Anda di halaman 1dari 56

BAB I LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN Nama Jenis Kelamin Umur Pekerjaan Status Pernikahan Suku/bangsa Alamat Tgl. Masuk RS No. RM Ruang : Ny. Hartati : Wanita : 37 tahun : Ibu rumah tangga : Menikah : Minang / Indonesia : Kelarik RT 01 RW 02 Natuna : 23 Maret 2013 : 32.72.95 : Teratai ( Kamar 5)

II. ANAMNESIS ( autoanamnesis dan alloanamnesis tanggal 3 April 2013 Pk 15.00WIB) Keluhan Utama Kelemahan pada kedua tungkai sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit Keluhan Tambahan o Buang air besar dan buang air kecil tidak terasa o Nafsu makan menurun sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang ke IGD RSBP Batam rujukan dari RSUD Natuna dengan keluhan utama

kelemahan pada kedua tungkai sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Kelemahan sebenarnya sudah dirasakan selama 1 tahun, namun diakui makin hebat dalam 1 bulan terakhir. Keluhan diawali oleh rasa baal dan kesemutan pada kedua tungkai dan semakin lama timbul kelemahan sampai pasien tidak mampu berjalan. Timbul kelemahan diakui pasien terjadi secara bersamaan pada kedua tungkai dan disangkal penjalaran kelemahan dari bagian ujung ke pangkal tungkai.

Pasien mengeluhkan buang air kecil dan buang air besar tidak terasa, yaitu tidak bisa mengontrol sensasi untuk buang air besar maupun buang air kecil. Keluhan ini dirasakan muncul bersamaan dengan semakin berat nya kelemahan tungkai. Pasien juga mengeluhkan tidak nafsu makan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Makan hanya sedikit-sedikit. Berat badan dirasakan menurun. Keluhan batuk-batuk lama, batuk berdarah, keringat malam, dan riwayat pengobatan selama 6 bulan disangkal oleh pasien Satu minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien sempat dirawat di RSUD Natuna dan didiagnosis Paraplegia, Gagal ginjal akut, dan anemia. Selama perawatan, sudah dilakukan transfusi 5 labu PRC dan fisioterapi lima kali. Keadaan anemia membaik, namun kelemahan pada kedua kaki tidak ada perubahan, sehingga pada tanggal 23 Maret 2013 pasien dirujuk ke RSBP.

1 tahun smrs

Baal & kesemutan Kelemahan pada 2 tungkai Gangguan BAB dan BAK

1 bulan smrs

Kelemahan semakin berat Tidak nafsu makan Berat badan menurun

1 minggu smrs

Berobat ke RSUD Natuna Didiagnosis : Paraplegia Anemia Gagal ginjal akut

Riwayat Penyakit Dahulu

1. Riwayat hipertensi (-) 2. Diabetes mellitus (-) 3. Asma (-) 4. Riwayat Stroke (-) 5. Alergi obat dan makanan (-) 6. Riwayat Trauma (-) 7. Riwayat keluhan yang sama (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

1. Riwayat penyakit serupa (-) 2. Riwayat hipertensi (-) 3. Diabetes mellitus (-) 4. Asma (-) 5. Alergi obat dan makanan (-) 6. Riwayat keluhan yang sama (-).

Riwayat Kebiasaan

1. Merokok (-) 2. Makan tidak teratur 3. Olahraga (-)

III. PEMERIKSAAN JASMANI Pemeriksaan Umum Tekanan Darah Nadi Suhu Pernafasaan Keadaan gizi Kesadaran Sianosis : 130/ 70 mmHg : 80 x/menit : 37,1 C : 18 x/menit : Kurang : Compos mentis : tidak ditemukan 3

Udema umum Cara berjalan

: tidak ditemukan : tidak dinilai : pasif

Mobilitas ( aktif / pasif )

Kulit Warna Efloresensi Jaringan Parut : sawo matang : tidak ada : tidak ada Pigmentasi Lembab/Kering Pembuluh darah Turgor Oedem Ikterus Lain-lain : Tidak ada : lembab : tidak ada varises : baik : tidak ada : tidak ada : tidak ada

Pertumbuhan rambut : merata Suhu Raba Keringat Lapisan Lemak : hangat : umum : distribusi merata

Kelenjar Getah Bening Submandibula Supraklavikula Lipat paha Leher Ketiak : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar : tidak teraba membesar

Mata Exophthalmus Kelopak Konjungtiva pucat Sklera ikterik Lapangan penglihatan Nistagmus : tidak ada : tidak oedem : -/: -/: normal : tidak ada Enopthalmus Lensa Visus Gerakan Mata Tekanan bola mata : tidak ada : jernih/jernih : baik : tidak ada hambatan : tidak meningkat

Telinga Tuli Lubang : tidak ada : Tidak lapang Selaput pendengaran : Sulit dinilai Penyumbatan cairan/perdarahan : tidak ada : tidak ada

Serumen : +/+

Hidung Dorsum nasi : Perubahan bentuk (-), perubahan warna (-), udema (-), krepitasi (-)

Vestibulum nasi : Sekret (-), furunkel (-), krusta (-) Kavum nasi : Lapang, polip (-), terpasang Naso Gastric Tube

Konkha inferior : Eutrophi, udema (-)

Mulut Bibir : tidak kering Tonsil Bau pernapasan Trismus Selaput lendir : T1 T1 hiperemis : tidak ada : tidak ada : normal

Langit-langit : normal Gigi geligi : lengkap Faring Lidah : hiperemis : tidak kotor

Leher Tekanan Vena Jugularis (JVP) Kelenjar Tiroid Kelenjar Limfe : tidak dilakukan : tidak teraba membesar. : tidak teraba membesar.

Dada Bentuk Buah dada : datar, tidak cekung. : simetris, tidak ada retraksi puting susu

Paru paru Depan Inspeksi Kiri Kanan Palpasi Kiri Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis - Tidak ada benjolan - Fremitus taktil simetris Kanan - Tidak ada benjolan - Fremitus taktil simetris Perkusi Kiri Kanan Auskultasi Kiri Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru - Suara vesikuler - Wheezing (-), Ronki (+) Kanan - Suara vesikuler melemah - Wheezing (-), Ronki (-) Belakang Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis - Tidak ada benjolan - Fremitus taktil simetris - Tidak ada benjolan - Fremitus taktil simetris Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru - Suara vesikuler - Wheezing (-), Ronki (+) - Suara vesikuler melemah - Wheezing (-),Ronki ( - )

Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Tampak pulsasi iktus cordis 1 jari lateral midklavikula kiri. : Teraba pulsasi iktus cordis 1 jari lateral midklavikula kiri. : Batas kanan Batas kiri Batas atas Auskultasi : sela iga III-V linea parasternalis kanan. : sela iga VI, 1cm sebelah lateral linea midklavikula kiri. : sela iga III linea parasternal kiri. : Bunyi jantung I - II murni reguler, Gallop (-), Murmur (-)

Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Dinding perut : Supel, nyeri tekan (-) : Datar, simetris, smiling umbilicus (-) dilatasi vena (-) : Bising usus 4 x/menit

Hati Limpa Perkusi

: Tidak teraba : Tidak teraba : Timpani, Shifting dullness negatif

Ekstremitas Tungkai atas Tungkai bawah : Akral Hangat (+) / (+) ; Oedem (-) / (-) : Akral Hangat (+) / (+) ; Oedem (-) / (-)

Permeriksaan Status Neurologis 1. Kesadaran 2. Orientasi 3. Jalan Pikiran 4. Kecerdasan 5. Gerakan abnormal : Compos mentis ; GCS : 15 E4 V5 M6 : Baik : Baik : Baik : tidak ada

6. Refleks dan Tanda rangsang meningeal Kanan Refleks Tendon Bisep Trisep Patela Achiles Refleks Patologis Babibsky Chaddok Schaffer Klonus Patella Klonus Achilles Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Positif Positif Menurun Menurun Positif Positif Menurun Menurun Kiri

Refleks meningeal Kaku kuduk Brudzinsky 1 Negatif Negatif Negatif Negatif 7

Brudzinsky 2 Kerniq Laseq Negatif Positif Positif

Negatif Positif Positif

7. Saraf Kranial Nervus I Nervus II Visus (secara kasar) Lapang pandang Baik Tidak dilakukan Baik

Nervus III, IV, VI Ptosis Diplopia Nistagmus Gerak bola mata o Atas o Bawah o Lateral o Medial o Atas lateral o Atas medial o Bawah lateral o Bawah medial Strabismus Baik Baik Baik Baik Baik Baik Baik Baik Negatif Baik Baik Baik Baik Baik Baik Baik Baik Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif

Nervus V Menggigit Membuka mulut Sensibilitas o R. Opthalmicus Baik Baik Baik Baik 8 Baik Baik

o R. Maksilaris o R. Mandibularis Nervus VII Mengangkat alis dan mengerutkan dahi Memejamkan mata Menyeringai Sudut mulut

Baik

Baik

Baik

Baik Baik Simetris Tidak dilakukan

Baik Baik

Nervus VIII Nervus IX, X Disfagia Disfonia Posisi uvula Refleks faring

Negatif Negatif Sulit dinilai Tidak dilakukan

Nervus XI Mengangkat bahu Menoleh Baik Baik Baik Baik

Nervus XII Tremor lidah Lidah mencong Disartria Negatif Negatif Negatif

8. Extremitas LENGAN Otot Tonus Massa Kanan Normotonus Normal Kiri Normotonus Normal

Sendi Gerakan Kekuatan Oedem TUNGKAI dan KAKI Otot Tonus Massa Sendi Gerakan Kekuatan Oedem

Normal Aktif +4 Tidak ada Kanan Normotonus Normal Normal Pasif 0 Tidak ada

Normal Aktif +4 Tidak ada Kiri Normotonus Normal Normal Pasif 0 Tidak ada

9. Pemeriksaan Sensoris Kanan Sensasi raba Perbedaan suhu Propioseptif Dalam batas normal Normal Normal Kiri Dalam bats normal Normal Normal

10. Koordinasi Finger tip test Romberg test Lambat dan menurun Tidak dapat dilakukan

11. Gerak involunter a. Tremor b. Khorea c. Balismus : Negatif : Negatif : Negatif

12. Susunan Saraf Otonom a. Inkontinesia urine : Positif 10

b. Inkontinesia alvie

: Positif

c. Hipersekresi keringat : Negatif 13. Fungsi Luhur a. Memori b. Bahasa : Lambat : Lambat

c. Afek & emosi : Baik d. Kognitif : Baik

IV. PEMERIKSAAN LAB 23 Maret 2013 PEMERIKSAAN HASIL SATUAN NILAI RUJUKAN

Paket Darah Rutin Leukosit Eritrosit HB Ht Trombosit LED 9.370 4,67 11,4 33.9 196.000 102 /ul Juta/uL g/dL % /uL mm / jam Hitung Jenis Leukosit Basofil Eosinofil Batang Limfosit Monosit 0.2 0,2 2 9,3 2 % % % % % 0-1 2-4 2-6 20-40 2-8 5000-10000 4 -5,5 12 15,5 35-47 150000-440000 <10

Kimia Darah Ureum Kreatinin 227,4 3,28 10-50 0,7-1,2

11

Natrium Kalium Chlorida GDS

157 3,5 130 112

135-147 3,5-5,0 94-111 70-140

V. a. b. VI.

Diagnosis Kerja

Paraplegia et causa suspek myelitis et causa tuberkulosis Acute Kidney Injurt RIFLE E Diagnosis Banding :

a. Keganasan medulla spinalis b. Arachnoiditis VII. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Penatalaksanaan : IVFD Ringer Laktat 14 tetes / menit ( per 12 jam ) Clinimix / 24 jam Rimstar 1 x 3 tab Inj. Dexamethasone 3 x 1 Pasang NGT Diit cair 6 x 150 cc ( per NGT ) Pasang kateter Rontgen thorako-lumbal AP Lateral Konsul Spesialis Paru EKG

12

FOLLOW UP SOAP Tanggal 24/3/13, pukul 07.00 S: O: Demam (+) tidak menggigil. keadaan umum : Tampak sakit berat, kesadaran compos mentis. TD : 150/90, N: 80x/mnt, S: 38,5 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal Status Neurologis : tidak ada perubahan

A:

Observasi febris pada paraplegia ec. Suspek myelitis ec. Suspek TB AKI RIFLE E

P:

Farmadol drip 3x1 ; terapi lain lanjutkan

Tanggal 25/3/13, pukul 06.00 S: O: Demam (+) turun ; badan terasa lemas keadaan umum : Tampak sakit berat, kesadaran compos mentis. TD : 140/80, N: 84x/mnt, S: 37,4 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal Status Neurologi : tidak ada perubahan Pemeriksaan Penunjang Rontgen Thorakolumbal

13

A:

Observasi febris pada paraplegia ec. Suspek myelitis ec. Suspek TB AKI RIFLE E 14

P: CT scan thoraco lumbal Cek Tes Mantoux ( spesialis paru ) terapi lain lanjutkan

Tanggal 28/3/13, pukul 08.00 S: O: Demam (-) ; nyeri perut (+) ; Ulkus Dekubitus (+) keadaan umum : Tampak sakit berat, kesadaran compos mentis. TD : 150/80, N: 82x/mnt, S: 36,4 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal ; Nyeri tekan regio umbilikus (+) Status Neurologi : tidak ada perubahan Pemeriksaan Penunjang CT scan Thoraco Lumbal

15

16

17

18

19

Tes Mantoux _(-)

A: Paraplegia et. Causa suspek myelitis non TB AKI RIFLE E P: Spesialis paru lepas rawat Inj Terfacef 1 x 1 Konsul dokter Bedah Terapi lain lanjutkan

Tanggal 2/4/13, pukul 08.00 S: O: Paraplegia (+) ; nyeri perut (+) keadaan umum : Tampak sakit berat, kesadaran compos mentis. TD : 130/70, N: 84x/mnt, S: 37,4 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal Status Neurologi : tidak ada perubahan

A:

Observasi febris pada paraplegia ec. Suspek myelitis non TB AKI RIFLE E

P: GV 2x / hari + nekrotomi Kompres aquades + gentamycin (terapi oleh spesialis bedah) Inj. Panso 2x1 Inpepsa syr 4 x C II Terapi lain lanjutkan Rencana USG Abdomen

Tanggal 3/4/13, pukul 07.00 S: O: Nyeri perut (+) menurun keadaan umum : Tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis. 20

TD : 130/60, N: 74x/mnt, S: 36,4 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal Status Neurologi : tidak ada perubahan Pemeriksaan Penunjang

21

USG ABDOMEN o Espertise :

Hepar tidak membesar ; tekstur halus homogen; tidak tampak massa; vaskuler normal Kt. Empedu tidak membesar ; tidak tampak batu atau sludge; Duct. Billier tidak melebar 22

Lien tidak membesar, tidak tampak SOL. Pankreas tidak tervisualisasi Ginjal kiri-kanan; ukuran membesar, parenkim masih tebal, tidak tampak batu atau SOL, tampak hydronefrosis Vesica urinaria; tampak terisi balon kateter, dinding menebal, di sekitar buli tampak koleksi cairan disertai fibrosis batas tidak tegas

KESAN : HYDRONEFROSIS BILATERAL; EC. MASSA DI SEKITAR BULI SARAN : CT SCAN ABDOMEN DENGAN KONTRAS BILA MEMUNGKINKAN A: Observasi febris pada paraplegia ec. Suspek myelitis non TB AKI RIFLE E P: Konsul spesialis kandungan Konsul spesialis urologi Terapi lain lanjutkan

Tanggal 4/4/13, pukul 07.00 S: O: Nyeri perut (+) menurun keadaan umum : Tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis. TD : 130/60, N: 84x/mnt, S: 36,4 C, RR: 20x/mnt Status Generalis: dalam batas normal Status Neurologi : tidak ada perubahan Jawaban Konsul : Spesialis Obsgyn : Tidak didapatkan kelainan pada cervix. Terdapat massa di pelvis. Saran : o CT scan abdomen dengan kontras Spesialis Urologi : Pasien dengan diagonis kerja Hydronefrosis bilateral ec. Suspek massa Buli + ARF. Saran : o CT Scan Whole Abdomen dengan kontras o Terapi lain sesuai teman sejawat o Pertahankan kateter A: Observasi febris pada paraplegia ec. Suspek myelitis non TB

23

AKI RIFLE E P: CT scan whole abdomen dengan kontras Terapi lain lanjutkan

24

Hepar tidak membesar, permukaan licin, parenkim homogen, post kontras tidak mencurigakan SOL / HCC / metastasis. Intra dan extra bile duct tidak melebar. Corakan vaskuler porta baik. Kt. Empedu tidak tampak kelainan Lien tidak membesar, parenkim homogen, vena lienalis tidak melebar Pankreas Normal, tidak curiga massa. Peripancreatic fat bersih. Ductus pancreaticus tidka melebar Ginjal besar normal, parenkim baik, tidak tampak kista atau solid mass. Perirenal spca bersih. Tidak mencurigakan batu opak sepanjang tractus urniarius. Sistem Pelviokalises dan kedua ureter tidak melebar. Kelenjar adrenal baik. KGB paraaorta tidak membesar. Tidak tampak ascites Lambung dan usus dalam batas normal, usus tidak melebar, tidak tampak ileus. Buli terisi balon kateter. Perivesica tampak suram. Tampak bayangan kistik multiple ( terbesar 3,8 cm) di posterior buli. KESIMPULAN : Massa kistik pada ovarium tampak menginfiltrasi buli; DD/. Massa pada buli, dengan gambaran inflamasi di sekitarnya, (susp. Malignancy); disertai hydronefrosis dan hydroureter bilateral. Organ abdomen lainnya dalam batas normal

25

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

I.

Komponen Saraf Di Medulla Spinalis Pada medulla spinalis terdapat 4 komponen saraf : 1. Aferen Somatik Umum (ASU) Komponen ini menghantarkan impuls eksteroseptif dan proprioseptif 2. Aferen Viseral Umum (AVU ) Komponen ini menghantarkan impuls yang berasal dari organ visera seperti impuls yang berasal dari organ visera seperti impuls tarikan / regangan, perubahan tekanan, perubahan O2/CO2, perubahan kimiawi 3. Eferen Somatik Umum ( ESU ) Komponen ini menghantarkan impuls motorik ke otot rangka. Terdiri atas neuron alfa dan gamma 4. Eferen Viseral Umum (EVU) Komponen ini menghantarkan impuls otonom yang terdiri atas komponen simpatis dan parasimpatis.

26

II.

Jaras-Jaras Desenden Pada Medulla Spinalis A. Tractus corticospinalis ( tractus pyramidalis ) Merupakan jaras desendens yang penting dan berfungsi untuk perintah motorik langsung di dalam keadaan sadar.

27

Tractus ini berasal dari axon-axon upper motor neuron yang berada pada cortex motorik. Lintasan tractus ini : Membentuk corona radiata Melalui crus posterior capsula interna Melalui 1/ 3 tengah basis pedunculi Melalui basis pontis Sebagian besar serabut akan menyilang membentuk decussatio pyramidum kemudian turun ke caudal sebagai tractus corticospinalis lateralis Sebagian kecil serabut yang tidak menyilang akan melanjutkan diri sebagai tractus corticospinalis anterior melalui kolumna anterior substansia alba medulla spinalis. Namun tractus ini juga akan menyilang garis median sesaat sebelum berakhir pada segmen medulla spinalis yang bersangkuta. Tractus ini terutama melayani otot-otot batang badan Tractus corticospinalis akan bersinaps dengan motor neuron alfa yang terletak pada kornu anterior substansia grissea medulla spinalis B. Tractus reticulospinalis C. Tractus Rubrospinalis D. Tractus Vestibulospinalis E. Tractus Tectospinalis F. Tractus Olivospinalis

28

29

30

III.

Jaras-Jaras Asenden Pada Medulla Spinalis

Secara umum dibagi menjadi 3 sistem : A. Sistem Penghantar Rasa Nyeri dan Suhu Serabut ordo I : membentuk tractus dorsolateralis (Lissauer) Serabut ordo II: membentuk tractus spinothalamicus lateralis Serabut ordo III: membentuk tractus thalamocorticalis

B. Sistem Penghantar Rasa Raba Umum dan Tekanan Serabut ordo I : membentuk tractus dorsolateralis (Lissauer) Serabut ordo II: membentuk tractus spinothalamicus anterior Serabut ordo III: membentuk tractus thalamocorticalis

C. Sistem Penghantar Rasa Raba Spesifik (diskriminasi 2 titik) dan Propriosepsi Serabut ordo I : i. membentuk fasiculus cuneatus ii. membentuk fasiculus gracilis Serabut ordo II: membentuk lemnicus medialis Serabut ordo III: membentuk tractus thalamocorticalis

31

32

IV.

Mielitis

A. Definisi Pada abad 19, hampir semua penyakit pada medula spinalis disebut mielitis. Dalam Dercums Of Nervous Diseases pada 1895, Morton Prince menulis tentang mielitis trumatik, mielitis kompresif dan sebagainya, yang agak memberikan kejelasan tentang arti terminologi tersebut. Dengan bertambah majunya pengetahuan neuropatologi, satu persatu penyakit di atas dapat diseleksi hingga yang tergolong benar-benar karena radang saja yang masih tertinggal. Menurut Plum dan Olsen (1981) serta Banister (1978) mielitis adalah terminologi nonspesifik, yang artinya tidak lebih dari radang medula spinalis. Tetapi Adams dan Victor (1985) menulis bahwa mielitis adalah proses radang infektif maupun non-infektif yang menyebabkan kerusakan pada nekrosis pada substansia grisea dan alba. Menurut perjalanan klinis antar awitan hingga munculnya gejala klinis mielitis dibedakan atas : 1. Akut : Simptom berkembang dengan cepat dan mencapai puncaknya dalam tempo beberapa hari saja. 2. Sub Akut : Perjalanan klinis penyakit berkembang dalam waktu 2-6 minggu. 3. Kronik : Perjalanan klinis penyakit berkembang dalam waktu lebih dari 6 minggu.

Beberapa istilah lain digunakan untuk dapat menunjukkan dengan tepat, distribusi proses radang tersebut. Bila mengenai substansia grisea disebut poliomielitis, bila mengenai substansia alba disebut leukomielitis. Dan bila seluruh potongan melintang medula spinalis terserang proses radang maka disebut mielitis transversa. Bila lesinya multipleks dan tersebar sepanjang sumbu vertikal disebut mielitis diseminata atau difusa. Sedang istilah meningomielitis menunjukkan adanya proses radang baik pada meninges maupun medula spinalis, demikian pula denagn meningoradikulitis (meninges dan radiks). Proses radang yang hanya terbatas pada durameter spinalis disebut pakimeningitis dan bahan infeksi yang terkumpul dalam ruang epidural disebut abses epidural atau granuloma.

33

Istilah mielopati digunakan bagi proses noninflamasi medula spinalis misalnya yang disebabkan proses toksis, nutrisional, metabolik dan nekrosis.

B. Klasifikasi 1. Mielitis yang disebabkan oleh virus. a. Poliomielitis, group A dan B Coxsackie virus, echovirus b. Herpes zoster c. Rabies d. Virus B 2. Mielitis yang merupakan akibat sekunder akibat sekunder dari penyakit pada meningens dan medula spinals. a. Mielitis sifilitika Meningoradikulitis kronik (tabes dorsalis) Meningomielitis kronik Sifilis meningovaskular Meningitis gumatosa termasuk pakimeningitis spinal kronik

b. Mielitis piogenik atau supurativa Meningomielitis subakut Abses epidural akut dan granuloma Abses medula spinalis

c. Mielitis tuberkulosa Penyakit pott dengan kompresi medula spinalis Meningomielitis tuberkulosa Tuberkuloma medula spinalis

d. Infeksi parasit dan fungus yang menimbulkan granuloma epidural, meningitis lokalisata atau meningomielitis dan abses. 3. Mielitis (mielopati) yang penyebabnya tidak diketahui. a. Pasca infeksiosa dan pasca vaksinasi b. Kekambuhan sklerosis multipleks akut dan kronik c. Degeneratif atau nekrotik.

34

C. 1.

Myelitis Tuberculosa Definisi Myelitis tuberculosa berasal dari bagian bagian tubuh lain ( paru paru, ginjal, tulang, dll.) oleh Mycobacterium tuberculosis melalui sirkulasi darah atau tuberkulosis spinal yang berasal dari infiltrasi akibat trauma medulla spinalis (sering mengikutsertakan meningen)

2.

Gejala

Gejala dari myelitis tuberkulosa adalah sebagai berikut. a. Paling sering pada dewasa muda, terutama yang memiliki riwayat TB b. Biasanya onset n ya lambat, disertai dengan demam subfebris, anoreksia, dan penurunan berat badan c. Trauma medulla spinalis sering tidak komplit d. Ketika lesi teradapat di meningen, dapat terjadi arachnoiditis yang memunculkan nyeri sebagai keluhan utama, bersifat asimetri serta disfungsi sensoris segmental e. Tes darah normal. Jumlah sel dalam CSF meningkat sedikit (dominasi mononuklear), peningkatan protein, dan penurunan kadar glukosa dan klorida 3.Tatalaksana a) Kategori -1 ( 2HRZE / 4H3R3 ) Tahap intensif terdiri dari Isoniasid ( H), Rifampisin ( R ), Pirasinamid ( Z) dan Etambutol ( E ) Obat-obat tersebut diberikan setiap hari selama 2 bulan ( 2HRZE ). Klemudian diteruskan dengan tahap lanjutan yang terdiri dari isoniasid ( H) dan Rifampisin ( R ) diberikan tiga kali dalam seminggu selama 4 bulan ( 4 H 3R3 ).Obat ini diberikan untuk : D. Penderita baru TBC Paru BTA Positif E. Penderita TBC Paru BTA negatif Rontgen positif yang sakit berat dan F. Penderita TBC Ekstra Paru berat.

35

36

D. MIELITIS TRANSVERSA AKUT 1. Definisi Myelitis Transversa adalah kelainan neurologis yang disebabkan oleh peradangan di kedua sisi dari satu tingkat, atau segmen, dari sumsum tulang belakang. Istilah myelitis mengacu pada radang sumsum tulang belakang; transversal hanya menggambarkan posisi peradangan, yaitu, di seberang lebar dari sumsum tulang belakang. Serangan peradangan bisa merusak atau menghancurkan myelin, substansi lemak yang meliputi isolasi sel serabut saraf. Ini menyebabkan kerusakan sistem saraf yang mengganggu inpuls antara saraf-saraf di sumsum tulang belakang dan seluruh tubuh.

2. Epidemiologi Myelitis Transversa terjadi pada orang dewasa dan anak-anak, di kedua jenis kelamin, dan di semua ras. Faktor predisposisi pada keluarga tidak jelas. Sebuah puncaknya pada tingkat insiden (jumlah kasus baru per tahun) tampaknya terjadi antara 10 dan 19 tahun dan 30 dan 39 tahun. Meskipun hanya beberapa studi telah meneliti tingkat insiden, diperkirakan bahwa sekitar 1.400 kasus baru didiagnosis myelitis melintang setiap tahun di Amerika Serikat, dan sekitar 33.000 orang Amerika memiliki beberapa jenis kecacatan akibat gangguan ini.

3. Etiologi Para peneliti tidak yakin mengenai penyebab pasti transversa myelitis. Peradangan yang menyebabkan kerusakan yang luas pada medulla spinalis dapat diakibatkan oleh infeksi virus, reaksi kekebalan yang abnormal, atau tidak cukup aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak di sumsum tulang belakang. Myelitis Transversa juga dapat terjadi sebagai komplikasi sifilis, campak, penyakit Lyme, dan beberapa vaksinasi, termasuk untuk cacar dan rabies serta idiopatik. Myelitis transversa sering berkembang akibat infeksi virus. Agen infeksi yang dicurigai menyebabkan myelitis transversa termasuk varicella zoster, herpes simpleks, sitomegalovirus, Epstein-Barr, influenza, echovirus, human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis A, dan rubella. Bakteri infeksi kulit, infeksi telinga tengah (otitis media), dan Mycoplasma pneumonia.

37

3. Patogenesis Pasca-kasus infeksi mekanisme sistem kekebalan tubuh yang aktif akibat virus atau bakteri, tampaknya memainkan peran penting dalam menyebabkan kerusakan pada saraf tulang belakang. Meskipun peneliti belum mengidentifikasi mekanisme yang tepat bagaimana terjadinya cedera tulang belakang dalam kasus ini, mungkin rangsangan sistem kekebalan sebagai respon terhadap infeksi menunjukkan bahwa reaksi kekebalan tubuh mungkin bertanggung jawab. Pada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh dari organisme asing, keliru menyerang jaringan tubuh sendiri, menyebabkan inflamasi dan, dalam beberapa kasus,menyebabkan kerusakan myelin dalam sumsum tulang belakang Beberapa kasus myelitis transversa akibat dari malformasi arteriovenosa spinal (kelainan yang mengubah pola-pola normal aliran darah) atau penyakit pembuluh darah seperti aterosklerosis yang menyebabkan iskemia, penurunan tingkat normal oksigen dalam jaringan sumsum tulang belakang. Iskemia dapat terjadi di dalam sumsum tulang belakang akibat penyumbatan pembuluh darah atau mempersempit, atau faktor-faktor lain yang kurang umum. Pembuluh darah membawa oksigen dan nutrisi ke jaringan saraf tulang belakang dan membawa sisa metabolik. Ketika arterivenosus menjadi menyempit atau diblokir, mereka tidak dapat memberikan jumlah yang cukup sarat oksigen darah ke jaringan saraf tulang belakang. Ketika wilayah tertentu dari sumsum tulang belakang menjadi kekurangan oksigen, atau iskemik, sel saraf dan serat mungkin mulai memburuk relative dengan cepat. Kerusakan ini dapat menyebabkan peradangan luas, kadang-kadang menyebabkan myelitis transversal. Kebanyakan orang yang mengembangkan kondisi sebagai akibat dari penyakit vaskular melewati usia 50, punya penyakit jantung, atau baru saja menjalani operasi dada atau abdominal.

4. Gambaran klinis Myelitis transversa dapat bersifat akut (berkembang selama jam sampai beberapa hari) atau subakut (berkembang lebih dari 2 minggu hingga 6 minggu). Gejala awal biasanya mencakup lokal nyeri punggung bawah, tiba-tiba paresthesias (sensasi abnormal seperti membakar, menggelitik, menusuk, atau kesemutan) di kaki, hilangnya sensorik, dan paraparesis (kelumpuhan parsial kaki). Paraparesis sering berkembang menjadi paraplegia. Dan mengakibatkan gangguan genitourinary dan defekasi. Banyak pasien juga melaporkan 38

mengalami kejang otot, perasaan umum tidak nyaman, sakit kepala, demam, dan kehilangan nafsu makan. Tergantung pada segmen tulang belakang yang terlibat, beberapa pasien mungkin juga akan mengalami masalah pernapasan. Dari berbagai macam gejala, empat ciri-ciri klasik myelitis transversa yang muncul: (1) kelemahan kaki dan tangan, (2) nyeri, (3) perubahan sensorik, dan (4) disfungsi pencernaan dan kandung kemih. Kebanyakan pasien akan mengalami berbagai tingkat kelemahan di kaki mereka, beberapa juga mengalaminya di lengan mereka. Awalnya, orang-orang dengan myelitis transversal mungkin menyadari bahwa kaki mereka tampak lebih berat dari biasanya. Perkembangan penyakit selama beberapa minggu sering mengarah pada kelumpuhan penuh dari kaki, yang mengharuskan pasien untuk menggunakan kursi roda. Nyeri adalah gejala utama dari myelitis transversa pada sepertiga sampai setengah dari semua pasien. Rasa sakit dapat dilokalisasi di punggung bawah atau dapat terdiri dari tajam, sensasi yang memancarkan bawah kaki atau lengan atau di sekitar dada. Pasien yang mengalami gangguan sensoris sering menggunakan istilah-istilah seperti mati rasa, kesemutan, dingin, atau pembakaran untuk menggambarkan gejala mereka. Sampai 80 persen dari mereka yang myelitis transversa memiliki kepekaan yang meningkat, sehingga pakaian atau sentuhan ringan dengan jari signifikan menyebabkan rasa tidak nyaman atau sakit (suatu keadaan yang disebut allodynia). Banyak juga mengalami peningkatan sensitivitas terhadap perubahan suhu yang ekstrem atau panas atau dingin. Gangguan pada genitourinary dan gastrointestinal mungkin melibatkan peningkatan frekuensi dorongan untuk buang air kecil atau buang air besar, inkontinensia, kesulitan buang air kecil, dan sembelit. Selama perjalanan penyakit, sebagian besar orang dengan myelitis transversa akan mengalami satu atau beberapa gejala.

5. Perjalanan penyakit Gejala biasanya dimulai dengan nyeri punggung yang timbul secara tiba-tiba, diikuti oleh mati rasa dan kelemahan otot kaki yang akan menjalar ke atas.

39

Gejala tersebut bisa semakin memburuk dan jika menjadi berat akan terjadi kelumpuhan serta hilangnya rasa disertai dengan hilangnya pengendalian pencernaan dan kandung kemih. Lokasi terhambatnya impuls saraf pada medula spinalis menentukan beratnya gejala yang timbul.

6. Diagnosa Mielitis transversa harus dibedakan dari mielopati komprensi medula spinalis baik karena proses neoplasma medula spinalis intrinsik maupun ekstrensik, ruptur diskus intervertebralis akut, infeksi epidural dan polineuritis pasca infeksi akut (Sindrom Guillain Barre). Pungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tidak didapati blokade aliran likuor, pleositosis moderat (antara 20-200 sel/mm3) terutama jenis limfosit, protein sedikit meninggi (50-120 mg/100 ml) dan kadar glukosa normal. Berbeda dengan sindrom Guillain Barre di mana dijumpai peningkatan kadar protein tanpa disertai pleositosis. Dan pada sindrom Guillain Barre, jenis kelumpuhannya adalah flaksid serta pola gangguan sensibilitasnya di samping mengenai kedua tungkai juga terdapat pada kedua lengan. Lesi kompresi medula spinalis dapat dibedakan dari mielitis karena perjalanan penyakitnya tidak akut sering didahului dengan nyeri segmental sebelum timbulnya lesi parenkim medula spinalis. Selain itu pada pungsi lumbal dijumpai blokade aliran likuor dengan kadar protein yang meningkat tanpa disertai adanya sel. Dilakukan pungsi lumbal , CT scan atau MRI, mielogram serta pemeriksaan darah.

7. Penatalaksanaan Pemberian glukokortikoid atau ACTH, biasanya diberikan pada penderita yang datang dengan gejala awitanya sedang berlangsung dalam waktu 10 hari pertama atau bila terjadi progresivitas defesit neurologik. Glukokortikoid dapat diberikan dalam bentuk prednison oral 1 mg/kg berat badan/hari sebagai dosis tunggal selama 2 minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Bila tidak dapat diberikan per oral dapat pula diberikan metil prednisolon intravena dengan dosis 0,8 mg/kg/hari dalam waktu 30 menit. Selain itu ACTH dapat diberikan secara intramuskular denagn dosis 40 unit dua kali per hari (selama 7 hari), lalu 20 unit dua kali per hari (selama 4hari) dan 20 unit dua kali per hari (selama 3 hari). Untuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi diet rendah garam dan simetidin 300 mg 40

4 kali/hari atau ranitidin 150 mg 2kali/hari. Selain itu sebagai alternatif dapat diberikan antasid per oral. Pemasangan kateter diperlukan karena adanya retensi urin, dan untuk mencegah terjadinya infeksi traktus urinarius dilakukan irigasi dengan antiseptik dan pemberian antibiotik sebagai prolifilaksis (trimetroprim-sulfametoksasol, 1 gram tiap malam). Konstipasi dengan pemberian laksan. Pencegahan dekubitus dilakukan dengan alih baring tiap 2 jam. Bila terjadi hiperhidrosis dapat diberikan propantilinbromid 15 mg sebelum tidur. Disamping terapi medikamentosa maka diet nutrisi juga harus diperhatikan, 125 gram protein, vitamin dosis tinggi dan cairan sebanyak 3 liter per hari diperlukan. Setelah masa akut berlalu maka tonus otot mulai meninggi sehingga sering menimbulkan spasme kedua tungkai, hal ini dapat diatasi dengan pemberian Baclofen 15-80 mg/hari, atau diazepam 3-4 kali 5 mg/hari. Rehabilitas harus dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontraktur dan mencegah komplikasi tromboemboli.

E.

Arachnoiditis 1. Definisi Arachnoiditis adalah kelainan dengan nyeri sebagai keluhan utama yang disebabkan oleh inflamasi arachnoid, salah satu membrane yang melapisi dan melindungi saraf-saraf medulla spinalis. Kelainan ini ditandai dengan rasa nyeri seperti tersengat, terbakar, dan disertai gangguan neurologis. 2. Gejala Arachnoiditis tidak memiliki gejala dengan pola yang konsisten , namun pada banyak orang, kelainan ini mempengaruhi saraf-saraf yang menginervasi pinggang dan tungkai. Gejala utama arachnoiditis adalah nyeri, namun gambaran klinis arachnoiditis dapat juga berupa : Rasa kesemutan (tingling), baal (numbness), atau kelemahan pada tungkai Sensasi berupa serangga yang berjalan di kulit atau tetesan air mengalir ke bawah pada tungkai (trickling down) Nyeri yang berat seperti tersengat listrik Keram dan spasme otot disertai kedutan otot (twitching) 41

Gangguan buang air kecil dan buang air besar, disfunsi seksual

Sejalan dengan progresivitas penyakit, gejala dapat semakin berat dan permanen. Banyak orang dengan arachnoiditis mengalami gangguan aktivitas sehari-hari dan pekerjaan karena nyeri yang konstan.

3. Penyebab Inflamasi arachnoid dapat membentuk jaringan parut dan menyebabkan saraf spinal saling menempel dan mengalami malfungsi. Inflamasi arachnoid dapat disebabkan iritasi yang terjadi akibat : Trauma langsung tulang belakang Kimiawi o Kontras pada myelogram dahulu diduga sebagai penyebab beberapa kasus arachnoiditis o Pelarut pada injeksi steroid epidural Ineksi bakteri dan virus, seperti meningitis viral dan tuberkulosis Kompresi kronik saraf spinal Komplikasi bedah saraf dan prosedur invasif

4. Diagnosis Mendiagnosis arachnoiditis dapat sulit dilakukan, namun beberapa pemeriksaan penunjang seperti CAT scan (computerized axial tomography) atau MRI ( magnetic resonance imaging) dapat membantu dalam menegakkan diagnosis. Pemeriksaan EMG (electromyogram) dapat menunjukkan derajat keberatan dari radix saraf yang terlibat. 5. Tatalaksana Tidak ada obat untuk menyembuhkan arachnoiditis. Pilihan pengobatan terhadap arachnoiditis mirip pengobatan yang dilakukan terhadap kondisi nyeri kronik lainnya. Kebanyakan berfokus pada meringankan nyeri dan meredakan gejala-gejala yang menyebabkan gangguan pada aktivitas sehari-hari. Seringkali, direkomendasikan 42

program manajemen nyeri , fisioterapi, latihan, dan psikoterapi. Terapi pembedahan terhadap arachnoiditis masih kontroversial, karena hasil yang kurang memuaskan dan hanya menyediakan waktu bebas nyeri yang singkat. G. Tumor Medula Spinalis 1. Definisi Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang;osteoma dankondroma, b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

2. Etiologi Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi.6 Sebagian kecil tumor medulla spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu sendiri. Kebanyakan adalah ependyoma dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal di jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut tumor spinalis sekunder. Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis primer terjadi karena defek genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak primer. Tumor medulla spinalis dapat terjadi : 43

Didalam medulla (intramedularis) Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (exramedularis-intradural) Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural)

Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan tumor spinalis adalah extradural.7 Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal

hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.8 Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras (Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan penduduk. Pekerja di tempat yang berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan kimia tertentu, termasuk yang digunakan untuk memproduksi bahan bangunan atau plastik dan tekstil, memiliki kesempatan lebih besar mengidap tumor otak.9

3.

Klasifikasi Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary). a. Tumor Intradural Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya jinak. - Tumor Ekstramedular 44

Terletak diantara durameter dan medula spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini merupakan neurofibroma atau meningioma jinak - Tumor Intramedular Berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri. b. Tumor Ekstradural Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi primer di payudara, prostat, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung Tumor ekstradural pada umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari dalam ruangan ekstradural. Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural biasanya karsinoma dan limfoma metastase.

Ekstradural Chondroblastoma Chondroma Hemangioma Lipoma Lymphoma Meningioma Metastasis Neuroblastoma Neurofibroma Osteoblastoma Osteochondroma Osteosarcoma Sarcoma Vertebral hemangioma

Intradural ekstramedular Ependymoma, tipe myxopapillary Epidermoid Lipoma Meningioma Neurofibroma Paraganglioma Schwanoma

Intradural intramedular Astrocytoma Ependymoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Hemangioma Lipoma Medulloblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Oligodendroglioma Teratoma

Tabel 1 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

4. Patofisiologi Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula, dapat meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan suatu syrinx. Medula spinalis 45

terdiri dari banyak berkas saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.8 Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf. Biasanya gambaran anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual anatomis yang besar dalam pengobatan. Subtipe anaplastik yang langka dapat invasif, bagaimanapun, dan lebih cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang CSF. Bahkan secara histologi jinak-muncul ependymomas medulla spinalis dapat bermetastasis dengan cara ini.10

5. Insidensi Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000 orang.10 Tumor medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak. Meskipun semuanya mengenai orang-orang dari segala usia, tumor medulla spinalis paling sering terjadi pada usia dewasa muda dan paruh baya. Hampir 3.200 tumor sistem saraf pusat didiagnosis setiap tahun pada anak di bawah usia 20.9 Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis: Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.1,2

Histologi Tumor sel glia Ependymoma

Insiden 3% 13%-15% 46

Astrositoma Schwanoma Meningioma Lesi vascular Chondroma/chondrosarkoma Jenis tumor yang lain

7%-11% 22%-30% 25%-46% 6% 4% 3%-4%

Tabel 2 Distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.11 Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.12 Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata

terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome
(VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1. Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 4060 tahun dan tersering pada daerah lumbal.10 Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intraduralekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. 47

Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.12,13

6.

Gejala Klinis Gejala klinis bergantung pada tempat, tipe tumor, dan keadaan umum. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari bagian lain (metastasis) seringnya progresif cepat. Tumor primer seringnya progresif lambat lebih dari minggu sampai tahun.7 Umumnya gejala berkembang perlahan dan memburuk sesuai dengan pertumbuhan tumor.9 Tumor medulla spinalis (intrameduler) biasanya memberikan gejala, kadang-kadang melebihi besar bagian tubuh. Tumor diluar medulla spinalis (extramedular) dapat tumbuh lama sebelum menyebabkan kerusakan saraf.7 Gejala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit, mati rasa atau perubahan sensorik, dan masalah motorik dan hilangnya kontrol otot. Nyeri dapat merasa seolah-olah berasal dari berbagai bagian tubuh. Nyeri tulang belakang dapat meluas ke pinggul, tungkai, kaki, dan lengan. Nyeri ini sering menetap dan bisa memberat. Hal ini sering progresif dan dapat terasa terbakar atau sakit. Mati rasa atau perubahan sensorik dapat mencakup penurunan sensitivitas kulit, suhu dan progresif mati rasa atau kehilangan sensasi, terutama pada kaki. masalah Motorik dan hilangnya kontrol otot termasuk kelemahan otot, spastik (dimana otot-otot berkontraksi tetap kaku), dan gangguan kandung kemih dan atau kontrol buang air besar. Jika tidak diobati, gejala dapat memperburuk termasuk disfungsi otot, penurunan kekuatan otot, ritmejalan normal yang disebut ataksia, dan kelumpuhan.Gejala dapat menyebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor satu atau lebih meluas ke beberapa bagian dari medulla spinalis.7 Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor 1) Tumor foramen magnum Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan 48

motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot

sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan ekstremitas.14 2) Tumor daerah servikal Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah ( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.14 3) Tumor daerah thorakal Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat menghilang.14 4) Tumor daerah lumbosakral Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral 49

bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.14 5) Tumor kauda ekuina Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis. Refleks APR mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.14 b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis 1) Lesi Ekstradural Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.14 2) Lesi Intradural a) Intradural Ekstramedular Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek 50

pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang hebat.14 b) Intradural Intramedular Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan serabutserabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.14

7. Pemeriksaan Penunjang Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosa semua tipe tumor medulla spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat denan pemeriksaan yang lain 17 Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen

interverebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak berlekuk lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendilkular. (sama)17 Mielograf selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor intradular ekstradular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis. 51

Gambar 2 MRI Ekstradular

Gambar 3 MRI tumor medulla spinalis (intradural intramedular)

52

Gambar 4 MRI tumor intradural ekstramedular

Gambar 5 myelogram normal

53

Gambar 6 myelografi neurofibroma

Cairan Serebrospinal Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk differensial diagnosa ataupun untuk memonitor terapi. Apabila terjadi obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus. Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati hati pada pasien tumor medulla spinalis dengan sakit kepala (terjadi peningkatan tekanan intracranial) Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi), protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada tumor tumor medulla spinalis. Walaupun apabila telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrsit merupakan karakteristik dari tumor medulla spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS statis pada daerah kaudal tekal sac

54

a. Diagnosa Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.12 Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan letak yang tepat.12 Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.12 b. Diagnosa banding Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal

55

dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.18 Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular.18 Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.18 Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang sangat berarti.18 Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma metastasis atau limfoma.18

56