Defisiensi Kompleks Prothrombin Didapat (DKPD) Dengan Perdarahan Intrakranial

Defisiensi kompleks prothrombin didapat (DKDP) atau acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai defisiensi kompleks prothrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena : (I) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI, (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K 1 pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.

Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis memiliki kadar faktor koagulasiyang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) yang rendah yang akan berlangsung normal pada usia 7-10 hari. Keadaan ini disebabkan oleh kurangnya vitamin K pada ibu dan tidak adanya flora normal usus yang mensintesis vitamin K. Defisiensi faktor koagulasi tersebut dapat menyebabkan perdarahan spontan.

Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKDP dan menyebabkan mortalitas (10-25%) dan kecacatan yang cukup tinggi (40-65%). APCD terjadi mulai usia 8hari-6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.

Diagnosis Anamnesis Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas minum, lemah, banyak tidur.

Tatalaksana Medikamentosa Tatalaksana perdarahan: 1. penurunan kesadaran. Transfusi fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kg/BB . pucat.- Minum ASI tidak mendapat vitamin K1 saat lahir. hemiparesis. Pemeriksaan fisis Pucat tanpa perdarahan yang nyata. papil edema Defisit neurologi: kejang fokal. paresis nervus kranialis Pemeriksaan penunjang Darah perifer lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang USG kepala/CT scan kepala: perdarahan intrakranial Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal. deisertai ubun-ubun besar yang menonjol perlu dipikirkan pertama kali adalah APCD. Peningkatan tekanan intrakranial: UUB menonjol. Kejang fokal. Vitamin K1 1mg IM selama3 hari berturut. 2. Berikan tatalaksana pasien seperti APCD sampai terbukti bukan.

Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa besar perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul. Perlu pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang bertambah. Transfusi PRC sesuai kadar hemoglobin 4. Monitor balans cairan dan elektrolit Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien stabil untuk mobilisasi bertahap.51 gr/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/ kali dapat diberikan untuk menurunkan tekanan interakranial. reflek okulosefalik. J Paediatr Obstet Gynecol. Monitor tumbuh kembang Pencegahan Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir. . dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis akibat perdarahan. 1991:17:5-9. Manitol 0. Kriteria PDVK yang memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas. dan kontraktur. menekan struktur penting (batang otak). Vitamin K prophylaxis in newborn babies. Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Pemantauan Evaluasi GCS. pola napas. ubun-ubun besar dan kejang. Isarangkura P. mencegah spastisitas. Kepustakaan 1.3.

In pers. Kries R. Controversies concerning vitamin K and the newborn. 4. ISTH Paediatric/Perinatal Subcommitee International Society on Thrombosis and Haemostasis. 5.191-2. 3. Paediatrics. Shearer MJ. Cornelissen EA. 2003: 112. Andrew M.2. Review: Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. HTA Indonesia 2003. Departemen Kesehatan RI. Bllod reviews. Pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. American academy of Paediatric. 1999: 81:456-61. Thromb Haemost. Commitee on fetus and newborn. . Mc Ninch AW. Sutor AH. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in infancy.