Anda di halaman 1dari 12

Pratiwi Anggun L.

(1102008193)
1. Mampu Memahami dan Menjelaskan Etiologi Laringitis Akut Definisi Laringitis adalah suatu radang laring yang disebabkan terutama oleh virus dan dapat pula disebabkan oleh bakteri. Berdasarkan onset dan perjalanannya, laringitis dibedakan menjadi laringitis akut dan kronis. Laringitis akut adalah radang akut laring yang disebabkan oleh virus dan bakteri yang berlangsung kurang dari 3 minggu dan pada umumnya disebabkan oleh infeksi virus influenza (tipe A dan B), parainfluenza (tipe 1,2,3), rhinovirus dan adenovirus. Penyebab lain adalah Haemofilus influenzae, Branhamella catarrhalis, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus dan Streptococcus pneumoniae Etiologi Etiologi dari laringitis akut yaitu penggunaan suara berlebihan, gastro esophago reflux disease (GERD), polusi lingkungan, terpapar dengan bahan berbahaya, atau bahan infeksius yang membawa kepada infeksi saluran nafas atas. Bahan infeksius tersebut lebih sering virus tetapi dapat juga bakterial. Jarang ditemukan radang dari laring disebabkan oleh kondisi autoimun seperti rematoid artritis, polikondritis berulang, granulomatosis Wagener, atau sarkoidosis. Virus yang sering menyebabkan laringitis akut antara lain virus parainfluenza tipe 1 sampai 3 (75% dari kasus), virus influenza tipe A dan B, respiratory syncytial virus (RSV). Virus yang jarang menyebabkan laringitis akut antara lain adenovirus, rhinovirus, coxsackievirus, coronavirus, enterovirus, virus herpes simplex, reovirus, virus morbili (measles), virus mumps. Bakteri walaupun jarang tetapi dapat juga menyebabkan laringitis akut, antara lain Haemophilus influenzae type B, Staphylococcus aureus, Corynebacterium diphtheriae ,Streptococcus group A, Moraxella chatarralis, Escherichia coli, Klebsiella sp., Pseudomonas sp., Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae, Bordatella pertussis, dan sangat jarang Coccidioides dan Cryptococcus. C. diphtheriae harus dicurigai sebagai kuman penyebab terutama bila anak belum diimmunisasi, karena C. diphtheriae dapat meyebabkan membranous obstructive laryngitis. Selain virus dan bakteri laringitis juga dapat disebabkan juga oleh jamur, antara lain Candida albicans, Aspergilus sp., Histoplasmosis dan Blastomyces. Histoplasma dan Blastomyces dapat menyebabkan laringitis sebagai komplikasi dari infeksi sistemik

2. Mampu Memahami dan Menjelaskan Patofisiologi Laringitis Akut Anatomi Laring Laring merupakan bagian terbawah dari saluran nafas bagian atas. Berikut ini akan ditampilkan laring secara anatomi. Bentuk laring menyerupai limas segitiga terpancung dengan bagian atas lebih terpancung dan bagian atas lebih besar daripada bagian bawah. Batas atas laring adalah aditus laring sedangkan batas kaudal kartilago krikoid.
1

Gambar 1 Struktur kerangka laring terdiri dari satu tulang (os hioid) dan beberapa tulang rawan, baik yang berpasangan ataupun tidak.Komponen utama pada struktur laring adalah kartilago tiroid yang berbentuk seperti perisai dan kartilago krikoid. Os hioid terletak disebelah superior dengan bentuk huruf U dan dapat dipalapsi pada leher depan serta lewat mulut pada dinding faring lateral. Dibagian bawah os hioid ini bergantung ligamentum tirohioid yang terdiri dari dua sayap /alae kartilago tiroid. Sementara itu kartilago krikoidea mudah teraba dibawah kulit yang melekat pada kartilago tiroidea lewat kartilago krikotiroid yang berbentuk bulat penuh. Pada permukaan superior lamina terletak pasangan kartilago aritinoid yang berbentuk piramid bersisi tiga. Pada masingmasing kartilago aritinoid ini mempunyai dua buah prosesus yakni prosessus vokalis anterior dan prosessus muskularis lateralis. Pada prossesus vokalis akan membentuk 2/5 bagian belakang dari korda vokalis sedangakan ligamentum vokalis membentuk bagian membranosa atau bagian pita suara yang dapat bergetar. Ujung bebas dan permukaan superior korda vokalis suara membentuk glotis. Untuk lebih jelas dapat dilihat gambar struktur anatomi laring pada gambar 2. Kartilago epiglotika merupakan struktur garis tengah tunggal yang berbentuk seperti bola pimpong yang berfungsi mendorong makanan yang ditelan kesamping jalan nafas laring. Selain itu juga teradpat dua pasang kartilago kecil didalam laring yang mana tidak mempunyai fungsi yakni kartilago kornikulata dan kuneiformis.

Gambar 2

Gerakan laring dilakukan oleh kelompok otot-otot ekstrinsik dan intrisik. Otot ekstinsik bekerja pada laring secara keseluruhan yang terdiri dari otot ekstrinsik suprahioid (m.digastrikus, m.geniohioid, m.stilohioid dan m.milohioid) yang berfungsi menarik laring ke atas. otot ekstinsik infrahioid (m.sternihioid, m.omohioid, m.tirohioid). Otot intrisik laring menyebabkan gerakan antara berbagai struktur laring sendiri, seperti otot vokalis dan tiroaritenoid yang membentuk tonjolan pada korda vokalis dan berperan dalam membentuk tegangan korda vokalis, otot krikotiroid berfungsi menarik kartilago tiroid ke depan, meregang dan menegangkan korda vokalis. Laring disarafi oleh cabang-cabang nervus vagus yakni nervus laringeus superior dan nervus laringeus inferior (n.laringeus rekurens). Kedua saraf ini merupakan campuran saraf motorik dan sensorik. Perdarahan pada laring terdiri dari dua cabang yakni arteri laringeus superior dan ateri laringeus inferior yang kemudian akan bergabung dengan vena tiroid superior dan inferior.

Fisiologi Laring berfungsi sebagai proteksi, batuk, respirasi, sirkulasi, respirasi, sirkulasi, menelan, emosi dan fonasi. Fungsi laring untuk proteksi adalah untuk mencegah agar makanan dan benda asing masuk kedalam trakea dengan jalan menutup aditus laring dan rima glotis yang secara bersamaan. Benda asing yang telah masuk ke dalam trakea dan sekret yang berasal dari paru juga dapat dikeluarkan lewat reflek batuk. Fungsi respirasi laring dengan mengatur mengatur besar kecilnya rima glotis. Dengan terjadinya perubahan tekanan udara maka di dalam traktus trakeo-bronkial akan dapat mempengaruhi sirkulasi darah tubuh. Oleh karena itu laring juga mempunyai fungsi sebagai alat pengatur sirkulasi darah. Fungsi laring dalam proses menelan mempunyai tiga mekanisme yaitu gerakan laring bagian bawah keatas, menutup aditus laringeus, serta mendorong bolus makanan turun ke hipofaring dan tidak mungkin masuk kedalam laring. Laring mempunyai fungsi untuk mengekspresikan emosi seperti berteriak, mengeluh, menangis dan lain-lain yang berkaitan dengan fungsinya untuk fonasi dengan membuat suara serta mementukan tinggi rendahnya nada. Patofisiologi Pendapat Pertama Hampir semua penyebab inflamasi ini adalah virus. Invasi bakteri mungkin sekunder. Laringitis biasanyan disertai rinitis atau nasofaring. Awitan infeksi mungkin berkaitan dengan pemajanan terhadap perubahan suhu mendadak, defisiensi diet, malnutrisi, dan tidak ada immunitas. Laringitis umum terjadi pada musim dingin dan mudah ditularkan. Ini terjadi seiring Dengan menurunnya daya tahan tubuh dari host serta prevalensi virus yang meningkat. Laringitis ini biasanya didahului oleh faringitis dan infeksi saluran nafas bagian atas lainnya. Hal ini akan mengakibatkan iritasi mukosa saluran nafas atas dan merangsang kelenjar mucus untuk memproduksi mucus secara berlebihan sehingga menyumbat saluran nafas. Kondisi tersebut akan merangsang terjadinya batuk hebat yang bisa menyebabkan iritasi pada laring. Dan memacu terjadinya inflamasi pada laring tersebut. Inflamasi ini akan menyebabkan
3

nyeri akibat pengeluaran mediator kimia darah yang jika berlebihan akan merangsang peningkatan suhu tubuh. Pendapat Kedua Laringitis akut merupakan inflamasi dari mukosa laring dan pita suara yang berlangsung kurang dari 3 minggu. Parainfluenza virus, yang merupakan penyebab terbanyak dari laringitis, masuk melalui inhalasi dan menginfeksi sel dari epitelium saluran nafas lokal yang bersilia, ditandai dengan edema dari lamina propria, submukosa, dan adventitia, diikuti dengan infitrasi selular dengan histosit, limfosit, sel plasma dan lekosit polimorfonuklear (PMN). Terjadi pembengkakan dan kemerahan dari saluran nafas yang terlibat, kebanyakan ditemukan pada dinding lateral dari trakea dibawah pita suara. Karena trakea subglotis dikelilingi oleh kartilago krikoid,maka pembengkakan terjadi pada lumen saluran nafas dalam, menjadikannya sempit, bahkan sampai hanya sebuah celah. Daerah glotis dan subglotis pada bayi normalnya sempit, dan pengecilan sedikit saja dari diameternya akan berakibat peningkatan hambatan saluran nafas yang besar dan penurunan aliran udara. Seiring dengan membesarnya diameter saluran nafas sesuai dengan pertumbuhan maka akibat dari penyempitan saluran nafas akan berkurang. Sumbatan aliran udara pada saluran nafas atas akan berakibat terjadinya stridor dan kesulitan bernafas yang akan menuju pada hipoksia ketika sumbatan yang terjadi berat. Hipoksia dengan sumbatan yang ringan menandakan keterlibatan saluran nafas bawah dan ketidakseimbangan ventilasi dan perfusi akibat sumbatan dari saluran nafas bawah atau infeksi parenkim paru atau bahkan adanya cairan. 3. Mampu Memahami dan Menjelaskan Gejala Klinis Laringitis Akut 1. Gejala lokal seperti suara parau dimana digambarkan pasien sebagai suara yang kasar atau suara yang susah keluar atau suara dengan nada lebih rendah dari suara yang biasa / normal dimana terjadi gangguan getaran serta ketegangan dalam pendekatan kedua pita suara kiri dan kanan sehingga menimbulkan suara menjada parau bahkan sampai tidak bersuara sama sekali (afoni). 2. Sesak nafas dan stridor 3. Nyeri tenggorokan seperti nyeri ketika menalan atau berbicara. 4. Gejala radang umum seperti demam, malaise 5. Batuk kering yang lama kelamaan disertai dengan dahak kental 6. Gejala commmon cold seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan, sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk dan demam dengan temperatur yang tidak mengalami peningkatan dari 38 derajat celsius. 7. Gejala influenza seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk, peningkatan suhu yang sangat berarti yakni lebih dari 38 derajat celsius, dan adanya rasa lemah, lemas yang disertai dengan nyeri diseluruh tubuh . 8. Pada pemeriksaan fisik akan tampak mukasa laring yang hiperemis, membengkak terutama dibagian atas dan bawah pita suara dan juga didapatkan tanda radang akut dihidung atau sinus paranasal atau paru 9. Obstruksi jalan nafas apabila ada udem laring diikuti udem subglotis yang terjadi dalam beberapa jam dan biasanya sering terjadi pada anak berupa anak menjadi
4

gelisah, air hunger, sesak semakin bertambah berat, pemeriksaan fisik akan ditemukan retraksi suprasternal dan epigastrium yang dapat menyebabkan keadaan darurat medik yang dapat mengancam jiwa anak. Laringitis akut pada anak sering menyebabkan obstruksi saluran nafas yang kemudian mengakibatkan terjadinya distres respirasi akut, yang apabila tidak ditangani dengan cepat dapat menyebabkan kematian. Hal ini disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain a. Agen penyebab laringitis akut, terutama virus menyebabkan inflamasi, peningkatan produksi mukous, dan berkurang atau hilangnya aktivitas silia di saluran nafas. b. Diameter saluran nafas pada anak lebih kecil dibanding orang dewasa, sehingga inflamasi dan produksi mukous yang meningkat dapat dengan cepat menyebabkan obstruksi saluran nafas yang hebat c. Subglotis terdiri dari kartilago cricoid yang kaku, sehingga inflamasi dan edema di daerah ini akan semakin memperkecil diameter saluran nafas d. Kolaps dinamik (yaitu menyempitnya saluran nafas bagian atas pada saat fase inspirasi) cenderung terjadi pada anak kecil oleh karena struktur kartilago trakea yang belum sempurna. e. Bayi dan anak amat rentan terhadap kelelahan otot nafas dan gagal nafas akibat peningkatan kerja nafas Diagnosis Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan suara yang serak, coryza, faring yang meradang dan frekuensi pernafasan dan denyut jantung yang meningkat, disertai pernafasan cuping hidung, retraksi suprasternal, infrasternal dan intercostal serta stridor yang terus menerus, dan anak bisa sampai megap-megap (air hunger). Bila terjadi sumbatan total jalan nafas maka akan didapatkan hipoksia dan saturasi oksigen yang rendah. Bila hipoksia terjadi, anak akan menjadi gelisah dan tidak dapat beristirahat, atau dapat menjadi penurunan kesadaran atau sianosis. Dan kegelisahan dan tangisan dari anak dapat memperburuk stridor akibat dari penekanan dinamik dari saluran nafas yang tersumbat. Dari penelitian didapatkan bahwa frekuensi pernafasan merupakan petunjuk yang paling baik untuk keadaan hipoksemia. Pada auskultasi suara pernafasan dapat normal tanpa suara tambahan kecuali perambatan dari stridor. Kadang-kadang dapat ditemukan mengi yang menandakan penyempitan yang parah, bronkitis, atau kemungkinan asma yang sudah ada sebelumnya. Dengan laringoskopi sering didapatkan kemerahan pada laring yang difus bersama dengan pelebaran pembuluh darah dari pita suara. Pada literatur lain disebutkan gambaran laringoskopi yang pucat, disertai edema yang berair dari jaringan subglotik. Kadang dapat ditemukan juga bercak-bercak dari sekresi. Dari pergerakan pita suara dapat ditemukan asimetris dan tidak periodik. Sebetulnya pemeriksaan rontagen leher tidak berperan dalam penentuan diagnosis, tetapi dapat ditemukan gambaran staplle sign (penyempitan dari supraglotis) pada foto AP dan penyempitan subglotis pada foto lateral, walaupun kadang gambaran tersebut tidak didapatkan. Pemeriksaan laboratorium tidak diperlukan, kecuali didapatkan eksudat maka dapat dilakukan pemeriksaan gram dan kultur dengan tes sensitivitas. Tetapi kultur virus positif pada kebanyakan pasien. Dari darah didapatkan lekositosis ringan dan limfositosis.
5

4. Mampu Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan Laringitis Akut a. b. c. d. Istirahat berbicara dan bersuara selama 2-3 hari Jika pasien sesak dapat diberikan O2 2 l/ menit Istirahat Menghirup uap hangat dan dapat ditetesi minyak atsiri / minyak mint bila ada muncul sumbatan dihidung atau penggunaan larutan garam fisiologis (saline 0,9 %) yang dikemas dalam bentuk semprotan hidung atau nasal spray e. Medikamentosa : Parasetamol atau ibuprofen / antipiretik jika pasien ada demam, bila ada gejala pain killer dapat diberikan obat anti nyeri / analgetik, hidung tersumbat dapat diberikan dekongestan nasal seperti fenilpropanolamin (PPA), efedrin, pseudoefedrin, napasolin dapat diberikan dalam bentuk oral ataupun spray.Pemberian antibiotika yang adekuat yakni : ampisilin 100 mg/kgBB/hari, intravena, terbagi 4 dosis atau kloramfenikol : 50 mg/kgBB/hari, intra vena, terbagi dalam 4 dosis atau sefalosporin generasi 3 (cefotaksim atau ceftriakson) lalu dapat diberikan kortikosteroid intravena berupa deksametason dengan dosis 0,5 mg/kgBB/hari terbagi dalam 3 dosis, diberikan selama 1-2 hari. f. Pengisapan lendir dari tenggorok atau laring, bila penatalaksanaan ini tidak berhasil maka dapat dilakukan endotrakeal atau trakeostomi bila sudah terjadi obstruksi jalan nafas. g. Pencegahan : Jangan merokok, hindari asap rokok karena rokok akan membuat tenggorokan kering dan mengakibatkan iritasi pada pita suara , minum banyak air karena cairan akan membantu menjaga agar lendir yang terdapat pada tenggorokan tidak terlalu banyak dan mudah untuk dibersihkan, batasi penggunaan alkohol dan kafein untuk mencegah tenggorokan kering. jangan berdehem untuk membersihkan tenggorokan karena berdehem akan menyebabkan terjadinya vibrasi abnormal pada pita suara, meningkatkan pembengkakan dan berdehem juga akan menyebabkan tenggorokan memproduksi lebih banyak lendir. 5. Mampu Memahami dan Menjelaskan Definisi Sindroma Steven Johnson Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. 6. Mampu Memahami dan Menjelaskan Etiologi dan Patofisiologi SSS Etiologi Infeksivirus jamur bakteri Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksinia koksidioidomikosis, histoplasma streptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis,

parasit

salmonela malaria salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik Coklat udara dingin, sinar matahari, sinar X penyakit kolagen, keganasan, kehamilan

Obat Makanan Fisik Lain-lain

Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Patofisiologi SJS merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi, virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Patogenesisnya belum jelas, dikatakan disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Rekasi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi hipersensitif tipe III dan IV, Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro presipitasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi radang. 1. Reaksi hipersensitifitas III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap di dalam pembuluh darah. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi di tempat tersebut. Rekasi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler di tempat terjadinya sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler di tempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. 2. Reaksi hipersensitifitas IV Pada reaksi ini diperantari oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang
7

bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

7. Mampu Memahami dan Menjelaskan Gambaran Klinis SSS Pada Sindrom Steven Johnson (SSJ) terdapat Trias kelainan berupa : 1. Kelainan kulit Kelainan kulit berupa eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu juga terdapat purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. Lesi yang spesifik berupa lesi target, bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome, 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN), lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ) 2. Kelainan selaput lendir di mukosa orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di alat genital (50%), di lubang hidung dan anus jarang (8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat pecah hingga menjadi erosi, eksoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Lesi di mukosa mulut juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di faring menyebabkan pasien sukar bernafas. 3. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis, dapat juga berupa konjungtivitis purulen perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis Konjungtivitis Konjungtivitis pada sindrom Steven Johnson merupakan konjungtivitis yang disebabkan karena proses alergi akibat reaksi terhadap non infeksi, dapat berupa reaksi cepat seperti alergi biasa dan reaksi terlambat sesudah beberapa hari kontak seperti pada reaksi terhadap obat, bakteri, dan toksik. Merupakan reaksi hiper sensitivitas tipe cepat atau lambat, atau reaksi antibody humoral terhadap allergen. Pada keadaan yang berat merupakan bagian dari sindrom Steven Johnson, suatu penyakit eritema multiforme berat akibat reaksi alergi pada orang dengan prediposisi alergi obat-obatan. Pada pemakaian mata palsu atau lensa kontak juga dapat terjadi reaksi alergi. Dengan gambaran klinis berupa mata merah, sakit, bengkak, panas, berair, gatal, dan silau. Sering berulang dan menahun, bersamaan dengan rinitis alergi. Biasanya terdapat riwayat atopi sendiri atau dalam keluarga. Pada pemeriksaan ditemukan injeksi ringan pada konjungtiva palbebra dan bulbi serta papil besar pada konjungtiva tarsal yang dapat menimbulkan komplikasi pada konjungtiva. Pada keadaan akut dapat terjadi kemosis berat. Terapi pada konjungtivitis akibat reaksi alergi biasanya akan sembuh sendiri. Pengobatan ditujukan untuk menghindarkan penyebab dan menghilangkan gejala. Terapi yang dapat diberikan misalnya vasokonstriktor local pada keadaan akut (epinefrin 1:1.000), astringen, steroid topical dosis rendah dan kompres dingin untuk menghilangkan edemanya. Untuk pencegahan diberikan Natrium kromoglikat 2% topical 4 kali sehari untuk mencegah degranulasi sel mast. Pada kasus yang berat dapat diberikan
8

antihistamin dan steroid sistemik. Penggunaan steroid sistemik berkepanjangan hrus dihindari karena bisa terjadi infeksi virus, katarak, hingga ulkus kornea oportunistik. Antihistamin sistemik hanya sedikit bemanfaat. Pada sindrom Steven Johnson, pengobatan bersifat sistomatik dengan pengobatan umum. Pada mata dilakukan pembersihan sekret, mediatrik, steroid topical dan pencegahan simblefaron

Simblefaron Simblefaron adalah perlengketan antara konjungtiva palpebra, konjungtiva bulbi, dan konjungtiva forniks. Jenis simblefaron : o Simblefaron partialis anterior : perlengketan antara konjungtiva palpebra dan konjungtiva bulbi atau kornea. o Simblefaron partialis posterior : perlengketan antara konjungtiva forniks o Simblefaron totalis : perlengketan antara konjungtiva palpebra, bulbi dan forniks. Dapat disebabkan akibat trauma kecelakaan, operasi, luka bakar oleh zat kimia, dan peradangan. Dengan gejala gerak mata terganggu, diplopia, lagoftalmus, sehingga kornea dan penglihatan terganggu. Terapi yang dapat diberikan jika terjadi simblefaron, jika ringan dapat dilepaskan dan diberi salep, pada keadaan yang hebat dilakukan operasi plastik, setelah simblefaron dilepaskan pada tempat lepasnya ditutup dengan membran mukosa mulut atau bibir.

Diagnosis Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. Diagnosis Banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1. Toxic Epidermolysis Necroticans. Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Nikolsky sign, kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal

2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ). Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. Biasanya mukosa tidak terkena. Stevens-Johnson syndrome - A "minor form of TEN," with less than 10% body surface area (BSA) detachment Overlapping Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) - Detachment of 10-30% BSA Toxic epidermal necrolysis - Detachment of more than 30% BSA

8. Mampu Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan SSJ Obat yang di duga menjadi penyebab sebaiknya dihentikan pemakainnya. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan pasien Sindrom Steven Johnson (SSJ) buruk dan lesi menyeluruh di obati dengan cepat, tepat dan pasien harus dirawat inap. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan live saving, dapat di gunakan deksametason secara IV dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa kritis dapat diatasi dalam beberapa hari. Selain deksametason dapat juga di berikan metil prednisolon dengan dosis setara. Kelebihannya ialah efek samping lebih sedikit dibandingkan deksametason karena termasuk golongan kerja sedang, sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama, namun harganya lebih mahal. Tapering off sebaiknya dilakukan cepat karena umumnya penyebab Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah eksogen (alergi), jadi beda dengan penyakit autoimun (endogen). Bila tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. Mungkin antibiotik yang sekarang digunakan menyebabkan alergi sehingga masih timbul lesi baru. Kalau begitu harus di ganti antibiotik yang lain. Kemungkinan lain kausanya, bukan alergi obat tetapi karena infeksi walau kemungkinannya kecil. Jadi hendaknya dilakukan kultur darah. Dengan dosisi setinggi itu maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi, misalnya bronkopnemonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang tidak menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit atau tidak nefrotoksik. Hendaknya obat yang akan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk mencegah sensitasi silang. Obat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya ciprofloksacin 2x400 mg i.v sehari, klindamisin, meskipun tidak berspektrum luas sering digunakan karena efektif untuk kuman anaerob, dosisnya 2x600 mg i.v sehari. Obat lain ceftriakson dengan dosis 2 gram i.v sehari. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet rendah garam dan tinggi protein, karena kortikosteroid bersifat katabolic. Setelah seminggu di periksa kadar elektrolit dalam darah, bila terjadi penurunan K dapat diberikan KCL 3x500 mg/os. Hal yang perlu diperhatikan adalah mengatur keseimbangan cairan dan nutrisi, terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di
10

tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu diberikan infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan Ringer Laktat (RL) berbanding = 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi itu tidak tampak perbaikan dalam 2 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek transfusi darah (whole blood) ialah sebagai imunorestorasi. Bila terdapat leukopeni prognosa lebih buruk, setelah diberi transfusi leukosit cepat menjadi normal. Indikasi pemberian transfusi darah di bagian kulit pada Sindrom Steven Johnson (SSJ) dan NET ialah : 1. Bila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah 30 mg deksametason sehari dan NET 40 mg sehari. 2. Bila terdapat purpura generalisata 3. Jika terdapat leukopenia Pada kasus dengan purpura yang meluas dapat pula ditambahkan vit C 500 mg atau 1000 mg sehari IV. Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. Pada daerah erosi dan eksoriasi dapat diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat di berikan kenalog in orbase dan betadine gargle. Untuk bibir yang biasanya krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misal krim urea 10%. Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri Komplikasi Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut: Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi - Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder
11

Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock

Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam sampai hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada kedua mata. Akibat adanya perlukaan di konjungtiva dapat menyebabkan pseudomembran atau konjungtivitis membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih lanjut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya ektropion, entropion, trikriasis dan lagoftalmus. Penyembuhan konjungtiva meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang terakhir. Yang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase terakhir pada komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai terjadinya keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata Prognosis Kalau kita menangani dengan cepat dan tepat maka hasilnya dapat cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopnemonia penyakit ini dapt menyebabkan kematian.

12