GIGANTISME I.

DEFINISI Gigantisme adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. II. Epidemiologi Gigantisme sangat jarang dijumpai. Di Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus/1 juta penduduk. Kejadiannya pada wanta dan laki-laki sama. Laporan adanya kasus ini di Indonesia juga sangat jarang. Dalam KONAS PERKENI II, tahun 1989 di Surabaya, Wijasa dkk, melaporkan adanya kasus yang dirawat di RSUD Dr. Soetomo Surabaya. III. Etiologi Penyebab gigantisme dapat digolongkan, sbb: 1. Gigantisme Primer atau Hipofisi, di mana penyebabnya adalah adenoma hipofisis 2. Gigantisme Sekunder atau hipothalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari Hipothalamus 3. Gigantisme yang disebabkan oleh tumor ektopik (paru, pankreas, dll) yang mensekresi GH atau GHRH Melihat besarnya tumor, adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam 2 bentuk, yakni; mikroadenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makroadenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm. Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella tursica. Kadang kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai di garis rathkes pouch yaitu di sinus sfenoidalis, dan di daerah parafarings. Kadar GH mempunyai korelasi dengan besarnya tumor pada saat diagnosis ditegakkan. Kebanyakan (75%) kasus adenoma somatotrofik berupa makroadenoma, di antaranya 70% dengan ukuran kurang dari 20 mm. IV. Patofisiologi dan Patogenesis Sel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa). Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan

tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme menderita Diabetes Melitus.

Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.

V. Manifestasi Klinis 1. Pertumbuhan linier yang cepat, 2. tanda tanda wajah kasar, 3. pembesaran kaki dan tangan, 4. Pada anak muda, pertumbuhan cepat kepala dapat mendahului pertumbuhan linier, 5. Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku, 6. Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas, 7. Jangkung dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih. VI. Penatalaksanaan Pemeriksaaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain : 1. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan glukosa darah Gigantisme (+) : glukosa darah meningkat Pemeriksaan Growth Hormone darah atau SM-C (IGF 1) Gigantisme (+) : peningkatan GH darah atau SM-C (IGF 1) Pemeriksaan Somatostatin Gigantisme (+) : somatostatin meningkat 2. Pemeriksaan radiologi CT-Scan MRI (Magnetic Resonance Imaging) VII. Pengobatan Tujuan pengobatan adalah :

a) Menormalkan kembali kadar GH atau IGF-1 b) Memperkecilkan tumor atau menstabilkan besarnya tumor c) Menormalkan fungsi hiposis Dikenal 3 macam terapi, yaitu: A. Terapi pembedahan Tindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau trans kranial) dan bedah mikro (TESH atau trans ethmoid sphenoid hypophysectomy). Cara terakhir ini (TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata, untuk mencapai tumor hipofisis. Hasil yang didapat cukup memuaskan dengan keberhasilan mencapai kadar HP yang diinginkan tercapai pada 70 90% kasus. Keberhasilan tersebut juga sangat ditentukan oleh besarnya tumor. Efek samping operasi dapat terjadi pada 6 20% kasus, namun pada umumnya dapat diatasi. Komplikasi pasca operasi dapat berupa kebocoran cairan serebro spinal (CSF leak), fistula oro nasal, epistaksis, sinusitis dan infeksi pada luka operasi. Keberhasilan terapi ditandai dengan menurunnya kadar GH di bawah 5 g/l. Dengan kriteria ini keberhasilan terapi dicapai pada 50 60% kasus, yang terdiri dari 80% kasus mikroadenoma, dan 20 % makroadenoma. B. Terapi radiasi Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak memungkinkan, dan menyertai tindakan pembedahan kalau masih terdapat gejala akut setelah terapi pembedahan dilaksanakan. Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor, menurunkan kadar GH , tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar GH umumnya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan. Eastment dkk menyebutkan bahwa, terjadi penurunan GH 50% dari kadar sebelum disinar (base line level), setelah penyinaran dalam kurun waktu 2 tahun, dan 75% setelah 5 tahun penyinaran. Peneliti lainnya menyebutkan bahwa, kadar HP mampu diturunkan dibawah 5 g/l setelah pengobatan berjalan 5 tahun, pada 50% kasus. Kalau pengobatan dilanjutkan s/d 10 tahun maka, 70% kasus mampu mencapai kadar tersebut. VIII. Prognosis Bergantung pada : Lamanya proses berlangsung

 Besarnya tumor Tingginya kadar GH pre-operatif IX Asuhan Keperawatan A. Pengkajian Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit sekarang Riwayat penyakit keluarga Riwayat tumbuh kembang Apakah klien mengalami penambahan pada lingkar kepala Apakah klien mengalami pembesaran hidung Apakah mandibular klien mengalami pembesaran yang berlebihan Apakah klien memiliki gigi yang terpisah-pisah Apakah jari dan ibu jari tumbuh menebal Apakah klien mengalami kifosis Apakah klien mengalami kelelahan dan kelemahan pada gejala awal Apakah klian mengalami hipogonadisme Apakah klien mengalami keterlambatan maturasi seksual Apakah terjadi tanda-tanda peningkatan intra kranial Apakah klien mengalami kehilangan penglihatan pada o\pemeriksaan lapang pandang B. Diagnosa keperawatan Defisit kepercayaan diri b.d perubahan tubuh yang abnormal Tujuan : klien memiliki rasa percaya diri Kriteria hasil : klien dapat menerima perubahan diri Klien mau bersosialisasi dengan lingkungan Intervensi : pertahankan lingkungan yang kondusif untuk membicarakan perubahan citra tubuh

Bantu klien dalam mengembangkan mekanisme koping untuk mengatasi perubahan fisik Resiko perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan metabolism. Lidah membesar, mandibular tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah Tujuan : nutrisi yang adekuat Kriteria hasil : klien tidak mengalami penurunan berat badan yang signifikan Nafsu makan dan pola diet klien terjaga dengan baik Intervensi : beri makanan sedikit tapi sering Masukkan makanan kesukaan dalam diet Perubahan proses keluarga b.d keluarga dengan gigantisme Tujuan : mempersiapkan keluarga untuk dapat merawat anggota dengan gigantisme Keluarga dapat beradaptasi dengan penyakit yang diderita klien Kriteriia hasil : keluarga dapat mengatasi masalah yang timbul dari adanya tanda dan gejala yang muncul dan memberikan atau menyediakan lingkungan yang sesuai dengan kondisi klien Intervensi : berikan dukungan emosianal pada keluarga dank lien Berikan edukasi mengenai gigantisme dan penyebab nya Anjurkan keluarga dank lien untuk bersosialisasi dengan sekitar Kelelahan b.d hipermetabolik dengan peningkatan kebutuhan energy Tujuan : klien mampu berpartisipasi secara mandiri dalam melakukan aktivitasnya dan memenuhi kebutuhan dasarnya sendiri Kriteria hasil : tidak terjadi kelelahan pada klien setelah beraktifitas Klien tidak merasa enggan saat akan melakukan aktivitas Intervensi : kaji tanda-tanda vital klien Menciptakan lingkungan yang kondusif bagi klien dan anjurkan klien untuk melakukan aktivitas yang menyenangkan misalnya mendengarkan radio, menonton televise dan lainnya.

DAFTAR PUSTAKA