BAB I PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan

penatalaksanaan yang berbeda (1). Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8-10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% angka kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di Negara maju hamper semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di Negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi (1).

BAB II LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan umur 4 tahun dibawa oleh ibunya berobat ke poliklinik anak sebuah rumah sakit Trisakti. Riwayat yang didapat dari ibunya: anaknya memang terlihat agak biru sejak lahir, terutama pada bagian sekitar mulut dan bibir, biru bertambah saat menangis dan pernah kejang. Semakin bertambah umur, biru semakin terlihat. Bila bermain sering tiba-tiba berjongkok. Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil tapi tidak berbeda jauh dengan teman-teman sebayanya.

BAB III PEMBAHASAN

I.

ANALISIS MASALAH Identitas Pasien: Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Keluhan : An. X : 4 tahun : Perempuan :: Sering terlihat biru Tabel 1. Analisis Masalah dan Hipotesis No. 1. 2. Masalah Dasar Masalah Riwayat Penyakit Sekarang: Usia 4 tahun Anamnesis Sianosis sentral Sering terlihat biru terutama pada sekitar mulut dan bibir Hipotesis Kelainan kongenital PJB - PJB sianotik Tetralogi Fallot - Penyakit paru (athelektasis) - Penyakit Sistem Saraf Pusat (depresi pusat pernapasan) - Hemoglobinopati PJB sianotik Tetralogi Fallot - PJB sianotik Tetralogi Fallot - Penyakit paru

3. 4.

Cyanotic spell Dyspnoe on Effort

Biru bertambah saat menangis Saat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)

No. 1.

Masalah Dasar Masalah Riwayat Penyakit Dahulu: Dyspnoe Pernah kejang paroxymal Riwayat Tumbuh Kembang: Failure to thrive Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil

Hipotesis - PJB sianotik Tetralogi Fallot - Penyakit paru - PJB - Malnutrisi

1.

II.

ANAMNESIS Ananmnesis tambahan yang perlu ditanyakan antara lain:

Riwayat Penyakit Sekarang: 1. Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak? 2. Apakah sesak disertai batuk? 3. Apakah anak sering berkeringat? 4. Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas? 5. Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?

Riwayat Tumbuh Kembang Anak: 1. Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak? 2. Bagaimana riwayat ASI nya? 3. Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)? 4. Bagaimana riwayat imunisasi anak?

Riwayat Kelahiran: 1. Apakah anak lahir prematur atau tidak?

Riwayat Kehamilan Ibu: 1. Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi? 2. Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester pertama?

III.

PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi: 1. Keadaan umum 2. Tanda vital: suhu, denyut nadi, tekanan darah, pernapasan, berat badan dan tinggi badan 3. Inspeksi, palpasi, dan auskultasi Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Fisik No. Masalah 1. Cyanosis sentral 2. 3. Dasar Masalah Cyanosis terutama circum oral dan ujung jari serta extremitas Peningkatan Teraba aktivitas ventrikel kontraksi kuat angkat pada garis ventrikel kanan para sternal Gangguan pada Bising sistolik tipe ejeksi katup (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiri Tidak terdengar rales pada paru Hipotesis PJB sianotik Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot - Tetralogi Fallot - ASD - PS - AS Tidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru) Tidak ada penyakit paru

4.

Tidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri.

Tidak ada udema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio cordis kanan.

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Tabel 3. Hasil Pemeriksaan Penunjang No. Masalah 1. Peningkatan Hb 2. 3. 4. Peningkatan jumlah eritrosit Hipoksia RVH Dasar Masalah Hb: 17 g%; N: 12-14 g% Ht: 50%; N: 37-43% Saturasi O2: 80%; N: >90% EKG: - Right axis deviation - Ratio R/S (V1 dan V2) >1 P EKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1) T inverted dan depresi segmen ST (V1) Hipotesis - Polisitemia - Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot

5. 6.

Gelombang pulmonal Iskemia

Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan) Tetralogi Fallot

7. 8. 9.

RVH

CXR: boot shaped Echo: RVH Perfusi menuju CXR: oligemic lung / Tetralogi Fallot paru berkurang clear lung (reduction vascular marking) Overriding Aorta CXR: right aortic arch Tetralogi Fallot Echo: Overriding Ao terhadap IVS

No. Masalah Dasar Masalah 10. IVS yang tidak Echo: VSD menutup dengan sempurna 11. Pulmonal Stenosis Echo: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction) DIAGNOSIS KERJA: Tetralogi Fallot V. PENATALAKSANAAN 1. Medikamentosa

Hipotesis Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg Posisi lutut ke dada agar aliran

walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi

takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. Penambahan volume cairan

tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. 3. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi Hindari dehidrasi
8

4.

Apabila sudah dilakukan terapi lanjutan (pembedahan), maka diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis

2. Non Medikamentosa Terapi non medikamentosa yang dapat diberikan antara lain: a. Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obatobatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit. b. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan. c. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell. 3. Kateterisasi Jantung Kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan invasive. Kateterisasi jantung bertujuan untuk mendapatkan gambaran dan data objektif secara pasti tentang perubahan anatomis dan fisiologis akibat berbagai kelainan jantung dan pembuluh darah (2). Pasien dengan PJB termasuk pasien yang memerlukan kateterisasi jantung. Dengan kateterisasi jantung dapat diketahui ada tidaknya kelainan jantung, jenis kelainan jantung, derajat kelainan tersebut, cara pengobatan yang tepat, dan menilai hasil pengobatan.

Selain itu, kateterisasi jantung juga dapat digunakan untuk mengetahui tekanan pada ruang-ruang jantung, melihat bagaimana darah melewati jantung, mengambil sampel darah, menginjeksikan zat kontras untuk melihat adanya hambatan pada pembuluh darah, atau abnormalitas dari ruang jantung, serta melakukan koreksi pada kelainan jantung tersebut (3). Indikasi untuk tindakan kateterisasi jantung dapat dikelompokkan menjadi dua golongan besar, yaitu: a. Untuk menegakkan diagnosis, yaitu dengan menganalisis semua data hasil kateterisasi sehingga diperoleh gambaran anatomi dan fisiologi secara pasti. b. Untuk melakukan terapi, yaitu kateterisasi intervensi sebagai tindak lanjut dari diagnosis. 4. Terapi Bedah Bila cyanotic spell tidak teratasi dengan medikamentosa dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri pulmonalis. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definif (koreksi total) (1).

10

Koreksi total dapat dilakukan ketika anak berusia 1 tahun dan maksimal pada usia sebelum sekolah. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

VI.

KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi karena Tetralogi Fallot adalah: 1. 2. 3. 4. Failure) Polisitemia Brain thrombosis Brain abscess CHF (Congestive Heart

VII.

PROGNOSIS Koreksi total pada kasus Tetralogi Fallot sulit dilakukan. Kemudian diagnosis adanya PJB sianotik terutama Tetralogi Fallot di Negara berkembang masih jarang terdeteksi secara dini. Sehingga komplikasi yang tidak diharapkan terkadang menyertai PJB. Prognosis untuk pasien ini yaitu: a. Ad Vitam b. Ad Fungsionam c. Ad Sanationam : Dubia ad Malam : Dubia ad Malam : Dubia ad Malam
11

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA

I.

PENGERTIAN TETRALOGI FALLOT Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan (4). Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

II.

ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain (5):
12

Faktor endogen: a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) b. c. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. III. PATOFISIOLOGI Tetralogi fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya darah yang terdeoksigenasi dan
13

teroksigenasi pada ventrikel kiri yang akan dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru. Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang progresif dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventrikel kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian. IV. PERBEDAAN SIANOSIS SENTRAL DAN PERIFER Sianosis adalah warna kebiru-biruan pad kulit dan selaput lender yang terjadi akibat peningkatan jumlah absolute Hb tereduksi (Hb yang tidak berikatan dengan oksigen). Ada dua jenis sianosis, yaitu sianosis sentral dan perifer. Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi Hb dalam paru, dan paling mudah diketahui pada wajah, bibir, cuping telinga, serta bagian bawah lidah. Sianosis biasanya diketahui jika jumlah Hb tereduksi mencapai 5 gram per 100 mL atau lebih pada seseorang dengan konsentrasi Hb yang normal (saturasi oksigen kurang dari 90%). Jumlah normal Hb tereduksi dalam jaringan kapiler adalah 2,5 g per 100 mL. Sianosis perifer terjadi bila akiran darah banyak berkurang sehingga sangat menurunkan saturasi darah vena, dan akan menyebabkan suatu daerah menjadi biru. Sianosis perifer dapat terjadi akibat insufisiensi jantung, sumbatan pada aliran darah, atau vasokonstriksi pembuluh darah akibat suhu yang dingin.
14

V.

CYANOTIC SPELL DAN SQUATTING Penderita Tetralogi Fallot umumnya sianosis akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas fisik akibat aliran darah ke paru semakin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 15-30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi serius pada susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok untuk istirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat (1).

15

BAB IV KESIMPULAN

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang progresif dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventrikel kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan meliputi medikamentosa, non medikamentosa, kateterisasi jantung, dan apabila keadaan umum memburuk dapat dilakukan pembedahan. Prognosis pada pasien ini yaitu: a. Ad Vitam
16

: Dubia ad Malam

b. Ad Fungsionam c. Ad Sanationam

: Dubia ad Malam : Dubia ad Malam

DAFTAR PUSTAKA

1. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6. 2. Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan . Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7. 3. Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173. 4. McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108. 5. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214.

17

18