat mengakibatkan kerusakan dari mukosa common bile duct. Secara kongenital, defeknya terjadi pada saat epitealisasi dan rekanalisasi selama perkembangan ductus biliaris pada saat organogenesis dan juga terdapat kelemahan kongenital dari dindingnya. Hasilnya akan terbentuk kista koledokus.

Diagnosis Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi menunjukkan leukositosis. Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan USG dapat membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen. Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograde (ERCP) membantu mendiagnosis anomaly letak saluran pancreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Pemeriksaan CT-Scan

dapat menggambarkan dengan jelas ukuran, lokasi dan perluasan dari dilatasi biliar ekstra dan intrahepatik pada pasien dengan kista koledokus.