Gambaran Diagnosis Klinis dan Biologis pada 40 anak dengan Leukemia Myeloid Kronik

Arinta Atmasari

Pendahuluan
LMK merupakan penyakit yang jarang pada anak-anak, sekitar 2-3% leukemia pada anak dan orang dewasa dengan insiden tahunan 1:1000.000 anak di negara-negara barat. Oleh karena itu, gambaran yang ditunjukkan penyakit myeloproliferatif di populasi anak-anak ini berdasarkan penelitian dengan jumlah pasien yang terbatas atau dari laporan yang dipublikasikan beberapa puluh tahun lalu

Tujuan
Mengetahui karakteristik klinis dan biologis untuk mendiagnosis leukemia myeloid kronik (LMK) pada anak dan dewasa, pada praktek saat ini.

Metode
Mereview catatan 40 anak dan dewasa yang diterapi sebagai LMK di 16 pusat kesehatan di Perancis. Januaru 1991 Mei 1996 membandingkan interferon alfa dan interferon alfa dikombinasi dengan sitarabin pada pasien dengan LMk fase kronis pertama. 28 anak, berbagai stadium, diterapi dengan interferon alfa atau imatinib mesilat atau menerima transplantasi antara September 2000 dan Maret 2003.

Metode
Diagnosis LMK berdasarkan adanya translokasi BCRABL dengan analisis sitogenetik, analisis hibridisasi in situ floresens, atau analisis molekuler seperti yang sebelumnya dilaporkan. Analisis gejala, tanda fisik, darah perifer, dan sumsum tulang saat diagnosis. Stadium penyakit ( kronis, akselerasi, atau krisis blast) diklasifikasikan berdasarkan kriteria The International Bone Marrow Transplant Registry. Anemia didiagnosis apabila Hb< 11g/dl (0-6 th), <13 th (laki-laki >6 th), dan < 12 g/dl (perempuan >6 th) Trombositosis didiagnosis apabila trombosit >450 x 109/L dan trombositopenia didiagnosis apabila trombosit <150 x 109/L

Analisis Statistik
Perbandingan grup dibuat dengan menggunakan Fischers exact test untuk variabel kategori, the Wilcoxon rank-sum test, and Kruskal-Wallis test untuk variabel kontinu. Signifikansi hubungan antara 2 parameter independen di dapatkan dengan the Spearman test. Semua tes signifikansi statistik menggunakan 2-tailed dengan error 0,05. Analisis menggunakan software statistik SAS.

Hasil
Pasien
Laki-laki > 1,5x perempuan Median usia 12,5 tahun (1-18 tahun), dengan usia terbanyak 10 tahun Stadium saat terdiagnosis: fase kronis Diagnosis CML insindental dibuat pada 9 anak terutama dengan trauma atau yang sedang mengalami alergi atau batuk kronis Durasi gejala sebelum diagnosis 1 tahun (0 55 bulan)

Hasil
Gejala Klinis yang tampak:
Asthenia tersering Discomfort splenic BB turun Bleeding, menorrhagia atau epistaxis (3 dengan trombosit normal, 4 dengan trombositosis) Leukostasis sakit kepala, mengantuk, gangguan pendengaran dan mata. Penyebab gejala sebelum diagnosis ggn. pendengaran

Hasil
Tanda fisik saat dilaporkan
Splenomegali 70% (13 cm di bawah arcus costae), >> pada simtomatik daripada asimptomatik (0,027)

Hematologi:
Leukosit >10 x 10 9/L 65% anemia (>>asthenia dan splenomegali) Hb berjhubungan dengan ukuran lien (0,004) 60% trombositosis (<< splenomegali 0,04 Tidak ada hubungan usia, jenis kelamin pada hitung leukosit, Hb, dan trombosit.

Hasil
Analisis molekular dilakukan pada 28 anak kerusakan terjada pada regio klaster break point utama kromosom 22. 16 --tipe BCR-ABL mRNA menggunakan reverse transcription dan the polymerase chain reaction, 6 --- ABL II (transkripsi b2 a2), 10 --- Mbcr bergabung dengan ABL II (b3a2 transkrip) pada kromosom 9

Diskusi
Kecenderungan laki-laki, dilaporkan pada kasus pediatrik dan dewasa. CML sangat jarang pada anak-anak yang lebih muda , > 60% > 10 th, dan insiden meningkat seiring meningkatnya usia. Pada penelitian ini, jumlah pasien pada grup 15-18 th, lebih rendah dari yang diperkirakan kelompok usia ini dirawat di departemen PDL.

Diskusi
Insiden diagnosis CML 23% (= dilaporkan pada orang dewasa), dan sedikit lebih tinggi 15% dari penelitian sebelumnya, karena meningkatnya penggunaan pemeriksaan darah rutin. Sangat sedikit yang terdiagnosis di stadium advanced, fase kronik>>

Diskusi
Astenia dan splenomegali gejal klinis tersering Anak dengan gejala leukosit >>, hb<< Hepatomegali tidak umum digunakan sebagai perbandingan dengan penelitian sebelumnya, termasuk jumlah pasien di stadium advanced. Perdarahan ringan >>, seperti pada org dewasa, tidak berhubungan dengan trombositopenia Transkripsi BCR-ABL diinvestigasi pada 16 anak 2/3 --- transkripsi b3a2

Diskusi
Perbedaan utama CML antara anak-anak dan dewasa leukosit >> anak-anak (median: 242 x 10 9 / L), daripada dewasa (median 12-174 x 10 9 / L) Tidak ada pengaruh jenis kelamin pada jumlah leukosit. Leukostasis <<, berbeda dengan laporan di tahun 1984 leukositosis sering pada anak-anak

Terima Kasih