A.

LABIOSKIZIS/LABIOPALATOSKIZIS

PENGERTIAN : 1. Kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit langit mulut) tidak menutup dengan sempurna 2. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat berpariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle. Suatu klasifikasi berguna membagi struktur struktur yang terkena menjadi : a. Palatum primer : meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incivisium. b. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. ETIOLOGI Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain : a. Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom yang mempengaruhi. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan giinjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekueunsi 1 dari 8000 10000 bayi yang lahir. b. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat. c. Radiasi d. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama e. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia

f. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol. g. Multifaktorial dan mutasi genetik h. Displasia ektodrmal. PATOFISIOLOGI Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominem nasalis medial yang diikuti difusi kedua bibir, rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12 minggu. KLASIFIKASI a. Berdasarkan organ yang terlibat : 1. Celah bibir (labioskizis) 2. Celah di gusi (gnatoskizis) 3. Celah dilangit (Palatoskizis) 4. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (labiopalatoskizis). b. Berdasarkan lengkap/ tidaknya celah terbentuk : Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat, beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah : 1. Unilateral iincomplete Jika celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan tidak memanjang ke hidung 2. Unilateral complete Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 3. Bilateral complete Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. DIAGNOSIS Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang specifik.Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan uuntuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhnya specifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakan USG. GEJALA DAN TANDA Ada beberapa gejala dari bibir sumbing, yaitu : 1. Terjadi pemisahan langit langit 2. Terjadi pemisahan bibir 3. Terjadi pemisahan bibir dan langit langit 4. Infeksi telinga berulang

5. Berat badan tidak bertambah 6. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal sehingga ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung. KOMPLIKASI Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu : 1. Kesulitan makan (kurang gizi) ; dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran memberi makan pada bayi dengan bibir sumbing. 2. Infeksi telinga ; dikarenakan tidak berfungsi dengan bai saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran 3. kesulitan berbicara ; Otot otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. 4. masalah gigi ; pada celah bibir, gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus. PENATALAKSANAAN Penanganan uuntuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang menigkat dan bebas dari iinfeksi oral pada saluran nafas dan sistemik.dalam bebarapa buku dikatakakkn juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum sepuluh (rules of ten) yaitu Berat badan bayi min 10 pon kadar Hb 10 gr% dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10000/ui. Perawatan : 1. Menyusui 2. Menggunakan alat khusus 3. posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi 4. tepuk tepuk punggung bayi berkali kali karena cenderung uuntuk menelan banyak udara 5. periksa bagia bawah hidung dengan teratur, kadang kadang luka terbentuk pada bagian bawah pemisah lobang hidung 6. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut uuntuk memberikan kesempatan pada kulit yang elmbut tersebut untuk sembuh 7. Setelah siap menyusu, perlahan lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air. Pengobatan : 1. Dilakukan bedah elektif yang melibatkakn bebrapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kalainan tetapi waktunya yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi. 2. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of ten yaitu umur >10 mg, BB > 10 kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.00 ui

3. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan / palatoplasti dikerjakan sediini mungkin (15 24 bln) sebelum anak mampu bicara lengkap sehiongga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8 9 thn dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maksila uuntuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal. 4. Operasi terakhir pada i\usia 15 17 tahu n dikerjakan setelah pertumbuhan tulang tulang muka mendeteksi selesai. 5. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan yang lebar. Dalam hal ini suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik. 6. Anak tersebut juga membutuhkan teraphi bicara karena langit langit sangat penting untuk pembentukan bicara dan perubahan struktur. Prinsip perawatan secara umum : 1. Lahir; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. 2. Umur 1 minggu ; pembuatan feeding plate untuk mambantu menutup langit langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus. 3. Umur 3 bulan ; labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. 4. Umur 18 bulan 2 thn ; palatoplasty tindakan operasi langit langit bila terdapat sumbing pada langit langit. 5. Umur 4 tahun ; dipertimbangkan repalatory atau pharingoplasty 6. Umur 6 tahun ; evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran. 7. Umur 11 tahun ; alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). Perawatan ortodontis 8. Umur 12 13 tahun ; final touch,perbaikan perbaikan bila diperlukan