SARKOMA EWING

Dipresentasikan Oleh : Chairunisa Anggraini 01.2085625

Pendahuluan
Ewing sarkoma pertama kali digambarkan sebagai sebuah tumor ganas primer pada tulang oleh James Ewing pada tahun 1921. Tumor ganas ini berasal dari sumsum tulang dan sering ditemukan pada anak-anak dan remaja muda.

Ewing sarkoma (Ewing tumor of bone (ETB))sendiri termasuk dalam keluarga tumor Ewing sarkoma (Ewing sarcoma family of tumors(ESFTs)) karena mempunyai tipe histologi yang serupa dengan tumor yang lain yang juga ESFTs.

Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak.

Definisi

Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada dua dekade pertama kehidupan

Sarkoma

Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada dua dekade pertama kehidupan Sarcoma Ewing adalah neoplasma primer ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.

Ewing

Paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Insidensi
Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anakanak di diagnosis sebagai sarcoma ewing. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun

Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).

Faktor Resiko
Usia
mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun

Jenis Kelamin
insidensi tersering terjadi pada jenis kelamin laki-laki daripada perempuan (1,5:1).

Ras
Jarang didapatkan pada orang kulit hitam

Genetik
Riwayat keluarga Anomali Genetik

 Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan :
anomaly genetik (kromosom 22) anomaly skeletal (aneurisma kista tulang dan enchondroma) anomali genitourinary seperti hipospadia

PATOFISIOLOGI
OSTEOLOTIK SEL TUMOR

OSTEOBLASTIK

PENIMBUNAN PERIOSTEUM ABNORMAL (ONION SKIN) SEL TUMOR MENGINFILTRASI JARINGAN (SOFT TISSUE MASS)

HISTOPATOLOGI
Sel bulat kecil berwarna biru seragam Nucleui besar dan hampir tidak ada sitoplasma Sedikit mitoses Tanpa matriks

Manifestasi Klinis

Lokal

Nyeri Benjolan berserta nyeri tekan Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor.

Sistemik

lesu, lemah serta berat badan menurun Demam (38-40 C) Leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3)

DIAGNOSIS SARKOMA EWING

Pemeriksaan Penunjang
1). Pemeriksaan darah: a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. 3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.

Radiologi Diagnostik
Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance.

Gambar. 2 Ewing sarcoma dari femur. Jejas osteolitik (lingkaran biru), sunburst pada reaksi periosteal (lingkaran merah), onion skin appearance (panah kuning)

Gambaran Radiologi
1

1. Arrow : Lytic lesion Arrowhead: "Onion skin" appearance of periosteal reaction. Layers of periosteum

Gambaran radiologist Ewing sarcoma tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran MRI terdapat kerusakan korteks.

STADIUM dan PENYEBARAN

Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing konsep TNM Cara penyebarannya dapat secara :
Langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik metastase ke limfonodi regional Metastase hematogen menyebar melalui saluran vaskuler

 Cara penyebarannya dapat secara :

Penyebaran Metastase

Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien.

Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik. Tempat penyebaran yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 5 %). Mulligan : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas.

Penatalaksanaan
Kemoterapi adjuvant terdiri dari : 1). Kemoterapi preoperatif Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan. 2). Kemoterapi postoperatif Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan.

MANTUR SUWUN

1. Lewis I, Sue Burchill, dan Robert. Ewings sarcoma and the Ewing family of tumour dalam Oxford Textbook of Oncology 2nd edition (e-book version). Editor : Robert L. Souhami. Oxford Press, UK. 2002; hal 158 2. Strauss G Ludwig. Ewing Sarkoma. eMedicine J 2005 (online).http://www. emedicine.com 3. Randall RL. Tumors in Orthopedics dalam Current Diagnosis & Treatment in Orthopedics 3rd edition (e-book version). Editor : Harry Skinner. The McGraw-Hill Companies, USA. 2003; hal 188 4. Bernstein, Mark et al. Ewings Sarcoma Family of Tumors: Current Management. The Oncologist J. 2006; 11:503519 5. Grier, Holcombe E. Addition of Ifosfamide and Etoposide to Standard Chemotherapy for Ewings Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumor of Bone. NEJM. 2003; 348:694701 6. Yukihide Iwamoto. Diagnosis and Treatment of Ewings Sarcoma.Japanese Journal of Clinical Oncology J. 2007; 37(2):79-89; doi:10.1093/jjco/hyl142 7. Macintosh D. J, Price dan G. M. Jeffree. Ewings Tumour. The Journal Of Bone And Joint Surgery. 1975; Vol. 57-B, No. 3 8. Dick, H M., Kenneth C. Francis dan Austin D. Johnston. Ewings Sarcoma of the Hand. J Bone Joint Surg Am; 1971;53:345-348. 9. Jill PG, Shiao YW, Mark EJ. et al. Ewing Sarcoma Family of Tumours: Ewing Sarcoma of Bone and Soft Tissue and the Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumours dalam Principles and Practice of Pediatrics Oncology. Edisi 4. Lippincot Williams and Wilkins Publisher, 2001 10. Dennis AC, Barry BL. Ewing Sarcoma and Primitive Neuroectodermal Tumours dalam Manual of Clinical Oncology (e-book version). Lippincot Williams and Wilkins Publisher, 2000

KONDROSARKOMA

@tyarooo

DEFINISI
merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan pelvis.

 Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan. Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder Kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer berdasarkan lokasinya di tulang.

EPIDERMIOLOGI
Pria > Wanita Menyerang pada usia 20-40 tahun

ETIOLOGI
kondrosarkoma berhubungan dengan tumortumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma. efek samping dari terapi radiasi. pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis Sel tumor hanya memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago

GEJALA KLINIS
Nyeri Nyeri berlangsung lama dan memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh adanya fraktur patologis. Pembengkakan dan terdapat massa yg teraba Frekuensi miksi meningkat kondrosarkoma di pelvis.

STADIUM
STADIUM 1A KETERANGAN tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah. tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah. tumor grade tinggi di lapisan keras tulang tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah. tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang namun telah mengalami metastase.

1B

2A 2B

DAFTAR PUSTAKA
1. Diunduh dari : http://www.scribd.com/ doc/67615840/RefratTumor-Ganas-PrimerTulang 2. Buku Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi