HIDROSEFALUS

A. Defenisi Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan pembentukan dan penyerapan CSS. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan non komunikans. Pada hidrosefalus nonkomunikans, cairan ventrikel tidak berhubungan dengan cairan CSS di dalam ruang subaraknoid tulang belakang atau sisterna basalis. Hal ini secara tidak langsung menandakan penyumbatan aliran CSS di dalam system ventrikel, misalnya pada foramen Monro, akuaduktus sylvii, atau ventrikel keempat dan lubang keluarnya. Pada hidrosefalus komunikans, sumbatan terjadi di luar system ventrikel, dan cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan ruang subaraknoid spinalis dan sisterna basalis. Hal ini secara tiak langsung menandakan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel, misalnya pada foramen monro, akuaduktus Sylvii, atau ventrikel keempat dan lubangn keluarnya Pada hidrosefalus komunikans,i terjadi diluar sistem ventebrikel,cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan ruang subaranoid spinalis dan sisterna basalis. Sumbatan atau gangguan penyerapan total CSS menyebabkan janin tidak mampu bertahan hidup. Beberapa absorbsi CSS harus berperan pada semua pasien hidrosefalus.CSS secara terus menerus dibentuk, dan jika tidak ada absorbsi,tekanan intrakranial akan segera meningkat mencapai tahap yang tidak mampu bertahan hidup.beberapa absorbsi CSS secara terus menerus dibentuk,dan jika ada absorbsitekanan intrakranial akan segera meningkat mencapai tahap yang tidak dimungkinkannya lagi fungsi nerologik untuk berlanjut.

B. Epidemiologi Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel, yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di Jepang. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000

kelahiran. Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus (Huttenlocher, 1983). Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono, 1996).

C. Etiologi Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadangkadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termauk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimptomatik. Malformasi Arnold chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait X, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang tumor kongenital susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan menimbulkan pembesaran sistem ventrikel Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang menganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan yang lebih jarang, sistem ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.perdarahan intrakranium pada bayi prematur dapat menyebabkan hidrosefalus. Hidrosefalus terjadi nila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah sS dalam sistem ventrikel dantempat absrobsi dalamruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi di latasi ruangan CSS diatasnya. Tempat yang serng tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah framen monroi. Foramen

Lusckha dan Magendie. Sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis pembentukan CSS yang telalu banyak dengan kecepatan absorbsi diatas normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya trlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorbsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis alitan vena otak pada trombosis sins longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meninggokel akibat berkurangnya permukaan untuk

absorbsi.penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. Kelainan bawaan ( kongenital) 2. Infeksi 3. Neoplasma. 4. Perdrahan 1. Kelainan Bawaan a. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 -90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan bulan petama setelah lahir. b. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total c. Sindro Dandy Walker Merupakan artresia kongenital foramen Luchka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaan sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat merupaka suatu kista yang besar di daerah fosa posterior d. Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma e. Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkanterjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio vena yang mengenai arteri serebralis postrior dengan vena galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuadktus. 2. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul

D. Anatomi dan Fisiologi CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya. Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen

magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna. Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis. Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran cairan ruang subaraknoid spinalis adalah ke arah sefalad. Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis. Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya terdapat di dalam system ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari. Pembentukan CSS tetap berlangsung walaupun tekanan intrakranial meningkat, kecuali apabila tekanan tersebut sangat tinggi. Dengan demikian, harus terjadi penyerapan cairan untuk mengakomodasi volume CSS yang dibentuk setiap hari.

E. Patofisiologi Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha mengurangi volume kompartemen intrakranium lain. Ruang subaraknoid diatas hemisfer

mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan cranium. Sistem vaskuler juga tertekan dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring dengan terjadinya pelebaran ventrikel. Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung kedalam parenkim otak. Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi ekspansi system ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berpetran menimbulkan edema substansia alba atau interstisium periventrikel.mekanisme kompensasi lain yang terjadi pada bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran sutura cranium. Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah ke otak berkurang terutama pada substansia alba dibandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang, dibandingkan dengan tekanan maksimal yang dicapai sebelumnya karena pembesaran system ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan menjadi tersebar dan tekanan menjadi menurun.

Gambar 1. Aliran liquor cerebrospinalis (LCS); patofisiologi hidrosefalus; hidrosefalus pada bayi baru lahir. (sumber: Color Atlas of Pathophysiology)

F. Manifestasi Klinis Gejala dan tanda ditimbulkan oleh proses yang mendasari bentukkan hidrosefalus, misalnya tumor, infeksi atau perdarahan. Tiap-tiap proses tersebut akan menyebabkan timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses patologik dasar. Peningkatan tekanan intracranial dan dilatasi ventrikel menimbulkan temuan serupa tetapi nonspesifik pada semua bentuk hidrosefalus apapun penyebab primernya. Jika penimbunan CSS berlebihan berlangsung secara perlahan dan terjadi penyesuaian pasien mungkin asimptomatik. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala akibat distorsi meningen dan pembuluh darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bersifat intermitten atau menetap. Nyeri pagi hari yang disertai mual dan mintah disebabkan oleh peningkatan tekanan intracranial.perubahan

kepribadian dan perilaku dapat terjadi seperti mudah tersinggung, gaduh, acuh tak acuh dan hilangnya perhatian. Lateragi dan perasaan mengantuk dapat terjadi seiring dengan perkembagan penyakit; ini merupakan tanda-tanda disfungsi batang otak dan otak tengah. Muntah, mual dan penurunan nafsu makan disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial di fossa posterior. Papil edema dan paresis otot ekstraokular menimbulkan diplopia akibat tekanan pada saraf klranialis ketiga atau keenam. Perubahan tanda vital mencakup bradikardi, hipertensi sistemik dan perubahan frekuensi napas biasanya disebabkan oleh gangguan batang otak. Pada bayi kecil dapat terbentuk kontur tengkorak abnormal berupa dahi menonjol yang disebut sebagai frontal bossing. Dapat dijumpai transluminasi abnormal pada anak berusia kurang dari dua tahun jika cranium tipis dan ventrikel mengalami pelebaran derajat sedang. Pasien dapat mengalami gangguan melihat ke atas karena tekanan pada otak tengah dan dapat terlihat sclera diatas iris. Hal ini dikenal sebagai tanda matahari terbenam. Spastisitas ekstrenitas, terutama tungkai terjadi karena serat dari korteks daerah motorik teregang disekitar ventrikel yang melebar sewaktu berjalan menuju pedunculus serebri. Dapat timbul gangguan pertumbuhan, perkembangan seks, dan homeostasis cairan dan elektrolit akibat tekanan pada hipotalamus oleh ventrikel ketiga yang melebar.

G. Diagnosis Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya melewati garis batas pada bagian pertunbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. CT (atau MRI) memperlihatkan jaringan otak dan ruang yang terisi CSS sangat mempermudah evaluasi penyakit. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukkan tempat sumbatan aliran CSS. Ventrikel ketiga dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran normal menunjukkan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk ventrikel keempat, menunjukkan sumbatan ekstraventrikel. CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus.

H. Terapi Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif harus diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus.

Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan apabila pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit gejala atau tanda, dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat yang digunakan antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat obat ini digunakan untuk periode yang relatif singkat dan belum terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan bedah.

I.

Prognosis Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman, 1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.