P. 1
imunodefisiensi

imunodefisiensi

|Views: 143|Likes:
Dipublikasikan oleh Nurdiansyah Sopian Adi Pratama

More info:

Published by: Nurdiansyah Sopian Adi Pratama on Jun 02, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/09/2014

pdf

text

original

IMUNODEFISIENSI

Dr. Nurul

IMUNODEFISIENSI
• Definisi Imunodefiseinsi : – Menurunnya/gagalnya fungsi salah satu sistem imun, bisa tjd pd sistem imun spesifik (kelainan pd sel T atau sel B) maupun sistem imun non spesifik (fagosit, komplemen) • Gejala klinik yg menonjol – Infeksi berulang/b’kepanjangan atau infeksi oportunistik yg tdk m’berikan respon yg adekuat thd terapi antimikroba

• Imunodefiseinsi terbagi 2 golongan: – Imunodefisiensi primer • Gangguan pada sistem imun baik yg spesifik maupun yg non spesifik yg sifatnya diturunkan/genetik – Imunodefisiensi sekunder • Gangguan pd sistem imun yg didapat sepanjang hidupnya .

IMUNODEFISIENSI PRIMER • B cell deficiencies – X-linked agammaglobulinemia – Selective Immunoglobulin Deficiency • T cell deficiencies – DiGeorge's syndrome (Thymic aplasia) – Chronic mucocutaneous candidiasis – Hyper-IgM syndrome – Interleukin-12 receptor deficiency • Combined T cell & B cell abnormalities – Severe Combined Immunodeficiency Disease (SCID) – Wiskott-Aldrich syndrome – Ataxia-telangiectasia .

• Complement Deficiencies – Hereditary Angioedema or Hereditary angioneurotic edema – Recurrent Infections – Autoimmune-like diseases – Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria • Phagocyte deficiencies – Leukocyte adhesion deficiency – Chronic Granulomatous Disease (CDG) – Chédiak-Higashi syndrome – Job's syndrome (Hyper-IgE syndrome) – Cyclic neutropenia – Myeloperoxidase deficiency – Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency – Interferon-γ deficiency • Various / Unknown .

shg kuman tetap hidup didlm sel fagosit & tbk granuloma – LAD (leucocyte adhesion defisiency) • Gangguan pd reseptor permukaan fagosit (CR3) • Reseptor CR3 tdk mampu b’interaksi dg C3b yg melapisi mikroorganisme shg tdk tjd fagositosis • Tjd infeksi berat terutama pd mulut & sal cerna .Kelainan/disfungsi fagosit • Ada 2 defek genetik fagosit : – CGD (chronic granulomatous disease) • Disebabkan gangguan metabolisme oksidatif akibat defisiensi enzim G6PD • Sel fagosit tdk mampu m’bunuh kuman.

baik lokal maupun sistemik terutama infeksi o/ staphylococus aureus.• Manifestasi klinik disfungsi fagosit yg umum: – Infeksi bakterial berulang kali. streptococus hemolyticus atau candida & jarang o/ virus – Pd penderita sering tampak infeksi berat tanpa peningkatan jumlah leukosit dan suhu .

C4 & C2 • Kegagalan dlm aktivasi C3 convertase • Sering dijumpai pd penderita SLE (lupus) • Diduga krn ketidakmampuan utk meyingkirkan kompleks antigen-antibodi scr efektif – Defisiensi C3.• Defisiensi sistem komplemen – Defisiensi inhibitor C1-esterase • Menyebabkan pelepasan zat vasoaktif yg b’lebihan shg tjd peningkatan permeabilitas dinding kapiler. C5 • Menyebabkan gangguan opsonisasi mikroorganisme & pelepasan faktor kemotaktik shg proses fagositosis t’ganggu • Sering dijumpai penderita tampak sehat namun ada peningkatan kepekaan thd infeksi Neisseria gonorhoea & Neiseria meningitidis . tjd edema non inflamasi lokal yg timbul berulang kali • Dijumpai pd sindrom edema angioneurotik hereidter – Defisiensi C1r.

tdk mampu mensekresikan imunoglobulin yg diproduksinya • X-linked agamaglobulinemia – Terutama dijumpai pd anak laki2 – Juml sel B berkurang tapi sel T normal . ditandai dg infeksi piogenik berulang – Jumlh sel B dlm sirkulasi menurun – Limfosit B tdk mampu b’diferensiasi mjd sel plasma. disertai penurunan juml sel T CD4+ • Common variable immunodeficiency (CVID) – Timbul sth dewasa.Defisiensi limfosit B • Hipogammaglobulinemia – Defisiensi IgG pd bayi usia 5-6 bln. tjd infeksi sal nafas berulang kali – Jumlah sel B cukup tp tdk mampu m’btk imunoglobulin.

Defisiensi limfosit T • Sindrom Di George – Tdk terbtknya kel thymus sama sekali (aplasia) atau pembentukan thymus tdk lengkap (hipoplasia) pd saat embriogenesis. kadar imunoglobulin jg berkurang • Sindrom Wiskot aldrich – Kelainan pd proses ekspresi antigen oleh makrofag – Sindrom tdd atas eksim. kadar IgG normal sedang IgM rendah . infeksi oportunistik . shg tdk berkembang mjd limfosit T – Tdk mampu mengatasi infeksi virus bahkan vaksinasi BCG – Jumlh limfosit T dlm sirkulasi sgt sedikit. trombositopenia – Kadar IgA & IgE meningkat.

IMUNODIFISIENSI SEKUNDER Imunodefisiensi sekunder • Lebih sering dijumpai & disebabkan b’bagai faktor etiologik spt : – Malnutrisi – Infeksi virus yg b’sifat sitotoksik thd sel limfosit spt pd AIDS – Obat2 sitotoksik & kortikosteroid – Akibat keganasan spt leukemia .

kemoterapi dll.herediter . malnutrisi.Primer .→ tidak mampu melawan infeksi secara adekuat. Ada 2 bentuk : 1.Sekunder .gejala : 6 bulan – 2 tahun 2.IMUNODEFISIENSI Respon imun berkurang / .perubahan Fs. Imunologik : inf. penuaan. imunosupresi. .

Terapi : transplantasi ssm. Sel T dan B. .Kelenjar limfe. parakortek sedikit (T). limfosit .Hipoplasi Timus / . tonsil.50 % penderita resesif autosomal SCID → ADA (adenosin deaminase) (-) pada limfosit dan erytrosit → akumulasi metabolit deoksidenosin & deoksi ATP → toksin ut. appendik : tidak mengandung jaringan limfoid / sentrum germinativum sedikit (B).I.Ditandai oleh limfopenia dan defek Fs. . Severe combine immunodeficiency disease (SCID) . Primer 1. limpa. . Tulang.

Th : tranfusi darah yang mengandung Ig A → t jd anafilaksis . . Defisiensi Ig A terisolasi (isolated Ig A deficiency) .Sering inf. traktus respiratorius. . bakteri berulang.Umunya : tanpa gejala → inf. . .Ditandai : . .sel B matang (-) (prasel B normal) → ok mutasi gen tirosin kinase yang diekspresikan pada sel B muda → Ig serum (-). GI. .Imun seluler normal.Ig A (-).Sering ditemukan (I = 600). .2. Kel. . 3.Paling sering.Defek : kegagalan pematangan sel B positif – Ig A. Autoimun. X linked agammaglobulinemia of BRUTON.

SINDROMA DIGEORGE (HIPOPLASIA TIMUS) . . multiorgan + kerusakan kantong faringeal III dan IV.Hipogamaglobulinemi. muka .Terapi : cangkok timus . PD besar.Morfologi timus normal → deplesi sel T jar.Kel. eksema. Limfoid.Defek cong. .4. .Ditandai : . Common variabel immunodeficiency .jantung.Th : transplantasi ssm tlng. 6. kadang : Ig G . .Ditandai : trombositopenia.Sebagaian besar kasus : sel B normal → diferensiasi sel plasma (-) .Hipoplasi / aplasia timus. inf berulang.Folikel limfoid : hiperplastik. . 5. SINDROMA WISKOTT – ALDRICH(Imunodefisiensi dengan Trombositopenia dan eksema) .Hipoplasi paratiroid (hipokalsemi → tetani).

Keganasan sekunder. Sekunder. .Ok HIV – 1 (Human Immunodeficency Virus) → .Didapat . . ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME (AIDS) → . Peny lain : leukemia 1.Supresi imunitas (sel T) .II. .Ditandai : . Penggunaan obat : .Kemoterapi . Infeksi : AIDS 2.Ok : 1.Kelainan neurologik .Imunosupresif 3.Inf oportunistik.

.

Retrovirus (merusak sel T → imunodefisiensi) .Dari ibu yang terinfeksi pada janin .Biologi HIV .Cara penularan : ..Gen utama : GAG : mengkode prot “core” POL : mengkode enzim-enzim yang diperlukan untuk replikasi virus ENV : mengkode prot selubung. .Envelope lipid HIV I mengandung : • Glikoprotein 120 : mengikat molekul CD4 pejamu untuk memulai inf virus (reseptor) • gp 41 .Kontak seksual .Parenteral .

. . VIF. REV = mengatur transkripsi HIV .INFEKSI HIV PADA LIMFOSIT DAN MONOSIT. REV.Gen tambahan : TAT. • Transkripsi ( RNA) • Translasi (prot) • Budding • Virion-virion baru. TAT. Nef. VPU. • Virus menempel pada membran sel T (fusi) • Internalisasi • Reverse transcription (berubah jadi DNA) • Integrasi DNA provirus ke dalam genom pejamu.

Limfe >>>. kelelahan. mialgia non spesifik. Infeksi HIV. meningitis aseptik. • • 1. 7 – 10 tahun .Kel. Viremia.nyeri tenggorokan. luas. Akhir tahap : demam. fase kronik - - Kel. replikasi rendah.  CD4 + sel T peny.Perjalanan peny. Tahap dini / fase akut. CD4 +  perlahan . viremi. Sasaran utama infeksi HIV. Mell : monosit / makrofag. Tahap menengah. Keadaan laten secara klinis. kemerahan kulit. SSP karena HIV. akut yang sembuh sendiri = 6 – 12 mg .. 2.

3. inf. BB . Tahap akhir. fase krisis = AIDS. .Pertahanan  cepat : CD4 + rendah.AIDS : HIV (+) dan sel T CD4 + < 200 sel / Ul. oportunistik. . diare. keganasan sekunder. .

makrofag. 1. I.Sebagian besar eutiroid. • Infiltrasi limfosit.Dijumpai : • Autoantibodi anti tiroglobulin. Tyroiditis Hashimoto.Penyakit autoimun organ. Autoimune hemolytic anemia (AHA) : ok destruksi oleh AB terhadap Ag pada permukaan erythrosit (autoantibodi antierytrosit) 2.AUTOIMUN DISEASE : Reaksi sistem imun terhadap Ag jaringan sendiri. ttp dapat juga hipotiroid / hipertiroid. . . sel plasma dalam kelenjar  membentuk folikel limfoid .Kehilangan toleransi diri (self tolerance) menyebabkan sel-sel sistem imun mengenal Ag tubuh sendiri sebagai asing.

.xerostomia (mulut kering) .ditandai : keratokonjungtivitis sikka (mata kering ) . fibrosis dan perlemakan . . SINDROM SJOGREN. SLE. sel T periductal lacrimal + hiperplasi ep + obstruksi lumen  atrofi asiner. (darah = RF.3. skleroderma. Penyakit Grave : Toxic goiter /exopthalmic goiter .dijumpai Antibodi (Long acting Thyroid stimulator : LATS / TSAb = Thyroid Stimulating AB) terhadap reseptor (TSH) pada permukaan tiroid  merangsang kelenjar tiroid.PA : infiltrasi sel B. ANA).40 % : bentuk primer 60 % berhubungan : RA. = T3 dan T4 >>>. 4.

kronik. Penyakit Autoimun Sistemik 1. Polimiositis / dermatomiositis .Penyakit demam sistemik. kulit. berulang. SLE (Sistemik Lupus Eritematosus) . • Sebagian besar : kambuh berulang  remisi : dapat dipertahankan dengan imunosupresan. II.5.Poliomisitis : peradangan otot skelet diperantarai kel. • Ketahanan hidup 10 tahun = + 70 % .Perjalanan klinis bervariasi • Kadang gejala minimal  sembuh tanpa pengobatan.Klinik : kelemahan otot bil. .Ok kerusakan serabut otot oleh sel T sitotoxic yang memasuki dan mengitari serabut otot. Simetrik (kas : prox > dulu) . Imunologik. dengan gejala berhubungan dengan semua jar (tu sendi. membran serosa) .

..Gambaran klinis bervariasi .

Ciri khas (tu) : ANA (antinuclear antibodies) Sel LE (badan LE (nukleus sel yang rusak bereaksi dengan AB antinukleus  kehilangan pola kromatin) yang difagosit neutrofil / makrofag) 2. Rheumatoid arthritis (RA) Poliarthritis (nyeri pada berbagai sendi) Uji serologik : reumatoid faktor (autoantibodi anti Ig G) timbul pada persendian. .

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->