Anda di halaman 1dari 17

KELAINAN GINJAL KONGENITAL

Disusun Oleh: 1. Muklis Prasetya 2. Nila Aini Arifah 3. Dian Eka

PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN INSAN CENDIKIA MEDIKA JOMBANG 2012

KATA PENGANTAR Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah S.W.T yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kami sehingga kami dapat menyelesaikan tugas makalah yang di berikan dosen dengan judul KELAINAN GINJAL KONGENITAL. Tujuan kami menyusun makalah ini yaitu untuk memenuhi tugas mata kuliah Sistem Perkemihan II guna untuk mengetahui dan lebih memahami KELAINAN GINJAL KONGENITAL yang telah di berikan oleh dosen. Kami menyadari bahwa makalah yang kami buat ini masih belum sempurna, oleh karena itu kritik dan saran yang masih berhubungan dengan makalah ini sangat kami harapkan untuk menyempurnaan makalah ini.

Jombang, September 2012

Penyusun

DAFTAR ISI HALAMAN JUDUL ................................................................................................ KATA PENGANTAR .............................................................................................. DAFTAR ISI............................................................................................................. BAB I PENDAHULUAN ......................................................................................... 1.1 LATAR BELAKANG ............................................................................... 1.2 TUJUAN ..................................................................................................... 1.3 MANFAAT ................................................................................................. BAB II TINJAUAN TEORI.................................................................................... 2.1 KONSEP TEORI ....................................................................................... 2.1.1 DEFINISI ........................................................................................ 2.1.2 ETIOLOGI ..................................................................................... 2.1.3 MANIFESTASI .............................................................................. 2.1.4 W.O.C.............................................................................................. 2.1.5 KOMPLIKASI ............................................................................... 2.1.6 PENATALAKSANAAN ................................................................ 2.2 KONSEP ASKEP....................................................................................... 2.2.1 PENGKAJIAN ............................................................................... 2.2.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN ................................................... 2.2.3 INTERVENSI KEPERAWATAN ................................................ 2.2.4 IMPLEMENTASI .......................................................................... 2.2.5 EVALUASI ..................................................................................... BAB III PENUTUP .................................................................................................. 3.1 KESIMPULAN ........................................................................................... 3.2 SARAN......................................................................................................... DAFTAR PUSTAKA ...............................................................................................

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kelainan bawaan pada saluran urogenital sering ditemukan.

I n s i d e n s n y a s a m p a i sekitar satu dari tiga orang di antara penyandang kelainan bawaan. Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem eksresi yaitu ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pro- dan mesonefrons. Penyebab terjadinya k e l a i n a n e m b r i o n a l t e r s e b u t s e r i n g t i d a k d i k e t a h u i . F a k t o r h e r e d i t e r k a d a n g m e m e g a n g peranan kausal. Pengaruh radiasi dan infeksi virus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga dikenal sebagai faktor penyebab. Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan oleh berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran dari ginjal, kaliks, ureter, maupun kandung kemih. Biasanya kelainan ini berhubungan dengan kelainan pada kolumna vertebra, tractus gastrointestinal bawah, tractus genitalia atau medulla spinalis dan menings. Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya agenesia satu ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan keadaan fatal seperti agenesiakedua ginjal. Efek patologi yang mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontinensia urin, infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan ganguan kosmetik. P e r u b a h a n l e t a k g i n j a l b i a s a n ya b e r u p a g i n j a l e k t o p i k m e n y i l a n g (cross ectopickidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal ektopik dalam torak. 1.2 Tujuan a) Umum Menjelaskan konsep dan proses keperawatan kelainan kongenital pada sistem perkemihan b) Khusus a. Mengetahui definisi kelainan kongenital pada sistem perkemihan b. c. d. e. Mengetahui etiologi kelainan kongenital pada sistem perkemihan Mengetahui manifestasi klinis kelainan kongenital pada sistem perkemihan Mengetahui patofisiologi kelainan kongenital pada sistem perkemihan Mengetahui komplikasi kelainan kongenital pada sistem perkemihan

f. g.

Mengetahui penatalaksanaan kelainan kongenital pada sistem perkemihan Mengetahui proses asuhan keperawatan kelainan kongenital pada sistem perkemihan

1.3 Manfaat a) Mahasiswa mampu dan mengerti tentang perkemihan b) Mahasiswa mampu menerapkan asuhan keperawatan pada kelainan kongenital sistem perkemihan kelainan kongenital pada sistem

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Konsep Teori 2.1.1 Definisi Kelainan Bawaan (Kelainan Kongenital) adalah suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan. Sekitar 3-4% bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang berat. Beberapa kelainan baru ditemukan pada saat anak mulai tumbuh, yaitu sekitar 7,5% terdiagnosis ketika anak berusia 5 tahun, tetapi kebanyakan bersifat ringan. (Mayor G. 2009). Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan dari pada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan bawaan yang menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan pada sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi ginjal atau menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari. Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan vaskuler, dan bentuk ginjalseperti pada tabel dibawah ini : Kelainan pada ginjal Anomali jumlah ginjal Bentuk kelainan pada ginjal - Agenesis - Supernumerary kidney Anomali volume dan struktur - Hipoplasia - Ginjal multikistik - Ginjal polikista Anomali asensus - Ectopic kidney - Pelvic kiney - Toraxic kidney Anomali bentuk dan fungsi ginjal - Crosed extopic dengan atau tanpa : Unilateral Fussed Kidney Sigmois kidney, dan Lump Kidney - Horsey kidney Anomali rotasi - Incomplete - Reverse

- Excesive Anomali vaskuler - Vasa acesoria, aberans atau vasa multiple - Ancurisma arteri - Fistula arterio venosa

Jenis kelainan ginjal bawaan: 1) Uropati kongenital Kelainan yang mengenai saluran-saluran yang terdapat di antara saluran kemih dan kandung kemih. Kelainannya meliputi infeksi saluran kemih, sumbatan di saluran kemih/kandung kemih, lemahnya klep antara kandung kemih dan saluran kemih. 2) Nefropati kongenital Kelainan dari saluran kemih bagian atas hingga ginjal. Di antaranya ginjal kecil, ginjal bengkak, ginjal hanya satu, pertumbuhan ginjal tidak sempurna, kista pada ginjal dan hipoplasia.

2.1.2 Etiologi Sindroma Potter Sindroma Potter dan Fenotip Potter adalah suatu keadaan kompleks yang berhubungan dengan gagal ginjal bawaan dan berhubungan dengan oligohidramnion (cairan ketuban yang sedikit). Fenotip Potter digambarkan sebagai suatu keadaan khas pada bayi baru lahir, dimana cairan ketubannya sangat sedikit atau tidak ada. Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan terhadap dinding rahim. Tekanan dari dinding rahim menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah Potter). Selain itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal Pada sindroma Potter, kelainan yang utama adalah gagal ginjal bawaan, baik karena kegagalan pembentukan ginjal (agenesis ginjal bilateral) maupun karena penyakit lain pada ginjal yang menyebabkan ginjal gagal berfungsi. Dalam keadaan normal, ginjal membentuk cairan ketuban (sebagai air kemih) dan tidak adanya cairan ketuban menyebabkan gambaran yang khas dari sindroma Potter. Penyebab secara umum : a) Genetik Walau persentasenya kecil, kelainan ginjal bawaan bisa saja karena faktor keturunan. Contohnya, ayah atau kakek-nenek yang memiliki kelainan ginjal

bisa menurunkan gangguan/kelainan sejenis pada anak-cucu. Bentuk kelainannya bisa berupa pembengkakan ginjal, ginjal yang tak berkembang semestinya, atau hanya punya satu ginjal. b) Hamil di usia rawan Yang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu yang hamil di atas usia 40 tahun atau sebaliknya usia ibu masih terlalu muda saat hamil, yakni 17 tahun atau malah lebih muda. Kehamilan di usia rawan sangat memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang kurang optimal selagi dalam kandungan. c) Obat-obatan Terutama jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker. d) Radiasi Faktor radiasi yang dimaksud di sini adalah bila si ibu terpapar X-Ray. Itulah mengapa di ruang radiologi untuk pemeriksaan rontgen

terpampang larangan bagi perempuan yang tengah hamil. 2.1.3 Manifestasi Klinis Wajah Potter : Kedua mata terpisah jauh Terdapat lipatan epikantus Pangkal hidung yang lebar Telinga yang rendah dan dagu yang tertarik ke belakang Tidak terbentuk air kemih Gawat pernafasan

2 hari tidak BAK Kesulitan kencing Ada benjolan di samping kanan/kiri perutnya. Sakit saat kencing Kencing sedikit-sedikit Kencing keruh Keluhan kencing bersamaan dengan naiknya suhu tubuh

2.1.4 WOC Kelainan kongenital Obstrksi & g3 neurogenik m.o dr pemasangan kateter

Menurunnya fungsi kutub uretrovesikuler

Kelainan anatomi Ureter sempit

Reflek pengaliran Urine statis di uretra

Kurangnya personal hygiene Uretra Infeksi (ginjal) Obstruksi Jaringan parut Penyakit : DM

Penimbunan cairan dan kuman ISK

Distensi, nyeri pinggang Respon Nyeri akut Penigkatan suhu Hipertermi Inflamasi kandung kemih Kandung kemih tidak kuat Polakisuria urgensi Kekuranagan volume cairan dan elektrolit Inkontinensia urinarius Ketidakefektifan perfusi ginjal

2.1.5 Komplikasi Cacat berat lahir men yertai keadaan ini pada 85% kasus term asuk tidak a d a n y a a t a u k e l a i n a n v a g i n a d a n r a h i m , v a s d e f e r e n s , s e r t a v e s i k u l a s e m i n a l i s . C a c a t d i s ys t e m l a i n j u g a s e r i n g d i t e m u i antara lain c a c a t jantung, atresia trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli buli atau ureter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia p a r u paru, s yn d r o m a Potter

( w a j a h n ya a n e h ) , l a b i o p a l a t o s k i s i s d a n kelainan otak. 2.1.6 Penatalaksanaan a) Farmakologis - Amoxicillin 20-40 mg/kg/hari dalam 3 dosis. Sekitar 50% bakteri resisten terhadap amoxicillin. - Co-trimoxazole atau trimethoprim 6-12 mg trimethoprim/kg/hari dalam 2 dosis.Penelitian menunjukkan angka kesembuhan yang lebih besar pada pengobatan dengan cotrimoxazole dibandingkan amoxicillin. - Cephalosporin seperti cefixime atau cephalexin. Cephalexin kira-kira sama efektif dengan cotrimoxazole, namun lebih mahal dan memiliki spectrum luas sehingga dapat mengganggu bakteri normal usus atau menyebabkan berkembangnya jamur (Candida sp.) pada anak perempuan. - Co-amoxiclav digunakan pada bakteri yang resisten terhadap cotrimoxazole. - Obat-obatan seperti asam nalidiksat atau nitrofurantoin tidak digunakan pada anak-anak karena memiliki efek samping seperti mual dan muntah. b) Non farmakologis Dalam kasus kelainan ginjal bawaan, penanganannya akan dilakukan secara bertahap. - Pertama, menangani komplikasinya dulu. Jika ada infeksi saluran kemih, infeksinya akan segera diatasi sambil dicari terus apa penyebabnya. - Kedua, setelah penyebabnya ditemukan, langkah selanjutnya adalah tindakan untuk menangani penyebabnya. Bila akibat sumbatan, tentu akan diupayakan untuk menghilangkan sumbatan tersebut. Begitu juga kalau disebabkan oleh klep di kandung kemih yang tidak baik, akan dibuatkan klep baru. - Kelainan stadium 1 atau 2 biasanya bisa ditangani dengan obat. Selama proses pengobatan diharapkan terjadi proses pematangan/penyempurnaan klep tersebut secara alamiah.

2.2 Konsep ASKEP 2.2.1 Pengkajian a) B I (Breath) Nafas dangkal, kussmaul, batuk dengan sputum kental dan riak, suara krekels. b) B II (Blood) Hipertensi, nyeri dada, dan sesak nafas akibat perikarditis, effusi perikardiac dan gagal jantung akibat penimbunan cairan, gangguan irama jantung dan edema. c) B III (Brain) Pemeriksaan mata penting untuk dilakukan,periksa adanya anemia dan ikterus yang jarang (retensi nitrogen dapat menyebabkan hemolisis) d) B IV (Bladder) Disuria, Hesitancy (mengejan), Inkontinensia (stress inkontinensia; urge incontinence; overflow incontinence; inkontinensia fungsional). Adanya

inkontinensia fekal menunjukkan tanda neurologik yang disebabkan oleh gangguan kandungkemih, Konstipasi dapat menyumbat sebagian urethra, menyebabkan tidak adekuatnya pengosongan kandung kemih. e) B V (Bowel) Anoreksia, nausea, dan fomitus yang berhubungan dengan metabolisme protein dalam usus, perdarahan pada saluran gastrointestinal, ulserasi dan perdarahan mulut, nafas bau ammonia. f) B VI (Bone) Resiles leg sindrom ( pegal pada kakinya sehingga selalu digerakan ), burning feet syndrom ( rasa kesemutan dan terbakar, terutama ditelapak kaki ), tremor, miopati ( kelemahan dan hipertropi otot otot ekstremitas).

Pemeriksaan diagnostik : a) Ultrasonografi ginjal USG bisa menemukan kecurigaan adanya kelainan/gangguan pada ginjal dan sistem kemihnya. Pada pembengkakan ureter, salah satu atau kedua ginjal janin tampak membesar. USG umumnya digunakan untuk memastikan kondisi ginjal bayi. Setelah itu barulah dilakukan tindakan yang disesuaikan berdasarkan kondisi yang ditemui. Apakah lewat operasi, terapi, atau penyedotan cairan saja. Akan tetapi ada juga gangguan ginjal bawaan yang tidak terdeteksi saat di dalam kandungan. Gangguan ini umumnya baru

terdeteksi sesudah si bayi lahir dengan memperlihatkan tanda-tanda, di antaranya 2 hari tidak BAK, kesulitan kencing, atau ada benjolan di samping kanan/kiri perutnya. b) Kultur (pembiakan mikroorganisme) Kultur yang negatif akan menyingkirkan diagnosis ISK. Sedangkan pada kultur yang positif, proses pengambilan contoh urin harus diperhatikan. Jika kultur positif berasal dari aspirasi suprapubik atau kateterisasi, maka hasil tersebut dianggap benar. Namun jika kultur positif diperoleh dari kantung penampung urin, perlu dilakukan konfirmasi dengan kateterisasi atau aspirasi suprapubik. c) DMSA scan Pemeriksaan ini terutama untuk melihat fungsi saluran kemih. DMSA scan masih diperdebatkan batasan usianya. Namun biasanya dilakukan pada anak di bawah 5 tahun dengan hasil ultrasonografi yang tidak normal. Umumnya dilakukan 2 bulan untuk memberi waktu perbaikan pada saluran kemih. Selama menunggu dilakukannya pemeriksaan ini, beberapa pihak

menganjurkan pemberian antibiotik dosis rendah. d) Cystogram Pemeriksaan kandung kemih yang juga masih diperdebatkan batasan usianya. Namun umumnya dilakukan pada anak di bawah 1 tahun atau anak dengan hasil ultrasonografi atau DMSA yang tidak normal. 2.2.2 Diagnosa a) Inkontinensia urine berhubungan dengan obstruksi anatomik b) Kekurangan volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan disfungsi ginjal c) Ketidakefektifan perfusi ginjal berhubungan dengan adanya infeksi d) Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan distensi abdomen e) Hipertermi berhubungan dengan adanya infeksi

2.2.3 Intervensi 1) Inkontinensia urine berhubungan dengan obstruksi anatomik a) b) Inkontinensia Kaji faktor resiko (obat-obatan, kandung kemih kecil) Perawatan inkontinensia urine NIC : pantau eliminasi urine, termasuk frekuensi, konsistensi, bau, volume, dan warna. c) Ajarkan pasien tentang teknik yang dapat meningkatkan kapasitas

kandung kemih ,seperti menaikkan otot dasar panggul bila merasakan urgensi berkemih d) Ajarkan keluarga pasien tentang tata cara memodifikasi lingkungan untuk menghilangkan hambatan dan meningkatkan perawatan diri e) f) Konsultasikan dengna fisioterapis untuk bantuan ketrampilan manual Hindari zat yang dapat mengiritasi kandung kemih

2) Kekurangan volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan disfungsi ginjal a) b) Pantau secara teratur lingkar abdomen Pengelolaan cairan NIC : c) d) Timbang BB tiap hari dan pantau perkembangannya Pertahankan keakuratan, catatan asupan dan haluaran

Ajarkan pasien dalam pembatasan diet Pengelolaan cairan NIC : konsultasikan ke dokter jika tanda dan gejala kekurangan volume cairan muncul atau memburuk

e) f)

Pertahankan dan alokasikan pemenuhan kebutuhan cairan untuk pasien Pengelolaan cairan NIC : distribusikan asupan cairan selama 24 jam sesuai dengan kepereluan.

3) Ketidakefektifan perfusi ginjal berhubungan dengan adanya infeksi a) Perawatan sirkulasi NIC : b) Melakukan sirkulasi perifer secara komprehensif Pantau status cairan meliputi asupan / haluaram

Penatalaksanaan sensasi perifer NIC : Pantau perbedaan ketajaman / tumpul dan panas / dingin Pantau tromboplebitis dan trombosis vena profunda

c)

Ajarkan pasien / keluarga pasien menghindari suhu yang ekstrim pada ekstremitas

d)

Perawatan sirkulasi NIC : Berikan perawatan kaki yang tepat Pentingnya pencegahan stasis vena

e) f) g)

Memberikan pengobatan nyeri Melaporkan kepada dokter jika nyeri tidak dapat dihilangkan Perawatan sirkulasi NIC : memberikan pengobatan antitrombosit atau antikoagulan jika diperlukan

4) Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan distensi abdomen a) b) Minta pasien untuk menilai nyeri pada skala 0 sampai 10 Penatalaksanaan nyer NIC : Lakukan pengkajian nyeri yang komprehensif meliputi lokasi, karakteristik frekuensi, kualitas, intensitas / keparahan nyeri dan faktor presipitasinya c) Observasi isyarat ketidaknyamanan nonverbal kepada perawat jika

Instruksikan pasien untuk menginformasikan pengurang nyeri tidak dapat dicapai

d)

Penatalaksanaan nyeri NIC : Berikan informasi tentang nyeri (penyebab, seberapa lama nyeri dirasakan) Gunakan tindakan pengendalian nyeri sebelum menjadi berat Ajarkan penggunaan teknik nonframakologi (imajinasi terbimbing, hipnosis, relaksasi, kompres hangnat, terapi aktivitas)

e) f)

Kelola nyeri pasca operasi awal dengan pemberian opiat yang terjadwal Penatalaksanaan NIC : laporkan kepada dokter jika tindakan tidak berhasil atau jika keluhan saat ini merupakan perubahan yang bermakna.

5) Hipertermi berhubungan dengan adanya infeksi a) Kaji tanda dan gejala hipertermi b) Regulasi suhu (NIC) - Pantau suhu tubuh minimal tiap 2 jam sesuai dengan kebutuhan - Pantau dan laporkan tanda atau gejala hipertermi - Pantau suhu tubuh bayi baru lahir sampai stabil c) Instruksikan pasien/keluarga tentang tindakan untuk meminimalkan fluktuasi suhu

d) Laporkan kepada dokter jika hidrasi adekuat tidak dapat dipertahankan e) Regulasi suhu NIC : berikan obat antipiretik sesuai dengan kebutuhan pasien f) Regulasi suhu NIC : sesuaikan suhu lingkungan dengan kebutuhan pasien 2.2.4 Evaluasi a) Tidak terjadi Inkontinensia urine

b) Keseimbangan volume cairan dan cairan c) Keefektifan perfusi ginjal

d) Gangguan rasa nyaman nyeri berkurang / menghilang e) Tidak terjadi hipertermi

BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Dari penjelasan konsep teori di atas mengenai kelainan kongenital pada sistem perkemihan dapat kami simpulkan bahwa kelainan kongenital merupakan kelainan bawaan sejak lahir dimana tindakan yang harus dilakukan adalah operasi akan tetapi sebelum dilakukan operasi harus dilakukan tes diagnostik terlebih dahulu untuk mengetahui jenis kelainannya. 3.2 Saran Dari paparan teori diatas kami mengharapkan kepada para mahasiswa agar dapat menjadikan makalah ini sebagai pedoman dalam memberikan asuhan keperawatan terutama pada kelainan kongenital pada sistem perkemihan

DAFTAR PUSTAKA

Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit/silvia Anderson Price, Ed.6, Jakarta: EGC 2005

http://www.scribd.com/doc/104695572/Kelainan-Bawaan-Ginjal-Dan-Saluran-Kemih-PadaNeonatus http://www.scribd.com/doc/104836210/Patofisiologi http://www.scribd.com/doc/75220184/Referat-Kelainan-Bawaan-Ginjal http://mahasiswakedokteranonline.wordpress.com/tag/kelainan-kongenital-ginjal/ http://imilirsalimran.blogspot.com/2011/04/kelainan-kongenital-pada-ginjal.html http://tutorialkuliah.wordpress.com/2009/01/14/aspek-klinis-kelainan-kongenital-danpenyakit-keturunan/ Wilkinson,Judith M. buku saku DIAGNOSA KEPERAWATAN NIC NOC Edisi 7.Jakarta : EGC.2006 T.Heather Herdman.DIAGNOSIS KEPERAWATAN NANDA International.Jakarta : EGC.2010