Anda di halaman 1dari 2

Patogenesis Thallasemia

Dua factor yang berperan dalam pathogenesis anemia pada thalassemia . Pertama, berkurangya sintesis -globin menyebabkan pembentukan HbA kurang memadai sehingga kosentrasi Hb keseluruhan (MCHC) persel berkurang, dan sel tampak hipokromik. Kedua karena kelebihan rantai -globin, yang sintesisnya normal. Rantai yang tidak berpasangan membentuk agregat tak larut yang mengendap di dalama SDM. Badan sel ini merusak membrane sel, mengurangi plastisitas, dan menyebabkan SDM rentan terhadap fagositosis oleh system fagosit mononukleas. Yang terjadi tidak saja kerentanan SDM matur terhadap destruksi premature, tetapi juga kerusakan sebagian besar eritroblas didalam susmsum tulang karena adanya badan inklusi yang merusak membrane. Destruksi SDM intramedula ini menimbulkan efek merugikan lainnya : peningkatan penyerapan zat besi dalam makanan yang berlebihan sehingga para pasien kelebihan zat besi. (Kumar, Cotran, Robbins 2008)

Penatalaksanaan Thalassemia Terapi


1. Transfusi darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin diatas 10 g/dl 2. Asam folat diberikan secara teratur, jika asupan diet buruk 3. Terapi khalesi besi digunakan untuk mengatasi kelebihan besi d jaringan. a. Deferoxamine, tidak dapat diberikan secara oral, deferoxamine dapat diberikan melalui kantung infuse subkutan. Ekskresi terutama melalui urine, tetapi jg sepertiganya diekskresi dalam tinja. Efek samping berupa tuli nada tinggi,kerusakan retina, kelainan tulang dan retardasi pertumbuhan b. Desferipron, khelator besi yang aktif secara oral. Tetapi kurang aktif dibandingkan deferoxamine. Efek samping meliputi arthropi, agranulositosis atau netropenia berat, gangguan gastrointestinal, dan defisiensi seng. 4. Vitamin C, untuk meningkatkan ekskresi besi yang disebabkan deferoxamine 5. Splenektomi, dilakukan untuk mengurangi kebutuhan darah. 6. Transplatansi sumsum tulang alogenik.

(A.V Hoffbrand )

Pencegahan