LEUCEMIA

MIELOIDE
CRONICA
LMC

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

DEFINICION

Trastorno clonal en la CM, con produccion excesiva de celulas mieloides a predominio granulocitico.

Conservan su capacidad

de diferenciacion.

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ETIOLOGIA

Desconocida.

Multicausal. Factores importantes radiaciones ionizantes y derivados del benceno.

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INCIDENCIA

1 caso por cada 100.000 hb.cada ao. Representa el 20 % de todas las leucemias. Es mas frecuente en los adultos

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CLINICA

Presentacion Evolucion

insidiosa

lenta, progresiva.

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CLINICA
Sintomas:

Disnea
Sudoracion vespertina Febriculas Prurito cutaneo.

Molestias digestivas relacionadas a la Esplenomegalia: Dispepsias postprandiales Sensacion de plenitud gastrica.

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ESPLENOMEGALIA GIGANTE

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CLINICA

Al examen fisico: Esplenomegalia importante Hipersensibilidad osea

Durante las fases iniciales, la MO conserva su funcion, se mantiene estable durante varios aos.

Despues se transforma
francamente maligna.

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CLINICA

EVOLUCION Considerando la evolucion natural

tiene 3 fases:
Fase Crnica o Temprana Fase de Aceleracin Fase de Transformacin Blastica

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CLINICA

FASE CRONICA O TEMPRANA

No se comporta como una enfermedad maligna. Los Granulocitos mantienen su capacidad de Diferenciacin. A pesar de algunas anomalas

(FAG disminuida) combaten las infecciones.

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CLINICA

FASE DE ACELERACION
Con grandes hiperleucocitosis, hiperviscosidad sangunea: Priapismo Dificultad respiratoria Visin borrosa Alteraciones del estado mental

Aparecen manifestaciones de
Anemia y Trombocitopenia progresivas.

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CLINICA

FASE DE TRANSFORMACION BLASTICA

Prcticamente se presenta como una leucemia aguda.

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LABORATORIO FASE CRONICA

FSP
Por la gran cantidad de clulas hemopoyeticas, impresiona como si se hubiera derramado el contenido de la MO hacia la SP. Normocitosis, normocromia Eritroblastos circulantes Promielocitos, mielocitos, metamielocitos, cayados

Plaquetas aumentadas.

FSP

LMC

FSP LMC

AMO LMC

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EXTENDIDO DE SP

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LABORATORIO

FASE CRONICA
Hemograma
No anemia Leucocitosis de 80.000 a 150.000 p.mm3 Desvio a la izquierda (maduracion sincrnica) Ausencia de hiato leucemico Neutrofilia Basofilia Plaquetas incrementadas.

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HEMOGRAMA

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LABORATORIO FASE CRONICA
Medulograma
Hipercelular Mielopoyesis con desvio izquierdo Blastos menos de 5 %

Basofilia
FAG Disminuida LDH Incrementada CF Positivo en el 98 % de los casos

Bioqumica sangunea

Citogentica

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ASPIRADO DE MEDULA OSEA HIPERCELULAR

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BIOPSIA OSEA

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LABORATORIO

FASE DE ACELERACION
Hemograma
Hiperleucocitosis severas 400.000 a 800.000

pmm3
Anemia, Trombocitopenia progresivas Incremento de blastos tanto en SP como en MO (mas del 5 %)

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA LABORATORIO

Hiperleucocitosis

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LABORATORIO

FASE DE TRANSFORMACION BLASTICA

Hemograma Anemia y trombocitopenia mas

acentuadas.
Medulograma Incremento de blastos en MO mas

del 30 %

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DIAGNOSTICO
FASE CRONICA
Generalmente es un hallazgo laboratorial
por la sintomatologa mnima.

FASE DE ACELERACION
Muchas veces es suficiente un Hemograma o un FSP para definir el Dx. tiene las manifestaciones clnicas caracteristicas.

FASE DE TRANSFORMACION BLASTICA

Es prcticamente una LA con signos y sntomas
de insuficiencia medular.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

REACCIONES LEUCEMOIDES
Que acompaan a infecciones, inflamaciones y canceres especialmente en fases iniciales. Los GB generalmente son menos de 50.000 pmm3 no hay esplenomegalia, CF (- ), FAG normal.

OTRAS ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

CRONICAS.

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TRATAMIENTO

QUIMIOTERAPICO
Hidroxiurea 2 a 4 grs./VO/dia al inicio 0.5 a 2 grs/dia/VO de sosten 4 a 6 mg/dia/VO de inicio 2 a 4 mg/dia/VO de sostn

Busulfan

Una vez controlada la carga tumoral puede utilizarse:

IFN Alfa 2 3 a 5 millones SC/dia Lunes, Mircoles y Viernes 3 a 4 semanas.

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TRATAMIENTO

ANTICUERPOS MONOCLONALES Mesilato de Imatinib ( Glivec ) 400 mg/dia/VO

TMO Alogenico

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TRATAMIENTO

TTO. DE SOSTEN Leucoaferesis Radioterapia esplnica localizada Esplenectomia

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PRONOSTICO

FASE CRONICA
2 a 6 aos de sobrevida.

FASE DE ACELERACION
Menos de 1 ao, luego desemboca en la fase de Transformacin Blastica.

FASE DE TRANSFORMACION BLASTICA

Pocas semanas a veces solo meses.

La mediana de supervivencia esta entre los 3 y 5 aos, solo

el 10 % supera los 10 aos.