Anda di halaman 1dari 41

BAB 1 LAPORAN KASUS A.

Identitas Nama Umur Jenis kelamin Alamat Status Agama Pekerjaan Suku Bangsa Tanggal masuk igd Ruang B. Anamnesis 12.00 Keluhan Utama : Nyeri perut sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit : Ny. S : 41 tahun : perempuan : Jl. Bina Warga : Menikah : Islam : Ibu Rumah Tangga : Jawa : Indonesia : 4-2-2013 : 508 : Autoanamnesis dengan pasien pada tanggal 11 Februari 2013 pukul

Case II

Page 1

Keluhan Tambahan Batuk sejak 1 bulan. Batuk berdahak warna putih, dahak sulit dikeluarkan, terutama batuk malam hari sampai menjelang pagi, dahak tidak keluar walaupun sudah di uap. Leher terasa gatal Suara serak semenjak batuk Nyeri perut sejak 1 minggu di bagian kanan atas, semakin berat terutama jika batuk, terasa seperti ditusuk menjalar ke seluruh bagian perut. Demam terutama sore hari sejak 2 hari, demam menggigil selama 1jam, terus menerus, demam tinggi. Perut terasa keras setiap batuk Nafsu makan semakin menurun Habis makan perut terasa cepat kembung Cepat lelah Rambut rontok Badan semakin kurus

Riwayat Penyakit Sekarang Ny. S datang ke IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan batuk sejak 1 bulan SMRS. Batuk berdahak warna putih, konsistensi kental, darah disangkal, dahak sulit dikeluarkan, dahak tidak keluar walaupun sudah di uap dengan air hangat. Pasien mengaku terutama batuk malam hari sampai menjelang pagi. Pasien mengaku suaranya menjadi serak semenjak batuk dan lehernya terasa gatal setiap batuk. Sesak nafas disangkal, nyeri dada disangkal. Pasien merasakan demam terutama sore hari sejak 2 hari, naik turun, demam menggigil selama 1jam, demam tinggi suhu diukur dengan perabaan.

Case II

Page 2

Nyeri perut dirasakan sejak 1 minggu di bagian kanan atas, semakin berat terutama jika batuk, terasa seperti ditusuk menjalar ke seluruh bagian perut. Perut terasa kembung terutama jika sehabis makan. Pasien mengakui nafsu makannnya semakin menurun sejak sakit tahun 2011. Pasien menyangkal bahwa perutnya semakin membesar. Mual dan muntah disangkal. Os mengalami penurunan berat badan (50kg 45kg 47kg 40kg) semenjak pasien sakit di tahun 2011. Os juga mengeluhkan bahwa tubuhnya cepat lelah dan rambut semakin rontok. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah menderita batuk yang lama seperti ini sebelumnya. Pasien mempunyai riwayat rawat inap tahun 2011, awalnya pasien mengeluh nyeri perut menjalan dari kiri ke kanan disertai demam, mual dan muntah serta penurunan nafsu makan. Kemudian dikatakan bahwa pasien menderita penyakit kista di liver dan ginjal. Pasien mengaku rutin kontrol ke poliklinik penyakit dalam. Pasien menyangkal adanya riwayat darah tinggi dan kencing manis. Riwayat Penyakit Keluarga Ibu menderita darah tinggi. Tante pasien ada yang menderita kista ovarium. Tante pasien dirawat di RSCM karena didiagnosis menderita leukemia, kemudian meninggal dunia. Awalnya tante pasien mempunya keluhan yang sama. Riwayat kencing manis di keluarga disangkal oleh pasien. Riwayat Kebiasaan Pasien sering telat makan dan diakui nafsu makan semakin menurun sejak sakit tahun 2011.

Case II

Page 3

Riwayat Pengobatan Pasien mengaku minum paracetamol untuk meredakan demam di rumah tetapi tidak kunjung turun. Pasien menyangkal pernah minum obat paru selama 6 bulan. Riwayat Alergi Alergi obat disangkal. Anamnesis Sistem Kulit ( - ) Bisul ( - ) Luka ( - ) Nyeri Kepala ( - ) Trauma ( - ) Sinkop Mata ( - ) Nyeri ( - ) Sekret ( - ) Kuning / Ikterus Telinga ( - ) Nyeri ( - ) Sekret ( - ) Gangguan pendengaran ( - ) Kehilangan pendengaran ( - ) Radang ( - ) Gangguan penglihatan ( - ) Ketajaman penglihatan ( - ) Sakit kepala ( - ) Nyeri pada sinus ( + ) Rambut mudah rontok ( - ) Kuning / Ikterus ( - ) Petechiae ( - ) Keringat malam ( - ) Sianosis

Case II

Page 4

( - ) Tinitus Hidung ( - ) Trauma ( - ) Nyeri ( - ) Sekret ( - ) Epistaksis Mulut ( - ) Bibir kering ( - ) Gusi sariawan ( - ) Selaput Tenggorokan ( - ) Nyeri tenggorokan Leher ( - ) Benjolan Dada (Jantung/Paru) ( - ) Nyeri dada ( - ) Berdebar ( - ) Ortopnoe Abdomen (Lambung/Usus) ( + ) Rasa kembung
Case II

( - ) Gejala penyumbatan ( - ) Gangguan penciuman ( - ) Pilek

( - ) Lidah kotor ( - ) Gangguan pengecap ( - ) Stomatitis

( + ) Suara serak/disfonia

( - ) Nyeri leher

( - ) Sesak nafas ( - ) Batuk darah ( + ) Batuk

( - ) Wasir
Page 5

( - ) Mual ( - ) Muntah ( - ) Muntah darah ( - ) Sukar menelan ( - ) Nyeri ulu hati ( - ) Perut membesar Saluran Kemih / Alat kelamin ( - ) Disuria ( - ) Stranguria ( - ) Poliuria ( - ) Polakisuria ( - ) Hematuria ( - ) Kencing batu ( - ) Ngompol (tidak disadari) Saraf dan Otot ( - ) Anestesi ( - ) Parestesi ( - ) Otot lemah ( - ) Kejang
Case II

( - ) Mencret ( - ) Tinja darah ( - ) Tinja berwarna dempul ( - ) Tinja berwarna hitam ( - ) Benjolan ( - ) Konstipasi

( - ) Kencing nanah ( - ) Kolik ( - ) Oliguria ( - ) Anuria ( - ) Retensi urin ( - ) Kencing menetes ( - ) Penyakit Prostat

( - ) Sukar mengingat ( - ) Ataksia ( - ) Hipo / hiperesthesi ( - ) Pingsan


Page 6

( - ) Afasia ( - ) Amnesia ( - ) Lain-lain Ekstremitas ( - ) Bengkak ( - ) Nyeri C. Pemeriksaan Fisik

( - ) Kedutan ( - ) Pusing (vertigo) ( - ) Gangguan bicara (Disartri)

( - ) Deformitas ( - ) Sianosis

Dilakukan pada tanggal 11 Februari pukul 12.00 1. Tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernapasan 2. Keadaan Umum Kesadaran Kesan Sakit Status Gizi Warna Kulit Postur Tubuh Berat Badan Tinggi Badan BMI : Compos Mentis : Tampak sakit sedang : Gizi kurang : Sawo matang : Asthenicus : 40 kg : 150 cm : 40/(1.5)2 = 17.7 (berat badan kurang) : 110/60 mmHg : 80x/menit, reguler, isi cukup, equal kanan dan kiri : 36.7oC per axilla : 28x/menit, irama teratur

Case II

Page 7

Status Generalisata Kepala Bentuk Rambut Mata Palpebra Konjungtiva Sklera Refleks cahaya Telinga Bentuk Membran timpani Penyumbatan Perdarahan Hidung Bentuk Septum : Normal : Deviasi (-) Vestibulum Konka : Lapang : Merah muda, hipertofi (-) Mulut Bibir
Case II

: Normocephali : Hitam, distribusi merata, tidak mudah rontok

: Tidak tampak cekung : Anemis -/: Ikterik -/: Langsung +/+ , tidak langsung +/+

: Normotia : Intak : -/: -/-

Tuli Lubang Serumen Cairan

: -/: Lapang : -/: -/-

: Mukosa Basah, merah muda


Page 8

Langit-langit Bau pernapasan Gigi geligi Trismus Lidah Uvula Tonsil Faring Leher KGB Tiroid Trakea JVP Thoraks ` Bentuk Deformitas

: Tidak ada torus palatinus : Tidak ada : M-III kiri dan kanan bawah carries OH baik : Tidak ada : Normoglossia, licin, coated tongue (-), atrofi papil (-) : Letak di tengah, hiperemis (-), arkus faring hiperemis (-) : T1 T1, hiperemis (-), kripta (-), detritus (-) : Hiperemis (-), granula (-)

: Tidak teraba : Tidak teraba : Tidak deviasi : 5-1 cmH2O

: Datar, simetris :-

Case II

Page 9

Pulmo Pemeriksaan Inspeksi Kanan Depan Simetris saat statis dan dinamis Tampak sela iga melebar Kiri Palpasi Kanan Simetris saat statis dan dinamis - Tidak ada benjolan - Fremitus + Kiri - Tidak ada benjolan - Fremitus + Perkusi Kanan Kiri Auskultasi Kanan Sonor di seluruh lapang paru Sonor diseluruh lapang paru Suara nafas Simetris saat statis dan dinamis - Tidak ada benjolan - Fremitus + - Tidak ada benjolan - Fremitus + Sonor di seluruh lapang paru Sonor diseluruh lapang paru Belakang Simetris saat statis dan dinamis

vesikuler - Suara nafas vesikuler -Wheezing ( - ) - Ronki ( + ) basah halus

menguat -Wheezing ( - ) - Ronki ( + ) basah halus Kiri - Vesikuler + - Wheezing ( - ) - Ronki ( + ) basah halus

- Vesikuler + - Wheezing ( - ) - Ronki ( + ) basah halus

Case II

Page 10

Cor Inspeksi Palpasi : Tidak tampak pulsasi iktus cordis : Teraba iktus cordis pada sela iga V 1cm lateral linea midklavikula kiri Perkusi Batas kanan Batas kiri Batas atas : : ICS 3-4 garis sternalis kanan : ICS 5, 1 cm lateral linea midklavikularis kiri : ICS II linea midsternal kiri : Bunyi jantung I-II murni reguler, Gallop (+) pada katup trikuspidalis, Murmur (+) pansistolik murmur pada katup pulmonal, HR=88x/menit Abdomen Inspeksi Palpasi Dinding perut : Buncit, warna kulit sawo matang, umbilicus tampak menonjol : : Rigid (+) di regio hipokondrium dextra-siniatra, epigastrium, lumbar dextra, umbilical, nyeri tekan di regio epigastrium dan hipokondrium kanan, nyeri lepas (-), turgor baik. Undulasi tidak dapat dilakukan. Hati : Teraba 10 jari dibawah arcus costae dan 8 jari dibawah processus xyphoideus, tepi tajam, permukaan irreguler, konsistensi keras. Limpa : Tidak teraba

Auskultasi

Case II

Page 11

Ginjal

: Ballottement sulit dinilai, nyeri ketok CVA -/-, Teraba massa bulat di regio lumbar sinistra konsistensi keras permukaan kasar.

Perkusi

: Pekak di regio epigastrium, hipokondrium, lumbar dextra sinistra. Shifting dullness tidak dapat dilakukan.

Auskultasi

: Bising usus ( + ) 3x/ menit

Ekstremitas Lengan Otot Tonus Massa Sendi Gerakan Kekuatan Oedem : Lain-lain detik : : : : : : : normotonus eutrofi normal tidak ada 5 tidak ada normotonus eutrofi normal tidak ada 5 tidak ada Kanan Kiri

Palmar eritema (-), ptechie (-), clubbing finger (-), CRT <2

Tungkai dan Kaki

Kanan

Kiri

Case II

Page 12

Ulkus Varises Kulit Warna Effloresensi Jaringan Parut

: :

tidak ada tidak ada

tidak ada tidak ada

: Sawo matang : Tidak ada : Tidak ada : Merata : Hangat : Ada : Kurang : tidak ada

Pigmentasi Petekie Ikterus Lembab/Kering Pembuluh darah Turgor Lain-lain

: Merata : Tidak Ada : Tidak ada : Kering : Tidak melebar : Baik : Tidak ada

Pertumbuhan rambut Suhu Raba Keringat Lapisan Lemak Oedem

Case II

Page 13

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan

4/2/2013

5/2/2013

6/2/2013

7/2/2013

Nilai normal

Hematologi Rutin Leukosit 27.8 18.2 19.0 Hemoglobin 6.2 5.7 5.9 Hematokrit 18 18 19 Trombosit 223 157 126 Elektrolit Darah Natrium (Na) 134 Kalium (K) Klorida (Cl) 4.4 112 135 155 3.6 5.5 98 -109 150 - 440 35 47 11.5 15.5 3.6 11

Gula darah 123 sewaktu

125

125 110 140 129

89 132 144

< 110

Faal Hati SGOT 19 < 27

Case II

Page 14

SGPT Faal Ginjal Ureum Kreatinin Creatinine Clearance Kimia Hati Bilirubin total Bilirubin direk Bilrubin indirek

< 34

68

13 43 < 1.1 29.29

2.17

0.43

<1

0.20

< 0.3

0.23

< 0.6

Fe TIBC GDT: anemia normositik normokrom

45 198

40 150 240 400

Case II

Page 15

Pemeriksaan

8/2/2013

9/2/2013

10/2/2013

11/2/2013

Nilai normal

Hematologi Rutin Leukosit Hemoglobin Hematokrit Trombosit Elektrolit Darah Natrium (Na) Kalium (K) Klorida (Cl) Kalsium ion Faal Ginjal Ureum Kreatinin Kimia Hati Albumin 2.4 2.7 3.5 5.2 76 13 43 < 1.1 136 4.2 93 135 155 3.6 5.5 98 -109 1.17 2.29 19.6 7.2 23 164 20.1 10.2 32 119 3.6 11 11.5 15.5 35 47 150 - 440

1.94

Case II

Page 16

Rontgen Thorax Jenis foto Deskripsi Kesan : Foto thorax PA : CTR > 50%

Tampak bercak kesuraman diffuse di paracardial pulmo dextra Diafragma kanan setinggi ICS VI : Bronchopneumonia (dd/ proses spesifik) Kardiomegali

EKG (4 Februari 2013) Gambaran EKG terlampir (hal. ) Irama : sinus tachycardia USG Abdomen (6 Februari 2013)

Case II

Page 17

Hepar : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bentuk dan ukuran bervariasi memenuhi kedua lobus Pankreas : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bentuk dan ukuran bervariasi Ginjal Kanan : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bervariasi ukuran 16.93 x 9.36 cm Ginjal Kiri : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan ukuran 15.68 x 10.02 cm Tampak cairan bebas di rongga pelvis Kesan : polycystic Disease et Ascites
Case II Page 18

RINGKASAN Pasien perempuan, 41tahun, datang ke IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan batuk sejak 1 bulan SMRS. Batuk berdahak warna putih, konsistensi kental, darah disangkal, sulit dikeluarkan. Pasien mengaku terutama batuk malam hari sampai menjelang pagi. Pasien demam terutama sore hari sejak 2 hari, naik turun, demam menggigil selama 1jam, demam tinggi suhu diukur dengan perabaan. Nyeri perut dirasakan sejak 1 minggu di bagian kanan atas, semakin berat terutama jika batuk, terasa seperti ditusuk menjalar ke seluruh bagian perut. Perut terasa kembung terutama jika sehabis makan, nafsu makannnya semakin menurun sejak sakit tahun 2011. Pasien mengalami penurunan berat badan semenjak pasien sakit di tahun 2011. cepat lelah dan rambut semakin rontok. Pasien riwayat rawat inap tahun 2011, awalnya pasien mengeluh nyeri perut menjalar dari kiri ke kanan disertai demam, mual dan muntah serta penurunan nafsu makan. Kemudian dikatakan bahwa pasien menderita penyakit kista di liver dan ginjal. Tante pasien ada yang menderita kista ovarium. Tante pasien dirawat di RSCM karena didiagnosis menderita leukemia, kemudian meninggal dunia. Awalnya tante pasien mempunya keluhan yang sama. Menurut BMI pasien dikategorikan dalam gizi kurang. Sela iga tampak melebar di sebelah kanan, didapat ronki basah halus dikedua paru. Ictus cordis didapatkan bergeser 1cm ke lateral, bunyi jantung didapatkan gallop pada katup trikuspid dan pansistolik murmur pada katup pulmonal. Abdomen tampak buncit, palpasi hepar didapatkan pembesaran 10 jari BAC dan 8 jari BPX, didapatkan pula massa berbentuk bulat di regio lumbar sinistra sebesar bola tenis, adanya nyeri tekan di regio epigastrium dan hipokondrium kanan. Pemeriksaan laboratorium didapatkan adanya peningkatan fungsi ginjal,

hiperglikemia, anemia, leukositosis, hipoalbuminemia, penurunan creatinine clearance.

Case II

Page 19

Rontgen thorax menyatakan adanya cardiomegali dan gambaran bronchopneumonia. EKG didapatkan gambaran sinus tachycardia.

Case II

Page 20

Lampiran I. Rontgen Thorax

Case II

Page 21

Lampiran II. EKG Case II Page 22

DAFTAR MASALAH 1. Polycystic disease Dasar penetapan masalah: Anamnesis: Nyeri perut terutama kuadran kanan atas serta epigastrium menjalar ke seluruh bagian perut terasa seperti ditusuk-tusuk. P. Fisik: Abdomen tampak buncit, palpasi hepar didapatkan pembesaran 10 jari BAC dan 8 jari BPX tepi tajam, permukaan irreguler, konsistensi keras, didapatkan pula massa berbentuk bulat di regio lumbar sinistra sebesar bola tenis permukaan irreeguler konsistensi keras, adanya nyeri tekan di regio epigastrium dan hipokondrium kanan, perkusi pekak pada regio epigastrium, lumbar dextra. P. Penunjang: o Laboratorium: hipoalbuminemia o USG: Hepar : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bentuk dan ukuran bervariasi memenuhi kedua lobus Pankreas : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bentuk dan ukuran bervariasi Ginjal Kanan : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan bervariasi ukuran 16.93 x 9.36 cm Ginjal Kiri : membesar dengan gambaran lesi anechoic multipel dengan ukuran 15.68 x 10.02 cm Pemeriksaan anjuran: Case II

Globulin Alkali fosfatase GGT Konseling genetik


Page 23

Pemeriksaan gen PKD 1

Rencana terapi: Albumin 100cc Sistenol 3x1 Curcuma 3x1 Vip albumin 3x2 Percutaneous aspiration Diet tinggi protein

2. CHF Dasar penetapan masalah: Anamnesis: Batuk berdahak warna putih, konsistensi kental, darah disangkal, sulit dikeluarkan. Pasien mengaku terutama batuk malam hari sampai menjelang pagi. Perut dirasakan kembung terutama sehabis makan. Tubuh cepat lelah. P. Fisik: o Cor: Teraba iktus cordis pada sela iga V 1cm lateral linea midklavikula kiri, pada perkusi didapatkan batas jantung kiri ICS 5, 1 cm lateral linea midklavikularis kiri, Gallop (+) pada katup trikuspidalis, Murmur (+) pansistolik murmur pada katup pulmonal o Pulmo: Ronki +/+ basah halus o Abdomen: Buncit, umbilicus tampak menonjol P. Penunjang: o Rontgen thorax: Cardiomegali o USG: Ascites Rencana pemeriksaan:

Case II

Page 24

EKG Echocardiografi Astrup Rencana terapi: O2 2-3 lt/menit Asnet/24 jam Captopril 3x6.25 Digoxin 2x0.25 Spironolactone 2x100 Diet rendah garam

3. Renal insufisiensi Dasar penetapan masalah: Anamnesis: Pemeriksaan fisik: Pemeriksaan laboratorium: Peningkatan kadar ureum kreatinin, kadar CCT sebesar 29.92 Pemeriksaan anjuran: Ureum Kreatinin Elektrolit darah Rencana terapi: IVFD renxamin /24jam Prorenal 3x1 4. Anemia Dasar masalah:

Case II

Page 25

Penurunan Hb Rencana terapi: Transfusi PRC 300cc Asam folat 3 x 1 B12 3 x 1 Emibion 1x1 Rencana pemeriksaan: Darah rutin Benzidine test 5. Bronchopneumonia Dasar masalah:
-

Anamnesis: Batuk berdahak warna putih, konsistensi kental, darah disangkal, sulit dikeluarkan. Pasien demam terutama sore hari sejak 2 hari, naik turun, demam menggigil selama 1jam, demam tinggi suhu diukur dengan perabaan, nafsu makan menurun

P. Fisik: SNV menguat di hemithorax dextra, ronki+/+ basah halus P. Penunjang: rontgen thorax didapatkan gambaran bercak kesuraman diffuse di paracardial pulmo dextra Rencana pemeriksaan: Darah Lengkap, AGD, sputum Rencana terapi: Inj. Cefoperazone 2x1 gram PCT 3x1 BK III 3x1 Syr. Ambroxol 3x1 Syr. Lasal expectorant 3x1

Case II

Page 26

Prognosis Ad vitam Ad fungtionam Ad sanationam Follow up harian 5/2/2013 S O : Nyeri perut, badan lemas, batuk berdahak warna putih : T = 90/60 N = 80x/menit S = 36.8oC P = 20x/menit : dubia ad bonam : dubia ad malam : ad malam

Peningkatan kadar glukosa darah (123125) 6/2/2013 S O : Nyeri perut, batuk berdahak warna putih, demam hilang timbul : T = 110/70 N = 84x/menit S = 36.4oC P = 20x/menit

Kadar glukosa darah 125110140129 7/2/2013 S O : Nyeri perut, batuk berdahak warna putih : T = 110/70 N = 80x/menit
Case II

S = 36oC P = 18x/menit
Page 27

Peningkatan kadar glukosa darah 89132144 Penurunan kadar leukosit 27.818.219.0 Pretransfusi penurunan kadar Hb 6.25.7, post-transfusi peningkatan 5.75.9 CCT = 29.92 TIBC = 198 8/2/2013 S O : Nyeri perut, batuk berdahak warna putih : T = 120/80 N = 80x/menit Peningkatan kadar ureum S = 36.1oC P= 20x/menit 6876

Peningkatan kadar kreatinin 2.171.94 9/2/2013 S O : Nyeri perut, batuk berdahak warna putih : T = 110/60 N = 80x/menit Peningkatan kadar leukosit 1919.6 Peningkatan kadar Hb 5.97.2. Peningkatan kadar albumin 2.4 2.7 11/2/2013
Case II Page 28

S = 36oC P = 18x/menit

S O

: Nyeri perut, batuk berdahak warna putih sesak timbul terutama saat batuk : T = 110/60 N = 80x/menit S = 36 P = 28x/menit

Peningkatan kadar leukosit 19.620.1 Peningkatan kadar Hb7.210.2 Penurunan kadar trombosit 164119 Pasien boleh rawat jalan

Case II

Page 29

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Pendahuluan


Dalam pengertian secara histopatologi, kista adalah rongga yang dilapisi sel epitel. Pada kista terdapat duktus yang terdilatasi yang biasanya disebabkan oleh obstruksi, hiperplasia epitel, sekresi berlebihan dan distorsi struktural. Sebagian kista timbul dari sisa-sisa epitel ektopik atau sebagai hasil nekrosis di tengah-tengah massa epitel.(1) Kista dapat bersifat kongenital atau didapat. Cairan kista biasanya bening dan tidak berwarna namun dapat juga viskous atau mengandung kristal kolesterol sebagai hasil dari nekrosis jaringan. True cysts atau kista yang sesungguhnya harus dibedakan dari false cysts atau pseudokista, dimana pseudokista ini merupakan timbunan cairan yang terkandung dalam kavitas yang tidak mempunyai lapisan epithelium. Kista seperti ini biasanya berasal dari suatu proses inflamasi atau degeneratif.(2)

B. Polycystic Liver Disease


Penyakit kistik hepar sering diidentifikasi saat laparotomi dan selama pemeriksaan gejala abdominal yang tidak berhubungan dengan kista. Dalam banyak kasus, penemuan kista hepar yang tidak terduga baik soliter maupun multipel, tidak memiliki arti klinis bila tidak bergejala, walaupun kista hepar ini juga dapat diasosiasikan sebagai proses patologis yang cukup serius.(3) Insidens kista hepar congenital sulit ditentukan oleh karena sebagian besar individu dengan lesi ini tidak mengeluhkan gejala. Penyakit polikistik ini biasanya
Case II Page 30

disubklasifikasikan sebagai varian pada anak dan dewasa, karena memiliki perbedaan pada pola pewarisan, status penampilan dan konsekuensi klinis. Penyakit polikistik pada anak diwariskan secara resesif autosomal dengan 4 subtipe secara umum : perinatal, neonatal, infantile, dan juvenile. Semua varian dari polikistik pada anak ini mengenai hepar dan ginjal dengan peningkatan absolut dari duktus biliaris intrahepatik.(12) Sebuah kelainan genetik yang jarang pada anak, infantile polycystic disease of the kidneys and liver, biasanya fatal pada anak-anak. Kista hepatik yang berukuran mikroskopik dapat terlihat, anak-anak ini dapat mengalami hipertensi portal, atau hipertensi arteri renalis dan gangguan renal yang progresif.(1) Penyakit polikistik hepar pada orang dewasa diwariskan secara dominan autosomal. Hepar tampak kistik difus secara makroskopik, walaupun dapat tampak pola yang berbeda dari penyakit ini, seperti kista yang unilobar dan ukuran kista yang bervariasi. Kista dapat ditemukan pada lien, pancreas, ovarium, paru-paru, dan ginjal. Insidens meningkat seiring usia dan lebih sering pada wanita dibandingkan pria.(1) PCLD pada dewasa bersifat kongenital dan biasanya berhubungan dengan autosomal dominant polycystic kidney disease (AD-PKD). Pada pasien ditemukan mutasi dari gen PKD1 dan PKD2. Namun dalam beberapa kasus, PCLD ditemukan tanpa adanya PKD. Pada dengan PKD, kista ginjal biasanya lebih dominan dibandingkan kista pada hepar. PKD sering menyebabkan gagal ginjal, sedangkan kista hepar sangat jarang menyebabkan fibrosis hepar dan kegagalan fungsi hati.(2) Prognosis dari penyakit polikistik hepar biasanya bergantung pada penyakit ginjal yang menyertainya. Kegagalan fungsi hati, ikterus, dan manifestasi hipertensi portal jarang ditemukan. Tingkat mortalitas dari kista non-parasitik yang ditangani secara operatif mendekati angka nol.(3)

Case II

Page 31

Pemeriksaan Radiologik Sebelum tersedia modalitas pencitraan abdominal secara luas termasuk ultrasonografi (USG) dan CT scan, kista hepar didiagnosa hanya apabila ia sudah sangat membesar dan bisa dilihat sebagai massa di abdomen atau sebagai penemuan tidak sengaja saat melakukan laparotomy. Saat ini, pemeriksaan radiologik sering menemukan lesi yang asimptomatik secara tidak sengaja. Terdapat beberapa pilihan pemeriksaan radiologik pada pasien dengan kista hepar, seperti USG yang bersifat non-invasif namun cukup sensitif untuk mendeteksi kista hepar. CT scan juga sensitif dalam mendeteksi kista hepar, dan hasilnya lebih mudah untuk diinterpretasikan dibanding USG. MRI, nuclear medicine. scanning dan angiografi hepatik mempunyai penggunaan yang terbatas dalam mengevaluasi kista hepar.(4,10) Secara umum simple cysts mempunyai gambaran radiologik yang tipikal yaitu mempunyai dinding yang tipis dengan cairan yang berdensitas rendah dan homogenous. PCLD harus dikonfirmasi dengan USG atau CT scan dengan menemukan kista-kista multiple pada saat evaluasi.(4,10) Kista hidatid bisa diidentifikasi dengan ditemukannya daughter cyst yang terkandung dalam rongga utama yang berdinding tebal. Kistadenoma dan kistadenokarsinoma umumnya terlihat multilokuler dan mempunyai septa internal, densitas yang heterogeneus dan dinding kista yang irregular. Tidak seperti tumor lain pada umumnya, jarang dijumpai kalsifikasi pada kistadenoma dan kistadenokarsinoma.(4,10) Satu masalah yang sering ditemui dalam mengevaluasi pasien dengan lesi kistik pada hepar adalah untuk membedakan kista neoplasma dan simple cyst. Namun secara umum, neoplasma kistik mempunyai dinding yang tebal, irregular dan hipervaskular, sedangkan dinding kista pada simple cyst tipis dan uniform. Simple cyst memiliki tendensi memiliki bagian interior yang homogenous dan berdensitas rendah, sedangkan neoplasma kistik biasanya mempunyai bagian interior yang heterogenous dengan septasi-septasi.(4)

Case II

Page 32

I. PENATALAKSANAAN

Penanganan Medikamentosa Pengobatan secara medikamentosa untuk penanganan kista hepar non-parasitik maupun kista parasitik mempunyai manfaat yang terbatas. Tidak ada terapi konservatif yang ditemui berhasil untuk menangani kista hepar secara tuntas.(4) Aspirasi perkutaneous dengan dibantu oleh USG atau CT scan secara teknis mudah untuk dilaksanakan namun sudah ditinggalkan karena mempunyai kadar rekurensi hampir 100%. Tindakan aspirasi yang dikombinasikan dengan sklerosan dengan menggunakan alkohol atau bahan lain berhasil pada sebagian pasien namun mempunyai tingkat kegagalan dan kadar rekurensi yang tinggi. Sklerosis akan berhasil hanya terjadi dekompresi sempurna dari dinding kista. Hal ini tidak mungkin terjadi jika dinding kista menebal atau pada kista yang sangat besar. Tidak terdapat pengobatan medikamentosa untuk PCLD dan kistadenokarsinoma.(4) Kista hidatid dapat diobati dengan agen antihidatid yaitu albendazole dan mebendazole, namun biasanya tidak efektif. Obat-obatan ini digunakan sebagai terapi adjuvan dan tidak dapat menggantikan peran penanganan bedah atau pengobatan perkutaneus dengan teknik PAIR (Puncture, Aspiration, Injection, Reaspiration). Pengobatan

medikamentosa dimulai 4 hari sebelum pembedahan dan dilanjutkan 1 hingga 3 bulan setelah operasi sesuai panduan dari Organisasi Kesehatan Dunia (World Health Organisation, WHO).(4)

Case II

Page 33

Penanganan Operatif Secara umum tujuan terapi operatif adalah untuk mengeluarkan seluruh lapisan epithelial kista karena dengan adanya sisa epitel akan menyebabkan terjadinya rekurensi. Secara ideal, kista direseksi keluar secara utuh tanpa melubangi kavitas kista tersebut. Jika ini terjadi, kista akan kolaps dan ditemukan kesukaran untuk mengenal secara pasti dan mengeluarkan lapisan epitel.(4)

1. Teknik PAIR (Puncture, Aspiration, Injection, Reaspiration) Teknik PAIR untuk penanganan kista hepar dilakukan dengan dibantu oleh USG atau CT scan yang melibatkan aspirasi isi kista melalui sebuah kanula khusus, diikuti dengan injeksi agen yang bersifat skolisidal selama 15 menit, kemudian isi kista direaspirasi lagi. Proses ini diulang hingga hasil aspirasi jernih. Kista kemudian diisi dengan solusi natrium klorida yang isotonik. Tindakan ini harus diikuti dengan pengobatan perioperatif dengan obat benzimodazole 4 hari sebelum tindakan hingga 1-3 bulan setelah tindakan.

2. Marsupialisasi (dekapitasi) Dekapitasi atau unroofing kista dilakukan dengan cara mengeksisi bagian dari dinding kista yang melewati permukaan hepar. Eksisi seperti ini menghasilkan permukaan kista yang lebih dangkal pada bagian kista yang tertinggal hingga cairan yang disekresi oleh epitel yang masih tertinggal merembes kedalam rongga peritoneal dimana ia diabsorbsi. Sisa epitel dapat juga diablasi dengan menggunakan sinar koagulator argon atau elektrokauter. Sebelumnya penanganan kista seperti ini memerlukan tindakan laparotomi (open unroofing) namun seiring dengan perkembangan alat dan teknik, ia bisa dilakukan secara laparoskopik.(6)

Case II

Page 34

Gambar 11. Liver Fenestration(6)

Dari hasil penelitian yang dijalankan, didapatkan bahwa unroofing kista secara laparoskopik mempunyai tingkat morbiditas yang rendah, waktu reokupasi yang lebih singkat dan bisa kembali ke aktivitas normal lebih cepat dibandingkan open unroofing secara laparotomi. Faktor-faktor yang mungkin mempengaruhi terjadi rekurensi dengan teknik ini adalah deroofing yang adekuat, kista yang terletak dalam atau berada di segmen posterior dari hepar, penggunaan sinar argon untuk sisa epitel dinding kista, tindakan omentoplasty untuk cavitas residual, dan tindakan laparoskopi atau laparotomi yang pernah dilakukan sebelumnya yang menyebabkan timbulnya jaringan fibrosis di hepar.(6)

3. Reseksi Hepar dan Tranplantasi Hati Prosedur yang lebih radikal seperti reseksi hepar dan transplantasi hati telah digunakan dalam penanganan kista hepar non-parasitik. Walaupun prosedur ini bisa mendapatkan hasil terbaik dari segi kadar rekurensi yang sangat rendah, namun ia mempunyai kadar morbiditas yang tinggi, yang mungkin tidak dapat diterima untuk suatu

Case II

Page 35

penyakit yang benigna. Penelitian Martin dkk. menemukan kadar morbiditas 50% pada 16 pasien yang menjalani prosedur reseksi hepar untuk penanganan kista hepar non-parasitik. Di antara komplikasi yang terjadi pada tindakan reseksi hepar, termasuk infeksi paru-paru, efusi pleura, infeksi pada luka operasi, drainase cairan peritoneal dan empedu yang lama dan hematoma subphrenikus.(7) Tranplantasi hepar diindikasikan untuk penyakit polikistik dengan simptom yang menetap setelah pendekatan terapeutik medikamentosa dan operatif yang lain gagal, atau pada keadaan gagal ginjal.(7) Reseksi hepar layak untuk diaplikasikan pada pasien dengan kista multipel yang rekuren atau terdapat kemungkinan suatu tumor kistik hepar. Anatomi segmental hepar yang pertama dijelaskan oleh Couinaud pada tahun 1957 membagi hepar menjadi delapan segmen dimana setiap segmen mempunyai cabang arteri hepatikum, vena porta dan traktus biliaris yang tersendiri. Hal ini memungkinkan untuk mereseksi setiap segmen ini secara individual apabila diperlukan, dan mengurangi pemotongan tidak perlu dari jaringan hepar yang normal. Kehilangan darah bisa dikurangi dengan menggunakan teknik oklusi vaskular (manoeuvre Pringle).(7) Tujuan dari teknik oklusi vaskular adalah untuk mereseksi hepar dengan perdarahan seminimal mungkin. Penting untuk diperhatikan bahwa dibutuhkan fungsi hepar residual yang cukup setelah dilakukan reseksi, untuk mencegah insufisiensi hepatik post-operatif. Kehilangan darah yang banyak diasosiasikan dengan peningkatan morbiditas perioperatif.(6) Dalam prakteknya, lebih mudah untuk mereseksi segmen hepar secara keseluruhan. Walaupun pemisah antarsegmen tidak dapat terlihat melalui permukaan hepar, segmen dapat diidentifikasi dengan melakukan oklusi terhadap aliran inflow terhadap segmen yang

Case II

Page 36

dituju, maka akan terjadi iskemik dan akan terlihat pembagian fungsional hepar dari permukaan.(6)

Gambar 12. Segmentasi hepar menurut Couinaud(6)

Glissons capsule diketahui merupakan kondensasi dari fascia yang mengelilingi cabang biliovaskular hepar. Couinaud menerangkan bahwa fascia ini berlanjut dari parenkim hepar hingga segmentasi hepar. Implikasi operatifnya adalah, apabila suplai dari segmen individual dilakukan dari dalam hepar, ligasi dari fascia ini akan menyebabkan devaskularisasi segmen. Teknik ini kemudian dipermudah dengan penggunaan stapler.(6) Beberapa insisi abdominal dapat digunakan untuk reseksi hepar. Insisi subkostal bilateral memberikan akses yang baik dan biasanya dilakukan dengan memperluas insisi eksploratif subkostal kanan untuk menjamin tidak terdapat penyakit peritoneal yang tidak diharapkan. Ekstensi ke arah atas hingga tepi bawah sternum (insisi Mercedes-Benz) juga dapat dilakukan untuk mendapatkan akses yang lebih lebar.(6) Setelah dilakukan laparotomi eksplorasi, hepar dimobilisasi dari peritoneal. Ligamentum falciforme dipisahkan dengan perhatian khusus pada identifikasi lokasi
Case II Page 37

dimana vena hepatika memasuki vena cava inferior. Ligamentum koronaria dekstra, dipisahkan untuk mobilisasis lobus kanan hepar. Ligamentum triangulare sinistra dipisahkan untuk mobilisasi lobus kiri hepar.(6)

II.

PROGNOSIS Pasien dengan kista non-parasitik yang menjalani teknik dekapitasi kista secara

laparoskopik untuk pasien dengan PCLD (Policystic Liver Disease) mempunyai presentase kesembuhan yang rendah. Penanganan yang paling efisien untuk PCLD adalah dengan reseksi hepar.(2,4,5)

C. Polycystic Kidney Disease


Penyakit ginjal polikistik (PKD) ditandai dengan adanya kista-kista multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun menghancurkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat mengalami pembesaran dan terisi oleh sekelompok kista yang menyerupai anggur, kista-kista tersebut terisi oleh cairan jernih atau hemoragik. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal ( ARPKD) adalah penyakit genetik yang jarang terjadi ( 1:6000 hingga 1:40000), melibatkan mutasi lokal dari kromosom 6. Sebagian kasus terdiagnosis dengan ultrasound pada usia tahun pertama, lebih tepat lagi jika ditemukan massa abdomen bilateral. Terdapat keterlibatan hepar dan ginjal. Ginjal membesar serta duktus kolektivus terjadi elongasi sehingga terbentuk kista. Waktu ESRD bervariasi, meskipun banyak anak yang dapat mempertahankan fungsi ginjal yang adekuat selama bertahun-tahun. Lebih terbaru memperlihatkan prognosis yang lebih baik dibandingkan hasil laporan sebelumnya. Pada anak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,
Case II Page 38

78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun. Diagnosis dini dan pengobatan hipertensi secara agresif dapat memperbaiki diagnosis pada anak-anak tersebut. Dialisis dan transplantasi ginjal adalah pengobatan yang sesuai jika terdapat gagal ginjal. Beberapa anak telah menjalani transplantasi hepar dan ginjal secara bersamaan dan berhasil. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah penyakit ginjal yang paling sering diwariskan. Prevalensinya 1:500 dan sering terjadi pada orang kaukasia dibandingkan orang afro amerika. ADPKD adalah penyakit keempat yang menyebabkan gagal ginjal yang membutuhkan dialisis atau transplantasi. Terdapat 3 bentuk ADPKD: 1. ADPKD-1, merupakan 90% kasus dan gen yang bermutasi terletak pada lengan pendek kromosom 16. 2. Gen untuk ADPKD-2 terletak pada lengan pendek kromosom 4 dan perkembangannya menjadi ESRD dan terjadi lebih lambat daripada ADPKD-1. 3. Bentuk ketiga dari ADPKD telah berhasil diidentifikasi namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui letaknya. Gambaran klinis adalah kista multipel dalam ginjal yang terdapat pada USG, CT Scan atau MRI. Kista muncul sejak dalam uterus dan merusak jaringan normal sekitarnya bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa. Kista muncul dari berbagai nefron atau ductus coligenites. Kista tersebut berisi cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi berulang, hematuria, poliuria, dan mudah membesar, ginjal yang menonjol sering menjadi tanda dan gejala yang terlihat. Sering terdapat hipertensi dan garam ginjal yang berlebihan. Penurunan fungsi ginjal yang progresif lambat biasa terjadi, dan sekitar 50% dapat terjadi ESRD pada usia 60 tahun. Pengobatan pada pasien ADPKD bertujuan mencegah komplikasi dan memelihara fungsi ginjal. Pasien dan anggota keluarga perlu diberikan edukasi mengenai cara pewarisan dan manifestasi penyakit. Terapi ditujukan kepada pengobatan hipertensi dan pengendalian
Case II Page 39

UTI. Pasien ADPKD memiliki kecenderungan untuk kehilangan garam, sehingga harus dicegah agar asupan garam memadai sehingga tidak terjadi dehidrasi. Penyakit ini berkembang menjadi ESRD sekitar 25 pasien pada usia 50 tahun dan sekitar 50% pada usia 60%. Beberapa pasien memiliki waktu hidup yang normal dan meninggal akibat penyakit non renal. ESRD ditangani dengan dialisis atau transplantasi ginjal. Nefrostomi bilateral mungkin diperlukan sebelum transplantasi pada pasien dengan ginjal yang sangat membesar.

Case II

Page 40

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

1. Vaughan, VC., McKay RJ., Behrman RE. Nelson textbook of pediatrics. Liver and bile ducts. Philadelphia : W.B. Saunders Company. 2007. h.1131-2. 2. Jackson, HH., Mulvihill, SJ. Hepatic cyst [online]. September 2009 [dikutip April 2010]. Tersedia pada URL http://emedicine.medscape.com/article/190818-overview 3. Schwartz, SI., et al. Principles of surgery 7th ed. Liver. New York : McGraw-Hill. 1999. h. 1395-405. 4. Debas, HT. Gastrointestinal surgery : pathophysiology and management. Liver cyst. San Fransisco : Springer-Verlag. 2004. h.180-1. 5. Chan. CY., Tan CHJ., Chew, SP, Teh CH. Laparoscopic fenestration of a simple hepatic cyst [online]. 2001 [dikutip April 2010]. Tersedia pada URL

http://www.pkdiet.com/pdf/liver%20lapRx.pdf 6. Heriot AG., Karanjia ND. A review of techniques for liver resection [online]. 2002 [dikutip April 2010]. Tersedia pada URL http://www.rsmpress.co.uk/arcsam.pdf 7. McPhee, SJ., Lingappa, VR., Ganong, WF. Pathophysiology of disease : an introduction to clinical medicine 4th ed. New York : Lange Medical Books/McGraw-Hill. 2003. h. 380-92.

Case II

Page 41