Anda di halaman 1dari 45

Katarak Kongenital

Oleh: Anak Agung Ayu Surya N D (08700103) Pembimbing: dr. M. Amarusmana, Sp.M

Pendahuluan
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi protein lensa dapat timbul pada berbagai usia tertentu dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti berkembang dan telah memulai proses degenerasi

ANATOMI LENSA

Sifat lensa: Lensa berbentuk bikonveks Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf Transparant Diameter 9mm, tebal 5mm Lensa terdiri dari: Kapsul Epitel lensa Korteks Nukleus

Anterior lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, posterior dengan badan kaca.

Lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa, berhubungkannya dengan korpus siliare.

Sumber : perret-optic.ch

Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior. Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di posteriornya korpus vitreus.

Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran semipermeabel, yang dilalui air dan elektrolit untuk makanannya.
Di bagian anterior terdapat epitel subkapsuler sampai ekuator.

Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.

Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik.
Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.

Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior dan terbalik di posterior

Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein. Protein lensa: water soluble merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin, water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble. Kalium lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain

EMBRIOLOGI LENSA

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari seratserat sekunder berlangsung terus seumur hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa menjadi bertambah besar kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.

METABOLISME LENSA

Transparansi lensa
Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K) kation berasal dari humor aqueos dan vitreus
Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior

Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K ATPase
Inhibisi Na-K ATPase hilangnya keseimbangan kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan dari hidrasi lensa kekeruhan lensa

KATARAK

Definisi
suatu keadaan patologis lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi protein lensa

Epidemiologi
Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50% dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75 tahun. Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun (Newell, 1986). Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari jumlah penduduk Indonesia

Etiologi
proses lanjut usia/ degenerasi Dipercepat oleh faktor lingkungan (merokok, sinar ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang menahun dalam bola mata, polusi asap motor/pabrik) Cedera mata Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif Penyakit metabolik (ex. DM) Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin, klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)

Patofisiologi
Belum sepenuhnya dimengerti
Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi transparansinya Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning/coklat Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang menyimpang

Faktor yang diduga berperan:


Kerusakan oksidatif (radikal bebas) Sinar UV Malnutrisi

Secara umum proses patogenesis katarak yaitu


Hidrasi
Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa

Sklerosis
Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi serta penimbunan kalsium dan pigmen

Berdasarkan usia :
Katarak kongenital (<1th) Katarak juvenil (>1 th) Katarak senile (>50 th)

Menurut derajat kekeruhan lensa :


Insipien Imatur Matur Hipermatur

Klasifikasi

Menurut lokasi kekeruhan lensa

Nuklear Menurut kecepatan Kortikal perkembangannya : Subkapsular (posterior/anterior) Stationary Menurut konsistensinya : Progressive Katarak lunak Menurut penampakan Katarak keras biomikroskopis :

Menurut etiologi :
Katarak primer Katarak sekunder

Lamellar Coralliform Pungtata

KATARAK KONGENITAL

Definisi
kekeruhan lensa yang didapatkan sejak lahir dan terjadi akibat gangguan perkembangan embrio intrauterine. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.

Etiologi
Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) ex.autosomal dominant inheritance. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.
Kromosom Downs syndrome,Turners syndrome. Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy. Kelainan sistem saraf pusat Norries disease. Kelainan ginjal Alports syndrome. Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-dental syndrome. Kelainan kulit Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti

Idiopatik Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus) Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays, Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

Patofisiologi
Kelainan herediter Gangguan metabolisme/infeksi
Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan metabolik) pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan kekeruhan lensa Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga terdapat opasitas pada seluruh lensa

Tidak dapat dipastikan penyebabnya

Tanda dan Gejala


Leukokoria Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri Nistagmus Silau Kelainan refraksi Riwayat katarak congenital, riwayat prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan

Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain:
Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan gangguan fungsi hati Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular. Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan relaksasi, atroi testis

Pembagian
Katarak Lamelar/Zonular
Katarak lamelar:
Pada awal perkembangan serat lensa terlihat bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat lensa keruh dalam kapsul lensa Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening Herediter dan ditrasmisi secara dominan Biasanya bilateral

Katarak zonular
Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, jika tidak didilatasi pupil akan mengganggu pengelihatan

Katarak lamelar

Katarak Polaris Posterior


Disebabkan oleh menetapnya selubung vaskular lensa Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap kekeruhan pada lensa bag. Belakang

Katarak Polaris Anterior


Gangguan terjadi saat kornea belum seluruhnya melepaskan lensa dalam perkembangan embrional terlambat membentuk BMD kelaian pd BMD-Kornea tampak kekeruhan berbentuk piramid Tidak progresif

Katarak polaris anterior

Katarak Nuklear
Jarang dan tampak seperti bunga karang Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa kekeruhan berbentuk titik-titik Gangguan terjadi pd trimester pertama Biasanya bilateral&tidak progresif Herediter&dominan Tidak mengganggu tajam pengelihatan

Katarak Sutural
Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal Bersifat statis, bilateral dan familial Tidak mengenai media pengelihatan tidak ganggu pengelihatan

Differential Diagnosis
Retinoblastoma
Kanker pada retina yang menyerang anak usia <5th. Gejala:
Pupil berwarna putih Strabismus Mata merah Nyeri Gangguan pengelihatan Pupil melebar

Lentikonus
Kelainan lensa pada permukaan anterior/posterior terdapat deformitas berbentuk konus Terdapat pengembungan lensa Unilateral, sporadic Bilateral pada keadaan familial, sindrom lowe Lentikonnus anterior penggembungnya di anterior berhubungan dengan sindrom alport

Diagnosis
Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan Nistagmus Pemeriksaan:
Mata lengkap Lensa dengan lampu biasa, slitlamp, oftalmoskop pada mata yang sudah didilatasi

Untuk mengetahui penyebabnya:


Rontgen

Penatalaksanaan
Pembedahan
Katarak congenital sudah dapat dilakukan pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata. Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan pembedahan bila bayi berusia 2 tahun. Pengobatan katarak congenital bergantung pada:
Katarak total bilateral pembedahan secepatnya Katarak total unilateral pembedahan 6bulan sesudah terlihat/sebelum juling. Katarak bilateral partial konservatif (kaca mata/midriatika), terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia pembedahan

ECCE
bagian depan kapsul dipotong lensa diangkat lensa dari mata menyisakan kapsul bagian belakang IOL dapat dimasukkan ke dalam kapsul tersebut

ICCE
Merupakan tindakan umum pada katarak karena bersamaan dengan proses degenerasi lensa juga terjadi degenerasi zonula Zinn sehingga dengan memutuskan zonula ini dengan menarik lensa, maka lensa dapat keluar bersama-sama dengan kapsul lensa.

Phaceomulsification
menghancurkan masa lensa dengan gelombang suara frekuensi tinggi (40.000 MHz) masa lensa yang sudah seperti bubur dihisap melalui sayatan yang lebarnya cukup 3.2 mm. Untuk memasukkan lensa intraokular yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang sayatan tidak selebar sayatan pada ekstraksi katarak ekstrakapsulat.

Prognosis
Baik
Pasien dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. pasien dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60 atau lebih baik.

Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau sistemik lainnya.

Kesimpulan
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,tidak berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa

Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia <1th
Penyebabnya: idiopatik, herediter, infeksi (TORCH, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obatobatan prenatal seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal seperti x-rays, kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan.

Pengobatannya untuk katarak adalah pembedahan (ECCE,ICCE,SICS, Phaceomulsification) untuk mengevaluasi tajam pengelihatan dapat dikoreksi dengan IOL, kacamata, lensa kontak Prognosis baik