GANGGUAN HEMOSTASIS

dr. Dian Ariningrum, MKes, SpPK Hemostasis yang optimal dipengaruhi oleh: - Keutuhan pembuluh darah - Kecepatan aliran darah - Trombosit - Faktor koagulasi - Sisitem fibrinolisis Triangle Virchow Dalam hemostasis diperlukan koordinasi dari - Perubahan koagulitas - Perubahan pada dinding pembuluh - Perubahan pada aliran darah Gangguan hemostasis ada beberapa macam yaitu: PERDARAHAN Evaluasi pasien dengan perdarahan - Anamnesis : tanya riwayat penyakit - Pemeriiksaan fisik o Bentuk : apakah petekie (titik), purpura, ekimesis, atau hematom (sangat luas). Urutannya makin ke kanan, makin besar bentuk perdarahannya. Bisa juga apakah bentuknya perdarahan terbuka. o Luas perdarahan : local (misal luka pada lutut karena trauma) atau general o Organomegali : hepar, spleen, limfadenopati - Pemeriksaan lab Trombosit berperan dalam pembekuan fase hemostasis primer. Jika terjadi defisiensi, akan terjadi perdarahan titik seperti petekie, purpura, ekimesis. Tapi jika defect pada hemostasis sekunder, akan terjadi perdarahan luas seperti hematom, perdarahan otak, perdarahan gastrointestinal. Onset perdarahan pada hemostasis primer cepat, sedangkan pada sekunder lambat. Cek juga apakah perdarahan kumat-kumatan atau ga. Kalau baru pertama, biasanya defect pada hemostasis primer. Kalau sering kambuh biasanya hemostasis sekunder. Pemeriksaan lab pada perdarahan Untuk skrinning test ada 5 : - AT (hitung trombosit) : utk tau defect kuantitas - BT (bleeding time) : utk cek kuantitas dan kualitas trombosit. Apakah ada gangguan agregasi dan adhesi - CT (clotting time) : waktu yang dibutuhkan utk membentuk sumbat yang sempurna. - PPT (plasma protrombin time) : utk lihat defect jalur koagulasi ekstrinsik dan memonitor antikoagulan oral warfarin. - APTT (activated partial tromboplastin time) : utk cek jalur intrinsic dan memonitor antikoagular heparin. Tambahan: - TAT (tes agregasi trombisit) : dengan menggunakan sampel plasma trombosit. Trombosit dipapar dengan aggregator untuk memicu agregasi. Kemudian disinari dengan spektofotometer. Jika makin banyak agregasi, sinar yang dihantarkan akan makin banyak. Sehingga bisa menilai kemampuan agregasi. - Fibrinogen : tes utk cek proses fibrinolisis. Jika fibrinolisis teraktivasi, FDP akan meningkat. GANGGUAN HEMOSTASIS PRIMER Defect pada Dinding Pembuluh Darah - Marfan sindrom - Ehler Danlos Sindrom : pada orang tua karena gangguan sintesis kolagen sehingga muncul purpura. Defect pada Trombisit - Kuantitas : trombositosis atau trombositopenia

Hilang dalam jangka 6bulan . Karena pemberian obat A (setelah diminum) 2. pemberian trombosit akan menyebabkan makin parah Penyebab trombositopenia .Preparat terlihat kotor sekali karena trombosit mengelompok Sekunder . secara fungsi tetap normal Pada pasien imun.4 : DIT 1.Peningkatan tidak terlalu banyak Bernard-Soulier Syndromee : gangguan pada adhesi (pada reseptor GP Ib/ IX) Glanzmann trombasthenia : gangguan agregasi (pada reseptor Gp IIb-IIIa) Von Willebrand disease : gangguan pada adhesi dan koagulasi (karena von willebrand factor juga mengikat factor VIII utk koagulasi) TROMBOSITOPENIA Hemostasis primer baru akan terganggu jika trombosit kurang dari 75ribu.- - Trombositopenia dapat disebabkan oleh o Gangguan distribusi : spleen yg terlalu banyak menyerap trombosit o Pengenceran : karena plasma banyak diberikan pada transfuse sehingga terkesan trombosit kurang (trombositopenia relative) o Penurunan produksi (bisa karena infeksi.Lebih dari 100ribu : masih aman . Makanya jika trombosit kurang dari 100ribu ga berani melakukan operasi . Kriteria dari DIT 1.Dll (baca langsung di slide ya…) Dikatakan trombositopenia jika trombosit kurang dari 150ribu.3 : kemungkinan besar DIT 1 : kemungkinan Tidak memenuhi criteria : bukan DIT TROMBOSITOSIS Ada primer dan sekunder. Primer . karena infeksi (misal karena cacar) . Satu-satunya obat yang diminum sebelum timbul merah-merah (misal ternyata hanya minum obat A saja) 3. Jika diberi obat A lagi akan jadi merahmerah Jika criteria 1. Meskipun jumlahnya berkurang. DIT Trombositopenia dikarenakan konsumsi obat.Trombosit 30-80ribu .2.Menderita orang dewasa .3. - Kurang dari 5ribu : perdarahan berat ITP Ada yang akut ada yang kronis Akut : .5-20ribu : perdarahan sedang .Onset mendadak Kronik: . .Jumlah trombosit lebih dari 1 juta .Ditemukan adanya riwayat perdarahan sebelumnya ITP disebabkan oleh antibody antiplatelet yang berikatan dengan permukaan trombosit sehingga trombosit dikenali oleh makrofag di lien dan hati.Pada anak-anak.Infeksi .2.20-50ribu : perdarahan ringan di kulit . inflamasi) o Peningkatan destruksi (ITP) Defek kualitas (gangguan fungsi trombosit) bisa karena turunan atau didapat. Trombositosis jika lebih dari 450rb. Cari penyebab trombositopenia lain (misal karena virus) 4.50 -100 : gejala muncul setelah operasi atau operasi.Inefektif trombopoesis : karena megakariosit belum matang .Lama .

CT memanjang.Terapi dengan factor koagulasi yang kurang seumur hidup Vitamin K . Bisa sampai perdarahan otak . Hanya bisa menyerang laki-laki. .Terjadi pada : pasien rawat inap lama. inflamasi.BT normal. dll Coagulation Factor Disorder Factor koagulasi VIII .- - Bisa terjadi karena penyembuhan dari trombositopenia (misal baru saja sembuh dari DBD) Karena infeksi. Wanita hanya carier. pada bayi baru lahir.Terkait kromosom X. atresia bilier.Perdarahan yang terjadi bisa luas dan perdarahan sendi. keganasan. Karena BT kaitannya dengan pembentukan sumbat. defisiensi besi.APTT memanjang. perdarahan di jaringan lunak. terapi oral yang lama. PPT normal . sedangkan CT kaitannya dengan factor koagulasi . obat antikoagulan yang anti vitamin K .