Defisiensi Kompleks Prothrombin Didapat (DKPD) Dengan Perdarahan Intrakranial

Defisiensi kompleks prothrombin didapat (DKDP) atau acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai defisiensi kompleks prothrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena : (I) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI, (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K 1 pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.

Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis memiliki kadar faktor koagulasiyang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) yang rendah yang akan berlangsung normal pada usia 7-10 hari. Keadaan ini disebabkan oleh kurangnya vitamin K pada ibu dan tidak adanya flora normal usus yang mensintesis vitamin K. Defisiensi faktor koagulasi tersebut dapat menyebabkan perdarahan spontan.

Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKDP dan menyebabkan mortalitas (10-25%) dan kecacatan yang cukup tinggi (40-65%). APCD terjadi mulai usia 8hari-6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.

Diagnosis Anamnesis Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas minum, lemah, banyak tidur.

Pemeriksaan fisis Pucat tanpa perdarahan yang nyata. Transfusi fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kg/BB . Peningkatan tekanan intrakranial: UUB menonjol.- Minum ASI tidak mendapat vitamin K1 saat lahir. Vitamin K1 1mg IM selama3 hari berturut. Berikan tatalaksana pasien seperti APCD sampai terbukti bukan. pucat. penurunan kesadaran. 2. paresis nervus kranialis Pemeriksaan penunjang Darah perifer lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang USG kepala/CT scan kepala: perdarahan intrakranial Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal. hemiparesis. deisertai ubun-ubun besar yang menonjol perlu dipikirkan pertama kali adalah APCD. Tatalaksana Medikamentosa Tatalaksana perdarahan: 1. Kejang fokal. papil edema Defisit neurologi: kejang fokal.

Transfusi PRC sesuai kadar hemoglobin 4. Monitor tumbuh kembang Pencegahan Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir. dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis akibat perdarahan. Kriteria PDVK yang memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas. 1991:17:5-9. Isarangkura P. reflek okulosefalik. Perlu pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang bertambah. Manitol 0. .51 gr/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/ kali dapat diberikan untuk menurunkan tekanan interakranial. menekan struktur penting (batang otak). Kepustakaan 1. pola napas. dan kontraktur. ubun-ubun besar dan kejang. mencegah spastisitas. Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Pemantauan Evaluasi GCS. Vitamin K prophylaxis in newborn babies. Monitor balans cairan dan elektrolit Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien stabil untuk mobilisasi bertahap. J Paediatr Obstet Gynecol.3. Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa besar perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul.

Pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. ISTH Paediatric/Perinatal Subcommitee International Society on Thrombosis and Haemostasis.191-2. Review: Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. Paediatrics. Andrew M. Controversies concerning vitamin K and the newborn. American academy of Paediatric.2. HTA Indonesia 2003. 4. Departemen Kesehatan RI. 1999: 81:456-61. Thromb Haemost. Kries R. In pers. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in infancy. Shearer MJ. . Commitee on fetus and newborn. Cornelissen EA. Sutor AH. 2003: 112. 3. 5. Mc Ninch AW. Bllod reviews.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful