Patologi penyakit ginjal

Riva Auda, dr,SpA,MKes

Kelainan ginjal
• • • • Kelainan bawaan Kelainan mengenai glomerulus Kelainan mengenai tubulus Neoplasma/ tumor

Kelainan bawaan
• Kelainan jumlah jaringan ginjal – Defisiensi ginjal unilateral/bilateral, hipolasia ginjal – Jaringan ginjal berlebihan(supernumary kidney) • Kelainan letak/posisi, bentuk dan orientasi – Ektopik, fusion, rotasi • Kelainan differensiasi – Displasia ginjal, penyakit ginjal polikistik, penyakit kista pada medulla

Kelainan bawaan
• Agenis ginjal unilateal: 1:1000 orang, sebelah kiri, pada pria • Agenesis ginjal bilateral: facies potterbayi lahir mati • Hipolasia ginjal: lebih banyak unilateral, sering disertai infeksi dan pembentukan batu • Polikistik ginjalbayi lahir mati, atau beberapa bulan, terdapat kelainan bawan lain, hematuria

Penyakit ginjal dapat dikelompokkan sbb. :
1. Penyakit ginjal pre renal 2. Penyakit vaskuler ginjal 3. Penyakit glomeruler 4. Penyakit Tubulo-Intersisial 5. Penyakit ginjal obstruktif

Berdasarkan waktu dapat dibagi atas :
1. Penyakit ginjal akut Peningkatan kreatinin atau urinalisis abnormal dalam beberapa hari atau minggu. 2. Penyakit ginjal kronik Penyakit ginjal berlangsung lebih dari 3 bulan.

1. Penyakit ginjal prerenal -. Akibat berkurangnya perfusi ke ginjal oleh karena deplesi volume cairan atau hipotensi relatif. a. Pendarahan b. Kehilangan cairan melalui gastro intestinal, saluran kemih, kulit. c. Deplesi volume intravaskuler pada gagal jantung, syok, sirosis hati.  Kejadian prerenal biasanya akut. 2. Penyakit vaskuler ginjal. Penyakit vaskuler akut antara lain vaskulitis, penyakit tromboembolik, sindrom uremik hemolitik, trombotik trombositopenik purpura, hipertensi maligna, skleroderma. Penyakit vaskuler kronik, seperti nefrosklerosis, stenosis arteri renalis

3.Nefritik. Proteinuri lebih dari 3. Penyakit Glomeruler Secara etiologi dibagi atas idiopatik dan sekunder. Memiliki 2 pola yaitu : . .5 gram/24 jam tanpa sedimen aktif dalam urin. Inflamasi glomerulus dengan disertai adanya sedimen aktif dalam urin yaitu eritrosit. .Nefrotik. silinder eritrosit dan proteinuri lebih dari 1 gram/24 jam.

Uropati Obstruktif -.4. Nefritis Intersisial Akut. Penyakit Tubulo intersisial -. 5. Nefropati refluks pada anak. Nefropati silinder pada Mieloma Multipel -. Mulai dari pelvis renalis sampai uretra. -. Akut seperti pada Nekrosis Tubular Akut (ATN). Bisa akut atau kronik. . Sarkoidosis. Penurunan fungsi ginjal murni akibat obstruksi terjadi bila dua ureter mengalami hambatan (hiperplasia atau kanker prostat) -. Kronik seperti pada Ginjal Polikistik. Sindrom Syogren.

muntah. . edema. • Gejala gagal ginjal seperti anoreksia. lesi pada paru). perubahan warna urin. perubahan mental • Gejala sistemik misalnya vaskulitis (berupa demam. hipertensi. artralgia. edema. kista ginjal. • Kenaikan kreatinin dan kelainan urinalisis asimtomatik. sakit pinggang. • Kejadian yang insidentil diketahui misalnya tumor ginjal.Manifestasi Klinik : • Gejala yang timbul akibat langsung kerusakan ginjal seperti oliguria/anuria.

Pyelonephritis • Renal disorder affecting the tubules. interstitium and renal pelvis • One of the most common disease of the kidney • ACUTE : bacterial infection associated with UTI • CHRONIC : bacterial infection. vesicoureteral reflux and obstruction • Lower UTI :carries the potential of spread to the kidney .

.

• Etiologi : – Gram –negative bacilli (85%) : E. cytomegalovirus. Proteus. adenovirus • Route – bacteria can reach the kidneys : – Blood stream (hematogenous infection). Streptococcus faecalis etc – Virus : Polyoma virus.less common – Lower urinary tract (ascending infection) . Klebsiella. Enterobacter. Coli.

tumor. neurogenic bladder dysfunction – Vesicoureteral reflux • Incompetent of the vesicoureteral valve • Normal : one-way valve – prevent retrograde flow of urin. calculi. especially during micturition • Incompetent : reflux of bladder urine into ureters .• Step for renal infection (ascending infection) : – Colonization of the distal urethrae and introitus(female) by coliform bacteria – Urethra to the bladder • Urethral catheterization – Multiplication in the bladder • Outflow obstruction or bladder dysfunction result in incomplete emptying and increased residual urin – bacteria introduce into the bladder can multiply unhindered without being flush out or destroyed in the bladder wall • UTI frequent occur in lower urinary tract obstruction such as BPH .

• Step for renal infection (ascending infection) : (cont) – Intrarenal reflux • Most common in upper and lower poles of the kidney. where papillae tend to have flattened or concave tips .

Acute pyelonephritis • Acute suppurative inflammation of the kidney caused by bacteria or virus. • Morphology : – Patchy interstitial suppurative inflammation. Fungal pyelonephritis often affect glomeruli . intratubular aggregates of neutrophils and tubular necrosis. and then reaction involve tubules and produce abscess with destruction of the engulfed tubules – Glomeruli resistant to infection. but large area of severe necrosis. eventually destroy the glomeruli. – Early stage: neutrophils infiltration is limited in the interstitial tissue.

deformation of the underlying calyx and pelvis . fibrosis.Acute pyelonephritis • Complication : – Papillary necrosis : mainly in diabetics. urinary tract obstruction • Bilateral (usually)/unilateral • One or all pyramids • On cut section : the tips or distal two-thirds of the pyramids have areas of gray-white to yellow necrosis • Microscopically : coagulative necrosis – Pyonephrosis • Total or almost complete obstruction • The suppurative exudate fills the renal pelvis. ureter – Perinephric abscess • Extension of suppurative inflammation through the renal capsule into the perinephric tissue • Pyelonephritis scar is almost always associated with inflammation. calyses.

Chronic pyelonephritis • Chronic tubulointerstitial renal disorder in which chronic tubulointerstitial inflammation and renal scarring are associated with pathologic involvement of the calyces and pelvis • Divide 2 forms : Chronic reflux –associated and chronic obstructive • Reflux nephropathy : – More common – Renal involvement in reflux nephropathy occurs in childhood as a result of superimposed of a urinary infection on congenital vesicoureteral reflux and intrarenal reflux • Chronic obstructive pyelonephritis – The effect of obstruction contribute to parenchymal atrophy .

cortico medullary scar overlying a dilated. blunted or deformed calyx – Microscopic : • Tubules show atrophy in some area and hyperthropy or dilation in others • Dilated tubulus with flattened epithelium filled with coloid casts (thyroidization) .• Morphology : – The kidney usually irregular scarred – The hallmark of chronic pyelonephritis is the coarse. discrete.

.

Definisi Penyakit Ginjal Kronik (Chronic Kidney Disease – CKD) 1. Kerusakan ginjal ≥ 3 bulan.Kelainan Patologi ginjal . .Petanda kerusakan ginjal dalam darah atau urin atau kelainan radiologik/imejing. 2.73 m2 ≥ 3 bulan. 60 ml/menit/1. dengan atau tanpa kerusakan ginjal. LFG . yaitu gangguan struktur atau fungsi dengan atau tanpa penurunan laju filtrasi glomerulus (LFG = GFR) ditandai dengan : .

CHRONIC RENAL FAILURE DEFINITION • The stage of irreversible renal dysfunction  result in renal damage and inability of the kidney to regulate homeostasis • Severity of renal function impairment  various .

End – stage renal failure . Chronic renal insufficiency 3. Early renal failure 2.CLASSIFICATION 1. Chronic renal failure 4.

hereditary • nephritis. renal dysplasia.Hereditary : Juvenile nephronophthisis.Acquired : membranous glomerulopathy • metabolic disorder .Congenital : Renal hypoplasia.ETIOLOGY CRF . Alport’s syndrome . • Obstructive uropathy .

PATHOPHYSIOLOGY • Factors  Immune process Hemodynamic hyperfiltration Dietary phosphorus protein Persistent proteinuria Systemic hypertension .

Abnormal response organ to androgen hormone • Symptoms may be non specific : • headache. polyuria .Clinical Manifestations CRF are from : 1. polydipsi. anorexia. Renal hormone  (erythropoietin and active form of vit. fatigue. Toxic metabolite accumulation 3. vomiting. lethargy. Inability of the kidney to regulate fluid and electrolyte homeostasis 2. D) 4.

Electrolyte imbalance .Metabolic acidosis .Sodium .Potasium : Excretie  and retension : Hyper or hypokalemia .Urine concentrate impairment .Fluid imbalance .

Fat  hyperlipidermia • Anemia Hemorrhage impairment Impaired cardiovascular function  Hypertension .Carbohidrate  glucose intolerance .Metabolic Impairment .

Peripheral neuropathy .Heart Impairment . especially severe uremia .Pericarditis.Hypertensive encephalopathy Renal Osteodystrophy Growth retardation Sexual development .Uremic cardiomyopathy Neurologic impairment .

Diagnosis . • renal function : ureum.Clinical manifestation . creatinine blood gas analysis • Radiologic Renogram : X-ray. urine routine. Bone age.Supportive examination • laboratory blood routine. GFR. .

Evaluasi pada Penyakit Ginjal Kronik (PGK): • • • • Jenis penyakit ginjal (diagnosis) Penyakit komorbid Derajat fungsi ginjal Komplikasi yang berkaitan dengan fungsi ginja • Risiko penurunan fungsi ginjal • Risiko penyakit kardiovaskuler .

Pengobatan pada PGK : • Pengobatan sesuai dengan diagnosis (peny. • Persiapan untuk gagal ginjal dan terapi pengganti. • Dialisis dan transplantasi bila timbul gejala uremi.dasar) • Evaluasi dan penanggulangan penyakit komorbid • Menghambat progresi penurunan fungsi • Mencegah dan pengobatan penyakit kardiovaskuler • Mencegah dan pengobatan komplikasi akibat penurunan fungsi ginjal. .

Penghambat reseptor angiotensin-II (ARB). Verapamil. penyekat beta. • Penghambat-ACE (ACEI).Menghambat progresi 1. sistolik tidak kurang dari 110 mmHg. Diltiazem. .Hipertensi • Target tekanan darah kurang dari 130/80 mmHg.

IGF-I. 3. hiperlipidemi. fosfat. Diit rendah protein.6 – 0. nitrit oksida. Proteinuri. penyakit tubulointersisial. . anemia.2. 60% berupa protein dengan nilai biologi tinggi.7 gram/KgBB/hari. asidosis metabolik. Faktor sekunder. Kinin dan efek intrarenal/tubuloglomerular feedback) • 0. • Protein menginduksi terjadinya hiperfiltrasi (efek hormon glukagon.

b. Inisiasi bila : • Cenderung malnutrisi • Kesadaran menurun • Hiperkalemi • Kelebihan cairan/Edema paru • Asidosis metabolik berat • Perikarditis/Efusi Perikardial 2. Transplantasi . Tes Klirens Kreatinin (TKK = CCT) • kurang dari 15 ml/menit. Dialisis • Indikasi : a.Terapi pengganti : 1.

ACUTE RENAL FAILURE • ARF  SUDDEN DECREASE IN RENAL FUNCTION TO REGULATE  WATER AND ELECTROLITE BALANCE  ACID .BASE BALANCE  WASTE PRODUCT ELIMINATION .

2. Multiple Myeloma 3. Malignant hypertension. PRE-RENAL (Reduced Glomerular Perfusion)  Bleeding. Glomerular disease  Nephritic pattern. Vascular disease  Vasculitis. Nephrotic pattern c. Tubular and Interstitial disease  ATN.ACUTE RENAL FAILURE 1. Thromboembolic disease b. urinary or gastrointestinal or cutaneous losses. Shock. Drug induced. Effective Volume Depletion (CHF. RENAL a. Scleroderma. POST-RENAL  Bilateral Obstruction of the Ureter . Cirrhosis).

.< 1cc/m2/24 hr AZOTEMIA : HIGH ACULUMULATION OF NITROGENOUS PRODUCT IN BLOOD . ANURIA : .OLIGURIA : REDUCTION IN URINE OUTPUT < 240 cc/m2/24 hr.EXCRETION < 75 cc/24 hr . or < 400 cc/m2/24 hr. or < 300 cc/m2/24 hr.NO URINE /24 hr.

GLOMERULUS.PATHOGENESIS • PRE . INTERSTITIAL TUBULUS. CONGENITAL ANOMALY DISTURBANCE : ISCHAEMIA OR NEPHROTOXIC DRUG • POST RENAL CONGENITAL / ACQUIRED IN URINE FLOW OBSTRUCTION PARENCHYMAL DAMAGE .RENAL CIRCULATORY VOLUME   RBF TO THE CORTEX & GFR  • RENAL VASCULAR DISTURBANCE.

OLIGURIA. CONSCIOUSNESS • NON OLIGURIC ARF : DETECTION IS DIFICULT . CONVULSION. HYPERKALEMIA. GASTROINTESTINAL BLEEDING.CLINICAL MANIFESTATION • COMMONLY SUPER IMPOSED WITH PRIMARY DISEASE • ANEMIA. PULMONARY EDEMA.

ANEMIA . LABORATORY . PHYSICAL EXAMINATION C. HYPER KALEMIA BLOOD GAS ANALYSIS D.CLINICAL EPISOD OF ARF  OLIGURIA PHASE  POLYURIA PHASE  RESOLUTION PHASE DIAGNOSIS A. RADIOLOGIC .SERUM CREATININ & UREUM HYPO NATREMIA.URINE ANALYSIS . ANAMNESIS B.

UREUM > 200 mg % .MANAGEMENT A.PERSISTETN HYPERKALEMIA .RENAL ARF TREATMENT FOR OBSTRUCTION C. DIALYSIS . PRE . RENAL ARF 1.RENAL ARF ~ ETIOLOGY B.FLUID OVER LOAD 2.PREVENTIVE FOR PROGRESSIVE FLUID . POST . CONSERVATIVE .

Hemodialisis 2.Pengobatan Gagal Ginjal Akut • Konserfatif • Dialisis Akut 1. Continuous Renal Replacement Therapy (CRRT) – Kesadaran menurun – Anuri berkepanjangan – Hiperkalemi – Asidosis metabolik berat – Kelebihan cairan/Edema paru . Dialisis peritoneal 3.

PROGNOSIS MORTALITY DEPEND ON ETIOLOGY. AGE AND PARENCHYMAL DAMAGE OF THE KIDNEY .

Penyakit tubulus • Akut – Nefrosis toksik • Nefrosis kimia • Nefrosis cholemik • Nefrosis osmotik – Nefrosis hipoksik • Kronik – Nefrosis myeloma .

Intercellular adhesion molecules -. Immune cells . Complement activation -.Pathogenesis of ATN • • • Tubular injury Intratubular obstruction Immunologic factors -.

ACUTE TUBULAR NECROSIS • Acute tubular necrosis ( ATN) – Severe. Reversibel – destruction of epithelial cells of tubules – Acute decrease renal function – cause acute renal failure .

.

some time not necrotic .• Pathogenesis : – Ischemic ATN • Result from reduced renal perfusion – hypotension • Tubular epithelial cells – high rate of energyconsuming metabolic activity and numerous organelles – sensitive to hypoxia and anoxia – cause rapid depletion of intracellular adenosine triphosphate (ATP) in tubular epithelium • Tubular epithelium –simplified (flattened).

• Nephrotoxic ATN : – Chemically induce injury of epithelial cells – Tubular epithelial cells are preferred targets for certain toxins because they absorb and concentrate toxins. – Myoglobin and hemoglobin – endogenous nephrotoxin .

various combinations of which result in a reduced glomerular filtration rate and tubular epithelial dysfunction : – Intrarenal vasoconstriction – Alteration of arteriolar tone by tubuloglomerular feedback – Decreased glomerular hydrostatic pressure – Decreased glomerular capillary permeability – Tubular obstruction by cellular debris.• The pathophysiology of ATN . with increased hydrostatic pressure – Backleakage of glomerular filtrate into interstisium through damaged tubular epithelium .

Pathology
• Ischemic ATN : – Swollen kidney, pale cortex, congested medulla – Glomeruli and blood vessel – normal – Tubular injury – focal , proximal tubules, thick limbs of the loop of henle in the outer medulla – Proximal tubules : • Flattening of the epithelium • Dilation of the lumins • Loss of the brush border

• Ischemic ATN (cont): – A characteristic feature of ischemic ATN is absence of widespread necrosis of tubular epithelial cells – “necrosis” is reflected in individual necrotic cells within some proximal or distal tubules – The single necrotic cells are shed into the the tubular lumen- resulting focal denudation of tubular basement membrane – Interstisial edema

– The most common site – proximal tubules .• Toxic ATN : – More – extensive necrosis of tubular epithelium – The necrosis is limited to certain tubular segments that are most sensitive to the particular toxin.

.

• Recovery phase of ATN : – Tubular epithelium regenerates – Mitosis – Increased size of cells and nuclei – cell crowding • Clinical features : – Cause acute renal failure – Rapidly rising serum creatinin level – Oliguria – Urinalysis : degenerating epithelial cells and dirty brown granular casts – Duration of renal failure with ATN depends on many factors : nature and reversibility of the cause .

.

SpA.M Kes .SINDROM NEFRITIS AKUT dr Riva Auda.

DEFINISI Suatu sindroma yang ditandai dengan gejala hematuria. hipertensi. edema dan berbagai derajat insufisiensi ginjal nefritis atau glomerulonefritis terjadi proliferasi dan inflamasi sel dalam glomerulus mekanisme imunologis .

meningococcos dll . klebsiela. pneumococus.Sindroma nefritis akut post streptococal • Glomerulonefritis yang terjadi setelah infeksi kuman Streptococcus B hemolitikus grup A • Penyebab lain glomerulonefritis berhubungan dengan infeksi bakteri dan virus lain: stafilokokus.

EPIDEMIOLOGI • • • • Insidens tidak diketahui dengan tepat Tertinggi pada usia 2-10 tahun Laki-laki : perempuan= 2:1 Kejadian Acute Post Streptococcal Glomerulonephritis (APSGN) pada penderita infeksi Streptokokus nefrogenik: 10-15% • APSGN dapat timbul secara sporadik atau epidemi .

dan 57 • Patogenesis APSGN belum diketahui secara pasti. dan 49 • Pada infeksi kulit: strain 49. 53. 56.PATOGENESIS • Pencetus APSGN: faringitis atau pyoderma • Strain nefritogenik pada infeksi tenggorok: tipe 12. 6. teori yang diterima: karena reaksi imunologis . 4. 55.1.

Patogenesa • GNA pasca infeksi tenggorok: musim dingin dan semi • GNA pasca pyoderma: musim semi dan gugur • Teori terjadinya GNA post sterptococus – Respon imun penjamu yang berlebihan terhadap stimulasi antigen—antibodi berlebihan—kompleks antigen antibodi – Kompleks mengendap di membran basalis glomerulus dan mengaktifkan komplemen – Menimbulkan pelepasan berbagai substansi – Meningkatnya porositas kapiler dan terjadi kebocoran protein dan eritrosit .

PATOGENESIS • Peranan sistem imunitas humoral dan sistem komplemen pada APSGN ditandai dengan adanya C3 dan IgG pada membran basalis glomerulus (Smith. 2003) • C3 mengaktifkan monosit & netrofil infiltrasi sel-sel radang sitokin kerusakan glomerulus .

nyeri perut. lemah badan. sakit kepala . atau > 3 minggu pasca infeksi kulit • Gejala umum: panas badan.d.MANIFESTASI KLINIS • Gejala ringan s. berat • Periode laten: 1-3 minggu (rata-rata 10 hari) pasca ISPA Streptokokus. anoreksia.

penurunan kesadaran .• Gejala pertama kali – Bengkak pada wajah – Bengkak pada kaki – Asites—penuh perut – Air kencing berwarna gelap seperti the atau karat – Frekuensi BAK berkurang – Gejala hipertensi: nyeri kepala. hipertensi berat.

dyspneu akibat edema paru atau efusi pleura . edema. gejala insufisiensi ginjal (oligouri sampai anuri) • Gejala akibat overload: takipneu. hipertensi.MANIFESTASI KLINIS • Gejala khas: hematuria.

PEMERIKSAAN PENUNJANG • Analisis urin: .albumin & protein total menurun sedikit .dapat terjadi anemia normositer.Hematuria mikroskopis/makroskopis .eritrosit kast pada 60-85% kasus  Fungsi ginjal LFG menurun sejalan dengan derajat berat penyakit  Darah: .Proteinuria (biasanya < +2) . trombositopenia .

PEMERIKSAAN PENUNJANG • Bakteriologi: apus tenggorok atau kulit isolasi & identifikasi kuman penyebab • Serologi: . Imunologi: Kadar C3 dalam 2 minggu pertama (normal 80-170 mg/dl)  Radiologi: foto toraks  EKG .Titer DNase-B  Pem.Titer Anti Streptolisin-O (ASO) .

DIAGNOSIS BANDING • • • • • • Glomerulonefritis kronis eksaserbasi akut Purpura Henoch-Schonlein Hematuria idiopatik Nefropati IgA Sindroma Alport’s Lupus eritematosus sistemik .

edema berat .hipertensi .TERAPI • Terapi suportif dan simtomatis • Perawatan bila: .penurunan fungsi ginjal yang berat .gejala uremia .

gross hematuria. Kalsium antagonis (nifedipin). ACE inhibitor .istirahat: hipertensi.TERAPI • Terapi umum: .Hipertensi: furosemid > efektif Antihipertensi lain: vasodilator (Hidralazin).diet rendah garam  Terapi khusus: . edema berat .

o atau Eritromisin 50/kg bb/hari selama 10 hari . p. I.M 2 kali/hari atau Penisilin V 50 mg/kg bb/hari.Terapi khusus • Edema & bendungan sirkulasi: retriksi natrium dan air  Oligouria persisten atau anuria: terapi sesuai gagal ginjal akut  Antibiotik untuk eradikasi kuman: Penisilin Prokain 50.000 U/kg bb/kali.

Monitoring Gejala Oligouria & azotemia Hipertensi Gross hematuria Resolusi 2 minggu 3-4 minggu 3 minggu Hematuria mikroskopik Penurunan C3 12 bulan 4-8 minggu .

dilakukan monitoring tekanan darah dan urinalisa • Setelah 6 bulan: kontrol 1 tahun sekali .Monitoring • Fase akut 2-3 minggu • Kontrol tiap 4-6 minggu selama 6 bulan.

d.PROGNOSIS • 90% anak dengan APSGN sembuh tanpa perubahan fungsi ginjal yang bermakna • 0. stadium terminal .5-2% pasien APSGN yang dirawat di RS mengalami glomerulonefritis progresif cepat s.

SpA.Sindrom Nefrotik dr Riva Auda.Mkes .

5 g/dl) • dengan atau tanpa disertai hiperlipidemia (Haycock. .BATASAN Sindroma Nefrotik (SN) adalah penyakit yang mengenai glomerulus dan ditandai dengan adanya • edema • proteinuria masif (terdapatnya proteinuria +2 atau lebih yang diperiksa secara semikuantitatif/Bang) • hipoalbuminemia (kurang dari 2. 1994).

KLASIFIKASI • Etiologi – Sindroma nefrotik primer: kelainan terbatas hanya dalam ginjal atau glomerulus • Kongenital • Responsif steroid • Resisten steroid – Sindroma nefrotik sekunder: penyakit tidak terbatas hanya dalam ginjal .

Klasifikasi (2) • Respon terhadap steroid – Responsif steroid – Tidak responsif steroid • Histopatologi – Sindroma nefrotik minimal – Sindroma nefrotik non minimal • Fokal dan segmental glomerulosklerosis • Membranoproliferatif glomerulonefritis • Proliferasi mesangial diffusa .

EPIDEMIOLOGI • Morbiditas > 50% • Dirawat dalam jangka waktu lama ok – Edema – Ulserasi dan infeksi kulit – Gagal ginjal kronik • 60 – 90% SN tipe minimal.5-2: 1 Berhubungan dengan HLA tertentu . • 10 – 15% tipe non minimal • Sindroma nefrotik < 1 thn: jarang kongenital dan infantil Banyak pada usia 2-6 tahun Anak laki-laki : perempuan =1.

4% Relaps Frekuen 30.6% .3% Tanpa Relaps 44.NS SERANGAN PERTAMA Prednison 60 mg/m2/hr Max : 80 mg/hr 40 mg/m2/hr max: : 60 mg/hr Alternate.8% Relaps 52. 4 minggu Respon Steroid 96.3% Relaps Infrekuen 21.7% Resisten Steroid 3.

transferin dan lain-lain .PATOFISIOLOGI • Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein—proteinuria • Proteinuria: yang keluar paling banyak adalah albumin. protein lain juga keluar seperti imunoglobulin. faktor koagulasi.

Jenis proteinuria dan akibatnya Protein albumin HDL-protein dan lesitin Anti trombin G Ig G Transferin Vit D transkortin Akibat Hipoalbumin dan edema Hiperlipidemia Trombosis Infeksi Anemia defisiensi Fe Gangguan metabolisme tulang Gangguan metabolisme kortisol .

Mekanisme terjadinya proteinuria • Hilangnya muatan polihidramnion pada dinding kapiler glomerulus(charge selectivity) – Sialoglikoprotein dan proteoglikan – Penurunan fungsi sel T • Adanya perubahan pori-pori dinding kapiler glomerulus (size selectivity) • Adanya perubahan hemodinamik yang mengatur aliran kapiler .

Patofisiologi edema TEORI UNDERFILLED Kelainan glomerulus Albuminuria Hipoalbuminemia Tekanan Onkotik plasma  EDEMA Volume plasma  Retensi Na renal sekunder ↑ .

Hipoalbuminemia • Peningkatan filtrasi albumin melalui membrana basalis kapiler---kerusakan • Bila kadar albumin plasma < 3 gr% .

Hiperlipidemia • Peninggian konsentrasi total kolesterol. low density dan very low density lipoprotein • Adanya peningkatan sintesis protein yang dirangsang adanya hipoalbuminemia atau penurunan tekanan onkotik • Penurunan klirens lipid dari sirkulasi .

Patofisiologi TEORI OVERFILLED Hipoalbuminemia Albuminuria EDEMA Kelainan glomerulus Retensi Na renal primer Volume plasma ↑ .

ekstramitas pucat. refilling kapiler lambat • Diuresis berkurang .MANIFESTASI KLINIK • Edema – Edema periorbital – Edema ekstremitas – Edema anasarka • Tekanan darah dapat N.  atau paradoks  • KU terlihat kurang baik • Pada hipovolemik suhu ekstremitas 20C dari suhu badan.

LABORATORIUM • Hematuria (-) atau mikroskopis: sindroma nefrotik non minimal • Albuminuria > 50mg/kb BB/hari atau > 40mg/m2 • Rasio protein /keratinin urin > 2. > 0.2 selektif sedang.2 selektif rendah / non selektif • Lipiduria .1-0.5 • Perbandingan protein urin dan plasma < 0. 0.1 selektif tinggi.

Laboratorium (2) • kadar natrium (< 10 mmol/ltr) • perbandingan urea-kreatinin urin dan plasma (hipovolemik jika < 0. HDL biasanya normal – ureum dan kreatinin meningkat – Na dan Ca menurun – Hb dan hematokrit meningkat .01) • Darah : – Hipoalbuminemia (<30 gr/ltr) – IgG turun. IgM biasanya naik – LDL dan VLDL meningkat.

KOMPLIKASI • • • • • • • • • Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis Perubahan hormon dan mineral Pertumbuhan abnormal Infeksi Peritonitis Infeksi kulit Anemia Gangguan tubulus renal Gagal ginjal akut .

dan tidak boleh diberikan pada pasien tanpa gejala kekurangan cairan. Pemberian albumin tidak rutin. .PENATALAKSANAAN 1. Hypovolemia. – Cairan koloid / plasma atau – Albumin rendah garam (0.5-1 gr albumin / BBkg).

muntah dan diare. • Sesak dan edema hebat disertai edema pada skrotum/labia.Albumin hanya diberikan pada keadaan: • Ada penurunan volume darah hebat (hipovolemia berat) dengan gejala postural hipotensi. sakit perut.5-1 gr/kgBB iv. • Dosis albumin adalah 0. diikuti oleh pemberian furosemid 1-2 mg/kgBB/iv . diberikan dalam beberapa jam (2-4 jam).

diberikan cefalosporin generasi ketiga sambil menunggu hasil pemeriksaan sensitivitas dan resistensi. 3.2.Sebelum pemberian kortikosteroid perlu dilakukan skrining untuk menentukan ada tidaknya TBC. . Prednison / prednisolon . Panas Jika terdapat tanda-tanda Peritonitis atau septikemia.

diberikan secara intermittent atau alternate . 20 mg. tanpa memperhitungkan adanya remisi atau tidak (maksimum 80 mg/hari) 4 minggu kedua: • prednisone 40 mg/m2/hari. 10 mg/m2/hari. tiap minggu: prednison 30 mg. diberikan dengan cara: – intermittent: 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis tunggal setelah makan pagi – alternate: selang sehari dengan dosis tunggal setelah makan pagi tapering off: berangsur-angsur diturunkan.Standar ISKDC (international study of kidney Disease of Children) 4 minggu pertama: • prednisone 60 mg/m2/hari atau +2mg/kg BB/hari dibagi dalam 3-4 dosis sehari.

> 2x serangan dlm 6 bln atau >4x serangan kapan saja dalam waktu 12 bln. tetapi <2x serangan dalam 6 bulan atau < 4x serangan kapan saja dalam waktu 12 bulan. FREQUENTLY RELAPSING NS WITHOUT STEROID DEPENDENCY • Relaps setelah serangan I.REMISI • Bila terjadi proteinuri (-) 3 hari berturut-turut disertai hilangnya edema INFREQUENTLY RELAPSING NS • Relaps setelah serangan I. .

unilateral/ bilateral.Urinary tract obstruction • Urinary obstruction – increased susceptibility to infection and to stone formation • Obstruction : sudden/insidious. partial/complete. it may occur any level of the urinary tract • Common cause : – Congenital anomalies : ureteral strictures – Urinary calculi – BPH – Tumor – Inflammation – Slough .

Hydronephrosis • Dilation of the renal pelvis and calyces associated with progressive athropy the kidney due to obstruction to the outflow of urine • Gross examination : kidney have slight to massive enlargement .

.

consist of magnesium amonium phosphat – Uric acid stone (5%. calcium oxalat mix with calcium phosphat – Triple stone or struvite stones. 20 – 30 y.o • Types of calculi : – Stone (70%) : calcium containing – calcium oxalat.10%) – Cystein (1% -2 %) .Urolithiasis • Most arise in kidney • Man > woman.

.

.

TUMOR WILMS Riva Auda.Mkes .SpA.dr.

hemihipermetrop. astrositoma. limfoma non hodkin • Risiko terjadi 1:10.000 kelahiran • Dapat disertai kelainan lain: aniridia.Pendahuluan • Tumor solid ginjal yang tersering ditemukan • Peak insidensi usia 2-4thn • Urutan ke 5 dari seluruh keganasan: leukemia. kelainan genitourinaria . neuroblastoma.

pestisida Terjadi pada saat pembentukan ginjal Terjadi kegaglan metanephric blastema.nephrogenic rest setelah usia kehamilan 36 minggu • Nephrogenic rest 30-40% anak tumor wilms.Etiologi • • • • Sampai saat ini belum diketahui Penelitian : radiasi prenatal. hilangnya gen supressor tumor. persisten.regresi spontan atau tumbuh menjadi massa besar .

 Berhubungan dengan chromosom.makroglosi. genitourinaria malformasi. yaitu hilangnya lengan pendek kromosom 11  Berhubungan dengan wilms tumor supressor gene (WT1)  Biasanya berhubungan dengan aniridia. retardasi mentalhilangnya lokus pada 11p13  Berhubungan dengan hemihipertrofi. organomegali11p15(beckwitch wiedelman sindrom) .

Patologi • • • • • • Soliter Dapat terjadi pada kedua ginjal atau salah satu Unisentris Batas jelas dan berkapsul Gambaran lobuler berwarna putih abu-abu Berasal dari sel-sel mesenkim pluripotent metanefrogenik blastema .

tanpa menembus kapsul.dapat direseksi lengkap – Stadium 2:tumor menembus kapsul dan meluas ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal – Stadium 3: menyebar ke rongga abdomen – Stadium 4: menyebar secara hematogen – Stadium 5: mengenai kedua ginjal .Stadium • Berdasarkan national wilms tumor study group staging – Stadium 1: tumor terbatas pada ginjal.

Manifestasi klinik • • • • Massa dalam perut (tumor abdomen) Hematuria Hipertensi Anemia. malaise • Kelainan kongenital . penurunan berat badan. demam. infeksi saluran kencing.

CT scan abdomen) • Laboratorium • Pemeriksaan histopalogik jaringan tumor .Penegakan diagnosis • Berdasarkan gejala klinis • Pemeriksaan radiologis (IVP. USG.Penanganan • Operatif • Radiasi • Kemoterapi .

Prognosis • 2 faktor yang mempengaruhi – Stadium – Gambaran histopatologis • Prognosis baik – Stadium 1 dan 2 – Nodus para aorta tidak ada – Gambaran histopatologi tidak menunjukkan gambaran anaplastik atau sarcoma – Tidak adanya ruptur tumor .

80-85% of all malignant tumor of kidney. 2-3% of all cancer in adult.Renal cell carcinoma • • • • • • • • Derived from renal tubular epithelium cortex. Adenocarcinoma . Grawitz tumor. 6 – 7 th decade. . Male > female . ratio = 2:1 Higher in smokers and exposure to cadmium. 30 times > in polycystic disease as a complication of chronic dialysis.

• Chromophobe  5 % • Collecting duct Ca  1% • Medullary Ca. • RCC unclassified. • Papillary RCC  10-15 %.Renal cell carcinoma • Clear cell RCC ( classical/convensional) 7080%. • Carcinoma associated with Xp 11 chromosomal abberation. • Mucinous tubular and spindle cell Ca. .

. eosinophilia.fever and paraneoplastic syndrome : + polycythemia. leukomoid reaction and amyloidosis. hypertension. feminization/masculinization.Renal cell carcinoma • Clinical course: . cushing syndrome. . only 10 % of cases.hematuria. hypercalcemia. .palpable mass. hepatic dysfunction.costovertebral pain .

.liver and adrenal. • The common site of metastasis are: . .bones (33%).regional lymphnode . .brain. .Renal cell carcinoma • Tendency to metastasize widely before giving rise to any local symptoms or signs.lungs (> 50%).

.5-year survival rate : 45 – up to 70 %  in the absence of distant metastases.Renal cell carcinoma. • Nephrectomy .with renal vein invasion or axtension to perirenal fat  reduced approx : 15 – 20 %. • Prognosis: .