Pengertian:

Sebuah penyakit yang menyerang sistem kekebalan tubuh yang menyebabkan peradangan pada tulang sendi , otot , kulit dan jaringan penghubung lainnya , dan organ . Lupus menyebabkan sistem kekebalan memproduksi antibodi antibodi yang menyerang sel sel dan jaringan jaringan yang berasal dari dalam tubuh kita sendiri antibodi-sel-jaringan-sendiri.

Penyebab:
Diduga mekanisme terjadinya SLE melibatkan beberapa faktor : factor genetik, sinar ultraviolet, infeksi virus/ bakteri, obat golongan sulfat, penghentian kehamillan, dan trauma psikis maupun fisik .

Lusinan dari obat-obatan telah dilaporkan memicu SLE; bagaimanapun, lebih dari 90% dari lupus yang disebabkan oleh obat terjadi sebagai suatu efek sampingan dari satu dari enam obat-obat berikut: hydralazine (digunakan untuk tekanan darah tinggi), quinidine dan procainamide (digunakan untuk aritmia/irama jantung abnormal), phenytoin (digunakan untuk epilepsi), isoniazid [(Nydrazid, Laniazid), digunakan untuk TBC/tuberculosis], d-penicillamine (digunakan untuk rheumatoid arthritis). Obat-obat ini diketahui menstimulasi sistim imun dan menyebabkan SLE. Untungnya, SLE yang disebabkan oleh obat jarang terjadi (jumlahnya lebih kecil dari 5% dari SLE diantara semua pasien-pasien dengan SLE) dan umumnya hilang ketika obat-obatnya dihentikan. Baru-baru ini, penelitian telah mendemontrasikan bukti bahwa suatu kunci kegagalan enzim untuk membuang sel-sel yang mati dapat berkontribusi pada pengembangan SLE. Enzim DNase1, umumnya mengeliminasi apa yang disebut "sampah DNA" ("garbage DNA") dan puingpuing sel-sel lainnya dengan mencincang mereka menjadi fragmen-fregmen kecil untuk memudahkan pembuangan. Peneliti-peneliti mematikan gen-gen DNase1 pada tikus-tikus. Tikustikus itu kelihatannya sehat pada waktu lahir namun setelah enam sampai delapan bulan, mayoritas dari tikus-tikus tanpa DNase1 menunjukkan tanda-tanda dari SLE. Jadi, suatu mutasi genetik didalam suatu gen yang dapat mengganggu pembuangan sampah sel-sel tubuh mungkin terlibat dalam permulaan dari SLE.

Patofisiologi
Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal ( sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia atau obat-obatan. Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali.

Gejala-Gejala dan Tanda-Tanda Lupus

Gejala / Simptom Presentase

Rasa sakit pada sendi (arthralgia). Demam hampir - lebih dari 38 derajat celcius. Bengkak pada sendi ( Arthritis) Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatique) berkepanjangan.

95% 90% 90% 81%

Ruam pada kulit Anemia (kekurangan darah) Gangguan ginjal . Sakit di dada jika menghirup nafas dalam ( pleurisy) Ruam berbentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari (photosensitivity). Kerontokan rambut. Gangguan abnormal clotting darah Fenomena Raynauds (jari menjadi putih/biru saat dingin) Stroke Sariawan (ulcers) pada rongga mulut dan hidung. Kehilangan selera makan.

74% 71% 50% 45% 42% 30% 27% 20% 17% 15% 12 % >60%

Gejala dan Tanda yang biasa terjadi pada Lupus Sakit pada tulang dan sendi. Nyeri sendi, sendi membengkak. Demam atau panas tinggi bukan karena infeksi. Cepat lelah, lesu, lemah. Ruam kulit, bercak merah pada kulit bersisik dan gatal, rambut rontok. Anemia ( kurang darah ). Penurunan berat badan.

Nyeri waktu nafas Ujung jari berwarna kebiruan / pucat. Sariawan.. Kejang. Sakit kepala. Sensitif terhadap sinar matahari. Gangguan daya ingatan.

Komplikasi
Arthritis. Arthritis pada SLE umumnya melibatkan pembengkakkan, sakit, kekakuan, dan bahkan deformasi dari sendi-sendi kecil tangan, pergelangan-pergelangan, dan kaki-kaki. Kadangkala, arthritis dari SLE dapat meniru yang dari rheumatoid arthritis (penyakit autoimun lainnya). Keterlibatan dari otak dapat menyebabkan perubahan-perubahan pribadi, kelainan-kelainan pemikiran (psychosis), seizures, dan bahkan koma. Kerusakkan pada syaraf-syaraf dapat menyebabkan kekebasan, kesemutan (tingling), dan kelemahan dari bagian-bagian tubuh yang terlibat atau kaki dan tangan. Keterlibatan otak disebut cerebritis. Banyak pasien-pasien dengan SLE mengalami kerontokkan rambut ( alopecia). Seringkali, ini terjadi secara simultan dengan suatu peningkatan aktivitas penyakitnya. Beberapa pasien-pasien dengan SLE mempunyai Raynaud's phenomenon. Pada pasienpasien ini, suplai darah ke jari-jari tangan dan jari-jari kaki menjadi terganggu atas ekspose pada udara dingin, menyebabkan pucat, perubahan warna kebiru-biruan, dan sakit pada jari-jari tangan dan kaki yang terekspose. Pada Ginjal : Kelainan ginjal ringan ( infeksi ginjal ). Kelainan ginjal berat ( gagal ginjal ) Kebocoran ginjal ( terbuangnya protein berlebihan melalui urine). Tanda gangguan ginjal seperti bengkak seluruh tubuh. 50% Pasien Lupus alami kebocoran ginjal. Nefritis Lupus adalah salah satu komplikasi serius dari SLE yang cukup sering ditemukan dan merupakan gejala lupus yang serius. Kerusakan ginjal pada penderita Lupus, umumnya terjadi kebocoran sehingga tidak bisa menjalankan fungsinya untuk menyaring zat zat yang masih diperlukan tubuh. Protein, misalnya, yang seharusnya tetap dipertahankan dalam tubuh, ikut dikeluarkan bersama zat lain yang tidak diperlukan tubuh dalm bentuk air seni. Tubuhpun akan kekurangan protein.

Jika kadar zat yang diperlukan tubuh masih teap tinggi dalam urine seperti protein dan sel darah merah, berarti terjadi kebocoran ginjal.Kerusakan ginjal sangat berbahaya karena sel sel ginjal yang rusak tidak bisa diperbaiki. Rusaknya ginjal juga bisa mengakibatkan penderita lupus terkena penyakit tekanan darah tinggi (hipertensi). Karena ginjal sangat berperan dalam mengatur tekanan darah. Akibat hilangnya protein melalui air seni (urine) dari lupus nepritis yang menyebabkan penumpukkan cairan sehingga mengakibatkan kelebihan berat badan dan pembengkakan (edema), pada kondisi seperti ini dapat mengakibatkan pembengkakan di kaki, sendi atau jari. Bengkak seperti ini sering merupakan gejala pertama dari lupus nephritis yang mudah terlihat dari kondisi pasien. Pada paru-paru: Terserangnya paru-paru pada lupus adalah hal biasa. Pleuritis (radang selaput dada) dan infeksi adalah kondisi yang sering terjadi pada paru-paru. Pneumonitis (radang paru-paru) pada penderita lupus biasanya disebabkan oleh infeksi, akan tetapi bakteri atau virus juga sering menjadi penyebab. Semua pasien Lupus yang mengalami serangan batuk secara tiba-tiba atau rasa sakit di dada seperti pleuritis harus segera memberitahukan dokternya. Pada jantung: Pada jantung menyebabkan sakit dada yang tajam. Sakit dada ini diperburuk oleh batuk, tarik napas yang dalam, dan perubahan-perubahan posisi tubuh tertentu. Otot jantung sendiri jarang dapat menjadi meradang (carditis). Pada Syaraf : - Susunan Syaraf Pusat : Kejang, sawan ( epilepsi ), gangguan jiwa ( psikosis ). Kelumpuhan anggota gerak tubuh sebelah ( stroke ). Radang selaput otak. Radang pada sumsum tulang belakang. - Susunan Syaraf Tepi : Gangguan rasa raba. Kelemahan gangguan otot akibat gangguan syaraf. Syaraf Otonom

Pada Kulit: Perlu diingat : adakalanya luka diskoid lupus muncul di kulit kepala yang dapat mengakibatkan kebotakan berparut di tempat tersebut (atau istilahnya alopecia). Yang kemudian luka diskoid ini

akan menjalar ke bagian tengah dari wajah dan hidung yang berbentuk ruam kupu-kupu. Jenis lupus seperti itu mempunyai implikasi kosmetik yang signifikan --- maksudnya luka diskoid lupus akan menebal, bersisik atau luka . Berdasarkan hasil penelitian saat ini, luka diskoid lupus merupakan hasil dari proses peradangan di dalam kulit dimana kelenjar getah bening pasien (utamanya sel T) memegang peranan utama. Hal ini berlawanan dengan systemic lupus erythematosus, dimana formasi autoantibodi dan immune complex bertanggung jawab terhadap banyak gejala klinis. Lain-lain: Buta Anemia Thrombocytopenia Rendahnya jumlah sel darah putih Lupus anti-coagulant (gangguan pembekuan)

Diagnosis
Kriteria pada kulit : 1. Kemerahan pada bagian pipi kanan dan pipi kiri termasuk hidung membentuk seperti kupu-kupu (Butterfly rash). 2. Ruam berwarna kemerahan yang terus meningkat jumlahnya (Discoid rash). 3. Tidak tahan terhadap sengatan sinar matahari (Sun Sensitivity) 4. Sariawan tanpa rasa nyeri yang sering hilang dan muncul secara berulang-ulang- terjadi di bagian dalam hidung atau mulut (Oral ulcerations)

5.

Kriteria pada Sistemik (bagian dalam organ tubuh) : Sakit pada persendian- ngilu pada bagian tulang sendi bisa terjadi pada beberapa bulan (Arthritis). terjadi penimbunan pada cairan di selaput dada/paru- pleuritis (Serositis) atau Penimbunan cairan di selaput jantung (Pericardium).

6.

7. Kebocoran protein di air seni pada kadar tertentu (Kidney disorder).

8. Terjadi kejang-kejang atau gangguan kejiwaan- psikosis (Neurologic disorder).

9.

Kriteria pada hasil pemeriksaan Laboratorium : Kurangnya jumlah sel darah putih atau trombosit atau kurangnya sel darah merah (Blood abnormalities).

10. Ditemukannya antibodi terhadap DNA atau ditemukannya sel bentuk khusus (sel LE) atau ditemukannya hasil tes positif palsu pada sifilis (Immunologic disorder) (sebenarnya penderita tidak mengalami sakit sifilis, tetapi hasil tes darah positif). 11. Hasil tes ANA positif terhadap inti sel tubuh manusia. Positif antibodi ANA ( anti nuclear antibody).

BUAH MERAH , Medication for SLE? Tokoferol, alfatokoferol, dan betakaroten yang terkandung dalam buah merah dalam proses penyembuhan penyakit berfungsi sebagai antioksidan yang mampu menangkal radikal bebas. Senyawa asam lemak tak jenuh, seperti omega 9, omega 6, dan omega 3 berperan membantu sistem kerja otak. Selain itu, senyawa ini di dalam tubuh juga bisa bekerja sebagai antioksidan. Sari buah merah yang dikonsumsi diharapkan bisa meningkatkan sistem kekebalan tubuh, sehingga stamina penderita kuat dan mampu melawan penyakitnya sendiri Peniru Ulung Alias Lupus Erythematosus YONYA K, 27 tahun, datang ke praktek saya beberapa waktu lalu dengan keluhan menelan sakit sudah empat hari ini, tenggorokan terasa gatal dan sakit setengah mati, selain itu badan penderita terasa hancur sekitar empat hari ini. Radang semacam ini sudah dirasakan dua kali dalam sebulan ini, dan sering sekali kena flu ditahun 2007. Ibu K, telah mempunyai putra dua orang, dan merupakan istri dari seorang pegawai negeri. Dalam konsultasi tersebut, didapatkan bahwa ibu K, sedang dalam perawatan kulit muka oleh spesialisi Kulit Kelamin karena kelainan pigmen yang ada dimuka, walaupun yang bersangkutan tidak minum obat-obatan hormonal. Dokter ahli tersebut memberikan vitamin A- vitamin E, dan obat-obatan untuk mengelupaskan kulit tanduk agar timbul kulit baru yang halus seperti kulit bayi. Dari pemeriksaan jasmani didapatkan keadaan umum dan kesadaran baik, tekanan darah normal, nadi normal baik dari jumlah denyut maupun isi nadi, fekwensi pernafasan normal, dan suhu sedikit meningkat. Selain itu didapatkan adanya radang pada tenggorokan dan kelainan seperti kupukupu

yang berwarna merah coklat - Butterfly Rash, di pipi kedua dan hidung dan radang amandel. Jantung dan paru-paru dalam batas normal, dari pemeriksaan perut dan alat gerak didapatkan dalam batas normal. Waktu itu Ibu K didiagnosa sebagai radang saluran nafas bagian atas (ISPA) dan diduga adanya penyakit Systemic Lupus Erythematosus. Pengobatan untuk radang saluran nafas sangat mudah, namun untuk memastikan adanya penyakit Systemic Lupus Erythematosus dibutuhkan pemeriksaan laboratorium khusus yang disebut sebagai Antinuclear Antibody (ANA) dan Anti Double Stranded DNA. Test ANA akan meningkat pada penderita Rheumatoid dan Systemic Lupus Erythematosus, sedangkan pemeriksaan anti body Anti Double Stranded DNA. sangat spesifik bagi penderita Systemic Lupus Erythematosus. Ternyata hasilnya dari Ibu K positif dengan tinggi yang memastikan ibu K menderita penyakit Systemic Lupus Erythematosus, dan untuk pengobatan secara intensif, pasien tersebut dirujukkan ke ahli penyakit dalam yang khusus menangani pegobatan penyakit Systemic Lupus Erythematosus. Penyakit Systemic Lupus Erythethematosus adalah suatu penyakit yang menyerang seluruh organ tubuh mulai dari ujung kaki hingga ujung rambut, yang disebabkan oleh penurunan kekebalan tubuh manusia, dan lebih dikenal penyakit sebagai autoimun. Penyakit ini sebenarnya telah dikenal sejak jaman Yunani kuno oleh Hipokrates, namun pengobatan yang tepat belum diketahui. Penyakit ini tidak menular, tetapi didapatkan hampir seluruh penderita Systemic Lupus Erythematosus adalah perempuan (80%-89%:) Dalam penelitian di Amerika Serikat ditemukan pula bahwa penyakit ini lebih banyak ditemukan pada ras Asia, Indian Amerika dan Afrika dibandingkan dengan Ras Kaukasia.

Gejala yang umum ditemukan terbagi atas gejala kulit, gejala sistemik dan gejala laboratorium. Gejala kulit yang ditemukan terutama ditemukannya ruam kupu kupu (Butterfly rash) di kedua pipi dan hidung pada hampir 70% kasus. Selain itu biasanya penderita Systemic Lupus Erythematosus akan sangat sensitif terhadap paparan sinar matahari pagi yang mengandung sinar ultra violet atau pada pemakaian lampu ultra violet. Pada bagian tubuh yang terpapar sinar matahari dapat pula timbul ruam kulit berbentuk bundar dan berwarna kemerahan. Selain itu akan timbul sariawan berulang atau sariawan kambuhan, yang kadang kala dipandang sepele oleh penderita Gejala sistemik yang timbul akan segera terjadi bila penderita tidak segera diobati dengan baik dan dalam jangka waktu lama. Gejala sistemik yang mulai terlihat biasanya dimulai dari radang sendi berulang dan berat sehingga sering disalah artikan sebagai penyakit Asam Urat atau Rheumatik. Pada kasus penyakit lanjut, sering didapatkan adanya cairan di rongga paru atau di rongga jantung yang menyebabkan penderita sesak nafas. Gejala ini mirip dengan penyakit jantung kronis atau penyakit paru kronis, sehingga menyebabkan salah diagnosa dan berakhir dengan kematian. Kebocoran ginjal

akan segera terjadi bila penyakit ini tidak diobati dengan tepat, dan ditandai dengan meningkatnya kadar albumin pada pemeriksaan air seni serta bengkak bengkak di seluruh tubuh. Organ lain yang juga diserang adalah sistem saraf penderita sehingga berakibatkan penderita merasa kesemutan dan dapat mengalami kelumpuhan. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya peningkatan kadar ANA, Anti Double Stranded DNA, disertai dengan kurangnya sel darah merah (anemia), menurunnya jumlah sel darah putih, dan menurunnya sel pembeku darah. Selain itu sering didapatkan adanya test syphilis palsu akibat penurunan kekebalan tubuh , walaupun yang bersangkutan tidak menderita penyakit syphilis, dan menyebabkan salah pengobatan bila sang dokter kurang teliti. Penyakit ini akan lebih mudah diobati bila segera ditemukan pada stadium dini, diobati dengan tepat dan meminum obat secara teratur. Kasus di atas merupakan bukti bahwa dalam waktu dua bulan dengan minum obat teratur sesuai resep dokter, penderita saat ini sudah dalam keadaan terkontrol, test-test darah sudah negatif, ruam ruam merah di kulit menghilang namun tetap penderita harus tetap minum obat sesuai resep dokter. Bagaimana dengan anda? Waspadalah terhadap penyakit ini apalagi bila ditemukan ruam kupu-kupu di muka dan sering mengalami infeksi/ radang di saluran nafas dalam satu tahun, radang di mulut, radang di sendi, sesak nafas dan rasa lemas yang berlebihan. Mungkin anda salah satunya penderita Systemic Lupus Erythematosus.

Ada beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter untuk membuat diagnosa SLE, antara lain : 1. Pemeriksaan anti-nuclear antibodi (ANA) yaitu : pemeriksaan untuk menentukan apakah auto-antibodi terhadap inti sel sering muncul di dalam darah. 2. Pemeriksaan anti ds DNA ( Anti double stranded DNA ). yaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi terhadap materi genetik di dalam sel. 3. Pemeriksaan anti-Sm antibodi yaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm (protein yang ditemukan dalam sel protein inti). 4. Pemeriksaan untuk mendeteksi keberadaan immune complexes (kekebalan) di dalam darah

5. Pemeriksaan untuk menguji tingkat total dari serum complement (kelompok protein yang dapat terjadi pada reaksi kekebalan) dan pemeriksaan untuk menilai tingkat spesifik dari C3 dan C4 dua jenis protein dari kelompok pemeriksaan ini. 6. Pemeriksaan sel LE (LE cell prep) yaitu : pemeriksaan darah untuk mencari keberadaan jenis sel tertentu yang dipengaruhi membesarnya antibodi terhadap lapisan inti sel lain pemeriksaan ini jarang digunakan jika dibandingkan dengan pemeriksaan ANA, karena pemeriksaan ANA lebih peka untuk mendeteksi penyakit Lupus dibandingkan dengan LE cell prep. 7. Pemeriksaan darah lengkap, leukosit, thrombosit 8. Urine Rutin 9. Antibodi Antiphospholipid 10. Biopsy Kulit 11. Biopsy Ginjal