S. Yudha Patria
Bag. Ilmu Kesehatan Anak FK UGM, Yogyakarta
Tujuan Umum
Menilai pertumbuhan linier dan grafik pertumbuhan Mengenal gangguan pertumbuhan sindromik dan nonsindromik Mengenal tatalaksana perawakan pendek
Am I too short?
Pertumbuhan PB/ TB bertambah PB < 2th, TB > 2 th PB/TB harus dibandingkan dengan anak seumur Indikator PB/TB: SD atau persentil
Z-scores or standard deviation scores (SD- scores): Indicates how far a measurement is (less or more) form the median/ average (mean), 95% of the time it is within 2SDs
normal
TB/U (absolute height): - menilai posisiTB anak thd populasi normalnya - dinyatakan dengan SD atau persentil - TB/U < -3SD patologis Kecepatan tumbuh (HV): - pengukuran TB periodik
BB/TB: - membantu identifikasi etiologi ratardasi pertumbuhan - penyakit sistemik (penyakit jantung bawaan, gagal ginjal, malnutrisi) penurunan rasio BB/TB - Kelainan hormonal (defisiensi GH, tiroksin, ekses glukokortikoid) rasio BB/TB normal atau meningkat (frank obesity).
TB/U
TB/U
Height Velocity
BB/TB
TB Target
- Genetic height potency (PTG) Male :
TB target + 8.5 Cm
Female
Contoh
An. Totok berumur 7 tahun, TB 105 Cm TB ayah 165 Cm, TB ibu 155 Cm Target TB: ? PTG : ?
PTG
Rasio U / L
TB/U di bawah persentil 3 atau 2SD Kecepatan pertumbuhan (HV) < 5cm/th HV melambat setelah umur 3 tahun Perkiraan TB dewasa di bawah TB target
HV
Variasi normal
Familial Konstitusional/ CDGP Idiopatik
Patologis
Proporsional
Disproporsional
Skeletal displasia Rikets
Dismorfik
Trisomi 21 Turner Noonan PWS Russel-Silver
BB/TB
Kel Endokrin: Hipotiroidisme Defisiensi GH Ekses Kortisol
BB/TB
Malnutrisi IUGR Penyakit kronis Psikologis
10
1. PP Familial (FSS)
PTG N Umur tulang (BA) N Onset pubertas N
2. PP Konstitusional (CGDP)
Riwayat pubertas terlambat pada ortu PTG kurang BA kurang Pubertas terlambat
11
3. Kelainan dismorfik
12
Defisiensi GH Anak
Saat lahir panjang dan BB normal Perawakan pendek > umur 3 tahun Gejala klinis: - Perawakan pendek
- Gemuk proporsional - Chubby face - Retardasi pertumbuhan tulang - Riwayat hipoglikemia saat neonatus - Penis kecil
13
Chubby face
Etiologi defisiensi GH
Kongenital - Idiopatik (paling sering)
- Malformasi
(disgenesis hipofisis, displasia septo-optik, midline-defect)
Didapat/Acquired
- Idiopatik - Infeksi - Radiasi - Tumor dll
14
IUGR
PP Disproporsional
Rasio U/L Rasio U/L
15
PP dg tampilan dismormik
Sindrom Turner
Sindrom Down
Sindrom Prader-Willi
Tatalaksana
16
Pemeriksaan Fisik
Pola pertumbuhan: TB/U, BB/TB, Height Velocity (HV), Potensi Tinggi Genetik (PTG) Rasio U/L Status pubertas Tanner Wajah dismorfik Pemeriksaan fisik umum
17
Terapi nutrisi Terapi penyakit yang mendasari Hormon replacement therapy (GH)
- Defisiensi GH - IUGR - Sindrom Turner - PWS - GGK - (Akondroplasia)
Pembedahan
18
19
Curriculum Vitae
Nama Lengkap Pekerjaan : dr. Suryono Yudha Patria, Ph.D, SpA (K) : Kepala Sub bagian Endokrinologi Ilmu Kesehatan Anak FK UGM
Riwayat Pendidikan
1989 : Dokter Umum FK UGM Yogyakarta 1998 : Genetika Molekuler Fakultas Kedokteran Universitas Kobe, Jepang 2002 : Spesialis Anak FK UGM Yogyakarta
Pengalaman Organisasi :
Sie Ilmiah IDAI Cabang DIY Sie Organisasi IDAI Cab Yogyakarta Ketua Komite Penanggulangan Hipotiroid Kongenital Propinsi DIY
20