Anda di halaman 1dari 40

Skenario C blok 11 2012 Nazarudin, anak laki-laki, 5 tahun dibawa orangtuanya ke klinik Ginjal anak RSMH dengan keluhan

utama pada kedua kelopak mata. Keluhan tambhan : buang air kecil sedikit, hanya sekitar 200ml/24 jam, berwarna merah seperti cucian daging. Riwayat Perjalanan Penyakit 5 hari sebelum dibawa ke RSMH Nazarudin menderita sembab. Sembab mula-mula muncul pada waktu pagi hari di sekitar kelopak mata dan muka lalu menjalar ke kedua tungkai dan telapak kaki. 2 hari sebelum dibawa ke RSMH orangtuanya mengatakan buang air kecil anaknya sedikit hanya sekitar 1 gelas (200ml/hari) warnanya tampak merah seperti air cucian daging. Gejala-gejala penyakit ini baru pertama kali dialami, dalam keluarga tidak ada yang menderita sakit seperti ini. Riwayat penyakit sebelumnya : 2 minggu sebelum dibawa ke Klinik Ginjal Anak RSMH Nazarudin menderita demam dan sakit tenggorok, setelah berobat demam turun dan sakit tenggorok mereda. Pemeriksaan Fisik KU : sakit sedang, kesadaran : compos mentis TD 120/90mmHg, Nadi 96x/m, RR 28x/m, temp 370C BB 20 kg, TB 136cm Edema ditemukan di sekitar kedua kelopak mata, kedua tungkai dan telapak kaki. Tenggorok tidak hiperemis, tonsil tidak membesar. Paru dan jantung dalam batas normal.

Abdomen datar, lemas, hepar, dan lien tidak teraba. Pemeriksaan Laboratorium Darah tepi : Hb 8,5 g/dl, leukosit 14.500/mm 3, trombosit 400.00/mm3, LED 100 mm/jam Kimia darah : protein total 6,5 g/dl, albumin 3,5 gr/dl, globulin 3 gr/dl, ureum 59 mg/dl, creatinin serum 1,5 mg/dl, kolesterol 180 mg/dl Urinalisis : protein (+2), RBC 10-15 sel/LPB, WBC 5-10 sel/lPB, torak hialin dan noktah Biakan apusan tenggorok : streptokokus -hemolitikus (+) Immunoserologi : ASTO 200 IU, C3 35 IU

Klarifikasi Istilah Hiperemis : kelebihan darah pada suatu daerah atau kemerahan Torak hialin : Massa protein yang terdiri dari mucoprotein (protein TammHorsfall) yang dikeluarkan dari sel-sel tubulus ginjal. Streptococcus hemoliticus : tiap streptococcus yang dapat menghemolisis eritrosit dimana dapat dibagi menjadi grup A grup T ASTO : Anti Streptococcus Titer O C3 : komplemen 3, komplemen aktif dalam proses imun dalam tubuh manusia Tonsil : massa jaringan yang bulat dan kecil, khususnya jaringan limfoid Edema : pengumpulan cairan yang abnormal

Identifikasi Masalah

1.

Nazarudin, lk, 5 tahun dibawa ke klinik ginjal anak RSMH dengan keluhan sembab pada kedua kelopak mata, buang air kecil sedikit, hanya sekitar 200ml/24jam, berwarna merah seperti air cucian daging

2.

Riwayat perjalanan penyakit : o 5 hari sebelumnya menderita sembab, yang mula-mula muncul pada waktu pagi hari di sekitar kelopak mata dan muka lalu menjalar ke kedua tungkai dan telapak kaki o 2 hari sebelumnya, BAK hanya sedikit sekitar 1 gelas (200ml/hari), warna merah seperti air cucian daging o 2 minggu sebelumnya menderita demam dan sakit tenggorok, setelah berobat demam turun dan sakit tenggorok mereda

3. 4. 5.

Riwayat keluarga : tidak ada Pemeriksaan fisik Pemeriksaan laboratorium

Analisis Masalah 1. Apa etiologi dari keluhan yang dialami Nazarudin? Jawab : Urin berwarna merah seperti cucian daging : penyakit glomerulus, infeksi bakteri, tuberculosis, virus, hematologic (koagulopati, trombositopenia, penyakit sel sabit, thrombosis vena renalis), batu dan hiperkalsiuria, olahraga dan obat-obatan. Mata sembab : alergi, gangguan ginjal Demam : infeksi

Buang air kecil sedikit : dehidrasi, gangguan glomerulus, ISK, batu ginjal

2. Bagaimana ciri-ciri BAK normal pada anak usia 5 tahun? Jawab : Sifat fisis air kemih, terdiri dari: 1) Jumlah ekskresi dalam 24 jam 1.500 cc tergantung dari pemasukan (intake) cairan dan faktor lainnya. 2) Warna, bening kuning muda dan bila dibiarkan akan menjadi keruh. 3) Warna, kuning tergantung dari kepekatan, diet obat-obatan dan sebagainya. 4) Bau, bau khas air kemih bila dibiarkan lama akan berbau amoniak. 5) Berat jenis 1,015-1,020. 6) Reaksi asam, bila lama-lama menjadi alkalis, juga tergantung dari pada diet (sayur menyebabkan reaksi alkalis dan protein memberi reaksi asam). Komposisi air kemih, terdiri dari: 1) Air kemih terdiri dari kira-kira 95% air. 2) Zat-zat sisa nitrogen dari hasil metabolisme protein, asam urea, amoniak dan kreatinin. 3) Elektrolit, natrium, kalsium, NH3, bikarbonat, fospat dan sulfat. 4) Pigmen (bilirubin dan urobilin). 5) Toksin. 6) Hormon. Ciri-Ciri Urin Normal 1) Rata-rata dalam satu hari 1-2 liter, tapi berbeda-beda sesuai dengan cairan yang masuk. 2) Warnanya bening oranye tanpa ada endapan. 3) Baunya tajam. 4) Reaksinya sedikit asam terhadap lakmus dengan pH rata-rata 6. Volume jumlah

Volume urine yang dikeluarkan sangat bervariasi. Usia Jumlah / hari Hari pertama & kedua dari kehidupan 15 60 ml Hari ketiga kesepuluh dari kehidupan 100 300 ml Hari kesepuluh 2 bulan kehidupan 250 400 ml Dua bulan 1 tahun kehidupan 400 500 ml 1 3 tahun 500 600 ml 3 5 tahun 600 700 ml 5 8 tahun 700 1000 ml 8 14 tahun 800 1400 ml 14 tahun dewasa 1500 ml Dewasa tua 1500 ml / kurang

Jika volume dibawah 500 ml atau diatas 300 ml dalam periode 24 jam pada orang dewasa, maka perlu lapor. Warna : Normal urine berwarna kekuning-kuningan Obat-obatan dapat mengubah warna urine seperti orange gelap Warna urine merah, kuning, coklat merupakan indikasi adanya penyakit.

Bau : Normal urine berbau aromatik yang memusingkan Bau yang merupakan indikasi adanya masalah seperti infeksi atau mencerna obat-obatan tertentu. Berat jenis Adalah berat atau derajat konsentrasi bahan (zat) dibandingkan dengan suatu volume yang sama dari yang lain seperti air yang disuling sebagai standar. Berat jenis air suling adalah 1, 009 ml Normal berat jenis : 1010 1025

Kejernihan Normal urine terang dan transparan Urine dapat menjadi keruh karena ada mukus atau pus.

pH Normal pH urine sedikit asam (4,5 7,5) Urine yang telah melewati temperatur ruangan untuk beberapa jam dapat menjadi alkali karena aktifitas bakteri Vegetarian urinennya sedikit alkali.

Protein Normal : molekul-molekul protein yang besar seperti : albumin, fibrinogen, globulin, tidak tersaring melalui ginjal urine Pada keadaan kerusakan ginjal, molekul-molekul tersebut dapat tersaring urine Adanya protein didalam urine proteinuria, adanya albumin dalam urine albuminuria. Darah Darah dalam urine dapat tampak jelas atau dapat tidak tampak jelas. Adanya darah dalam urine hematuria

Glukosa Normal : adanya sejumlah glukosa dalam urine tidak berarti bila hanya bersifat sementara, misalnya pada seseorang yang makan gula banyak menetap pada pasien DM Adanya gula dalam urine glikosuria

Keton Hasil oksidasi lemak yang berlebihan.

3. Bagaimana gambaran dari urin seperti cucian daging? Jawab : urin seperti air cucian daging

4. Kenapa sembabnya mula-mula muncul pada pagi hari? Jawab : Gravitasi : posisi tidur dalam keadaan sejajar sehingga cairan berkumpul di daerah orbita 5. Kenapa sembabnya hanya terjadi pada kelopak mata, tungkai, dan telapak kaki? Jawab : Anatomi palpebra tersusun oleh jaringan kulit yang tipis dan longgar cairan mudah terakumulasi disana 6. Bagaimana hubungan riwayat penyakit sebelumnya dengan keluhan yang diderita Nazarudin sekarang? Jawab : Sakit tenggorokan dan demam merupakan manifestasi dari infeksi streptococcus -hemoliticus grup A. Streptococcus ini memiliki protein M yang menahan terjadinya fagositosis oleh factor imun tubuh. Setelah 1-2 minggu pembentukan antibody terhadap antigen, streptococcus terjadilah kompleks Ab-Ag dan mengendap di glomerulus ginjal (pengendapan terjadi di kapiler glomerulus karena kompleks imun mudah mengendap pada daerah tubuh yang tekanan darahnya meninggi dan disertai putaran arus). Inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan-keluhan yang sekarang.

7. Bagaimana hubungan riwayat keluarga dengan keluhan yang diderita Nazarudin? Jawab : tidak ada factor herediter, karena keluhan ini muncul akibat infeksi streptococcus -hemoliticus grup A 8. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormalitas hasil pemeriksaan fisik? Jawab : o Tekanan darah : hipertensi, normal : 112 mmHg/69 mmHg Kerusakan glomerulus ginjal GFR menurun macula densa mengeluarkan renin dan aldosteron retensi air dan garam ECF meningkat hipertensi. o Nadi, temperature, RR, BB, dan TB : normal o Edema pada kedua kelopak mata, kedua tungkai, dan telapak kaki Proteinuria akibat kerusakan glomerulus tekanan osmotic koloid plasma menurun peningkatan filtrasi kapiler di bagian tubuh tersebut edema 9. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormalitas hasil pemeriksaan laboratorium? Jawab : o Darah tepi : Hb : anemia, (normal 13-15 g/dl) Kerusakan glomerulus SDM banyak keluar melalui urin (hematuria) anemia

Leukosit : leukositosis, (normal 5000-10000/mm3) Akibat adanya peradangan, sehingga leukosit lebih banyak dihasilkan untuk imunitas tubuh

Trombosit : agak tinggi, (normal 150-350.000/mm3) Adanya peradangan

LED : tinggi normal (0-15mm/jam) Banyaknya zat-zat yang mengendap seperti leukosit, trombosit, factor-faktor inflamasi

o Kimia darah : Protein total : normal (6,0-8,0 g/dl), albumin : normal (3,55,0 g/dl), globulin (1,5-3 g/dl), kolesterol (<200mg/dl) Ureum : tinggi (20-40 mg/dl), kreatinin : meningkat (0,41,2 mg/dl Kerusakan glomerulus retensi air dan elektrolit uremia o Urinalisis : Protein (50-200mg/dl) : proteinuria, RBC : hematuria (normal 510/LPB), WBC : leukosituria (normal >5/LPB), torak hialin dan noktah Kerusakan glomerulus permeabilitas glomerulus meningkat proteinuria, hematuria, leukosituria o Immunoserologi :

Terjadi infeksi streptococcus -hemoliticus tipe A sehingga terbentuk anti streptolisin O di dalam tubuh, normalnya <200 IU C3 : turun karena adanya pengaktifan komplemen selama terjadi kompleks imun di glomeruli normalnya 83-177 IU 10. Apa diagnosis banding pada kasus ini? Jawab : Glomerulonefritis Kronik + + Sindroma Nefrotik Proteinuria masif +++ Albumin + ISPA Setelah masa laten Edema Edema local + Hipertensi (Kadangkadang ada) + +, Ureum dan creatinine , terdapat tanda-tanda gagal ginjal seperti hiperkalemia, asidosis, hiperfosfatemia, hipokalsemia Jarang ? Edema anasarka + +/ (hipoalbuminemia) + (bersamaan ) Jarang Nefropati IgA + Endokarditis Bakterialis + +

GNAPS Hematuria proteinuri a ++ Proteinuria lokalisasi

10

11. Apakah pemeriksaan penunjang lainnya yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis penyakit? Jawab : Kultur tenggorokan untuk mikroorganisme penyebab dan antibiotic yang akan diberikan USG ginjal untuk mengevaluasi ukuran ginjal

12. Berdasarkan semua keluhan dan hasil pemeriksaan, apa diagnosis penyakit yang dialami Nazarudin? Jawab : Diagnosis GNAPS/ Sindrom Nefritik Akut berdasarkan : Gejala klinis : Sembab preorbital pada pagi hari (75%) Malaise, sakit kepala, muntah, panas dan anoreksia Asites (kadanga-kadang) Takikardia, takipnea, rales pada paru, dan cairan dalan rongga pleura Hipertensi (tekanan darah > 95 persentil menurut umur, gender, dan tinggi badan pada >50% penderita Urin merah seperti air cucian daging, oliguria, kadangkadang anuria Pada pemeriksaan radiologic didapatkan tanda bendungan darah paru, cairan dalam rongga pleura, dan kardiomegali Laboratorium : Urin

11

Proteinuria ringan Hematuria makroskopis/mikroskopis Torak granular, torak eritrosit Darah BUN naik pada fase akut, allu normal kembali ASTO >100 kesatuan todd C3 <50 mg/dl pada 4 minggu pertama Hipergamaglobulinemia, terutama Ig,G Anti DNA-ase beta dan properdin meningkat Memenuhi 2 atau lebih gejala klinis seperti hematuria makroskopis ataupun mikroskopis, hipertensi, edema. dan Nazarudin hampir memiliki setiap gejala klinis GNAPS/sindrom nefritik akut. 13. Apa etiologi, epidemiologi dan factor risiko dari penyakit yang dialami Nazarudin? Jawab : Etiologi : Streptococcus -hemoliticus Epidemiologi : Dapat terjadi pada semua usia, tersering pada usia 5-15 tahun. Jarang pada usia 2 tahun (<5% dari kasus). Rasio lakilaki dan perempuan 2:1 14. Berapa GFR Nazarudin ? GFR = {k x Tinggi badan (cm)} : kreatinin serum = {0,55 x 136 cm} : 1,5 mg/dl

12

= 49,8 Derajat Penjelasan 1 Kerusakan ginjal dengan LFG normal atau meningkat 2 Kerusakan ginjal dengan LFG menurun ringan 3 Kerusakan ginjal dengan LFG menurun sedang 4 Kerusakan ginjal dengan LFG turun berat 5 Gagal ginjal <15 atau dialysis 15-29 30-59 60-89 LFG (ml/mn/1.73m2) 90

15. Bagaimana patofisiologi dari penyakit yang dialami Nazarudin? Jawab : Terdapat 2 hipotesis terjadinya glomerulonefritis akut pasca infeksi Streptococcus -hemoliticus : Terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang melekat pada membran basal glomerulus dan kemudian terjadi reaksi peradangan disana. Streptokokus nefritogen dan membrane basal glomerulus memiliki komponen antigen yang sama sehingga dibentuk antibody yang langsung merusak GBM.

13

Kompleks imun atau anti glomerular basement membrane (GBM) antibodies yang mengendap/berlokasi pada glomeruli-aktivasi komplemen jalur klasik atau altenatif dan sistem koagulasi terjadi lesi dan peradangan leukosit dan trombosit menuju ke tempat lesi terjadi fagositosis dan pelepasan enzim lisosom merusak endotel dan membrane basal glomerulus (GBM) respon terhadap lesi yang terjadi, proliferasi sel-sel mesangium dan sel epitel glomeruli tersumbat dan ada juga yang tidak namun permeabilitasnya meningkat area filtrasi menurun GFR menurun. Akibat permeabilitas yang meningkat terjadilah hematuria, proteinuria, torak hialin dan noktah.

Aliran darah ginjal laju filtrasi glomeruler (LFG) retensi air dan garam edema, hipervolemia, kongesti vaskuler (hipertensi, edema paru dengan gejala sesak napas, ronki, kardiomegali), dan uremia. Retensi air dan garam oliguria

14

LFG menurun aktivasi sistem renin-angiotensin. Angiotensin 2 yang bersifat vasokonstriksi perifer perfusi ginjal makin menurun. LFG makin turun disarnping timbulnya hipertensi. Angiotensin 2 yang meningkat merangsang kortek adrenal melepaskan aldosteron retensi air dan garam hipervolemia hipertensi. Infeksi streptokokus hemolitikus grup A

Faringitis / sakit

Terbentuk Antibodi (Ab)

Menarik leukosit dan trombosit

Endapan komplemen di GBM

Terbentuk kompleks imun bersirkulasi (sirculating immune complex) Inflamasi

Ikatan antibody dan antigen (kompleks reaksi antigen antibody)

Glomerulus terjadi inflamasi

Proliferasi dan kerusakan glomerulus

Terdeposisi di glomerulus ginjal

GFR menurun

Permeabilitas meningkat

Proteinuria , Hematuria, Leukosituria

Aldosteron meningkat

Retensi Na+ dan H2O

Edema

ECF meningkat

Hipertensi
15

16. Bagaimana penatalaksanaan penyakit Nazarudin? Jawab : Medikamentsa Antibiotik seperti amoksisilin 40mg/kgBB dibagi 3 dosis selama 10 hari Diuretic diberikan untuk mengatasi retensi cairan dan hipertensi seperti furosemid 20 mg/hari Suportif Tirah baring umumnya diperlukan jika pasien tampak sakit misalnya penurunan kesadaran, hipertensi, edema. Diet Rendah garam (0,5-1 g NaCl) Protein dibatasi 0,5-1g/kgBB/hari bila kadar ureum meninggi Pada pasien oliguria, jumlah cairan harus dibatasi (jumlah yang masuk = yang keluar). Jumlah cairan yang diberikan {jumlah urin+insensible water loss (20-25 ml/kgBB + jumlah keperluan cairan pada setiap kenaikan suhu di atas normal 10ml/kgBB/hari)} Tranfusi darah : jika Hb-nya >7 g/dl 17. Bagaimana prognosis dari penyakit yang dialami Nazarudin? Jawab : Dubia ad bonam, umumnya self luimited diseasae. Pada pasien dengan perburukan fungsi ginjal berlangsung progresif dalam waktu cepat( RPGN) dan biopsi ginjal glomerulonefritis cresentik prognosis dubia ad malam

16

18. Apa komplikasi dari penyakit yang dialami Nazarudin? Jawab : Edema Paru: diobati dengan diuretik furosemid , bila gagal dialysis Hipertensi ensefalopati ( Hipertensi berat+ disfungsi akut otak).Tekanan darah sistolik/diastolik biasanya 180/120 mm Hg; diobati dengan obat antihipertensi parenteral seperti klonidin + furosemid Gagal ginjal akut: Tanda pertama yang perlu diperhatikan adalah: Oliguria produksi urin antara 200 - 350 ml/m2/ 24 jam. Peningkatan kadar ureum dan kreatinin serum Bila ditemukan asidosis metabolik :Perlu pemeriksaan

elektrolit ( Na, K, Ca, P, asam urat) dan analisa gas darah, untuk koreksi Glomerulo nefritis kronik Bila hematuria dan proteinuria persisten > 1tahun perlu dipikirkan GNC 19. Apa tindakan preventif untuk kasus ini? Jawab : pengobatan harus dilakukan lebih awal terhadap ISPA yang disebabkan oleh infeksi streptococcus untuk mengurangi resiko terkena penyakit ini 20. Bagaimana KDU dalam kasus ini? Jawab: Tingkat 3A Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya :

17

pemeriksaan

laboratorium

sederhana

atau

X-ray).

Dokter

dapat

memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat darurat).

Hipotesis Nazarudin, anak laki-laki, 5 tahun, menderita Glomerulonefritis Akut Pasca infeksi Streptokokus (GNAPS)

18

Kerangka Konsep

Infeksi Streptococcus hemoliticus

Faringitis dan demam Masa laten Kompleks imun mengendap di GBM

oliguria

hipertensi

Hematuria

edema

proteinuria

GNAPS

SINTESIS 1. Anatomi dan Fisiologi

19

Unit fungsional ginjal adalah nefron. Nefron terdiri dari: 1. Glomerulus Fungsi terpenting dari glomerolus adalah membentuk ultrafiltrat yang dapat masuk ke tubulus akibat tekanan hidrostatik kapiler yang lebih besar dibanding tekanan hidrostatik intra kapiler dan tekanan koloid osmotik. Volume ultrafiltrat tiap menit per luas permukaan tubuh disebut glomerula filtration rate (GFR). GFR normal dewasa : 120 cc/menit/1,73 m2 (luas pemukaan tubuh). GFR normal umur 2-12 tahun : 30-90 cc/menit/luas permukaan tubuh anak. 2. Kapsula bowman

3. Tubulus proksimal

20

Tubulus proksimal merupakan bagian nefron yang paling banyak melakukan reabsorbsi yaitu 60-80 % dari ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Zat-zat yang direabsorbsi adalah protein, asam amino dan glukosa yang direabsorbsi sempurna. Begitu pula dengan elektrolit (Na, K, Cl, Bikarbonat), endogenus organic ion (citrat, malat, asam karbonat), H2O dan urea. Zat-zat yang diekskresi asam dan basa organik. 4. Lengkung henle Loop of henle yang terdiri atas decending thick limb, thin limb dan ascending thick limb itu berfungsi untuk membuat cairan intratubuler lebih hipotonik. 5. Tubulus distal Mengatur keseimbangan asam basa dan keseimbangan elektrolit dengan cara reabsorbsi Na dan H2O dan ekskresi Na, K, Amonium dan ion hidrogen. (Rauf, 2002 : 4-5). Glomerulus terdiri dari anyaman-anyaman kapiler. Membrane kapiler glomerulus terdiri dari: a. Endotelium kapiler terdiri dari selapis endotel yang fenestra yang berbentuk seperti saringan yang berdiameter kurang lebih 8 nanometer. Fenestra ini yang membuatnya seratus kali lebih permeabel terhadap H2O dan zat-zat terlarut dibandingkan kapiler lainnya. b. Membran dasar terdiri dari serabut kolagen dan proteoglikan yang memiliki muatan listrik yang sangat negative. Muatan negative inilah yang mencegah terjadinya filtrasi protein plasma. Muatan listrik negatif pada membrane dasar ini dapat menghilang pada nefropati perubahan minimal.

21

c. Lapisan sel epithelial (podosit) mengelilingi permukaan luar membrane dasar kapiler. Terdiri dari celah pori-pori (slit-pores) yang juga bermuatan negatif. Sehingga protein tidak terfiltrasi di glomerulus. Ketiga lapisan membrane kapiler inilah yang merupakan sawar filtrasi protein plasma. Selain itu, rumpun glomerulus secara keseluruhan ditunjang oleh sel mesangium yang terletak diantara kapiler. Matriks mesangium mirip membran basal membentuk suatu jala tempat tersebarnya sel mesangium. Sel ini dapat berkontraksi dan mampu berproliferasi, mengeluarkan matrik dan kolagen, dan mengeluarkan sejumlah mediator aktif biologis.

22

23

2. Urinalisis (Torak/ Silinder hialin) Silinder Silinder (cast) adalah massa protein berbentuk silindris yang terbentuk di tubulus ginjal dan dibilas masuk ke dalam urine. Silinder terbentuk hanya dalam tubulus distal yang rumit atau saluran pengumpul (nefron distal). Tubulus proksimal dan lengkung Henle bukan lokasi untuk pembentukan silinder. Silinder dibagi-bagi berdasarkan gambaran morfologik dan komposisinya. Faktor-faktor yang mendukung pembentukan silinder adalah laju aliran yang rendah, konsentrasi garam tinggi, volume urine yang rendah, dan pH rendah (asam) yang menyebabkan denaturasi dan precipitasi protein, terutama mukoprotein Tamm-Horsfall. Mukoprotein Tamm-Horsfall adalah matriks protein yang lengket yang terdiri dari glikoprotein yang dihasilkan oleh sel epitel ginjal. Semua benda berupa partikel atau sel yang terdapat dalam tubulus yang abnormal mudah melekat pada matriks protein yang lengket. Konstituen selular yang umumnya melekat pada silinder adalah eritrosit, leukosit, dan sel epitel tubulus, baik dalam keadaan utuh atau dalam berbagai tahapan disintegrasi. Apabila silinder mengandung sel atau bahan lain yang cukup banyak, silinder tersebut dilaporkan berdasarkan konstituennya. Apabila konstituen selular mengalami disintegrasi menjadi partikel granuler atau debris, biasanya silinder hanya disebut sebagai silinder granular. 1. Silinder hialin

24

Silinder hialin atau silinder protein terutama terdiri dari mucoprotein (protein Tamm-Horsfall) yang dikeluarkan oleh sel-sel tubulus. Silinder ini homogen (tanpa struktur), tekstur halus, jernih, sisi-sisinya parallel, dan ujung-ujungnya membulat. Sekresi protein Tamm-Horsfall membentuk sebuah silinder hialin di saluran pengumpul. Silinder hialin tidak selalu menunjukkan penyakit klinis. Silinder hialin dapat dilihat bahkan pada pasien yang sehat. Sedimen urin normal mungkin berisi 0 1 silinder hialin per LPL. Jumlah yang lebih besar dapat dikaitkan dengan proteinuria ginjal (misalnya, penyakit glomerular) atau ekstra-ginjal (misalnya, overflow proteinuria seperti dalam myeloma). Silinder protein dengan panjang, ekor tipis terbentuk di persimpangan lengkung Henle's dan tubulus distal yang rumit disebut silindroid (cylindroids). 2. Silinder Eritrosit

Silinder eritrosit bersifat granuler dan mengandung hemoglobin dari kerusakan eritrosit. Adanya silinder eritrosit disertai hematuria mikroskopik memperkuat diagnosis untuk kelainan
25

glomerulus. Cedera glomerulus yang parah dengan kebocoran eritrosit atau kerusakan tubular yang parah menyebabkan sel-sel eritrosit melekat pada matriks protein (mukoprotein Tamm-Horsfall) dan membentuk silinder eritrosit. 3. Silinder Leukosit

Silinder lekosit atau silinder nanah, terjadi ketika leukosit masuk dalam matriks Silinder. Kehadiran mereka menunjukkan peradangan pada ginjal, karena silinder tersebut tidak akan terbentuk kecuali dalam ginjal. Silinder lekosit paling khas untuk pielonefritis akut, tetapi juga dapat ditemukan pada penyakit glomerulus (glomerulonefritis). Glitter sel (fagositik neutrofil) biasanya akan menyertai silinder lekosit. Penemuan silinder leukosit yang bercampur dengan bakteri mempunyai arti penting untuk pielonefritis, mengingat pielonefritis dapat berjalan tanpa keluhan meskipun telah merusak jaringan ginjal secara progresif. 4. Silinder Granular

26

Silinder granular adalah silinder selular yang mengalami degenerasi. Disintegrasi sel selama transit melalui sistem saluran kemih menghasilkan perubahan membran sel, fragmentasi inti, dan granulasi sitoplasma. Hasil disintegrasi awalnya granular kasar, kemudian menjadi butiran halus.

5. Silinder Lilin (Waxy Cast)

Silinder lilin adalah silinder tua hasil silinder granular yang mengalami perubahan degeneratif lebih lanjut. Ketika silinder selular tetap berada di nefron untuk beberapa waktu sebelum mereka dikeluarkan ke kandung kemih, sel-sel dapat berubah menjadi silinder granular kasar, kemudian menjadi sebuah silinder granular halus, dan akhirnya, menjadi silinder yang licin seperti lilin (waxy). Silinder lilin umumnya terkait dengan penyakit ginjal berat dan amiloidosis ginjal. Kemunculan mereka menunjukkan keparahan penyakit dan dilasi nefron dan karena itu terlihat pada tahap akhir penyakit ginjal kronis.

27

Yang disebut telescoped urinary sediment adalah salah satu di mana eritrosit, leukosit, oval fat bodies, dan segala jenis silinder yang ditemukan kurang lebih sama-sama berlimpah. Kondisi yang dapat menyebabkan telescoped urinary sediment adalah: 1) lupus nefritis 2) hipertensi ganas 3) diabetes glomerulosclerosis, dan 4) glomerulonefritis progresif cepat. Pada tahap akhir penyakit ginjal dari setiap penyebab, sedimen saluran kemih sering menjadi sangat kurang karena nefron yang masih tersisa menghasilkan urin encer. 3. Glomerulonefritis Post Streptococcus/Sindrom Nefritik Definisi SNA adalah kumpulan gejala-gejala nefritis yang timbul secara mendadak, terdiri atas hernaturia proteinuria, silinderuria (terutama selinder eritrosit), dengan atau tanpa disertai hipertensi, edema, kongestif vaskuler atau gagal ginjal akut sebagai akibat dari suatu proses peradangan yang lazimnya ditimbulkan oleh reaksi imunologi pada ginjal yang secara spesifik mengenai glomeruli. Etiologi

Glomerulonefritis Primer

Glomerulonefritis pasca streptococcus Glomerulonefritis proliferatif difuse idiopati Glomerulonefritis membrano proliferatif Penyakit IgA Glomerulonefritis Sekunder

Lupus eritematosus sistemik (LES). Sindrome Goodpasture Vaskulitis

28

a. Glomerulonefritis proliferatif b. Penyakit mikroangiopati Sindrom uremia hemolitik Trombositopenia trombotik

Sindroma nefritik akut bisa timbul setelah suatu infeksi oleh streptokokus, misalnya strep throat. Kasus seperti ini disebut glomerulonefritis pasca streptokokus. Glomeruli mengalami kerusakan akibat penimbunan antigen dari gumpalan bakteri streptokokus yang mati dan antibodi yang menetralisirnya. Gumpalan ini membungkus selaput glomeruli dan mempengaruhi fungsinya. Nefritis timbul dalam waktu 1-6 minggu (rata-rata 2 minggu) setelah infeksi dan bakteri streptokokus telah mati, sehingga pemberian antibiotik akan efektif. Glomerulonefritis pasca streptokokus paling sering terjadi pada anak-anak diatas 3 tahun dan dewasa muda. Sekitar 50% kasus terjadi pada usia diatas 50 tahun. Sindroma nefritik akut juga bisa disebabkan oleh reaksi terhadap infeksi lainnya, seperti: - infeksi pada bagian tubuh buatan - endokarditis bakterialis - pneumonia - abses pada organ perut - cacar air - hepatitis infeksios - sifilis - malaria

29

Etiologi dan Faktor risiko a.

Faktor infeksi Nefritis yang timbul setelah infeksi Streptococcus beta hemolyticus (Glomerulonefritis akut paska streptococcus). Nefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik lain endokarditis bakterialis subakut dan shunt nepritis.

b. Penyakit multisistemik antara lain:


Lupus eritematosus sistemik (LES). Purpura Henoch Schonlein (PHS) .

c.

Penyakit ginjal primer.

d. Nefropati IgA. e. Glomerulopati (GP)idiopatik /primer

o o o

GP akut proliferatif GP mesangioproliferatif (IgA) (penyakit Burger) GP membranoproliferatif.

f.

Glomerulopati pasca infeksi pasca infeksi beta hemoliticus endokarditis bakterialis (nefritis lohlein)
30

g. o o o

stafilokok albus abses visceral hepatitis B antigemia Vaskulitis: poliarteritis nodosa Wagener Granulomatosis Krioglobulinemia

h. nefritis herediter (sindrom Alport)

Epidemiologi Lebih sering umur 6-7 thn, jarang < 3 thn dan insiden pada Laki laki Lebih banyak disbanding perempuan. Pada 10- 12 % kasus diawali oleh infeksi streptokokus b hemolitikus grup dan biasanya didahului ISPA atau piodermi. Morfologi Makroskopik Ginjal pada Glomerulonefritis akut membesar simetrik, sampai tegang dan mudah dikupas, permukaan licin, merah tengguli.Kadang-kadang tampak titik-titik hemoragik fokal.Pada penampang, kortex tampak sembab dan melebar; kortex dan medula berbatas jelas. Glomerlurus dapat terlihat sebagai titik-titik putih kelabu, kadang-kadang terdapat daerah-daerah merah fokal.Piramida-piramida dan pelvis kongestif atau normal. Mikroskopik Tampak hampir semua glomerulus terkena. Glomerulus tampak membesar dan hiperseluler.Karena itu disebut juga glomerulonephritis acuta proliferativa.Belum ada kesepakatan mengenai jenis sel yang berproliferasi, kemungkinan ialah endotelial, mesangial atau sebukan sel monokleus.Sebukan lekosit polimorfonukleus mungkin ada.Akibat proliferasi sel, lumen kapilerkaliper tersumbat, dan glomelurus seolah-olah menjadi avaskuler dan tidak mengandung darah.Kadang-kadang dapat pula ditemukan trombus dalam kapiler-

31

kaliper.Sekali-kali tampak nekrosis fibrinoid dinding kapiler.Dalam ruang Bowman kadang-kadang dapat ditemukan banyak eritrosit.Selain eritrosit, ruang Bowman berisi endapan protein dan lekosit.Proliferasi sel epitel mungkin juga ada, tetapi hanya ringan, kadang-kadang dengan pembentukkan bulan sabit (crescent) dan mungkin terjadi perlekatan antara gelung glomerulus dan simpai Bowman.Membrana basalis kapiler dapat menunjukkan penebalan fokal. Tubulus menunjukkan vakuolisasi lipoid dan pembentukkan hyaline-droplet dalam sel epitel dan dilatasi tubulus proximalis. Dalam tubulus dapat ditemukan berbagai torak (cast). Pada bentuk necrotik dan hemoragik ditemukan torak eritrosit yang berdegenerasi dalam tubulus distalis. Interstisium bersebukan lekosit polimorfonukleus atau sel mononukleus dan menunjukkan edema setempat.Pembuluh darah arteri dan arteriol tidak menunjukkan kelainan jelas. Manifestasi klinik a. SNA dengan hipokomplemenemia, dapat asimptomatis atau simtomatis. Termasuk kelompok ini antara lain adalah: 1) Glomerulonefritis akut paska infeksi streptococcus. 2) Glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik seperti: a) Endokarditis bakterialis akut/subakut. b) Shunt nephritis. 2) Glomerulonefritis proliferatif membranosa. 3) Nefritis yang berhubungan dengan LES (nefritis lupus). b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia (dapat asimptomatis atau simtomatis). Termasuk kelompok ini antara lain adalah: 1) Nefritis yang berhubungan dengan PHS. 2) Nefropati IgA.

Gejala klinis glomerulonefritis akut pasca streptokok sangat bervariasi, dari keluhan-keluhan ringan atau tanpa keluhan sampai timbul gejala-gejala berat dengan bendungan paru akut, gagal ginjal akut, atau ensefalopati hipertensi.

32

Kumpulan gambaran klinis yang klasik dari glomerulonefritis akut dikenal dengan sindrom nefritik akut.Bendungan paru akut dapat merupakan gambaran klinis dari glomerulonefritis akut pada orang dewasa atau anak yang besar.Sebaliknya pada pasien anak-anak, ensefalopati akut hipertensif sering merupakan gambaran klinis pertama. a. Riwayat klasik didahului (10-14 hari) oleh faringitis, tonsilitis atau infeksi kulit (impetigo). Data-data epidemiologi membuktikan, bahwa prevalensi glomerulonefritis meningkat mencapai 30% dari suatu epidemi infeksi saluran nafas. Insiden glomerulonefritis akut pasca impetigo relatif rendah, sekitar 5-10%. b. Glomerulonefritis akut pasca streptokok tidak memberikan keluhan dan ciri khusus. Keluhan-keluhan seperti anoreksia, lemah badan, tidak jarang disertai panas badan, dapat ditemukan pada setiap penyakit infeksi. c. d. Keluhan saluran kemih Hematuria makroskopis (gross) sering ditemukan, hampir 40% dari semua pasien. Hematuria ini tidak jarang disertai keluhan-keluhan seperti infeksi saluran kemih bawah walaupun tidak terbukti secara bakteriologis. e. f. Oligouria atau anuria merupakan tanda prognosis buruk pada pasien dewasa. Hipertensi sistolik dan atau diastolik sering ditemukan hampir pada semua pasien. Hipertensi biasanya ringan atau sedang, dan kembali normotensi setelah terdapat diuresis tanpa pemberian obat-obatan antihipertensi. Hipertensi berat dengan atau tanpa esefalopati hanya dijumpai pada kira-kira 5-10% dari semua pasien. g. h. Oedem dan bendungan paru akut Hampir semua pasien dengan riwayat oedem pada kelopak mata atau pergelangan kaki bawah, timbul pagi hari dan hilang siang hari. Bila perjalanan penyakit berat dan progresif, oedem ini akan menetap atau persisten, tidak jarang disertai dengan asites dan efusi rongga pleura. Sekitar 50% penderita tidak menunjukkan gejala. Gejala yang muncul sekitar 1-2 minggu setelah infeksi faringeal oleh streptokokus ataupun 4-6 minggu setelah

33

pioderma karena streptokokus. Jika ada gejala, yang pertama kali muncul adalah penimbunan cairan disertai pembengkakan jaringan (edema), berkurangnya volume air kemih dan air kemih berwarna gelap karena mengandung darah. Edema muncul dari retensi garam dan air dan nefrotik sindrom bisa muncul pada 10-20% kasus. Edema subglotis akut dan membahayakan jalan napas juga telah dilaporkan. Pada awalnya edema timbul sebagai pembengkakan di wajah dan kelopak mata, tetapi selanjutnya lebih dominan di tungkai dan bisa menjadi hebat. Tekanan darah tinggi dan pembengkakan otak bisa menimbulkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan gangguan fungsi hati yang lebih serius. Gejala spesifik seperti malaise, letargi, nyeri abdomen, dan demam kadang muncul. Abnormalitas akut secara general akan selesai pada 2-3 minggu; C3 komplemen dapat normal pada 3 hari awal atau paling lambat 30 hari setelah onset. Walaupun mikroskopik hematuri dapat muncul selama setahun, kebanyakan anak sembuh sempurna. Keadaan ginjal yang memburuk secara persisten, abnormalitas urin selama 18 bulan, Hipokomplementemia persisten, dan sindrom nefrotik adalah tanda berbahaya. Jika salah satu muncul, maka merupakan indikasi untuk biopsi renal. Penegakan Diagnosa Dasar diagnosa 1. diagnosis:

a. kelainan urinalisis: proteinuri, hematuri b. foto thorax: kardiomegali&bend.paru c. ECG: voltase rendah, T inverted, QT > 2. Diagnosis perjalanan penyakit: a. faal ginjal kenaikan BUN & kreatin b. elektrolit serum: Na.turun, K naik.
34

c. protein darah tetap/turun, profil lemak normal d. ggn.faktor pembekuan: fibrinogen, F.VII, fibrinolitik

3. Diagnosa etiologi GN post infeksi streptokok a. Pemeriksaan serologi antibodi anti streptokok, kenaikan konsentrasi imunoglobulin, anti imunoglobulin, kompleks imun, deperesi komplemen serum b. pemeriksaan histopatologi - gambaran glomerulonefritis proliferatif difus - ditemukan deposit electron terletak antara membran basal glomerulus & subepitelial - deposit granuler difus (imunoglobulin), komplemen C3 pada dinding kapiler glomerulus 4. Streptococcus -hemoliticus Morfologi dan identifikasi Kuman berbentuk bulat atau bulat telur, kadang menyerupai batang, tersusun berderet seperti rantai. Panjang rantai bervariasi dan sebagian besar ditentukan oleh faktor lingkungan. Rantai akan lebih panjang pada media cair dibanding pada media padat. Pada pertumbuhan tua atau kuman yang mati sifat gram positifnya akan hilang dan menjadi gram negative. Streptokokus terdiri dari kokus yang berdiameter 0,5-1 m. Dalam bentuk rantai yang khas, kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai. Streptokokus patogen jika ditanam dalam perbenihan cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih.
35

Streptokokus yang menimbulkan infeksi pada manusia adalah positif gram, tetapi varietas tertentu yang diasingkan dari tinja manusia dan jaringan binatang ada yang negatif gram. Pada perbenihan yang baru kuman ini positif gram, bila perbenihan telah berumur beberapa hari dapat berubah menjadi negatif gram. Tidak membentuk spora, kecuali beberapa strain yang hidupnya saprofitik. Geraknya negatif. Strain yang virulen membuat selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type specific protein. Sifat pertumbuhan Umumnya streptokokus bersifat anaerob fakultatif, hanya beberapa jenis yang bersifat anaerob obligat. Pada umumnya tekanan O2 harus dikurangi, kecuali untuk enterokokus. Pada perbenihan biasa, pertumbuhannya kurang subur jika ke dalamnya tidak ditambahkan darah atau serum. Kuman ini tumbuh baik pada pH 7,4-7,6, suhu optimum untuk pertumbuhan 37oC, pertumbuhannya cepat berkurang pada 40oC. Streptococcus hemolyticus meragi glukosa dengan membentuk asam laktat yang dapat menghambat pertumbuhannya. Tumbuhnya akan subur bila diberi glukosa berlebih dan diberikan bahan yang dapat menetralkan asam laktat yang terbentuk. Streptococcus pyogenes mudah tumbuh dalam semua enriched media. Untuk isolasi primer harus dipakai media yang mengandung darah lengkap, serum atau transudat misalnya cairan asites atau pleura. Penambahan glukosa dalam konsentrasi 0,5% meningkatkan pertumbuhannya tetapi menyebabkan penurunan daya lisisnyaterhadap sel darah merah. Dalam lempeng agar darah yang dieram pada 370C setelah 18-24 jam akan membentuk koloni kecil ke abu-abuan dan agak opalesen, bentuknya bulat, pinggir rata, pada permukaan media, koloni tampak sebagai setitik cairan. Streptokokus membentuk 2 macam koloni, mucoid dan glossy. Yang dahulu disebut matt, sebenarnya bentuk mucoid yang telah mengalami dehidrasi. Koloni berbentuk mucoid dibentuk oleh kuman yang berselubung asam hialuronat. Tes katalasa negatif untuk streptokokus, ini dapat membedakan dengan stafilokokus di mana tes katalase positif. Juga streptococcus

36

hemolyticus grup A sensitif pada cakram basitrasin 0,2 g, sifat ini digunakan untuk membedakan dengan grup lainnya yang resisten terhadap basitrasin. Hanya jenis dari lancefield grup B dan D yang koloninya membentuk pigmen berwarna merah bata atau kuning. Berdasarkan sifat hemolitiknya pada lempeng agar darah, kuman ini dibagi dalam: a. hemolisis tipe alfa, membentuk warna kehijau-hijauan dan hemolisis sebagian di sekeliling koloninya, bila disimpan dalam peti es zona yang paling luar akan berubah menjadi tidak berwarna. Alpha (a):hemolysis showing a greenish discoloration around the area surrounding the colony due to incomplete hemolysis of the red blood cells in the agar b. Hemolisis tipe beta, membentuk zona bening di sekeliling koloninya, tak ada sel darah merah yang masih utuh, zona tidak bertambah lebar setelah disimpan dalam peti es. Beta () a clear, colorless zone around the colony caused by complete hemolysis of the red blood cells in the agar c. Hemolisis tipe gamma, tidak menyebabkan hemolisis. Untuk membedakan hemolisis yang jelas sehingga mudah dibeda-bedakan maka dipergunakan darah kuda atau kelinci dan media tidak boleh mengandung glukosa. Streptokokus yang memberikan hemolisis tipe alfa juga disebut streptoccocus viridans. Yang memberikan hemolisis tipe beta disebut streptococcus hemolyticus dan tipe gamma sering disebut sebagai streptoccocus anhemolyticus. No hemolysis (gamma): colonies show no hemolysis or discoloration Struktur antigen : Karbohidrat C : Zat ini terdapat dalam dinding sel.

37

Protein M : Protein ini ada hubungannya dengan virulensi kuman SGA, kerjanya menghambat fagositosis. Terutama dihasilkan oleh kuman koloni tipe mukoid. M protein dan N asetil glukosamin pada bakteri memiliki kemiripan dengan bagian tubuh ( molecular mimicry) yaitu : o Miosin dan tropomiosin pada jantung o Laminin pada katup o Vimentin pada sinovial o Keratin padd kulit o Lysogangliosida pada subtalamikus dan caudate nuclei di otak Sehingga menimbulkan reaksi imun.

Substansi T : Antigen ini diperoleh dari kuman dengan menggunakan enzim proteolitik. Antigen ini merangsang pembentukan agglutinin. Toksin eritogenik : Toksin ini merupakan penyebab terjadinya rash pada febris scarlantina. Kemampuan untuk membuat toksin bersifat antigenic dan dapat menyebabkan dibentuknya zat antitoksin di dalam tubuh. Hemolisin : dapat menyebabkan terjadinya hemolisis SDM. Terdapat 2 macam hemolisin : Streptolisin-O dan Streptolisin-S Stretopkinase : Enzim ini juga disebut fibrinolisis, kerjanya merubah plasminogen dalam serum menjadi plasmin, yaitu suatu enizm proteolitik yang menghancurkan fibrin dan protein lainnya. Stretodornase : Enzim juga disebut deoksiribonuklease dan kerjanya memecah DNA. Pengobatan

38

Semua streptococcus -hemoliticus grup A sensitive terhadap penisilin G. Ada beberapa yang resisten terhadap tetrasiklin. Pada endokarditis bakterialis, tes sensitivitas kuman terhadap berbagai macam antibiotika sangat diperlukan, karena hasilnya sangat penting untuk menentukan pengobatan yang optimum. Aminoglikosida sering dapat mempertinggi daya kerja penisilin terhadap kuman streptococcus, terutama enterococcus. Obat-obat antibiotika tidak berpengaruh terhadap glomerulonefritis dan demam rheuma yang telah terjadi. Namun pada streptococcus yang akut, harus diusahakan untuk membasmi bersih kuman streptococcus dari tubuh penderita, yang berarti mencegah terbentuknya antigen yang dapat menyebabkan penyakitpenyakit setelah infeksi streptococcus. Obat-obat antibiotika juga bermanfaat untuk mencegah atau untuk mengobati penderita rheuma terhadap reinfeksi oleh streptococcu -hemoliticus grup A.

39

DAFTAR PUSTAKA o Guyton, Arthur C., dkk.1997.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta:EGC o Price, Sylvia Anderson.2005.Patofisiologi.Jakarta:EGC o Tim editor.2006.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta:Pusat Penerbitan IPD FKUI

o Purnomo, Basuki 2007. Dasar-dasar Urologi.edisi kedua. Sagung seto:Jakarta o Staff pengajar FKUI.1994.Mikrobiologi Kedokteran.edisi revisi.Jakarta Pusat : Binarupa Aksara o Buku ajar patologi Robbins/editor, Vinay Kumar, Ramzi S.Cotran, Stanley L. Robbins ; alih bahasa, Brahm U. Pendit Ed.7 Jakarta : EGC, 2007. o Mansjoer, Arif, suprohaita, dkk.2000.Kapita Selekta Kedokteran.edisi ketiga.Jakarta : Media Aesculapius

40