Manifestaes cutneas em indivduos infectados ou com doenas

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CASO CLNICO Linfangioma microcstico acral: diagnstico diferencial em leses verrucosas de extremidades *
Acral microcystic lymphangioma: differential diagnosis in verrucous lesions of the extremities
Natlia Braga Hortncio Juc 1 Luciana Maria Pereira de Oliveira 2 Antnio Ren Digenes de Sousa 4 Marlia Gabriela Rocha Crisstomo Harley Arajo Cavalcante 3
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Resumo: Linfangioma uma m-formao originria da migrao anormal de tecido linftico, levando a falhas na comunicao e na drenagem da linfa. Apresenta-se mais comumente como vsico-ppulas agrupadas de contedo translcido na pele ou mucosas. A apresentao inicial na forma de placa verrucosa limitada a um nico pododctilo atpica e refora a relevncia deste relato. Ainda que considerado leso benigna, o linfangioma, a depender de sua localizao e dimenso, pode apresentar dor local ou infeces recorrentes, com interferncia substancial na qualidade de vida. Relatamos caso de linfangioma circunscrito a pododctilo de surgimento tardio na idade adulta, na forma de placa verrucosa apresentao atpica confirmada apenas aps histopatolgico. A exciso cirrgica garantiu resposta esttica e funcional satisfatria. Palavras-chave: Doenas linfticas; Doenas vasculares; Linfangioma Abstract: Lymphangiomas are a malformation caused by the abnormal migration of lymphatic tissue, leading to failures in the communication and drainage of the lymphatic system. They usually present as groups of translucent papules and vesicles in the skin or mucous membranes. Presentation as a verrucous plaque limited to a single toe is unusual and emphasizes the relevance of this case report. Although considered a benign lesion, depending on the site affected by the lymphangioma and its size, it may lead to localized pain or recurrent infections, substantially affecting the patients quality of life. The present case report describes a patient with lymphangioma of late onset developing in adulthood in the form of a verrucous plaque confined to a single toe. Diagnosis of this unusual presentation could only be confirmed following histopathology. Surgical excision resulted in a satisfactory functional and cosmetic outcome. Keywords: Lymphangioma; Lymphatic abnormalities; Vascular diseases

Recebido em 20.03.2010. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 05.05.2010. * Trabalho realizado no Centro de Dermatologia Dona Libnia (CDERM), Fortaleza-CE. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
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Mdica residente do segundo ano do Servio de Dermatologia do Centro de Dermatologia Dona Libnia Fortaleza (CE), Brasil. Mdica dermatologista com mestrado em clnica mdica do Centro de Dermatologia Dona Libnia Fortaleza (CE), Brasil. Membro titular especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plstica; coordenador do Servio de Cirurgia Plstica do Hospital Geral Csar Calls de Oliveira Fortaleza (CE), Brasil. Mdico dermatologista e coordenador da residncia em dermatologia do Servio de Dermatologia do Centro de Dermatologia Dona Libnia Fortaleza (CE), Brasil.

2011 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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INTRODUO As malformaes vasculares esto presentes ao nascimento em 60% dos casos, tornam-se aparentes at o segundo ano de vida em 90% e em geral no regridem espontaneamente. De acordo com a classificao de ISSVA/Mulliken em 1996, podem ser divididas em simples (capilares, linfticas, venosas e arteriais) e combinadas.1 Posteriormente, uma nova classificao subdividiu essas malformaes de acordo com seu componente vascular e sua caracterstica de fluxo.2 O linfangioma uma malformao que se origina da falha de comunicao normal da linfa com o sistema linftico. composto, em geral, por pequenas vesculas de contedo translcido agrupadas sob a forma de placas na pele ou mucosas.3 O linfangioma circunscrito surge mais comumente ao nascimento ou durante a infncia, podendo involuir, em raros casos, espontaneamente.4 caracterizado por pequenas vsico-ppulas agrupadas em placas na pele ou em mucosas, de contedo translcido ou levemente hemorrgico. A localizao preferencialmente envolve as regies crvico-facial, axilar e torcica, alm das extremidades. Apesar disso, em tese, pode acometer qualquer regio.5 Embora a forma vesicular seja a mais habitual, o linfangioma pode apresentar-se tambm na forma de leses verrucosas, como no presente caso. Nelas, a presena de pequenos pontos enegrecidos na superfcie pode ser confundida com verrugas quando localizadas na regio perineal. Clinicamente, podem ser confundidas com leses de molusco contagioso.6 Hipertricose local rara.7 A apresentao inicial como placa verrucosa de crescimento progressivo e limitada a um nico

pododctilo refora a relevncia deste relato, dada a atipicidade deste caso. RELATO DO CASO Paciente feminina, 52 anos, professora, procedente de Fortaleza, informava aumento progressivo de volume no segundo pododctilo esquerdo h trs anos, associado dor ao deambular, que piorava ao final do dia. No referia traumas prvios locais ou histria familiar semelhante. Ao exame, a leso se apresentava como placa verrucosa de superfcie macia envolvendo por completo a circunferncia do segundo pododctilo esquerdo (Figura 1). Frente leso verrucosa, levantaram-se as hipteses de tuberculose cutnea, cromomicose, leishmaniose, esporotricose e verruga. Laboratorialmente, no houve alteraes significativas. PPD e intradermorreao de Montenegro no reatores. Frente indefinio diagnstica, foi realizada bipsia. Ao histopatolgico, a pele exibia proliferao de vasos linfticos tortuosos, alguns dilatados, localizados na derme papilar e reticular. Alguns desses vasos apresentavam pequenas projees intraluminais de aspecto papilar logo abaixo da epiderme. Os vasos eram revestidos por clulas endoteliais planas e sem atipias. A epiderme chamava ateno pela hiperceratose e pela moderada acantose associadas (Figuras 2 e 3). De acordo com os aspectos clnico-patolgicos, o diagnstico de linfangioma circunscrito foi proposto, sendo indicada exrese da leso. Para reconstruo local, realizou-se enxerto parcial de pele espessa da panturrilha ipsilateral. A resposta esttico-funcional foi satisfatria. No momento, a paciente encontra-se no quarto ms de ps-operatrio e evolui bem, satisfeita

FIGURA 1: Tumorao verrucosa de superfcie macia no segundo pododctilo esquerdo

FIGURA 2: Hiperceratose e acantose; proliferao de vasos linfticos drmicos (HE, 40x)

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FIGURA 3: nfase nos vasos linfticos ectasiados na derme papilar (HE, 100x)

FIGURA 4: Aparncia da leso com quatro meses de ps-operatrio

esteticamente e com melhora das queixas lgicas, permanecendo apenas com pequeno edema local residual. No houve complicaes ps-operatrias expressivas, precoces ou tardias. (Figura 4). DISCUSSO As malformaes vasculares esto presentes ao nascimento em 60% dos casos, tornam-se aparentes at o segundo ano de vida em 90% e em geral no regridem espontaneamente.8 Malformaes linfticas localizadas podem ser macrocsticas ou microcsticas. As macrocsticas, chamadas de higroma cstico, so leses grandes, macias, de superfcie lisa e translcida, com pele normal ou azulada sobrejacente, localizadas tipicamente no tringulo posterior do pescoo.8 Malformaes linfticas microcsticas, tambm conhecidas como linfangioma circunscrito, contm espaos csticos menores que 2 cm.2 A etiologia incerta, mas h relatos de proliferao reativa a traumas.9 Apesar de consideradas leses benignas, dor, infeco local, ulcerao e hemorragias aos pequenos traumas so possveis complicaes. O volume da leso pode aumentar devido a hemorragias, acmulo de lquidos por drenagem local dbil e/ou resposta inflamatria exacerbada. Podem ser solitrias ou multifocais, circunscritas ou infiltrativas.5 H poucos relatos na literatura de surgimento tardio, na idade adulta, sendo eles geralmente de etiologia traumtica. Casos secundrios a doenas inflamatrias e neoplsicas ganglionares com potencial formao de estenoses e fstulas tambm so descritos, como as associaes com tuberculose, doena de Crohn extensa e linfedemas crnicos. Leses vulvares aps cirurgias e/ou tratamentos

radioterpicos para neoplasias plvicas tambm so descritas.10,11 Ao histopatolgico, h hiperceratose e acantose variveis. Na derme, visualizam-se vasos linfticos de paredes finas sem sangue em seu interior, podendo ou no apresentar linfcitos ao redor. A presena de sangue no interior dos vasos pode indicar uma hemorragia recente ou uma malformao combinada, geralmente venosa e linftica.12 O diagnstico baseado nos exames clnico e histopatolgico, sendo este ltimo fundamental. Exames complementares como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonncia magntica podem fornecer subsdios para a origem linftica da leso e sua extenso, o planejamento teraputico e o diagnstico diferencial com tumores de partes moles. O diagnstico diferencial deve incluir linfedemas, angiomas, angioceratomas, glomangiomas e outros tumores vasculares. Em alguns casos, como o apresentado, a manifestao clnica to atpica (idade de surgimento tardia; localizao restrita a um dos pododctilos; incio e progresso como placa verrucosa) que o diagnstico s pode ser confirmado por meio de bipsia. A apresentao inicial como placa verrucosa de crescimento progressivo limitada a um nico pododctilo refora a relevncia deste relato, dada a atipicidade deste caso. O fato de a paciente negar histria traumtica local deve ser visto com reservas, j que os pododctilos so reas frequentes de microtraumas, principalmente nas mulheres que utilizam em demasia calados femininos fechados. O tratamento em geral difcil. Em leses superficiais, pode ser realizada eletrocoagulao, laser e crioterapia. Alternativas com agentes esclerosantes so utilizadas, incluindo bleomicina,
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doxiciclina, etanol, cido actico e OK-432 (cepa morta do grupo da bactria Streptococcus pyogenes).7,13 J em perspectiva biomolecular, h estudos sobre o desenvolvimento do marcador D2-40. Altamente especfico para o endotlio linftico, no encontrado no endotlio sadio ou em malformaes venosas, arteriais ou capilares.5 Devido tendncia de progresso da leso, exciso cirrgica a opo de tratamento mais efetiva na maioria dos casos, principalmente quando a leso interfere com a funo, causa problemas estticos ou se infecta facilmente.4 Cicatrizes hipertrficas so complicaes comuns no ps-operatrio, devido a

remanescentes vasculares linfticos por resseco incompleta local, fator esse tambm de valor prognstico frente s recidivas.7 Estudo recente com 128 crianas portadoras de linfangioma, acompanhadas de 1979 a 2005 em servio de referncia japons, comprovou que a exciso cirrgica primria da leso, quando possvel, apresenta melhor resposta frente escleroterapia com bleomicina e OK-432, mas com maior potencial de complicaes ps-procedimento, como visto anteriormente.13 Dessa maneira, reforamos a importncia da incluso dos linfangiomas no diagnstico diferencial de leses verrucosas das extremidades.

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS: Natlia Braga Hortncio Juc Centro de Dermatologia Dona Libnia Rua Pedro I, 1033 - Centro 60000, Fortaleza-CE, Brasil Tel.: (85) 3101-5452 E-mail: nataliabragah@yahoo.com.br

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