Anda di halaman 1dari 14

LI.1.

Memahmi dan Menjelaskan Autoimun Definisi Kelainan yang dihasilkan karena adanya self-tolerance yang merupakan ketidakmampuan membentuk respon terhadap yang ada pada dirinya sendiri (Robbins 1999) Respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T, atau keduanya (Imunologi Dasar, Karnen Garna)

1.1 Etiologi a. Kegagalan toleransi diri - Sequestered antigen Antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak terpajan dengan sel B atau sel T. Perubahan anatomik dalam jaringan dapat memajankan sequestered antigen dengan sistem immun - Gangguan presentasi Gangguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan respon MHC, kadar ssitokin yang rendah (TGF-) dan gangguan respon terhadap IL-2 - Aktivasi sel B poliklonal Dapat terjadi oleh karena aktivasi sel B poliklonal oleh virus (EBV), LPS dan parasit malaria - Ekspresi MHC-II yang tidak benar Sel pankreas pada penderita IDDM mengekspresikan kadar tinggi MHC-I dan MHC-II b. Faktor genetik Kontribusi genetik pada penyakit autoimun hampir selalu melibatkan gen multiple. Namun demikian defek sejumlah gen tunggal dapat juga menimbulkan autoimunitas. c. Faktor Non genetik Obat Radiasi UV Dapat menimbulkan modifikasi struktur radikal bebas self antigen yang meningkatkan imunogenitas Oksigen radikal bebas Dapat mengubah imunogenitas self antigen terutama kerusakan self molekul yang menimbulkan sebagian proses inflamasi Logam Usia, wanita cenderung lebih sering dikarenakan hormon estrogen yang menstimulasi daripada sistem imun. Virus (virus adeno)/Bakteri.

1.2 Mekanisme Modifikasi molekul Jika determinan pembawa ari antigen diri sendiri dimodifikasi, mungkin diperoleh spesifikasi antigenik baru yang akan dikenali sebagai benda asing oleh klon sel Th yang tidak toleran Aktivasi sel B poliklonal Aktivasi sel B poliklonal oleh virus (EBV), LPS dan parasit malaria yang dapat merangsang sel B secara langsung Sequestered antigen Antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak terpajan dengan sel B atau sel T. Perubahan anatomik dalam jaringan dapat memajankan sequestered antigen dengan sistem immun Gangguan presentasi Ekspresi MHC-II yang tidak benar Keseimbangan Th1-Th2 Peningkatan Sitokin pada autoimunitas 1.3 Kriteria No Kriteria 1. Autoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifitas untuk organ yang terkena ditemukan pada penyakit.

Catatan Kriteria ditemukan pada kebanyakan penyakit endokrin auto imun. Lebih sulit ditemukan pada antigen sasaran yang ti. Autoantibodi lebih mudah ditemukan dibandingkan sel T autoreaktif, tetapi autoantibodi dapat juga ditemukan pada beberapa subjek normal. Benar pada beberapa penyakit endokrin, LES dan beberapa glomerulonefritis. Hanya ditemukan pada penyakit autoimun sistemik akut dengan kerusakan jaringan progresif cepat seperti pada LES, vaskulitis sistemik atau penyk. Angtiglomerulus membran basal. Keuntungan imunosupresi terlihat pada beberapa penyakit, terbanyak imunosupresi tidk nonspesifik dan berupa antiinflamasi Ditemukan pada model hewan. Pada manusia degan transfer transplantasi antibodi IgG autoreaktif selama kehamilan trisemester terakhir dan dengan timbulnya penyakit autoimun pada resipien transplan sumsum tulang bila donor memiliki penyakit autoimun. Banyak protein self menginduksi respon autoimun pada hewan bila disuntikkan dengan adjuvan yang benar. Lebih sulot ditemukan pada manusia, tetapi imunisasi rabies dengan jaringan otak mamalian yang terinfeksi dapat menimbulkan ensefalomielitis autoimun.

2.

Autoantibodi dan atau sel T ditemukan di jaringan dengan cedera. Ambang autoamtibodi atau respon sel T menggambarkan aktivitas penyakit.

3.

4.

Penurunan respon autoimun memberikan perbaikan penyakit

5.

Transfer antibodi atau sel T pada pejamu sekunder menimbulkan penyk. Autoimun pada resipien.

6.

Imunisasi dengan antoantigen dan kemudian induksi respon autoimun menimbulkan penyakit.

1.4 Jenis penyakit autoimun Penyakit autoimun menurut sistem organ a. Penyakit autoimun hematologi b. Penyakit saluran cerna Anemia pernisiosa Gastritis antral difus Hepatitis autoimun c. Penyakit autoimun jantung Miokarditis Kardiomiopati d. Penyakit autoimun ginjal Glomerulonefritis Sindrom goodpasture e. Penyakit autoimun susunan saraf Sindrom guillane bare Vaskulitis saraf perifer f. Penyakit autoimun endokrin Penyakit grave Tiroiditis primer g. Penyakit autoimun otot Miastenia gravis Polimiositis-dermatomiositis h. Penyakit autoimun reproduksi Granulomatosa wegener Sarkoidosis i. Kulit pemvigus vulgaris Penyakit autoimmun nonorgan spesifik/sistemik a. Lupus eritematosus sistemik b. Skleroderma c. Sindrom sjogren d. Artritis reumatoid e. Sistitis interstisial f. Sindrom antibodi antifosfolipid g. Vaskulitis

TIU 2. Memahami dan Menjelaskan SLE 2.1 Definisi Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi. (www.klinik pediatric.com)

Suatu penyakit dengan demam, radang, penyakit multi sistem yang mudah berubah ubah gejalanya, dan berwatk variatif ( Robbins.1999 ) 2.2 Etiologi dan Patogenesa Etiologi penyakit LES masih belum terungkap dengan pasti tetapi diduga merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan faktor lingkungan. a. Hormon. Estrogen menambah risiko LES, sedangkan androgen mengurangi risiko ini. b. Sinar UV. Mengurangi supresi imun, sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga LES bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi c. Imunitas. Pada pasien LES terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T d. Obat. Dapat mencetuskan lupus obat Obat yang pasti menyebabkan lupus obat : klorpromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid Obat yang mungkin dapat menyebabkan lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotik dan griseofulvin e. Infeksi. Pasien LES cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit inni kambuh setelah infeksi f. Stres. Stres berat dapat mencetuskan LES pada pasien yang sudah memiliki kecenderungan akan penyakit ini Gangguan imunitas yang ditandai oleh persistensi limfosit B dan T yang bersifat autoreaktif. Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen membentuk kompleks imun yang mengendap berupa depot dalam jaringan. Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen sehingga terjadi reaksi inflamasi yang menimbulkan lesi di tempat tersebut. Faktor keluarga yang kuat terutama pada keluarga dekat. Resiko meningkat 25-50% pada kembar identik dan 5% pada kembar dizygotic, diduga menunjukkan kaitannya dengan faktor genetik. Penyakit lupus disertai oleh petanda penyakit genetik seperti defisiensi herediter komplemen (seperti C1q, C1r, C1s, C4 dan C2) dan imunoglobulin (IgA), atau kecenderungan jenis fenotip HLA (-DR2 dan -DR3). Faktor imunopatogenik yang berperan dalam LES bersifat multipel, kompleks dan interaktif. Jumlah sel B meningkat pada pasien dengan lupus yang aktif dan menghasilkan peningkatan kadar antibodi dan hipergamaglobulinemia. Jumlah sel B yang memproduksi IgG di darah perifer berkorelasi dengan aktivitas penyakit. Aktivasi sel B poliklonal disebabkan oleh antigen eksogen, antigen yang merangsang proliferasi sel B atau abnormalitas intrinsik dari sel B. Antibodi IgG anti-dsDNA dengan afinitas tinggi juga merupakan karakteristik, yang disebabkan oleh hipermutasi somatik selama aktivasi sel B poliklonal yang diinduksi oleh faktor lingkungan seperti virus atau bakteri. Selain memproduksi autoantibodi, sel B juga mempengaruhi presentasi antigen dan respon diferensiasi sel Th. Gangguan pengaturan produksi autoantibodi disebabkan gangguan fungsi CD8+, natural killer cell dan inefisiensi jaringan idiotip-antiidiotip. Imunoglobulin

mempunyai struktur tertentu pada bagian determinan antigenik yang disebut idiotip, yang mampu merangsang respons pembentukan antibodi antiidiotip. Sebagai respons tubuh terhadap peningkatan kadar idiotip maka akan dibentuk antiidiotip yang bersifat spesifik terhadap berbagai jenis struktur determin antigen sesuai dengan jenis idiotip yang ada. Secara teoritis mungkin saja salah satu dari antiidiotip mempunyai sifat spesifik antigen diri hingga dengan pembentukan berbagai antiidiotip dapat timbul aktivitas autoimun. Persistensi antigen dan antibodi dalam bentuk kompleks imun juga disebabkan oleh pembersihan yang kurang optimal dari sistem retikuloendotelial. Hal ini disebabkan antara lain oleh kapasitas sistem retikuloendotelial dalam membersihkan kompleks interaksi antara autoantibodi dan antigen yang terlalu banyak. Dengan adanya kadar autoantibodi yang tinggi, pengaturan produksi yang terganggu dan mekanisme pembersihan kompleks imun yang terganggu akan menyebabkan kerusakan jaringan oleh kompleks imun. Selama perjalanan penyakit lupus tubuh membuat beberapa jenis autoantibodi terhadap berbagai antigen diri. Di antara berbagai jenis autoantibodi yang paling sering dijumpai pada penderita lupus adalah antibodi antinuklear (autoantibodi terhadap DNA, RNA, nukleoprotein, kompleks protein-asam nukleat). Umumnya titer antiDNA mempunyai korelasi dengan aktivitas penyakit lupus. Beberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk, yaitu bersifat sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen, tetapi dapat juga dengan mempermudah destruksi sel sebagai perantara bagi sel makrofag yang mempunyai reseptor Fc imunoglobulin. Contoh klinis mekanisme terakhir ini terlihat sebagai sitopenia autoimun. Ada pula autoantibodi tertentu yang bersifat membahayakan karena dapat berinteraksi dengan substansi antikoagulasi, diantaranya antiprotrombinase, sehingga dapat terjadi trombosis disertai perdarahan. Antibodi antinuklear telah dikenal pula sebagai pembentuk kompleks imun yang sangat berperan sebagai penyebab vaskulitis. Autoantibodi pada lupus tidak selalu berperan pada patogenesis ataupun bernilai sebagai petanda imunologik penyakit lupus. Antibodi antinuklear dapat ditemukan pada bukan penderita lupus, atau juga dalam darah bayi sehat dari seorang ibu penderita lupus. Selain itu diketahui pula bahwa penyakit lupus ternyata tak dapat ditularkan secara pasif dengan serum penderita lupus. Adanya keterlibatan kompleks imun dalam patogenesis LES didasarkan pada adanya kompleks imun pada serum dan jaringan yang terkena (glomerulus renal, tautan dermisepidermis, pleksus koroid) dan aktivasi komplemen oleh kompleks imun menyebabkan hipokomplemenemia selama fase aktif dan adanya produk aktivasi komplemen. Beberapa kompleks imun terbentuk di sirkulasi dan terdeposit di jaringan, beberapa terbentuk insitu (suatu mekanisme yang sering terjadi pada antigen dengan afinitas tinggi, seperti dsDNA). Komponen C1q dapat terikat langsung pada dsDNA dan menyebabkan aktivasi komplemen tanpa bantuan autoantibodi. Kompleks imun menyebabkan lesi inflamasi melalui aktivasi kaskade komplemen. Akibatnya terdapat faktor kemotaktik (C3a, C5a), adanya granulosit dan makrofag sehingga terjadi inflamasi, seperti vaskulitis. Beberapa faktor terlibat dalam deposit kompleks imun pada LES, antara lain banyaknya antigen, respon autoantibodi yang berlebih dan penurunan pembersihan kompleks imun karena inefisiensi atau kelelahan sistem retikuloendotelial. Penurunan fungsi ini dapat disebabkan oleh penurunan reseptor komplemen CR1 pada permukaan sel. Pada lupus nefritis, lesi ginjal mungkin terjadi karena mekanisme pertahanan di daerah membran basal glomerulus, yaitu ikatan langsung antara antibodi dengan membran basal glomerulus, tanpa intervensi kompleks imun.

Pasien dengan LES aktif mempunyai limfositopenia T, khususnya bagian CD4+ yang mengaktivasi CD8+ (Tsupressor) untuk menekan hiperaktif sel B. Terdapat perubahan (shift) fenotip sitokin dari sel Th0 ke sel Th2. Akibatnya sitokin cenderung untuk membantu aktivasi sel B melalui IL-10, IL-4, IL-5 dan IL-6. Autoantibodi yang terdapat pada LES ditujukan pada antigen yang terkonsentrasi pada permukaan sel apoptosis. Oleh karena itu abnormalitas dalam pengaturan apoptosis mempunyai peranan penting dalam patogenesis LES. Pada LES terjadi peningkatan apoptosis dari limfosit. Selain itu, terjadi pula persistensi sel apoptosis akibat defek pembersihan (clearance). Kadar C1q yang rendah mencegah ambilan sel apoptosis oleh makrofag. Peningkatan ekspresi Bcl-2 pada sel T dan protein Fas pada CD8+ mengakibatkan peningkatan apoptosis dan limfositopenia. Meskipun hormon steroid (sex hormone) tidak menyebabkan LES, namun mempunyai peranan penting dalam predisposisi dan derajat keparahan penyakit. Penyakit LES terutama terjadi pada perempuan antara menars dan menopause, diikuti anak-anak dan setelah menopause. Namun, studi oleh Cooper dkk menyatakan bahwa menars yang terlambat dan menopause dini juga dapat mendapat LES, yang menandakan bahwa pajanan estrogen yang lebih lama bukan risiko terbesar untuk mendapat LES. Adanya defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatan hormon estrogen merupakan karakteristik pada LES. Anak-anak dengan LES juga mempunyai kadar hormon FSH (Follicle-stimulating hormone), LH (Luteinizing hormone) dan prolaktin yang meningkat. Pada perempuan dengan LES, juga terdapat peningkatan kadar 16 alfa hidroksiestron dan estriol. Frekuensi LES juga meningkat saat kehamilan trimester ketiga dan postpartum. Pada hewan percobaan hormon androgen akan menghambat perkembangan penyakit lupus pada hewan betina, sedangkan kastrasi prapubertas akan mempertinggi angka kematian penderita jantan. Fakta bahwa sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi genetiknya belum dapat diungkapkan secara jelas, menunjukkan faktor lingkungan juga berpengaruh. Infeksi dapat menginduksi respon imun spesifik berupa molecular mimicry yang mengacau regulasi sistem imun 2.3 Manifestasi klinik Macam-Macam Lupus Eritematosus Sistemik a. Lupus eritematosus sistemik Merupakan tipe lupus yang paling serius Menyerang organ tubuh seperti otak, hati, paru dan ginjal b. Lupus diskoid Hanya menyerang kulit yang menyebabkan rash pada muka, leher, kulit kepala dan telinga c. Lupus obat Disebabkan oleh reaksi dari beberapa jenis obat Ketika terjadi penghentian obat, maka gejalanya akan hilang d. Lupus neonatal Lupus yang dipindahkan dari ibu ke bayi

Kulit Sebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu dimonitor secara rutin Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.

Serositis (pleuritis dan perikarditis) Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.

Ginjal Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis. Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah : (1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar 10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada > 20%.

Hematologi Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan lekopenia.

Pneumonitis interstitialis Merupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.

Susunan Saraf Pusat (SSP) Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori. Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik. Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.

Arthritis Dapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi.Anak dengan JRA polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi LES.

Fenomena Raynaud Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

2.4 Diagnosis (Kriteria ARA) No Kriteria 1 Bercak malar (butterfly rash) 2 Bercak diskoid 3 4 5 6 Fotosensitif Ulkus mulut Artritis Serositif Definisi Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi a. Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik atau b. Perikarditis Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) atau Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) Terdapat salah satu kelainan darah Anemia hemolitik dengan retikulositosis Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaan Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaan Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat Terdapat salah satu kelainan

Gangguan ginjal

Gangguan saraf

Gangguan darah

10

Gangguan imunologi

Anti ds-DNA diatas titer normal Anti-Sm(Smith) (+) Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema Tes ANA (+)

11

Antibodi antinuklear

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas Komplikasi LES pada anak meliputi:

Hipertensi (41%) Gangguan pertumbuhan (38%) Gangguan paru-paru kronik (31%) Abnormalitas mata (31%) Kerusakan ginjal permanen (25%) Gejala neuropsikiatri (22%) Kerusakan muskuloskeleta (9%) dan Gangguan fungsi gonad (3%)

2.5 Pemeriksaan Lab. Tidak ada gejala atau tanda-tanda tunggal yang cukup untuk menegakkan diagnosa. Bila seorang anak diduga LES pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan indikator inflamasi, uji autoantibodi (khususnya ditujukan pada antigen nuklear), pemeriksaan untuk evaluasi keterlibatan organ dan pemeriksaan untuk memantau efek terapi, termasuk toksisitas obat. Secara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah Analisis darah tepi lengkap (darah besar dan LED), Sel LE, Antibodi antinuclear (ANA), Anti-dsDNA (anti DNA natif), Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolipid, antihiston, dll), Titer komplemen C3, C4 dan CH50, Titer IgM, IgG, IgA, Krioglobulin, Masa pembekuan, Serologi sifilis (VDRL), Uji Coombs, Elektroforesis protein, Kreatinin dan ureum darah, Protein urin (total protein dalam 24 jam), Biakan kuman, terutama dalam urin dan foto rontgen dada. Mengingat banyaknya pemeriksaan yang dilakukan bila tidak terdapat berbagai macam komplikasi atau karena pertimbangan biaya maka maka dapat dilakukan permeriksaan awal

yang penting seperti darah lengkap dan hitung jenis, trombosit, LED, ANA, urinalisis, sel LE dan antibodi anti-ds DNA.

2.6 Penatalaksanaan

Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. Luas dan jenis gangguan organ harus ditentukan secara hati-hati. Dasar terapi adalah kelainan organ yang sudah terjadi. Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan serologis. Monitoring dan evaluasi bisa dilakukan dengan parameter laboratorium yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit. Diet seimbang dengan masukan kalori yang sesuai. Dengan adanya kenaikan berat badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, maka perlu dihindari makanan junk food atau makanan mengandung tinggi sodium untuk menghindari kenaikan berat badan berlebih. Penggunaan tabir surya dengan kadar SPF lebih dari 15 perlu diberikan pada anak jika berada di luar rumah, karena dapat melindungi dari sinar UVB. Pencegahan infeksi dilakukan dengan cara imunisasi, karena risiko infeksi meningkat pada anak dengan LES. Pemberian antibiotik sebagai profilaksis harus dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur.

Penatalaksanaan medikamentosa, yaitu : LES derajat ringan : Aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid merupakan pilihan utama dengan dosis sesuai derajat penyakit Penambahan antimalaria hanya bila ada ruam kulit dan lesi di mukosa membran Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat dinaikan 20% secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan LES derjat berat : Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai dengan kelainan organ sasaran yang terkena

Obat-obat yang sering digunakan pada penderita LES Antimalaria

Hidroksiklorokin 3-7 mg/kg/hari PO sebagai garam sulfat (maksimal 400 mg/hari)

Kortiko-steroid

Prednison Dosis harian(1 mg/kg/hari); prednison dosis alternate yang lebih tinggi (5 mg/kg/hari, tak lebih 150-250 mg); prednison dosis rendah harian (0.5 mg/kg)/hari yg digunakan bersama methylprednisolone dosis tinggi intermitten (30 mg/kg/dosis, maksimum mg) per minggu Obat imuno-supresif Siklofosfamid 500-750 mg/m2 IV 3 kali sehari selama 3 minggu. maksimal 1 g/m2. Harus diberikan IV dengan infus terpasang, dan dimonitor. Monitor lekosit pada 8-14 hari mengikuti setiap dosis (lekosit dimaintenance > 2000-3000/mm3)

Azathioprine 1-3 mg/kg/hari PO 4 kali sehari

Non-steroidal anti-inflam-matory drugs (NSAIDs)


Naproxen 7-20 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 500-1000 mg/hari Tolmetin 15-30 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 1200-1800 mg/hari Diclofenac < 12 tahun : tak dianjurkan > 12 tahun : 2-3 mg/kg/hari PO digagi 2 dosis maksimal 100-200 mg/hari

Suplemen Kalsium dan vitamin D


Kalsium karbonat < 6 bulan : 360 mg/hari 6-12 bulan : 540 mg/hari 1-10 bulan : 800 mg/hari 11-18 bulan : 1200 mg/hari Calcifediol < 30 kilogram : 20 mcg PO 3 kali/minggu > 30 kilogram : 50 mcg PO 3 kali/minggu

Anti-hipertensi

Nifedipin 0.25-0.5 mg/kg/dosis PO dosis awal, tak lebih dari 10 mg, diulang tiap 4-8 jam. Enalapril 0.1 mg/kg/hari PO 4 kali sehari atau 2 kali sehari bisa ditingkatkan bila perlu, maksimum 0.5 mg/kg/hari Propranolol 0.5-1 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis, dapat ditingkatkan bertahap dalam 3-7 hari dengan dosis biasa 1-5 mg/kg/hari

Pengobatan pada keadaan khusus : Anemia hemolitik autoimun. Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan hingga 100-120 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan Trombositopenia autoimun. Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tak ada respon dalam 4 minggu, ditambahkan Imunoglobulin intravena dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut Vaskulis sistemik akut. Prednison 60-100 mg/hari, pada keadaan akut diberikan parenteral Perikarditis ringan. Obat antiinflamasi nonsteroid atau antimalaria. Bilatak efektif, dapat diberiakan prednison 20-40 mg/hari Perikarditis berat. Diberiakan prednison 1 mg/kg BB/hari Miokarditis. Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid

Efusi pleura. Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase Lupus pneumonitis. Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu Lupus serebral. Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikaan metil prednisolon pulse dosis selama 3 hari berturut-turut

2.7 Prognosis

Penyakit lupus berevolusi secara spontan dengan bangkitan serangan diselingi oleh fase remisi, dengan masa dan kualitas yang bervariasi. Menurut Sibley, bangkitan diartikan sebagai eksaserbasi atau perkembangan tanda atau keluhan baru yang memerlukan perubahan terapi. Fase remisi sebetulnya merupakan bentuk klinis yang kurang ganas dengan gangguan predominan pada sendi dan kulit. Beberapa faktor telah dikenal dapat menimbulkan bangkitan aktivitas lupus di luar masa evolusi spontan, yaitu pajanan sinar ultraviolet, infeksi, beberapa jenis obat tertentu seperti misalnya antibiotik yang membentuk siklus aromatik (penisilin, sulfa, tetrasiklin), garam emas, fenotiazin, dan antikonvulsan, serta kehamilan.

Pada masa reaktivasi yang mendadak, gambaran penyakit berubah bervariasi dari bentuk yang semula jinak dapat menjadi ganas dengan komplikasi viseral. Sebaliknya, bentuk yang ganas dapat dikontrol atau seperti sembuh di bawah pengobatan.

LES memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Tetapi belakangan ini kematian tersebut semakin menurun karena perbaikan cara pengobatan, diagnosis lebih dini, dan kemungkinan pengobatan paliatif seperti hemodialisis lebih luas.

Penyebab kematian lain dapat ditimbulkan oleh efek samping pengobatan, misalnya pada penyakit ateromatosa (infark miokard, gagal jantumg, aksiden vaskular serebral iskemik) akibat kortikoterapi; atau neoplasma (kanker, hemopati) akibat pemakaian obat

imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi imun akibat penyakit lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat karena harapan hidup (survival) penderita lupus lebih panjang.

Infeksi dan sepsis merupakan penyebab kematian utama pada lupus, bukan hanya akibat kortikoterapi tetapi juga karena defisiensi imun akibat penyakit lupusnya sendiri. Pengurangan risiko infeksi hanya dapat dilakukan dengan pencegahan terhadap semua sumber infeksi serta deteksi dini terhadap infeksi.

Secara skematis evolusi penyakit lupus memperlihatkan 2 puncak kejadian kematian, yaitu satu puncak prekoks akibat komplikasi viseral yang tidak terkontrol, dan satu puncak lain yang lebih jauh akibat komplikasi kortikoterapi.

Tahun 1980-1990, 5-year survival rates sebesar 83%-93%.

Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat hidup selama 10 tahun sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.

TIU 3. Memahami dan Menjelaskan Sikap dalam menghadapi cobaan menurut agama.
KeutamaanSabar


Dan sungguhakan Kami berikancobaankepadamu, dengansedikitketakutan, kelaparan, kekuranganharta, jiwadanbuah-buahan. Dan berikanlahberitagembirakepada orang-orang yang sabar, (yaitu) orang-orang yang apabiladitimpamusibah, yang merekamengucapkan, yang yang Innaalillaahiwainnaailaihiraaji`uun. sempurnadanrahmatdariTuhanmereka, Merekaitulah mendapatkeberkatan orang-orang

danmerekaitulah

mendapatpetunjuk.(TQS. Al-Baqarah [2]: 155-157)


Sesungguhnyahanya orang-orang yang bersabarlah yang dicukupkanpahalamerekatanpabatas.(TQS. Al-Zumar [39]: 10)
Rasulullah saw. bersabda:


Sesungguhnya Allah ajawajallajikamencintaisuatukaummaka Barangsiapa Dan Allah yang barangsiapamarah, akanmemberikancobaankepadamereka. sabarmakakesabaranitubermanfaatbaginya.

makakemarahanituakankembalikepadanya.(Telahditakhrijoleh Imam Ahmad darijalan Mahmud bin Labid)