Anda di halaman 1dari 28

1. Kelainan anatomi A.

Kelainan Penis 1) Hipospadia Etiologi Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi Epidemiologi Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan chordae, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi. Bayi yang menderita

hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembentukan uretra. Rangkaian pembedahan harus diupayakan telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan.2 Patofisiologi dan Manifestasi Klinis3 1. Hipospadia terjadi karena tidak lengkapnya perkembangan uretra dalam utero. 2. Hipospadia dimana lubang uretra terletak pada perbatasan penis dan skrotum. 3. Hipospadia adalah lubang uretra bermuara pada lubang frenum, sedang lubang frenumnya tidak terbentuk, tempat normalnya meatus urinarius ditandai pada glans penis sebagai celah buntu.

Gambar 1. Bentuk hipospadia akibat kelainan genetik2 Gejala Klinis 1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih ke proximal dan berada di ventral. 2. Penis melengkung ke bawah. 3. Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian ventral tidak ada, berkumpul dibagian dorsal. 4. Jika berkemih, anak harus duduk. Diagnosis Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.3 Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat

mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordae dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.4 Kelainan Penyerta4 Mikropenis Undescendus testis Kelainan ginjal Kelainan ureter / uretra Kelainan buli-buli Gender Scrotum bifida

Klasifikasi Subglanduler Penile shaft

Penoscrotal Scrotal Perineal

Klasifikasi Hipospadia

Penatalaksanaan Penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia memiliki hipospadia dengan gejala miksi yang dilakukan secara jongkok dan meleber. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain :6 Release Chordae dan Tunneling Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra dan dibuat lubang di gland penis sehingga MUE berada di ujung penis. Uretroplasty Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Perbandingan sebelum dan sesudah operasi

Komplikasi Pasca Operasi Fistula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10% . Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska operasi. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas. 2) Epispadia Pengertian Epispadia adalah suatu anomaly congenital yaitu uretra terletak pada permukaan dorsal penis. Insidens epispadia yang lengkap sekitar 1 dalm 120.000 laki-laki. Keadaan ini biasanya tidak terjadi sendirian, tetapi juga disertai anomaly saluran kemih, epispadia diklasifikasikan berdasarkan lertak meatus kemih disepanjang batang penis. Secara garis besar, epispadia mirip dengan hipospadia, tetapi terdapat perbedaan dalam lokasi terjadinya. Epispadia terjadi di dorsal penis, sedangkan hipospadia terjadi di ventral penis. Klassifikasi

Glandular (pada glans bagian dorsal), penis (antara simfisis fubis dan sulkus koronarius), dan penopubis (pada pertemuan antara penis dan pubis). Meatus uretra meluas, dan perluasan alur dorsal dari meatus terletak di bawah glans. Prepusium menggantung dari sisi ventral penis. Manifestasi Klinik Penis pipih dan kecil dan mungkin akan melengkung ke dorsal akibat adanya chordee. Inkontinensia timbul pada epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari spingter urinarius. Tatalaksana Perbaikan dengan pembedahan dilakukan untuk memperbaiki inkontinensia, membuang chordee, dan memperluas uretra ke glans. Prepusium digunakan dalam proses rekontruksi, sehingga bayi dengan epispadia juga tidak boleh disirkumsisi.

3) Fimosis Pengertian

Fimosis adalah keadaan di mana kulit penis (preputium) melekat pada bagian kepala penis (glans) dan mengakibatkan tersumbatnya lubang saluran air seni, sehingga bayi dan anak jadi kesulitan dan kesakitan saat kencing. Sebenarnya yang berbahaya bukanlah fimosis itu sendiri, melainkan kemungkinan timbulnya infeksi pada saluran air seni (ureter) kiri dan kanan, kemudian ke ginjal. Infeksi ini memang dapat menjalar ke ginjal dan menimbulkan kerusakan pada ginjal. Apabila preputium melekat pada glans penis, maka cairan smegma, yaitu cairan putih kental, yang biasanya mengumpul di antara kulit kulup dan kepala penis akan tertimbun di tempat itu, sehingga mudah sekali terjadi infeksi. Biasanya yang diserang adalah bagian ujung penis, sehingga disebut infeksi ujung penis atau balanitis. Sewaktu akan kencing, anak menjadi rewel dan yang terlihat adalah kulit kulup terbelit dan menggelembung. Manifestasi Klinik Pada fimosis, lapis bagian dalam preputium melekat pada glans penis. Kadangkala perlekatan cukup luas sehingga hanya bagian lubang untuk berkemih (meatus urethra externus) yang terbuka. Sebaliknya, Parafimosis merupakan kondisi dimana kulit preputium setelah ditarik ke belakang batang penis tidak dapat dikembalikan ke posisi semula ke depan batang penis sehingga penis menjadi terjepit. Fimosis dan parafimosis yang didiagnosis secara klinis ini, dapat terjadi pada penis yang belum disunat (disirkumsisi) atau telah disirkumsisi namun hasil sirkumsisinya kurang baik. Fimosis dan parafimosis dapat terjadi pada laki-laki semua usia, namun kejadiannya tersering pada masa bayi dan remaja. Etiologi dan Epidemiologi Fimosis kongenital (fimosis fisiologis) timbul sejak lahir sebenarnya merupakan kondisi normal pada anak-anak, bahkan sampai masa remaja. Kulit preputium selalu melekat erat pada glans penis dan tidak dapat ditarik ke belakang pada saat lahir, namun seiring bertambahnya usia serta diproduksinya hormon dan faktor pertumbuhan, terjadi proses keratinisasi lapisan epitel dan deskuamasi antara glans penis dan lapis bagian dalam preputium sehingga akhirnya kulit preputium terpisah

dari glans penis. Suatu penelitian mendapatkan bahwa hanya 4% bayi yang seluruh kulit preputiumnya dapat ditarik ke belakang penis pada saat lahir, namun mencapai 90% pada saat usia 3 tahun dan hanya 1% laki-laki berusia 17 tahun yang masih mengalami fimosis kongenital. Walaupun demikian, penelitian lain mendapatkan hanya 20% dari 200 anak laki-laki berusia 5-13 tahun yang seluruh kulit preputiumnya dapat ditarik ke belakang penis. Fimosis didapat (fimosis patologik, fimosis yang sebenarnya, true phimosis) timbul kemudian setelah lahir. Hal ini berkaitan dengan kebersihan (higiene) alat kelamin yang buruk, peradangan kronik glans penis dan kulit preputium (balanoposthitis kronik), atau penarikan berlebihan kulit preputium (forceful retraction) pada fimosis kongenital yang akan menyebabkan pembentukkan jaringan ikat (fibrosis) dekat bagian kulit preputium yang membuka. Fimosis kongenital seringkali menimbulkan fenomena ballooning, yakni kulit preputium mengembang saat berkemih karena desakan pancaran air seni tidak diimbangi besarnya lubang di ujung preputium. Fenomena ini akan hilang dengan sendirinya, dan tanpa adanya fimosis patologik, tidak selalu menunjukkan adanya hambatan (obstruksi) air seni. Selama tidak terdapat hambatan aliran air seni, buang air kecil berdarah (hematuria), atau nyeri preputium, fimosis bukan merupakan kasus gawat darurat. Fimosis kongenital seyogianya dibiarkan saja, kecuali bila terdapat alasan agama dan/atau sosial untuk disirkumsisi. Hanya diperlukan penjelasan dan pengertian mengenai fimosis kongenital yang memang normal dan lazim terjadi pada masa kanak-kanak serta menjaga kebersihan alat kelamin dengan secara rutin membersihkannya tanpa penarikan kulit preputium secara berlebihan ke belakang batang penis dan mengembalikan kembali kulit preputium ke depan batang penis setiap selesai membersihkan. Tatalaksana

Upaya untuk membersihkan alat kelamin dengan menarik kulit preputium secara berlebihan ke belakang sangat berbahaya karena dapat menyebabkan luka, fimosis didapat, bahkan parafimosis. Seiring dengan berjalannya waktu, perlekatan antara lapis bagian dalam kulit preputium dan glans penis akan lepas dengan sendirinya. Walaupun demikian, jika fimosis menyebabkan hambatan aliran air seni, diperlukan tindakan sirkumsisi (membuang sebagian atau seluruh bagian kulit preputium) atau teknik bedah plastik lainnya seperti preputioplasty (memperlebar bukaan kulit preputium tanpa memotongnya). Indikasi medis utama dilakukannya tindakan sirkumsisi pada anakanak adalah fimosis patologik.Penggunaan krim steroid topikal yang dioleskan pada kulit preputium 1 atau 2 kali sehari, selama 4-6 minggu, juga efektif dalam tatalaksana fimosis. Namun jika fimosis telah membaik, kebersihan alat kelamin tetap dijaga, kulit preputium harus ditarik dan dikembalikan lagi ke posisi semula pada saat mandi dan setelah berkemih untuk mencegah kekambuhan fimosis 4) Parafimosis

Pengertian

Parafimosis adalah keadaan di mana prepusium tidak dapat ditarik ke depan (distal)/menutup.Pada keadaan ini, glan penis atau batang penis dapat terjepit oleh prepusium yang bengkak.Keadaan ini paling sering oleh peradangan.Pada parafimosis sebaiknya kita melakukan reduksi sebelum disirkumsisi Patogenesis dan Patofisiologi Menarik / retraksi preputium ini ke bagian proksimal biasanya dilakukan pada saat bersenggama atau masturbasi atau dapat juga sehabis pemasangan kateter. Jika preputium tidak dapat dikembalikan dengan cepat ke tempatnya maka dapat menimbulkan gangguan aliran balik vena superfisial sedangkan aliran arteri tetap berjalan normal. Akibat hal ini maka akan terjadi edema gland penis dan dirasakan nyeri. Apabila dibiarkan maka bagian penis di sebelah distal jeratan makin membengkak sehingga bisa menimbulkan nekrosis/kematian jaringan penis apabila dibiarkan. Berlainan dengan fimosis, parafimosis merupakan kasus gawat darurat. Upaya untuk menarik kulit preputium ke belakang batang penis, terutama yang berlebihan namun gagal untuk mengembalikannya lagi ke depan manakala sedang membersihkan glans penis atau saat memasang selang untuk berkemih (kateter), dapat menyebabkan parafimosis. Kulit preptium yang tidak bisa kembali ke depan batang penis akan menjepit penis sehingga menimbulkan bendungan aliran darah dan pembengkakan (edema) glans penis dan preputium, bahkan kematian jaringan penis dapat terjadi akibat hambatan aliran darah pembuluh nadi yang menuju glans penis. Tatalaksana Setelah memastikan bahwa tidak ada benda asing seperti karet atau benang yang menyebabkan penis terjepit, dokter akan berupaya mengembalikan kulit preputium ke posisinya secara manual dengan tangan atau melalui prosedur invasif dengan bantuan obat bius (anestesi) dan penenang (sedasi). Jarang diperlukan tindakan sirkumsisi darurat untuk mengatasi parafimosis. Walaupun demikian, setelah parafimosis diatasi

secara darurat, selanjutnya diperlukan tindakan sirkumsisi secara berencana oleh karena kondisi parafimosis tersebut dapat berulang atau kambuh kembali. Pada kondisi ini, preputium dapat ditarik ke belakang, glans penis terbuka seluruhnya, tetapi justru preputium tidak bisa kembali ke depan dan menjepit penis. Kondisi ini berbahaya karena risiko pembendungan aliran darah dan menyebabkan edema penis. Jepitan sebaiknya segera dibebaskan agar tidak terjadi kerusakan yang bersifat permanen. Bisa juga terjadi lubang di ujung preputium sempit sehingga tidak bisa ditarik mundur dan glans penis sama sekali tidak bisa dilihat. Kadang hanya tersisa lubang kecil di ujung preputium. Pada kondisi ini, akan terjadi fenomena balloning yaitu preputium mengembang saat berkemih karena desakan pancaran urine tidak diimbangi besarnya lubang di ujung preputium. Kadang terjadi peradangan pada preputium sampai tidak bisa berkemih. Dokter bisa melakukan tindakan dilatasi (melebarkan lubang preputium) agar proses berkemih lancar. Setelah peradangan mereda, rasa nyeri berkemih membaik, lebih baik dilakukan sirkumsisi agar peradangan dan kesulitan berkemih tidak terulang lagi. 5) Peyroni

Pengertian

Penyakit peyroni adalah didapatkannya plaque atau indurasi pada tunika albugenia corpus cavernosum penis sehingga menyebabkan terjadinya angulasi (pembengkokan) batang penis pada saat ereksi. Manifestasi Klinis Pasien mengeluh nyeri dan terjadi angulasi atau penis bengkok pada saat ereksi, sedangkan pada saat tidak ereksi nyeri menghilang. Akibat nyeri dan angulasi ini kemampuan penetrasi ke vagina menjadi berkurang. Pada saat pemeriksaan, teraba jaringan keras(fibrus) tunggal ataupun berupa plak multiple pada tunika albugenia. [ada kasus yang berat dapat teraba kalsifikasi sehingga dapat terlihat pada pemeriksaan foto polos penis. Etiologi Penyebab yang pasti dari penyakit ini belum diketahui, tetapi secara histofatologi plak itu mirip dengan vaskulitis pada kontrantur dupuytren yang disebabkan oleh reaksi imunologi. Hasil anamnesis pada pasien penyakit peyroni menyebutkan bahwa sebelumnya mereka mengalami trauma pada penis yang berulang pada saat senggama. Tatalaksana Konservatif. Tanpa terapi 50 % penyakit ini dapat mengalami remisi sponta setelah observasi selama 1 tahun. Dapat dicoba dengan pemberian tamoxifen 20 mg dua kali sehari selama 6 minggu. Jika menunjukkan respon yang baik pengobatan ditreuskan sampai 6 bulan. Untuk mencegah aktifitas fibroblas dapat dicegah dengan pemberian colchicine atau verapamil. Nyeri yang brkepanjangan dapat diberikan vitamin E 200mg tiga kali sehari. Pemberian potasium aminobenzoat tidak menyenangkan karena banyak menimbulkan efek samping. Operasi. Indikasi operasi adalah pada penyakit peyroni adalah deformitas penis yang mengganggu senggma atau disfungsi ereksi akibat peyroni. Saat operasi ditentukan jika penyakit telah stabil atau matang, antara lain:

sudah tidak ada nyeri saat ereksi Kurvatura atau deformitas penis saat ereksi sudah menetap atau stabil.

Biasanya keadaan itu dicapai setelah 12 sampai 18 bulan sejak awal timbulnya penyakit. Banyak teknik operasi yang dikerjakan hingga kini, mulai dari eksisi plak kemudian tandur kulit atau cara Nesbitt. Nesbitt melakukan eksisi oval pada konveksitas tunika albugenia, dam selanjutnya defek yang terjadi dijahit dengan benang tidak diserap. Pasca operasi sering terjadi pemendekan dari penis

6) Burried Penis Burried penis adalah suatu kelainan sejak lahir di mana suatu jaringan atau lipatan scrotal kulit mengaburkan sudut penoscrotal. Jika dokter yang melakukan khitanan tidak mengenali kondisi ini, penis menjadi terkubur di dalam suatu lipatan kulit. Khitanan ulang untuk memindahkan kulit kelebihan membuat situasi menjadi lebih buruk dengan kulit scrotal ke penis itu. Pada penis tersembunyi, penile batang terkuburkan di bawah permukaan dari kulit prepubic. Ini terjadi pada anak-anak dengan kegendutan sebab lemak prepubic yang sangat banyak dan menyembunyikan penis itu. Kondisi juga bisa terjadi manakala batang dari penis adalah terperangkap di dalam kulit prepubic akibat khitanan ekstrim atau trauma lain. 7) Mikropenis

Pengertian Mikropenis jarang terjadi. Penis memiliki ukuran yang jauh di bawah ukuran ratarata. Adakalanya, anak-anak dewasa dibawa ke dokter untuk evaluasi oleh karena genitalia yang kecil. Anak-Anak lelaki ini pada umumnya adalah prepubertal dan gemuk sekali. Hampir semua individu ini mempunyai ukuran penis normal ( 5-7 cm). Kenyataan adalah sebab penis terkubur di lemak prepubic yang besar karena kebiasan makan yang tidak terkontrol. Bagaimanapun, jika penis diukur dan kurang dari 4 cm, maka evaluasi lebih lanjut mungkin perlukan. Mikropenis seringkali ditemukan pada anak yang menderita hipospadia ini mungkin disebabkan karena mikropenis merupakan kelainan yang menyertai hipospadia. Patofisiologi Janin memproduksi androgens, terutama testosterone, sangat penting bagi perkembangan pria normal. Awal kehamilan, placental manusia gonadotropin chorionic ( hCG) merangsang testis untuk menghasilkan testosterone. Kemudian dalam kehamilan setelah organogenesis terjadi, pituitary mengambil kendali produksi luteinizing hormon ( LH) dan follicle-stimulating hormon ( FSH). Kegagalan dari rang sangan gonadotropin atau produksi testosterone, atau kedua-

duanya, ke arah akhir kehamilan dapat mengakibatkan pertumbuhan penis tidak cukup. Jenis kelamin Menurut definisi, microphallus adalah suatu kondisi eksklusif pria. Dalam beberapa kasus, penting untuk dapat membedakan pria dengan microphallus dan seorang anak perempuan dengan clitoromegaly. Usia Mikropenis sebaiknya dideteksi dan dievalusi segera pada bayi berusia muda 8) Eritroplasia Queyrat Adalah suatu keadaan dimana daerah penis seperti beludru yang berwarna kemerahan pada klit penis, biasanya diatas atau pada dasar glans penis. Hal ini biasanya terjadi pada pria yang tidak disunat. Jika tidak diobati bisa berubah menjadi keganasan. Diberikan krim yang mengandung fluorourasil. Karena berpotensi menjadi keganasan, maka kelainan ini harus diperiksa setiap beberapa bulan selama dan setelah pengobatan. Pengobatan lainnya yang bisa dilakukan adalah membuang jaringan abnormal tersebut melalui pembedahan. 9) Genital Ambigus Sangat jarang terjadi. Anak terlahir dengan alat kelamin yang tidak jelas, apakah pria atau wanita. Pada anak laki-laki, penisnya sangat kecil atau tidak ada, tetapi jaringan testikulernya ada. Ada juga anak yang memiliki jaringan testikuler dan jaringan ovarium. 10) Penile Agenesis Tidak adanya Penis Sejak lahir atau aphallia, adalah suatu keganjilan jarang yang disebabkan oleh kegagalan pengembangan tuberkel genital. Dengan kemungkinan timbul 1 dalam 30 juta populasi. Phallus tidak ada sepenuhnya, mencakup corpora cavernosa dan corpus spongiosum. Pada umumnya, kantung buah pelir adalah normal dan testis tidak turun. Saluran kencing bisa terletak dimana saja pada titik dari perineal midline sampai atas pubis, frekwensi paling sering, pada anus atau dinding

anterior

dari

rektum.

Lebih dari 50% pasien dengan penile agenesis mempunyai kelainan pada genitourinary, dengan frekwensi paling sering adalah cryptorchidis, ginjal agenesis dan dysplasia juga terjadi. Beberapa laporan menunjukkan bahwa aphallia mungkin berhubungan dengan kehamilan dengan komplikasi kencing manis yang tidak terkontrol. 11) Penile Duplikasi Duplikasi dari penis, atau diphallia, adalah keganjilan yang jarang disebabkan Peleburan tuberkel yang tidak sempurna. Terdapat dua penile duplikasi yang berbeda. Pasien memperlihatkan suatu penis bifida, dimana terdiri dari 2 corpora cavernosa yang terpisah terhubungkan dengan 2 hemiglands. Bentuk yang kedua, atau murni diphallia, adalah suatu kondisi sejak lahir yang sangat jarang sekali. Bisa berbagai bentuk mulai dari duplikasi glans sendiri sampai duplikasi keseluruhan genitourinary bagian bawah. Urethral dapat berada dalam posisi normal atau dalam posisi hypospadiac atau epispadiac. Dan jugaterdapat keganjilan pada GI, genitourinary, dan musculoskeletal. Karena keganjilan ini dapat menyebabkan kematian maka pemeriksaan dan penatalaksanaan dini pada kondisi-kondisi ini secepat mungkin sangat penting. 12) Penile Torsio Penile pilinan diuraikan pertama oleh Verneuil pada tahun 1857. Di masa lalu, dokter tidak merekomendasikan untuk dikoreksi sebab mereka percaya usaha itu untuk memperbaiki kulit tidak akan mengoreksi corpora cavernosa. Umumnya kelainan embryologic ini adalah suatu kulit terisolasi dan dartos yang dapat diperbaiki dengan hanya membebaskan penile batang tentang jaringan/tisu yang menginvestasikannya. Perputaran pada umumnya berlawanan arah jarum jam. Urethral meatus ditempatkan di dalam posisi miring, bagian median membuat suatu pilinan yang membengkok dari dasar penis sampai meatus. Dalam beberapa kasus, penile pilinan bisa dihubungkan dengan hypospadias.

Pada umumnya pilinan dikoreksi dengan membalik kulit dan tunik dartos saja. Pada beberapa kasus, reseksi pada bagian buck dari Fascia memberikan hasil yang memuaskan. Perbaikan aligment secara hati-hati pada saat menutup memberikan hasil kosmetik yang sempurna 13) Penile bengkok ke samping Penile lengkungan/kebongkokan sejak lahir akibat asymmetry dari corpora cavernosa panjangnya adalah suatu kelainan bentuk yang tidak biasa. Hemihypertrophy dari corpus cavernosum dan tunica albugenia yang menebal, dengan atau tanpa contralateral serentak hypoplasia, adalah yang menyebabkan terjadinya penyimpangan penis sejak lahir. Sangat jarang, penile penyimpangan terjadi bersamaan dengan penile pilinan. Keganjilan dapat dihubungkan dengan trauma, tetapi sering pasien tidak mempunyai riwayat trauma kirporal. Walaupun kelainan bentuk ini tidak mengganggu hubungan seksual, tetapi bisa mengakibatkan trauma psikis yang menyebabkan dia untuk menghindari hubungan seksual. Nesbit prosedur adalah tindakan pembedahan efektif yang terbaik untuk mengkoreksi penis yang bengkok ke samping. B. Kelainan Testis 1) Testis Maldesensus Pada masa janin testis berada di rongga abdomen dan beberapa saat sebelum bayi dilahirkan, testis mengalami desensus testikulorum atau turun kedalam kantung skrotum. Diduga ada beberapa faktor yang mempengaruhi turunnya testis kedalam skrotum, antara lain : adanya tarikan dari gubernakulum testis daan refleks dari otot kremaster Perbedaan pertumbuhan gubernakulum dengan pertumbuhan badan dorongan dari tekanan intraabdominal

Oleh karena suatu hal, proses desensus testikulorum tidak berjalan dengan baik sehingga testis tidak berada di dalam kantong skrotum (maldesensus). Dalam hal ini mungki testis tidak mampu mencapai skrotum tapi masih berada pada jalurnya yang

normal, keadaan ini disebut kriptorkismus, atau pada proses desensus, testis tersesat (keluar) dari jalur yang normal, keadaan ini disebut sebagai testis ektopik. Testis yang belum turun ke kantung skrotum dan masih berda di jalurnya mungkin terletak di kanalis inguinalis atau di rongga abdomen yaitu terletak di antara fossa renalis dan anulus inguinalis ekternus. Testik ektopik mungkin berada di perineal, di luar kanalis inguinalis yaitu diantara aponeoresis obligus ekternus dan jaringan subkutan, suprapubik, atau di regio femoral. Epidemiologi Angka kejadian kriptorkismus pada bayi perematur kurang lebih 30% yaitu 10 kali lebih banyak daripada bayi cukup bulan (3%). Dengan bertambahnya usia, testis mengalami desendus secara spontan , sehingga pada usia 1 tahun, testis yang letaknya abnormal jarang dapat mengalami desendus testis secara spontan. Etiologi Testis maldesensus dapat terjadi karena adanya kelainan pada: Gubernakulum testis Kelainan intrinsik testis Defisiensi hormon gonadotropin yang memacu proses desendus testis

Patofifiologi dan Patogenesis Suhu di dalam rongga abdomen 1C lebih tinggi dari pada suhu di dalam skrotum, sehingga testis abdominal selalu mendapat suhu yang lebih tinggi daripada testis normal, hal ini mengakibatkan kerusakan sel-sel epitel germinal testis. Pada usia 2 tahun, sebanyak 1/5 bagian dari sel-sel germinla testis telah mengalami kerusakan, sedangkan pada usia 3 tahun hanya 1/3 sel-sel germinal yang masih normal. Kerusakan ini makin lama makin progresif dan akhirnya testis menjadi mengecil. Karena sel-sel leydig sebagai penghasil hormon androgen tidak ikut rusak, maka potensi seksual tidak mengalami gangguan.

Akibat lain yang ditimbulkan dari letak testis yang tidak berada di skotum adalah mudah terpelintir (torsio), mudah terkena trauma, dan lebih mudah mengalami degenerasi maligna. Manifestasi Klinik Pasien biasanya dibawa berobat ke dokter karena orang tuanya tidak menjumpai testis dikantung skrotum, sedangkan pasien dewasa mengeluh karena infertilitas yaitu belum mempunyai anak setelah kawin beberapa tahun. Kadang-kadang merasa adan benjolan di perut bagian bawah yang disebabkan testis maldensensus mengalami trauma, mengalami torsio, atau berubah menjadi tumor testis. Inspeksi pada regio skrotum terlihat hipopplasia kulit skrotum karena tidak pernah ditempati oleh testis. Pada palpasi, testis testis tidak teraba di kantung skrotum melainkan berada di inguinal atau di tempat lain. Pada saat melakukan palpasi untuk mencari keberadaan testis, jari tangan pemeriksa harus dalam keadaan hangat. Jika kedua buah testis tidak diketetahui tempatnya, harus dibedakan dengan anorkismus bilateral (tidak mempunyai testis). Untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan hormonal, antara lain : Hormon testosteron Uji dengan pemberian hormon hCG (human chorionic gonadotropin) Keberadaan testis sering kali sulit ditentukan, apalagi testis yang letaknya i ntra abdominal dan pada pasien yang gemuk. Untuk itu diperlukan bantuan beberapa saran penunjang, di antaranya adalah flebografi selektif atau diagnostik laparoskopi. Pemakaian ultrasonografi untuk mencari letak testis sering kali tidak banyak manfaatnya sehingga jarang dikerjakan.

Pemeriksaan flebografi selektif adalah usaha untuk mencari keberadaan testis secara tidak langsung, yaitu dengan mencari keberadaan pleksus pampiniformis. Jika tidak didapatkan pleksus pampiniformis kemungkinan testis memang tidak pernah ada

Melalui laparoskopi dicari kberadaan testis mulai dari fossa reanalis hingga anulus internis, dan tentunya laparoskopi ini lebih dianjurkan daripada melakukan ekplorasi melali pembedahan terbuka

Diagnosis Banding Seringkali dijumpai testis yang biasanya berada di kantung skrotum tiba-tiba berada didaerah inguinal dan pada keadaan lain kembali ke tempat semula. Keadaan ini terjadi karena reflek otot kremaster ynag terlalu kuat akibat cuaca dingin, atau setelah melakukan fisik. Hal ini disebut sebagai testis rettraktil atau kriptorkismus fisiologi dan kelainan ini tidak perlu diobati. Selain itu maldesensus testis perlu dibedakan dengan anorkismus yaitu testis memang tidak ada. Hal ini bisa terjadi secara spontan secara kongenital memang tidak terbentuk testis atau testis yang mengalami atrofi akibat torsio in utero atau torsio pada neonatus. Tatalaksana Pada prinsipnya testis yang tidak berada di skrotum harus harus diturunkan ke tempatnya, baik secara medikomentosa maupun pembedahan. Dengan asumsi bahwa jika dibiarkan, testis tidak dapat turun sendiri setelah usia 1 tahun sedangkan setelah 2 tahun terjadi kerusakan testis yang cukup bermakna, maka saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia 1 tahun. Pemberian hormonal pada kriptorkismus banyak memberikan hasil terutam pada kelainan bilateral, sedangkan pada kelainan uniteral hasilnya masih belum memuaskan. Obat yang sering dipergunakan adalah hormon hCG yang disemprotkan intranasal.

Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah: Mempertahankan fertilitas Mencegah timbulnya degenerasi maligna Mencegah kemungkinan terjadinya torsio testis Melakukan koreksi hernia Secara psikologis mencegah terjadinya rasa rendah diri karena tidak mempunyai testis Operasi yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi pada kantung sub dartos. 2) Torsio Testis Torsio testis adalah terpelintirnys funikulus spermatikus yang berakibat terjadinya gangguan aliran darah pada testis. Keadaan ini diderita oleh 1 diantara 4000 pria yang berumurt kurang dari 25 tahun, dan paling banyak dideruta oleh anak pada masa pubertas (12-20 tahun). Di samping itu tidak jarang janin yang masih berada di dalam uterus atau bayi baru lahir menderita torsio testis yang tidak terdiagnosis sehingga mengakibatkan kehilangan testis baik unilateral ataupun bilateraral. Testis normal dibungkus oleh tunika albugenia. Pada permukaan anterior dan lateral, testis dan epididimis dikelilingi oleh tunika vaginalis yang terdiri darti 2 lapis, yaitu viseralis yang langsung menempul ke testis dan di sebelah luarnya adalah lapisan parietalis yang menempel ke muskuluis dartos pada dinding skrotum. Pada masa janin dan neonates lapisan parietal yang menempel pada muskulus dartos masih belum banyak jaringan penyanggahnya sehingga testis, epididimis, dan tunika vaginalis mudah sekali bergerak dan memungkinkan untuk terpelintir pada sumbu funikulus spermatikus. Terpelintirnya testis pada keadaan ini disebut torsio testis exstravaginal.

Terjadinya torsio testis pada masa remaja banyak dikaitkan dengan kelainan sistem penyanggah testis. Tunika vaginalis yang seharusnya mengelilingi sebagian dari testis pada permukaan anterior dan lateral testis, pada kelainan ini tunika mengelilingi seluruh permukaan testis sehingga mencegah insersi epididimis ke dinding skrotum. Keadaan ini menyebabkan testis dan epididimis dengan mudahnya bergerak di kantung tunika vaginalis dan menggantung pada funikulus spermatikus. Kelainan ini dikenal sebagai anomaly bell clapper. Keadaan ini akan memudahkan testis mengalami torsio intravaginal. Patogenesis Secara fisiologis otot kremaster berfungsi menggerakan testis mendekati dan menjauhi rongga abdomen guna mempertahankan suhu ideal untuk testis. Adanya kelainan sistem penyanggah testis menyebabkan testis dapat mengalami torsio jika bergerak secara berlebihan. Beberapa keadaan yang dapat menyebabkan pergerakan yang berlebihan itu, antara lain adalah perubahan suhu yang mendadak (seperti pada saat berenang), ketakutan, latihan yang berlebihan, batuk, celana yang terlalu ketat,defekasi atau trauma yang mengenai skrotum. Terpeluntirnya funikulus spermatikus menyebabkan obstruksi aliran darah testis sehingga testis mengalami hipoksia,edema testis, dan iskemia. Pada akhirnya testis akan mengalami nekrosis. Manifestas Kalinis Pasien mengeluh nyeri hebat didaerah skrotum, yang sifatnya mendadak dan diikuti pembengkakan pada testis. Keadaan itu dikenal sebagai akut skrotum. Nyeri dapat menjalar ke daerah inguinal atau perut sebelah bawah sehingga jika tidak diwaspadai sering dikacaukan dengan apendisitis akut. Pada bayi gejalanya tidak khas yakni gelisah, rewel atau tidak mau menyusui. Pada pemeriksaan fisis, testis membengkak, letaknya lebih tinggi dan lebih horizontal daripada testis sisi kontralateral. Kadang-kadang pada torsio testis yang baru saja

terjadi, dapat diraba adanya lilitan atau penebalan funikulus spermatikus. Keadaan ini biasanya tidak disertai dengan demam. Pemeriksaan sidimen urine tidak menunjukan adanya leukosit dalam urine dan pemeriksaan darah tidak menunjukan tanda inflamasi, kecuali pada torsio testis yang sudah lama dan telah mengalami keradangan steril. Pemeriksaan penunjang yang berguna untuk membedakan torsio testis dengan keadaan akut skrotum yang lain adalah dengan memakai: stetoskop Doppler, ultrasonografi Doppler,dan sintigrafi testis yang kesemuanya bertujuan menilai adanya aliran darah ketestis. Pada torsio testis tidak didapatkan adanya aliran darah ke testis sedangkan pada keradangan akut testis, terjadi peningkatan aliran darah ke testis. Diagnosa Banding Epididimitis akut. Penyakit ini secara klinis sulit dibedakan dengan torsio testis. Nyeri skrotum akut biasanya disertai dengan kenaikan suhu tubuh, keluarnya nanah dari uretra, ada riwayat coitus suspectus (dengan melakukan senggama dengan bukan isterinya) atau pernah menjalani kateterisasi uretra sebelumnya. Jika dilakukan elevasi (pengangkatan) testis, pada epididimis akut kadang nyeri akan berkurang sedangkan pada torsio testis nyeri tetap ada. Pasien epididimis akut biasanya berumur lebih dari 20 tahun dan pada pemeriksaan sedimen urine didapatkan adanya leukosituria atau bakteriuria. Hernia skrotalis inkarserata, yang biasanya didahului dengan anamnesis didapatkan benjolan yang dapat keluar dan masuk kedalam skrotum. Hidrokel terinfeksi, dengan anemesis sebelumnya sudah ada benjolan di dalam skrotum Tumor testis. Benjolan tidak dirasakan nyeri kecuali terjadi perdarahan dalam testis Edema skrotum yang dapat disebabkan oleh hipoproteinemia,filariasis, adanya pembuntuan saluran limfe inguinal, kelainan jantung, kelainan-kelainan yang tidak diketahui sebabnya.

Tatalaksana Detorsi Manual. Dotorsi manual adalah mengembalikan posisi testis ke asalnya, yaitu dengan jalan memutar testis ke aarah berlawanan dengan arah torsio. Karena arah torsio biasanya ke medial maka dianjurkan untuk memutar testis ke arah lateral dahulu, kemudian jika tidak terjadi perubahan, dicoba detorsi ke arah medial. Hilangnya nyeri setelah detorsi menandakan bahwa detorsi telah berhasil. Jika detorsi telah behasil operasi harus tetap dilaksanakan. Operasi. Tindakan operasi ini dimaksudkan untuk mengembalikan posisi testis pada arah yang benar (reposisi) dan setelah itu dilakukan penilaian apakah testis yang mengalami torsio masih viabel (hidup) atau sudah mengalami nekrosis. Jika testis masih hidup, dilakukan orkidopeksi (fiksasi testis) pada tunuka dartos kemudian disusul orkidopeksi pada testis kontra lateral. Orkidopeksi dilakukan dengan mempergunakan benang yang tidak diserap pada tiga tempat untuk mencegah agar testis tidak terpelintir kembali, sedangkan pada testis yang sudah mengalami nekrosis dilakukan pengangkatan testi (orkidektomi) dan kemudian disusul orkidopeksi pada testis kontra lateral. Testis yang telah mengalami nekrosis jika tetap di biarkan di salam skrotum akan merangsang terbentuknya antibodi antisperma sehingga mengurangi kemampuan fertilitas di kemudian hari. 2. Pengaruh hormon terhadap desensus testikuloum Embriologi Ketika mesonepros mengalami degenerasi, suatu ligamen yang disebut gubernakulum akan turun pada masing-masing sisi abdomen dari pole bawah gonal melintas oblik pada dinding abdomen (yang kelak menjadi kanalis inguinalis) dan melekat pada labioscrotal swelling ( yang kelak menjadi skrotum atau labia majora). Kemudian kantong peritoneum yang disebut processus vaginalis berkembang pada masing-masing sisi ventral gubernakulum dan mengalami herniasi melalui dinding abdomen bawah sepanjang jalur yang dibentuk oleh gubernakulum. Masing-masing processua vaginalis membawa perluasan dari lapisan

pembentuk dinding abdomen, bersama-sama membentuk funikulus spermatikus. Lubang yang ditembus oleh processus vaginalis pada fascia transversalis menjadi anulus inguinalis internus, sedang lubang pada aponeurosis m. obliquus abdominis externus membentuk anulus inguinalis eksternus. Sekitar minggu ke-28 intrauterine, testis turun dari dinding posterior abdomen menuju anulus inguinalis internus. Perubahan ini terjadi akibat pembesaran ukuran pelvis dan pemanjangan ukuran tubuh, karena gubernakulum tumbuh tidak sesuai proporsinya, mengakibatkan testis berubah posisi, jadi penurunannya adalah proporsi relatif terhadap pertumbuhan dinding abdomen. Peranan gubernakulum pada awalnya adalah membentuk jalan untuk processus vaginalis selama pembentukan kanalis inguinalis, kemudian gubernakulum juga sebagai jangkar/ pengikat testis ke skrotum . Massa gubernakulum yang besar akan mendilatasi jalan testis, kontraksi, involusi, dan traksi serta fiksasi pada skrotum akan menempatkan testis dalam kantong skrotum. Ketika tesis telah berada di kantong skrotum gubernakulum akan diresorbbsi (Backhouse, 1966) Umumnya dipercaya bahwa gubenakulum tidak menarik testis ke skrotum. Perjalanan testis melalui kanalis inguinalis dibantu oleh peningkatan tekanan intra abdomen akibat dari pertumbuhan viscera abdomen. Mekanisme yang berperan dalam proses turunnya testis belum sepenuhnya dimengerti, dibuktikan untuk turunnya testis ke skrotum memerlukan aksi androgen yang memerlukan aksis hipotolamus-hipofise-testis yang normal. Mekanisme aksi androgen untuk merangsang turunnya testis tidak diketahui, tetapi diduga organ sasaran androgen kemungkinan gubernakulum, suatu pita fibromuskuler yang membentang dari pole bawah testis ke bagian bawah dinding skrotum yang pada minggu-minggu terakhir intrauterin akan berkontraksi dan menarik testis ke skrotum. Posisi testis saat turun berada di posterior processus vaginalis (retroperitoneal) sekitar 4 minggu kemudian (umur 32 minggu) testis masuk skrotum. Ketika turun, testis membawa serta duktus deferens dan vasanya sehingga ketika testis turun, mereka terbungkus oleh perluasan dinding abdomen. Perluasan fascia transversalis membentuk fascia spermatica interna, m. obliqus abdominal membentuk fascia kremaster dan musculus kremaster dan apponeurosis m. obliqus abdomenus eksternal membentuk fascia spermatica externus di dalam skrotum. Masuknya testis di skrotum di ikuti dengan kontraksi kanalis inguinalis yang menyelubungi funikulus spermatikus. Selama periode

perinatal processus vaginalis mengalami obliterasi, mengisolasi suatu tunica vaginalis yang membentuk suatu kantong yang menutupi testis. Pada umumnya testis turun pada skrotum secara sempurna pada akhir tahun pertama. Kegagalan testis turun tetapi masih pada jalur normalnya disebut UDT. Testis dapat berada sepanjang jalur penurunan. ( Gb IA ) Kadang setelah melewati canalis inguinalis testis menyimpang dari jalur yang seharusnya, dan menempati lokasi abnormal. Hal ini disebut testis ektopik. Testis bisa terletak di interstitial (superfisial dari m. obliquus abdominis externus) di paha sisi medial, dorsal penis atau kontralateralnya. Diduga disebabkan oleh bagian gubernakulum yang melewati lokasi abnormal, dan testis kemudian mengikutinya. Prosesnya terdiri dari 2 tahap yaitu Fase desensus transabdominal: turunnya testis dari rongga perut ke daerah inguinal (lipat paha) Fase desensus transinguinal: turunnya testis dari inguinal ke kantong skrotum.

Kedua proses tersebut melibatkan beberapa hormon diantaranya Anti Mullerian Hormon, Androgen/Testosteron, GFN, CGRP, dan INSL3 yang masing-masing berperan pada migrasi testis, pembentukan skrotum dan ligament pengikat di dalamnya. Faktor lain yang berpengaruh adalah tekanan dalam rongga perut, pembesaran gubernakulum, regresi ligamentum dan posisi anatomis lainnya. Adanya kelainan UDT/kriptorkismus terjadi bila salah satu proses kompleks tersebut mengalami gangguan. Seringkali penyebab pasti kriptorkismus tidak diketahui, tetapi yang paling sering adalah gangguan hormone androgen pada janin.

Anda mungkin juga menyukai