Penyakit infeksi mikobakterium, kronik progresif, awalnya menyerang saraf perifer sebagai afinitas pertama, kemudian timbul manifestasi

klinik (kulit, mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian ke organ lain kecuali SSP). Dapat menyebabkan ulserasi, mutilasi, dan deformitas. Hal ini akibat kerusakan saraf besar yang irreversibel di wajah dan ekstremitas, autonom, sensorik, motorik, serta adanya kerusakan berulang pada daerah anestetik disertai paralisis dan atrofi otot. Etiologi Mycobacterium leprae, basil tahan asam dan alkohol, 1-8 x 0.2-0.5 mikron, bersifat interselular obligat Epidemiologi Hipotesis 1: Penularan melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Hipotesis 2: inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet. Masa tunas antara 40 hari-40 tahun (rata-rata 3-5 tahun). Kuman ditemukan di kulit, folikel rambut, sputum, kelenjar keringat, dan ASI, urin (jarang). Menyerang semua umur (tersering 25 -35 tahun, dibawah itu jarang), anak lebih rentan. Jenis kelamin sama pada pria dan wanita Faktor Risiko 1. Ras: insiden pada ras kulit hitam lebih tinggi dalam bentuk tuberkuloid; insidens pada ras kulit putih lebih tinggi dalam bentuk lepromatosa 2. 3. 4. Sosioekonomi: lebih banyak pada negara berkembang dan golongan kelas rendah Kebersihan: kurang Genetik: berperan dalam penularan. Penyakit ini tidak diturunkan pada bayi yang dikandung ibu lepra

Patogenesis Patogenitas dan daya invasi rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu, kusta dapat disebut penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selulernya daripada intensitas infeksinya Kontak Infeksi Non- infeksi Subklinis Sembuh intermedinate (70%) Sembuh I (30%) Determinate TT, Ti, BT, BB, BL, Li, LL (95%)

Gejala Penyakit Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: bila basil M. leprae masuk ke dalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis tergantung pada sistem imunitas selular (SIS) penderita. SIS baik pada gambaran klinis tuberkuloid, dan sebaliknya kearah lepromatosa. Untuk Masalah Pengobatan. Kusta PB adalah dengan BTA negatif pada pemeriksaan kerokan kulit. Kusta MB adalah dengan BTA positif. Sehingga harus diobati dengan rejimen MBT-MB. Lesi diawali bercak putih bersisik halus pada bagian tubuh, tidak gatal, kemudian membesar dan meluas. Jika saraf sudah terkena, pasien mengeluh kesemutan/baal pada bagian tertentu, atau kesukaran menggerakkan anggota badan, berlanjut kekakuan sendi. Rambut dan alis dapat rontok. Menurut klasifikasi Ridley-Jopling 1962: I: intermedinate; tidak termasuk dalam spectrum TT: Tuberkuloid polar (bentuk stabil); tuberkuloid 100% jadi tidak akan berpindah tipe. Ti: Tuberkuloid indefinite; tipe campuran tubeculoid dan lepromatosa (Tuberkuloid lebih banyak) BT: Borderline Tuberkuloid; tipe campuran, tapi Tuberkuloid lebih banyak BB: Mid Borderline; tipe campuran (50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa) BL: Borderline Lepromatosa; tipe campuran, tapi lepromatosa lebih banyak Li: Lepromatosa indefinite; tipe campuran tuberkuloid dan lepromatosa (lepromatosa lebih banyak) LL: Lepromatosa polar (bentuk stabil); lepromatosa 100% jadi tidak akan berpindah tipe. Selain tipe TT dan LL, tipe lain masih bisa pindah ke bentuk tipe lain. Zona Spektrum Kusta Menurut Macam Klasifikasi. Klasifikasi Ridley dan Jopling Madrid WHO Puskesmas Ridley-Jopling 1960 Tipe I Tipe TT Tipe BT Tipe BL Tipe LL Banyak dipakai untuk penelitian dan pengobatan PB (I, TT, BT) dengan Indeks bakteri (IB) <2+. MB (LL, BL, BB) dengan IB >2+. Diagnosis 1. Berdasarkan gambaran klinis (terpenting dan sederhana), bakterioskopis, dan histopatologis. Zona Spektrum Kusta TT BT BB BL LL Tuberkuloid Borderline Lepromatosa Pausi Basiler (PB) Multi Basiler (MB) PB MB WHO PB mengandung sedikit basil (I, TT, BT) MB mengandung banyak basil (LL, BL, BB).

2.

Tes lepromin (Mitsuda) untuk membantu penentuan tipe (3 minggu) sehingga bisa ditentukan pengobatan yang tepat.

3.

Pemeriksaan secara klinis, harus dilihat semua kelainan pada seluruh tubuh dengan inspeksi, palpasi, dan penggunaan alat (jarum, kapas, tabung reaksi-air panas, air dingin, pensil tinta, dll).

4.

Pemeriksaan secara histopatologis, bergantung dimana biopsi dilakukan.

Pemeriksaan Kulit Lokalisasi: Seluruh tubuh Efloresensi/sifat: 1. Tipe I. makula hipopigmentasi berbatas tegas; anestesi dan anhidrasi; pemeriksaan bakteriologi (-); tes lepromin (+). 2. Tipe TT. Makula eritematosa bulat atau lonjong, permukaan kering, batas tegas, anestesi, bagian tengah sembuh; pemeriksaan bakteriologi (-); tes lepromin (+) kuat 3. Tipe BT. Makula eritematosa tak teratur, batas tak tegas, kering, anestesi, mula-mula ada tanda kontraktur; pemeriksaan bakteriologi (+/-); tes lepromin (+/-) 4. Tipe BL. Makula infiltrat merah mengkilat, tak teratur, batas tak tegas; pembengkakan saraf; pemeriksaan bakteriologi ditemukan banyak basil; tes lepromin (-) 5. Tipe LL. Infiltrat difus berupa nodul simetri, permukaan mengkilat; saraf terasa sakit, anestesi; pemeriksaan bakteriologi positif kuat; tes lepromin (-). Selain pemeriksaan kulit harus diperiksa/ dipalpasi saraf tepi (n. ulnaris, radialis, aurikularis magnus dan poplitea); mata (lagoftalmus); tulang (kontraktur atau absorbsi); dan rambut (alis mata, kumis, dan pada lesi sendiri). Apakah terdapat pembesaran, konsistensi, dan nyeri atau tidak. Hanya beberapa saraf superficial yang dapat dan perlu diperiksa Pada kelainan saraf lebih terlokalisasi cenderung ke tipe tuberkuloid, sedang pada kelainan saraf bilateral dan menyeluruh cenderung ke tipe lepromatosa. Pemeriksaan Pembantu 1. 2. Pemeriksaan anestesi dengan jarum (rasa nyeri), kapas (rasa raba) atau air panas (suhu) Tes keringat dengan pensil tinta; pada kulit normal ada bekas tinta (tes Gunawan), sedang pada lesi akan hilang 3. 4. Pemeriksaan histopatologi: perlu untuk klasifikasi penyakit Pemeriksaan bakteriologi untuk menentukan indeks bakteriologi (IB) dan indeks morfologi (IM). Pemeriksaan ini penting untuk menentukan pengobatan dan adanya resistensi pengobatan Deformitas pada kusta, dibagi: 1. Deformitas primer akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M. leprae, yang mendesak dan merusak jaringan sekitar (kulit, mukosa traktus respiratorius, tulang jari, wajah) 2. Deformitas sekunder akibat kerusakan saraf, umumnya deformitas diakibatkan keduanya, tapi karena kerusakan saraf.

Kerusakan mata pada kusta dapat primer maupun sekunder. Primer dapat menyebabkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga mendesak jaringan mata lainnya. Sekunder disebabkan rusaknya N. fasialis yang dapat membuat paralisis N. orbikularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, lalu mengakibatkan lagoftalmus, lalu kerusakan bagian mata yang lain, dan berakhir kebutaan. Infiltrasi granuloma kedalam adneksa kulit, terdiri kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia akibat gangguan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus seminiferus testis. Diagnosis Banding Dilihat adanya: makula hipopigmentasi, daerah anestesi, pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan BTA, ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya 1. Tipe I (makula hipopigmentasi): tinea versikolor, vitiligo, pitiriasis rosea, dermatitis seboroika atau dengan liken simpleks kronik 2. Tipe TT (makula eritematosa dengan pinggir meninggi): tinea korporis, psoriasis, lupus eritematosa tipe discoid, atau pitiriosis rosea 3. 4. Tipe BT, BB, BL (infiltrate merah tak berbatas tegas): selulitis, erisipelas, atau psoriasis. Tipe LL (bentuk nodul): LES, dermatomiosis, atau erupsi obat.

Penatalaksanaan 1. Tipe I, TT, BT: Kombinasi DDS dan Rifampisin. DDS 100mg/hari dan rifampisin 600 mg/bulan. Diberikan 6-9 bulan, setelah itu dilakukan pemeriksaan bakteriologi.Pengobatan dilakukan selama 2 tahun. Jika tidak ada aktivasi secara klinis dan bakteriologi tetap negative dinyatakan relief from control (RFC) (bebas dari pengamatan) 2. 2. Tipe BB, BL, LL: Kombinasi DDS, rifampisin, Lampren. DDS 100 mg/hari; rifampisin 600 mg/bulan; Lampren 300 mg/bulan, diteruskan dengan 50 mg/hari, atau 100 mg selang sehari, atau 3100 3. 4. 5. L mg/minggu . Pengobatan diberikan selama 2-3 tahun.Pemeriksaan bakteriologi tiap 3 bulan. Sesudah 23 tahun bakteriologi tetap negative, pemberian obat dihentikan ( release from treatment= RFT). Jika setelah pengawasan tidak ada aktivitas klinis dan pemeriksaan bakteriologi selalu negative, maka dinyatakan bebas dari pengawasan (RFC) Prognosis Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis kurang baik.