Anda di halaman 1dari 10

SINDROM KAWASAKI Sindrom kawasaki pertama kali dikenalkan oleh seorang dokter anak dari Jepang bernama Tomisaku

Kawasaki pada 1967. Pada saat itu, dia melaporkan pengalamannya terhadap 50 anak dari 1961- 1967 yang memiliki gejala yang berbeda dari penyakit anak lainnya. Dia menyebutkan kondisi sindrom kelenjer getah bening mukokutan dan berpikir ini adalah sindrom penyakit yang jinak. Namun, pada akhir 1970 dijelaskan bahwa terjadi 10 kematian pada anak dibawah 2 tahun dengan sindrom kawasaki di Jepang. Pada tahun 1976 dilaporkan oleh Melish et al terjadi kematian pada 16 anak dengan gejala yang sama seperti sindrom kawasaki di Hawwai. Melish dan Kawasaki membuat kriteria diagnostik yang sama dan masih digunakan sampai sekarang. Definisi Sindrom kawasaki adalah penyakit akut yang kadang menyebabkan vaskulitis pada anak- anak. Sindrom kawasaki juga menjadi penyebab penyakit jantung pada anak selain demam rematik di Amerika Serikat. Manifestasi penyakit ini antara lain demam lama, konjungtivitis, enantem, eksantem, eritema dan pembengkakan tangan serta kaki, limfadenopati servikal. Penyakit ini adalah penyakit self limiting disease, namun dapat menyebabkan kelainan arteri koroner jantung sebesar 20 % pada pasien yang tidak ditangani. Manifestasi kelainan kardiovaskular termasuk miokarditis, efusi perikardium dan aneurisma arteri koroner. Penatalaksanaan dengan gama globulin intravena dan aspirin pada 10 hari pertama dapat menurunkan resiko terjadinya kelainan arteri koroner. Epidemiologi Sindrom kawasaki terjadi pada anak- anak, 80 % pasien berusia < 4 tahun. Meskipun penyakit ini jarang terjadi pada bayi, penyakit ini dilaporkan pernah terjadi pada pada bayi berusia 20 hari. Penyakit jantung iskemik yang diderita saat dewasa mungkin merupakan sequele dari sindrom kawasaki yang tidak terdeteksi. Sindrom kawasaki terjadi di seluruh dunia, meskipun etnis Asia merupakan resiko tertinggi terhadap terjadinya sindrom kawasaki. Di Jepang, dilaporkan telah terjadi 5500 kasus pertahun sejak 1987. Pada tahun 1982 lebih dari 15. 000 kasus di diagnosa, dan tahun 1986 lebih dari 12. 500 kasus. Ratio laki- laki dan perempuan 1, 23 : 1, terbanyak pada usia 6- 11 bulan. Di Amerika Serikat kasus yang didiagnosa sindrom kawasaki tidak jauh berbeda dengan yang terjadi di Jepang, dengan usia terbanyak 18- 24 bulan.

Kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3300- 6600 kasus. Namun kenyataannya, kasus yang terdeteksi masih sangat jauh dibawah angka ini. Antara 20 dan 40% mengalami kerusakan pada pembuluh darah koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung. Etiologi Etiologi dari sindrom kawasaki belum diketahui, namun berdasarkan aspek klinis dan epidemiologi menunjukkan penyakit ini disebabkan oleh infeksi seperti gejala self limited disease, demam, rash, konjungtivitis dan limfadenitis servikal yang sesuai dengan proses infeksi. Namun pemeriksaan kultur menjelaskan penyebab infeksi. Patogenesis Sindrom kawasaki bisa menyebabkan vaskulitis. Pada stadium awal, terdapat udem sel endotel dengan degenerasi inti sel bersamaan dengan udem dan inflamasi pada jaringan adventisia. Sel yang inflamasi adalah sel PMN yang nantinya berganti menjadi sel MN. Pada arteri yang lebih besar, seperti arteri koroner akan terjadi udem dan nekrosis dinding pembuluh darah. Perubahan ini dapat menyebabkan aneurisma. 1- 2 bulan setelah onset penyakit, sel radang mulai menghilang. Jaringan ikat fibrous yang terdiri dari kolagen dan serat elastin mulai membentuk struktur dinding pembuluh darah. Jaringan intima terbentuk tipis dan diantara jaringan adventisia akan terjadi nekrosis sel. Seiring berjalannya waktu dinding pembuluh darah menjadi stenosis atau berproliferasi yang disebabkan oleh stenosis pembuluh darah itu sendiri atau oleh trombus. Inflamasi beberapa arteri pada sindrom kawasaki akut dipengaruhi oleh hemodinamik karena berpengarauh terhadap target arteri yang terkena yaitu daerah percabangan dan jaringan- jaringan yang membentuk dinding pembuluh darah. bakteri dan virus yang telah dilakukan tidak bisa

Gejala klinis dan kriteria diagnostik Tidak ada pemeriksaan khusus karena penyebabnya juga tidak diketahui. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, diantaranya demam ditambah 4 atau 5 gejala penyerta. Pasien dengan demam dan memiliki 4 gejala lainnya dapat didiagnosis sindrom kawasaki bila ternyata juga ditemukan kelainan arteri koroner. Kriteria diagnostik Sindrom Kawasaki Demam, selama 5 hari 4 atau 5 gejala dibawah : Konjungtivitis Perubahan mukosa oral : eritema, bibir kering, faring eritema, lidah kemerahan( strawberry tongue) Pada fase akut terjadi kemerahan dan udema pada tangan dan kaki, pada fase subakut terjadi deskuamasi periungual Rash Limfadenopati servikal (diameter >1,5 cm) Gejala tidak bisa dijelaskan dengan proses penyakit pada umumnya

Pada sindrom kawasaki, demam biasanya tinggi (40 0 C atau lebih), terjadi remiten. Pada hari pertama demam dihitung sebagai hari pertama penyakit, meskipun pasien mungkin mendapatkan gejala lain sesudah atau sebelum demam. Demam biasanya berlangsung selama 1- 2 minggu, bila tidak diobati bisa 3- 4 minggu. Pasien yang diobati dengan aspirin dosis tinggi 80- 100 mg/ kgBB/ hari dan dosis tunggal 2g/ kgBB gamma globulin IV, dapat menurunkan demam 1- 2 hari setelah terapi. Konjungtivitis pada sindrom kawasaki berbeda dengan konjungtivitis pada umumnya. Yang lebih terkena adalah konjungtiva bulbar dibanding konjungtiva palpebra dan tidak terdapat eksudat. Gejala ini biasanya muncul setelah demam. Pada pemeriksaan bisa juga terdapat uveitis anterior. Perubahan pada mulut dan bibir dikenali lewat eritema, bibir kering atau pecahpecah, eritema mukosa faring, lidah kemerahan dengan papil yang menonjol. Tidak ada ulserasi, eksudat dan juga koplik spot. Perubahan pada tangan dan kaki juga memiliki ciri khas tersendiri. Eritema pada telapak tangan dan kaki timbul mendadak diikuti dengan pembengkakan pada telapak dan kaki. Pada fase akut bisa terjadi deskuamasi periungual. Rash pada sindrom kawasaki bisa mempunyai banyak bentuk, yang paling sering adalah rash eritema mukopapular, pustula pada ektremitas ekstensor. Eritema dan deskuamasi pada area lipatan paha kadang sering didiagnosa sebagai dermatitis. Deskuamasi ini bisa timbul lebih awal dibanding deskuamasi periungual. Kriteria diagnostik yang terakhir yaitu limfadenopati servikal terlihat pada 50 75 % pasien. Diameternya lebih kurang 1,5 cm, kelenjernya bisa eritema dan bila di asprirasi tidak terdapat pus.

Manifestasi kardiovaskular Awalnya sindrom kawasaki diduga sebagi penyakit jinak pada masa kanak- kanak. Namun setelah sindrom kawasaki dilaporkan, beberapa anak yang di diagnosa dengan sindrom kawasaki meninggal secara mendadak terutama pada minggu ke 3 atau 4 setelah onset penyakit. Sekitar 20 % pasien yang tidak diobati mengalami abnormal arteri koroner termasuk dilatasi pembuluh darah dan aneurisma. Hirose melaporkan dilatasi terdeteksi ratarata pada hari ke 10 dan aneurisma pada minggu ke 4 setelah onset penyakit dimulai. Dilaporkan juga bahwa 1- 3 bulan setelah onset , pasien sindrom kawasaki yang diperiksa dengan angiography menunjukkan aneurisma. Saat pengulangan angiography sekitar 5- 18 bulan setelahnya menunjukkan penurunan aneurisma pada 50 % pasien. Pada penderita aneurisma persisten, beberapa diantaranya mengalami perbaikan aneurisma dibanding sebelumnya dengan atau tanpa stenosis. Kato juga mengindikasikan bahwa 10- 21 tahun setelah mengalami sindrom kawasaki akut, pasien dengan aneurisma persisten akan mengalami stenosis. Bentuk paling berat dari aneurisma adalah giant aneurisma ( diameter lumen arteri koroner 8 mm). Lesi ini lebih seperti trombus, ruptur atau berkembang menjadi stenosis dibanding aneurisma yang lainnya. Infark miokard pada anak- anak berbeda dengan dewasa. Review terhadap 195 kasus sindrom kawasaki di Jepang menunjukkan gejala utamanya adalah shock, gelisah, muntah, dan nyeri abdomen. Pada dewasa gejalan utamanya adalah nyeri dada. 63% anak mengalami serangan saat tidur atau beristirahat, dan 37% serangan lainnya asimptomatik. Pasien sindrom kawasaki dengan infark miokard memiliki EKG yang khas dan perubahan enzim jantung.

Tes laboratorium dan Imunologi Pemeriksaan jantung menjadi hal yang sangat penting, termasuk EKG dan ekokardiografi. Kadang ultrafast CT Scan, Magneting Resonance Angiography (MRA) atau kateterisasi jantung diperlukan pada kasus yang berat. Pemeriksaan laboratorium untuk penyakit ini tidak ada yang khas. Biasanya, jumlah sel darah putih, laju endap darah, C reactive protein meningkat pada fase akut. Jadi, diagnosis ditegakkan atas dasar gejala dan tanda klinis semata sehingga pengalaman dokter sangat dibutuhkan. Pada fase penyembuhan, trombosit darah meningkat dan ini akan memudahkan terjadinya trombus atau bekuan darah yang menyumbat pembuluh koroner jantung. Fase klinis penyakit Fase klinis sindrom kawasaki dapat dibagi menjadi tiga tahap. Fase demam akut biasanya muncul 1- 2 minggu ditandai oleh demam, konjungtivitis, eritema mukosa oral, eritema dan pembengkakan telapak tangan dan kaki, limfadenopati servikal, meningitis, diare dan gangguan fungsi hati. Miokarditis, efusi perikardium dan arteritis koroner bisa terlihat pada tahap ini namun pada ekokardiografi aneurisma belum terlihat. Fase subakut dimulai saat demam, rash dan limfadenopati berkurang setelah 1- 2 minggu, diikuti anoreksia dan konjungtivitis. Deskuamasi terjadi pada tahap ini dan biasanya terjadi sampai minggu ke 4. Aneurisma arteri koroner mulai terjadi pada tahap ini dan resiko kematian tertinggi secara

mendadak terjadi selama tahap ini berlangsung. Fase penyembuhan dimulai saat semua gejala klinis perlahan menghilang sampai keadaan kembali normal, biasanya berlangsung pada minggu ke 6- 8 seelah onset penyakit. DD Scarlet fever Staphylococcal scalded skin syndrome Stevens johnson syndrome Rocky mountain spotted fever Toxic shock syndrome Juvenile rheumatoid arthritis Measles

Penatalaksanaan Fase akut Pada sindrom kawasaki fase akut 10 hari pertama diberikan dosis tunggal 2g/ kgBB gamma globulin IV (IVGG) dengan aspirin 80- 100 mg/ kg/ hari untuk mengurangi resiko penyakit jantung koroner. Meski tidak spesifik namun terapi ini efektif untuk sindrom kawasaki dan telah diterapkan di Jepang dan Amerika Serikat. Pemberian IVGG menurunkan resiko penyakit koroner dibanding dengan yang hanya diberikan aspirin saja. IVGG juga meningkatkan fungsi otot jantung pada pasien sindrom kawasaki akut. Terapi spesifik diberikan bila etiologi dari penyakit ini telah diketahui. Pemberian aspirin berfungsi sebagai anti inflamasi dan anti trombus. Pada fase akut aspirin diberikan 80- 100 mg/ kgBB/ hari tiap 6 jam bersamaan dengan IVGG. Pada hari ke 14 setelah onset, saat demam mulai turun dosis aspirin diturunkan menjadi 3- 5 mg/ kgBB/ hari dosis tunggal sebagai antitrombus. Mekanisme kerja IVGG pada sindrom kawasaki belum diketahui, mungkin dengan meningkatkan antibodi terhadap agen etiologi spesifik ataupun melalui mekanisme lain. IVGG hanya diberikan pada 10 hari pertama, namun pemberian dipertimbangkan apabila setelah 10 hari demam persisten, karena demam merupakan faktor resiko terjadinya penyakit jantung koroner pada pasien sindrom kawasaki.

Setelah fase akut Lakukan beberapa pemeriksaan seperti pemeriksaan laboratorium darah lengkap dan hitung jenis. Ekokardiogram untuk melihat efusi perikardium dan ukuran arteri koroner. Diulang pada minggu ke 6-8, dan bila hasilnya arteri koroner normal tanpa diduhului kelainan pada fase akut maka pemberian aspirin dapat dihentikan. Pada pasien yang mengalami dilatasi arteri melanjutkan terapi aspirin. Disarankan agar pasien dirawat untuk mengevaluasi suhu tubuh karena demam merupakan faktor resiko terjadinya penyakit jantung koroner pada sindrom kawasaki. Lakukan vaksin untuk penyakit virus seperti campak, mumps dan rubella 6- 11 bulan setelah pemberian IVGG untuk menghindari gangguan respon imun. Bila pasien yang belum divaksin menderita varicella maka pemberian aspirin harus dihentikan untuk menghindari terjadinya Reyes sindrome. Bila resiko terjadinya trombus tinggi maka aspirin bisa digantikan dengan antiplatelet lain seperti dipiridamol 2-3 mg/ kgBB, 2- 3 kali sehari. Kesimpulan Sindrom kawasaki adalah penyakit pada anak yang terjadi diseluruh dunia. Bersifat akut, self limited. Vaskulitis menjadi penyebab utama terjadinya penyakit jantung pada anak di Jepang dan Amerika Serikat. Sindrom kawasaki menyebabkan penyakit jantung koroner yang mengakibatkan infark miokard dan kematian secara mendadak. Bukti klinis dan epidemiologi menunjukkan penyakit ini disebabkan oleh infeksi, namun etiologi belum diketahui.