Oleh : Dr. H.

Zahedi Affandi, SpA

DAFTAR RIWAYAT HIDUP

Nama Lahir : Dr. H. Zahedi Affandi, SpA : Bukit Tinggi, 26 September 1953

Pendidikan : SD/SMP Adabiah Padang SMA Donbosco Padang FK Unand 1983 (S 1) FK Unpad 1993 (S 2) Pelatihan Maternal Perinatal Medicine di Kobe Jepang 2001 Pekerjaan : Puskesmas Tegineneng Lampung 1983 1985 RS Abd. Muluk Lampung 1985 1988 Residen Bag. Ilmu Kesh Anak FK Unpad 1988 1993 RSUD Karawang 1994 s.d sekarang Dosen FK Univ. Yarsi 2002 s.d sekarang Jabatan : Ketua KSM Ilmu Kesehatan Anak RSUD Karawang 2004 s.d sekarang Ketua IDAI Jabar Komwil Sukapurba 2007 s.d sekarang Pengurus IDI Karawang 2008-2011.

BATASAN
Disklorasi kulit, mukosa membran dan sklera oleh karena peningkatan kadar bilirubin dalam serum (>2mg/dl). Ikterus secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5 7 mg/dl.

METABOLISME BILIRUBIN
Bilirubin berasal dari pemecahan protein yang mengandung heme di sistem retikuloendotelial. Bayi baru lahir memproduksi bilirubin 6-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-4 mg/kgBB/hari

SUMBER BILIRUBIN
1. Protein yang mengandung heme terutama
adalah hemoglobin sel darah merah. 75% dari total produksi bilirubin berasal dari hemoglobin yang dibebaskan dari sel darah merah di sistem retikuloendotelial.

2.

Bilirubin lainnya (25%) disebut sebagai early labeled bilirubin, dihasilkan dari pelepasan hemoglobin dari eritropoesis yang tidak efektif di sumsum tulang, protein yang mengandung heme di jaringan (mioglobin, sitokrom, katalase dan peroksidase) dan dari heme yang bebas.

METABOLISME BILIRUBIN
1. Transportasi bilirubin 2. Pengambilan bilirubin oleh sel hati 3. Konjugasi 4. Ekskresi

METABOLISME BILIRUBIN FETAL

Bilirubin indirek fetus terutama dieleminasi dari sirkulasi oleh plasenta, kemudian masuk ke dalam sirkulasi maternal. Pembentukan bilirubin direk pada fetus masih terbatas karena rendahnya aliran darah hepatik, rendahnya kadar ligandin dan aktifitas UDPG-T.

FAKTOR YANG MEMPENGARUHI KADAR BILIRUBIN

Genetik: pada orang Asia kadar bilirubin

biasanya lebih tinggi Kejadian perinatal, misalnya pada keadaan terlambatnya jepitan tali pusat, lahir dgn vakum ekstraksi atau forcep, dll. Penyakit Ibu (penyakit DM) Obat-obatan yang dimakan ibu ( Pengobatan oksitoksin)

KLASIFIKASI
Ikterus Fisiologis
Timbul pd bayi cukup bulan dgn kadar bilirubin yg meningkat perlahan-lahan & mencapai puncak 6 8 mg/dl.pada hari ke 3 s.d ke 4, sebagian besar hari ke 5.

Ikterus Patologis
Timbul 24 jam pertama kehidupan. Peningkatan/akumulasi bilirubin serum >5 mg/dl/hari.

ETIOLOGI IKTERUS FISIOLOGIS

A. Peningkatan pembentukan bilirubin yg

berlebihan : Volume eritrosit BB bayi > dewasa Masa hidup eritrosit bayi (90 hr) lebih pendek dari dewasa (120 hr) B. Defek pengambilan bilirubin plasma C. Defek konjungasi bilirubin D. Eksresi bilirubin menurun.

ETIOLOGI IKTERUS PATOLOGIS A. Anemia hemolitik : isoimunisasi, defek

eritrosit, peny. bawaan, sekunder dari infeksi, obat & mikroangiopati B. Ekstravasasi darah : hematoma, petekie, perdarahan paru, otak & retroperitoneal & sefal hematom C. Polisitemia D. Sirkulasi enterohepatik

PATOFISIOLOGI
Produksi berlebihan (pre hepatik) Sekresi menurun Campuran ( post hepatik)

A.

Pembentukan bilirubin berlebihan Konjungasi & transfer pigmen empedu berlangsung normal tetapi supply bilirubin tak terkonjungasi lebih besar dibandingkan kemampuan hati, sehingga kadar bilirubin tak terkonjungasi meningkat.

B. Defek pengambilan bilirubin Gangguan pengambilan bilirubin akan berkurang ligandin, pengikatan aseptor y & z protein oleh anion lain/pd keadaan asupan kalori yg menurun 24 jam 72 jam pertama kehidupan. C. Defek konjungasi bilirubin Gangguan konjungasi didalam sel hati akibat berkurangnya aktivitas enzim glunokronil. D. Eksresi bilirubin menurun disebabkan faktor fungsional /obstruktif, sehingga terjadinya hiperbilirubinemia terkonjungasi yg larut dalam air & di eksresikan ke urin shg timbul bilirubin uria

E. Campuran Peningkatan kadar bilirubin terjadi oleh karena produksi yg berlebihan & sekresi yang menurun. Dapat ditemukan pada : sepsis, infeksi intra uterin, asfiksia, dll.

FAKTOR PREDISPOSISI
Keadaan yg mengurangi kapasitas ikat bilirubin Asidosis Asfiksia Hipoalbuminemia Infeksi Prematuritas Hipoglikemia Obat yang menghambat daya kerja glukoronil transferase : Novobiosin PEMERIKSAAN PENUNJANG Klinis : Ikterometer dari Kramer / dgn bilirubin meter.

KOMPLIKASI
Kern Icterus adl. sindroma neurologik yg disebabkan oleh menumpuknya bilirubin indirek dlm sel otak. Stadium 1 : reflek moro jelek, hipotoni, letargi, poorfeeding, vomitus, high pitched cry, kejang. Stadium 2 : Opistotonus, panas, rigiditas, occulogyric crises,mata cenderung deviasi ke atas. Stadium 3 : Spastisitas menurun, pada sekitar 1 minggu Stadium 4 : Gejala sisa lanjut, spastisitas, atetosis, tuli parsial/komplit, retardasi mental, paralisis bola mata ke atas, displasia dental.

TERAPI
Prinsip pengelola hiperbilirubin neonatal yaitu segera menurunkan kadar bilirubin indirek untuk mencegah jangan sampai timbul penyulit Kern Icterus :

Bayi sehat & cukup bulan

Kadar bilirubin tidak diperiksa secara rutin, kecuali jika icterus timbul dalam 2 hari pertama kehidupan. Umumnya bayi sehat dipulangkan dari RS pada usia 24-48 jam, oleh karena itu orang tua harus diberitahu mengetahui ikterus sebelum dipulangkan.

Jika secara klinis tampak ikterus yg signifikan, periksa kadar bilirubin. Penanganan seperti tampak pd tabel dibawah :
Umur (Jam) Dipertimbangkan u/ fototerapi Fototerapi Transfusi ganti jika fototerapi gagal > 20
> 25 >

Transfusi & fototerapi

25-48
49-72 > 72

> 12
> 15 >

> 15
> 18 >

> 25
> 30 >

BAYI PREMATUR
BB (g)
< 1000

Terapi
Fototerapi dimulai umu 24 jam pertama Transfusi ganti pada kadar bilirubin10-12 mg/dl. Fototerapi pada kadar 7-9 mg/dl Transfusi ganti pada kadar 12-15 mg/dl Fototerapi pada kadar 10 - 12 mg/dl Transfusi ganti pada kadar 15 -18 mg/dl

1000 1500

1500 2000

2000 - 2500

Fototerapi pada kadar 13 - 15 mg/dl Transfusi ganti pada kadar 18 -20 mg/dl

BAYI DENGAN PENYAKIT HEMOLITIK

Ketidaksesuaian Rhesus
Fototerapi dilakukan sesegera mungkin. Transfusi ganti, jika kadar bilirubin diperkirakan akan mencapai 20 mg/dl

Inkompatibilitas ABO
Fototerapi, jika kadar bilirubin 10 mg/dl pada usia 12 jam, 12mg/dl pada usia 18 jam, 14mg/dl pada usia 24 jam & 15 mg/dl pada setiap waktu. Transfusi ganti jika kadar bilirubin 20 mg/dl.

FOTOTERAPI
Indikasi profilaksis : - Bayi kecil (BB<1500 g) yg cenderung berlanjut pada bilirubin yg patologis - Bayi prematur dgn memar yg hebat - Bayi dengan proses hemolisis sementara menunggu transfusi ganti

BAYI PREMATUR
BB (gram)
< 1500

Indikasi terapi sinar

Mulai disinar dalam waktu 24 jam, tanpa melihat kadar bilirubin serum Tanpa hemolisis, terapi sinar dimulai pada kadar bilirubin 10 mg/dl Dengan hemolisis, terapi sinar dimulai pada kadar bilirubin 8 mg/dl Tanpa hemolisis, terapi sinar dimulai pada kadar bilirubin 12 mg/dl Dengan hemolisis, terapi sinar dimulai pada kadar bilirubin 10 mg/dl terapi sinar dimulai pada kadar bilirubin 15 mg/dl

1500 - 1999

2000 - 2499

> 2500

KONTRAINDIKASI
Hiperbilirubinemia karena bilirubin direk
(hepatitis) Hiperbilirubinemia obstruktiva (atresia biliaris)

TEKNIK FOTOTERAPI
Bayi dalam keadaan telanjang didalam inkubator (mata &
testis ditutup dgn penutup yg tidak tembus cahaya) Jarak bayi dgn lampu 45 50 cm) Bagian bawah unit fototerapi ditutup lapisan termoplastik setebal 0,25 inci. Posisi bayi diubah-ubah dlm 24 jam 3 posisi Ukur suhu bayi tiap 2 jam (pertahankan suhu 36,5 37,5 C) Waktu minun fototerapi di stop Selama penyinaran, ibu di izinkan kontak dgn bayi Pantau keseimbangan cairan & elektrolit (timbang BB 2x/hari) Periksa kadar bilirubin total setiap 12-24 jam) Berikan ektra minum 10 15 ml/kgBB.

KOMPLIKASI TERAPI SINAR

Kelainan
Bronze baby Syndrome Diare Hemolisis

Mekanisme yang mungkin terjadi

Berkurangnya eksresi hepatik dari photo product bilirubin Bilirubin inderek menghambat laktase Fotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit

Dehidrasi

Bertambahnya insensible water loss karena menyerap energi foton

Gangguan fotosensitasi terhadap sel mast kulit dengan pelepasan histamin

Ruam kulit

TRANSFUSI
Indikasi transfusi ganti pada bayi dgn resiko : Berat lahir (gram) <1250 1250-1499 1500-1999 2000-2499 >2500 Kadar Billirubin 10 13 15 17 18

PROGNOSIS Buruk bila telah timbul Kern Icterus