RETINOBLASTOMA

Dr. Rita.M, SpM

RETINOBLASTOMA (RB)
Tumor ganas primer intraokular yang berasal dari retina
RB gene 13q14 Terjadi pada 1 : 20.000 bayi lahir Umumnya 90% dijumpai pada anak usia dibawah 5 tahun (insiden tertinggi usia 2-3 tahun) Tumor dapat bersifat multifokal, unilateral (60-70 %) , bilateral (30 40 %) , sporadik atau herediter ; dapat regresi spontan Retinoblastoma bilateral + badan pineal : Trilateral RB

EARLY DETECTION AND MODERN TREATMENT

LONG TERM SURVIVAL RATES ARE NOW OVER 90%

Kematian timbul akibat metastase melewati saraf optik, pembuluh darah koroid dan trabekulum

ANAMNESIS
Riwayat keluarga Riwayat lahir ( prematur / aterm ) Onset dan durasi timbulnya kelainan Keluahn nausea, muntah, sakit kepala, nyeri ?

PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Pemeriksaan visus Pen light Slit lamp untuk segmen anterior Funduskopi langsung dan tak langsung

Gambaran klinis retinoblastoma

Leukocoria - 60%

Strabismus - 20% Secondary glaucoma

Anterior segment invasion

Orbital inflammation

Orbital invasion

 Tumor tampak sebagai massa intraokular di lapisan retina yang tumbuh ke arah dalam ( endophytic )

Tumor tumbuh ke arah luar ( exophytic ) menembus koroid, sklera dan ke nervus optik

Cats eye appearance

Proptosis

endophytic retinoblastoma advanced

Friable white mass

Cottage cheese appearance

Fine surface blood vessels

Vitreous seedings

Multiglobulated white mass with overlying retinal detachment ( exophytic)

DIAGNOSIS BANDING
LEKOKORIA : Congenital Cataract Retinopathy of Prematurity Coats disease Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)

PROPTOSIS : Rhabdomyosarcoma Neuroblastoma Leukimia Selulitis orbita

PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG mata : solid mass , calcification, ablasio retina Ret cam : gambaran massa di retina CT SCAN orbita : calcification ; metastase lesi intracranial MRI brain : soft tissue Bone Marrow Puncture (BMP) : Pemeriksaan Patologi Anatomi : Flexner Wintersteiner rossetes

CT diagnosis of retinoblastoma
Calcification

Optic nerve involvement Orbital and CNS extension

Faktor2 yang memperburuk prognosis Retinoblastoma :

1. Optic nerve involvement 2. Choroidal invasion

3. Large tumour 4. Poor cellular differentiation

5. Older children