Anda di halaman 1dari 35

RALAT

KOMPLIKASI Salah satu komplikasi LS adalah Karsinoma sel skuamosa (KSS), penyakit ini banyak berhubungan dengan LS pada genital wanita dan jarang pada genital laki-laki. Karsinoma sel skuamosa tidak berhubungan dengan LS ekstra genital.21 Seperti telah disebutkan diatas resikonya kurang dari 5%. Pada pemeriksaan histopatologi pada KSS, sekitar 60% kasus berhubungan dengan LS.5 Resiko KSS pada LS genital laki-laki sama dengan wanita, yaitu sekitar 50%, dan pemeriksaan histopatologis menunjukkan bahwa sekitar 40% kasus berhubungan dengan LS. Sebuah penelitian kohort pada 130 wanita yang menderita LS dan diikuti selama 10 tahun, 8 diantaranya menderita KSS. 22

KOMPLIKASI Salah satu komplikasi LS adalah Karsinoma sel skuamosa (KSS), penyakit ini banyak berhubungan dengan LS pada genital wanita dan jarang pada genital laki-laki. Karsinoma sel skuamosa tidak berhubungan dengan LS ekstra genital.21 Seperti telah disebutkan diatas resikonya kurang dari 5%. Sebuah penelitian kohort pada 130 wanita yang menderita LS dan diikuti selama 10 tahun, 8 diantaranya menderita KSS.22 Pada pemeriksaan histopatologi pada KSS, sekitar 60% kasus berhubungan dengan LS.5

Tinjauan Pustaka

Liken Sklerosus Pada Anak


Sri Siswanti
Bag. Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin Fakultas Kedokteran UGM/RSUP Dr. Sardjito

penyakit inflamasi kronik & fibrosklerotik yg mengenai kulit & mukosa, tu pd daerah anogenital, serta dpt juga tjd pd area tubuh yg lain (ekstragenital)
lichen sclerosus et atrophicus, balanitis xerotica obliterans (penis) kraurosis vulvae (vulva)

Pengaruhi kualitas hidup ok gatal yg hebat anogenital ekstragenital tidak gatal.1

Insidensi LS 14 penderita tiap 100.000 org/th

:
85-98%

= 5:1

Liken sklerosus pd kedua jenis kelamin memiliki dua usia puncak: : usia prepubertas & wanita usia dekade 5-6 : anak-anak dan usia dewasa

4-5 th

5,2-6,7 th 5-15%

10-15%

6%

Komplikasi: Gangguan BAK Gangguan BAB Gangguan saat hub seksual pd usia dewasa keganasan

penderita & orang tuanya mengalami stres emosi


Penegakan Dx & Tx LS pd anak sedini mungkin sgt penting utk kualitas hidup, mencegah terjadinya sequele &keganasan.

Makalah ini: LS pada anak Tujuan menambah wawasan & memberikan terapi maupun edukasi yg tepat pd penderita LS

penyebab LS belum diketahui Bbbrp teori menjelaskan asal-usulnya yg didasarkan pd kecenderungan genetik, aktivitas hormonal & sistem imun Sistem imun: sel langerhans, limfosit T & produksi interleukin yg tidak seimbang berperan penting pd tjd-nya LS infeksi ( spirochetes/borelia) belum dpt dibuktikan Bukti px serologi & klinis: penyakit tiroid, alopesia areata, anemia pernisiosa & vitiligo memiliki hubungan dg LS

Liken Sklerosus pd Genital Anak Perempuan


Pd vulva
lesi papul atau plak berwarna putih spt porcelain Bergejala/tidak bergejala
Gejala: - gatal hebat, memburuk pd malam hari shg mengganggu tidur - nyeri rasa seperti terbakar - konstipasi - nyeri saat BAK & BAB - perdarahan genital

hour glasses appearance.

parchmentlike

cigarette-paper

Gb-an klinis yg lain : erosi, pupura,ekimosis & fisura Introitus vagina menyempit mukosa genital tidak terlibat

Liken sklerosus pada genital anak laki-laki

glans penis & preputium Keterlibatan corpus penis, skrotum & perianal sgt jarang tjd.
gejala: gatal rasa panas hipoestesi pd glans penis nyeri saat BAK erosi perdarahan pada genital. nyeri saat ereksi (kasus berat)

lesi awal: cincin sklerotik berupa bercak hipopigmentasi pada tepi preputium meluas, ujung preputium tampak skar & tepinya sklerosisfimosis & stenosis pd meatus uretra

bbrp kasus tjd komplikasi gagal ginjal ok adanya obstruksi

Liken sklerosus pada ekstragenital anak-anak

batang tubuh bagian bawah, ketiak, pantat, & paha bagian samping luar. bibir, wajah, kulit kepala, tangan, kaki & kuku jarang plak putih spt porcelain, poligonal dg atropi ringan. fenomena koebner tidak gatal

Px histopatologi
tidak dilakukan pd anak-anak krn hrs dg anestesi umum

Lesi genital Balanitis plasmacelularis Kekerasan seksual Komplikasi bedah laser Dermatitis kontak, Liken planus Liken simplek kronis Vitiligo

Lesi ekstragenital Anetoderma Atrophoderma of pasini and pierini Idhiopathic guttate hypomelanosis Lipoid proteinosis Liken nitidus Liken planus Morphea Pinta Tinea versicolor

sering diduga mirip LS pada anak: kekerasan seksual pada anak, liken planus (LP) & vitiligo.
Kekerasan seksual tanda-tanda spt adanya trauma: area perdarahan, ekimosis & memar pada daerah vulva

Maron & Esterly: saat dilakukan penegakkan dx, separuh dari 18 subyek salah diagnosa & diduga lesi timbul karena trauma kekerasan seksual pada anak

Liken planus papul berwarna violet atau ungu, gatal pada mukosa mulut, vulva & vagina pd LP. Lesi pd vulva hampir sama, namun pada LS tidak pernah terdapat lesi pd vagina

Vitiligo makula atau patch berwarna putih spt kapur atau susu, berbatas tegas

Tjd krn gangguan pigmen pd kulit & membrana mukosa


mm-cm tangan, lengan, kaki dan wajah. Lesi tidak mengalami atropi dan asimtomatik

KOMPLIKASI

Karsinoma sel skuamosa (KSS)


banyak berhubungan dg LS pd genital & jarang pd genital . Karsinoma sel skuamosa tidak berhub dg LS ekstra genital

Resiko KSS <5 %. Sebuah penelitian kohort pada 130 wanita yang menderita LS dan diikuti selama 10 tahun, 8 diantaranya menderita KSS
Pada pemeriksaan histopatologi pada KSS, sekitar 4060% kasus berhubungan dengan LS

Komplikasi lain:

skar

Penyempitan introitus vagina & pseudokista

Dispareunia Nyeri/kesulitan BAK

skar

-preputium lekat -Fimosis -Stenosis meatus uretra

Gangguan fungsi ginjal

Komplikasi lain:
abnormalitas sensori dysaestesia (vulvodynia & vestibulodynia) pd penile dysaesthesia pd skar & abnormalitas sensori

ggn psikoseksual pd saat anak dewasa

Kortikosteroid topikal Kalsinuerin inhibitor topikal

Pembedahan

LS pd Anak

Fototerapi UVA-1

Progesteron topikal

Kortikosteroid topikal poten


klobetasol propionat 0,05% oinment
dioleskan 1-2x/hr slm 2-3 bulan dosis efek samping: 3 teleangiektasia 2 rambut pubis Penelitian: 70 kasus vulvar LS pd anak kortikosteroid topikal poten meringankan gejala tanpa efek samping yg bermakna

33 anak

Lesi LS dg fimosis pd preputium membaik dg kortikosteroid ultrapoten atau steroid topikal & tidak membutuhkan sirkumsisi

Penelitian prospektif:
80% membaik 111 anak lakilaki dg fimosis betametason selama 1 bulan 10% msh dlm tx 10% disirkumsisi ok gagal tx

Pd lesi ekstragenital dpt diberikan klobetasol dg/tanpa oklusi, namun efek terapinya tidak sebaik pada lesi anogenital

Progesteron topikal

Seranno (1993):
10 anak LS diterapi progesteron 1% ointment 2 kali/hr slm 6 bln gatalnya berkurang & lesi kulitnya membaik setelah terapi slm 3 bulan

Kalsineurin inhibitor topikal


menghambat kalsineurin shg menghambat transkripsi interleukin-2, interferon-c & sitokin proinflamasi lainnya. Aktivasi & diferensiasi sel T serta sel-sel inflamasi lainnya ditekan
Tacrolimus Tacrolimus Keluhan Keluhan LS

mrpk salah satu kalsineurin inhibitor oint dioleskan 1x/hr.

gatal mulai berkurang stlh 1-2 minggu tx nyeri hilang dg sempurna setelah 1 bln tx

sembuh sempurna setelah 7 bulan

Terapi dengan tacrolimus sebaiknya dilakukan sedini mungkin karena absorpsi obat pada lesi erosi lebih cepat dibanding pada lesi fibrosklerotik Kasus: anak perempuan usia prepubertas dengan vulvar LS Tx tacrolimus slm 4 bln hasil memuaskan Penelitian: anak perempuan 10 tahun orang wanita dewasa dengan LS yang relapse

Hasil memuaskan

Fototerapi UVA1 dosis rendah


Panjang gelombang UVA menginduksi aktivitas kolagenase pd fibroblas di dermis scr intensif Fototerapi UVA : 340-400 nm 20 mj/cm2 per sesi Laporan kasus: , 9 th, LS ekstragenital & resisten thd tx konvensional, fotorerapi UVA dosis rendah slm 40 sesi seluruh lesinya hilang sempurna 9 & 59 th dg LS rekalsitran & luas, Fototerapi UVA dosis rendah, 40 sesi, dosis kumulatif 800 mj/cm2 hasil memuaskan & tanpa efek samping sistemik

Pembedahan
TX topikal tidak menunjukkan perbaikan penyempitan introitus vagina pd anak fimosis pada anak kesulitan BAK

Tindakan bedah:
Sirkumsisi

penderita LS, 56 bulan follow up 100% sembuh & tidak mengalami kekambuhan
Vulvektomi Cryosurgery bedah

laser

kurang memuaskan % sekitar 50% penderita mengalami kekambuhan

baik

LS dpt remisi spontan perbaikan dan sembuh

sempurna setelah diberikan

terapi.
- hilangnya keluhan simtomatis - perbaikan lesi
Bbrp

kasus dpt menetap sp dewasa & menimbulkan komplikasi, bahkan pd 5% kasus tjd keganasan

Penelitian

11 dari 22 anak sembuh total setelah menderita liken sklerosus pd vulva yg persisten slm bbrp bln - 6 tahun
14 dari 15 anak mengalami perbaikan. Bbrp penderita tidak bergejala Powell dan Wojnarowska: 21 anak , diamati sp usia pubertas 16 psn perbaikan bbrp kasus masih terdpt lesi patch berwarna pucat, atropi , labia minor yg menyatu & purpura 11 psn masih membutuhkan kortikosteroid untuk gatal

KESIMPULAN
Liken sklerosus (LS): penyakit inflamasi kronik & fibrosklerotik yang mengenai kulit & mukosa, tu pd daerah anogenital, serta dpt juga tjd pd area tubuh yg lain (ekstragenital). Liken sklerosus dpt tjd pd semua usia, 10-15% ttjd pd anak-anak.

Gbr-an lesi: patch hipopigmentasi yg disertai dg skar & atropi serta terasa gatal. Lesi pada anak perempuan tjdi pd vulva & dpt meluas sampai anogenital Lesi pd anak laki-laki pd glans penis & preputium

KESIMPULAN
Daerah predileksi lesi ektragenital pd anak-anak tdpt pd batang tubuh bag bawah, ketiak, pantat, & paha bagian samping luar.
Terapi :kortikosteroid poten topikal, kalsineurin inhibitor topikal, progesteron topikal, fototerapi UVA & tindakan bedah. Prognosis penyakit ini pada umumnya baik.