Anda di halaman 1dari 26

GANGGUAN SARAF PERIFER DAN MOTOR NEURON

GUILLAIN-BARRE SINDROME (GBS)


SUATU POLINEUROPATI YANG BERSIFAT ASCENDING DAN AKUT YANG SERING TERJADI SETELAH 1 SAMPAI 3 MINGGU SETELAH INFEKSI AKUT. SINDROMA KLINIS YANG DITANDAI ADANYA PARALISIS FLASID YANG TERJADI SECARA AKUT BERHUBUNGAN DENGAN PROSES AUTOIMUN DIMANA TARGETNYA ADALAH SARAF PERIFER, RADIKS, DAN NERVUS KRANIALIS. INSIDENSI KIRA-KIRA 1,7 PER 100.000 EPIDEMI TERJADI PADA POPULASI YANG BESAR YANG TERKENA VIRUS ATAU IMUNISASI.

DUA KALI LEBIH BANYAK PADA WANITA

ETIOLOGI
BEBERAPA KEADAAN/PENYAKIT YANG MENDAHULUI DAN MUNGKIN ADA HUBUNGANNYA DENGAN TERJADINYA GBS, ANTARA LAIN: 1. 2. INFEKSI VAKSINASI

3.
4.

PEMBEDAHAN
PENYAKIT SISTEMATIK (KEGANASAN, SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

OTIROIDITIS, PENYAKIT ADDISON, KEHAMILAN ATAU DALAM MASA NIFAS)

PATOGENESIS
RX. IMUNOLOGI RX. INFLAMASI TERBENTUK INFILTRAT SEPANJANG SARAF PERIFER ( MIELIN ) TERJADI DEMIELINISASI PRIMER

INFILTRASI ENDONEURIUM DENGAN SEL MONONUKLEAR, YANG TERDISTRIBUSI PADA DISTRIBUSI PERIVENULAR.

GEJALA KLINIS
KRITERIA DIAGNOSIS MENURUT NINCDS 1. TANDA YANG HARUS ADA KELEMAHAN DI KEDUA LENGAN DAN KEDUA KAKI. AREFLEXIA ATAU HIPOREFLEX DITEMUKAN > 50 MONOSIT ATAU 2 LEUKOSIT PMN PADA LCS

2. TANDA KUAT PENDUKUNG DIAGNOSIS GEJALA DIKEMBANGKAN SELAMA HARI SAMPAI BEBERAPA MINGGU, RELATIF SIMETRI GEJALA SARAF CRANIALIS MULAI PULIH 2 SAMPAI 4 MINGGU SETELAH GEJALA TELAH STABIL. TIDAK ADA DEMAM DISFUNGSI OTONOM

3. TANDA YANG BISA MENGEKLUSIKAN DIAGNOSIS LAIN TIDAK ADA RIWAYAT PAPARAN HIDROKARBON TIDAK PORPHYRIA TIDAK ADA RIWAYAT DIFTERIA TIDAK ADA KERACUNAN TANDA TIDAK HANYA DARI SENSORIK

DIFERENSIAL DIAGNOSIS
SINDROM DISTRESS RESPIRASI AKUT (ARDS) CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULOPATHY (CIPD) INTERMEDIATE SUBACUTE POLYRADICULOPATHY (SIDP) ACUTE AXONAL MOTOR NEUROPATHY (AAMN)

PENATALAKSANAAN
1. TERAPI SPESIFIK

PLASMAPHARESIS
KORTIKOSTEROID DOSIS RENDAH ATAU DOSIS TINGGI 2. TERAPI SUPORTIF RESPIRASI (FISIOTERAPI) KARDIOVASKULAR (PANTAU RITME JANTUNG DAN TD CAIRAN, ELEKTROLIT, DAN NUTRISI SEDASI DAN ANALGESIC

3. PERAWATAN UMUM
PROFILAKSIS UNTUK MENCEGAH TROMBOEMBOLI VENA

PROGNOSIS
TINGKAT KEMATIAN PASIEN GBS MENCAPAI 25% PENAHANAN PERNAPASAN, KESALAHAN FUNGSI VENTILATOR DAN SEPSIS ANTAR ARUS 16% PASIEN MENDERITA CACAT PERMANEN

PENYAKIT MOTORNEURON
SKLEROSIS LATERAL AMYOTROPHIC PENYAKIT DEGENERATIF YANG BERLANGSUNG TERUS-MENERUS YANG SEBAGIAN BESAR MENYERANG LAKILAKI BERUMUR 50 TAHUN KE ATAS.

PATOGENESIS
MENYERANG UMN DAN LMN KORTEKS SEREBRAL DAN KORNU ANTERIOR DARI JARINGAN SYARAF TULANG BELAKANG PENYUSUTAN, PIGMENTASI DEGENERATIF DAN, KETIDAKMUNCULAN SEL-SEL YANG TERSERANG PATOGENETIK POSTULAT RADIKAL BEBAS OKSIGEN, NEUROTRANSMITTER EKSTATORI YANG BERLEBIHAN, DAN FAKTOR PERTUMBUHAN SERTA KEABNORMALAN IMUNOLOGI.

GEJALA KLINIS
KELEMAHAN ANGGOTA GERAK ASIMETRIS SPASTICITY DAN HIPERREFLEKSIA 50 % PASIEN MENGALAMI KEMATIAN INFEKSI PERNAPASAN, KEGAGALAN ASPIRASI ATAU VENTILATOR DARI KELEMAHAN YANG DALAM

DIAGNOSIS
TIDAK ADA YANG SPESIFIK BUKTI DENGAN EMG

PENATALAKSANAAN
ANTIOKSIDAN, INHIBITOR NEUROTRANSMITTER, FAKTOR-FAKTOR PERTUMBUHAN DAN PENEKANAN IMUNO BELUM EFEKTIF ESENSIAL SIMTOMATIK DAN SUPORTIF VENTILASI BANTUAN DAPAT MENYEBABKAN PENINGKATAN KUALITAS HIDUP, DAN MUNGKIN MEMPERPANJANG UMUR UNTUK INDIVIDU DUKUNGAN PERNAPASAN DAPAT DIBERIKAN DENGAN MASKER WAJAH, MASKER NASAL (SANGAT JARANG) , TRACHEOSTOMY MENGGUNAKAN VENTILATOR YANG PADAT DAN SEDERHANA

DUKUNGAN PERNAPASAN JANGKA PANJANG DILUAR ICU MERUPAKAN TINDAKAN UTAMA

GANGGUAN NEUROMUSKULAR
MYASTHENIA GRAVIS BOTULISME

MYASTHENIA GRAVIS
PENYAKIT AUTOIMUN KRONIS DARI TRANSMISI NEUROMUSKULAR YANG MENGHASILKAN KELEMAHAN OTOT TIDAK DIKETAHUI, TETAPI KEMUNGKINAN TERJADI KARENA GANGGUAN ATAU DESTRUKSI RESEPTOR ASETILKOLIN PADA PERSIMPANGAN NEOROMUSKULAR AKIBAT REAKSI AUTOIMUN TINGKAT KEJADIAN MG DIPERKIRAKAN 1 DIANTARA 20,000 DI AMERIKA TINGKAT KEJADIAN PUNCAK YAITU PADA PEREMPUAN MUDA DEWASA.

PATOFISIOLOGI

PERAN THYMUS
KELENJAR THYMUS YANG TERLETAK DI DAERAH DADA ATAS DI BAWAH TULANG DADA, BERFUNGSI DALAM MENGEMBANGKAN SYSTEM IMUN PADA AWAL KEHIDUPAN THIMUS HIPERPLASIA DAN THYMOMA

MENGANDUNG BEBERAPA KELOMPOK DARI INDIKASI SEL IMUN DARI LYMPHOID HYPERPLASIA. KONDISI INI UMUMNYA HANYA DITEMUKAN PADA LIMPA DAN TUNAS GETAH BENING PADA SAAT REAKSI AKTIF IMUN.
MEMBERIKAN INSTRUKSI YANG SALAH MENGENAI PRODUKSI ANTIBODI RESEPTOR ASETILKOLIN SEHINGGA MALAH MENYERANG TRANSMISI NEUROMUSKULAR

GEJALA
KELOPAK MATA TURUN SEBELAH ATAU LAYU (ASIMETRIK PTOSIS)

PENGLIHATAN GANDA
KELEMAHAN OTOT PADA JARI-JARI, TANGAN DAN KAKI (SEPERTI GEJALA STROKE TAPI TIDAK DISERTAI GEJALA STROKE LAINNYA) GANGGUAN MENELAN GANGGUAN BICARA DAN GEJALA BERAT BERUPA MELEMAHNYA OTOT PERNAPASAN (RESPIRATORY PARALYSIS),

PENATALAKSANAAN
ANTI-CHOLINESTRASE PYRIDOSTIGMINE (MESTINON) 60 MG 4 KALI SEHARI CORTICOSTEROID (PREDNISOLONE 100 MG/HARI) , AZATHIOPRINE DAN CYCLOPHOSPHAMIDE PASIEN DENGAN THYMOMA IMMUNOGLOBULIN DOSIS 400 MG/KG PER HARI

PLASMAPHERESIS
THYMECTOMY

BOTULISME
PENYAKIT PARALITIK AKIBAT EKSOTOKSIN YANG DIPRODUKSI OLEH BASILUS GRAM-POSITIF DAN ANAEROBIK, YAITU CLOSTRIDIUM BOTULINUM MORTALITAS SEKITAR 5% SAMPAI 10% KEMATIAN BIASANYA DISEBABKAN OLEH GAGAL RESPIRATORIK SELAMA SEMINGGU PERTAMA SERANGAN PENYAKIT.

ETIOLOGI
STRAIN DARI C. BOTULINUM MENGHASILKAN TUJUH EXOTOXINS ANTIGEN YANG BERBEDA, TIPE A SAMPAI G, NAMUN BOTULISME PADA MANUSIA SEBAGIAN BESAR DISEBABKAN OLEH TIPE A, B, DAN C. SAYURAN RUMAH YANG DIAWETKAN (TIPE TOKSIN A)

DAGING (TIPE B)
IKAN (TIPE E) PRODUKSI TOKSIN IN VIVO

CLOSTRIDIUM BOTULINUM ADALAH ORGANISME PEMBENTUK SPORA KERACUNAN MAKANAN MENGKONSUMSI MAKANAN TERKONTAMINASI YANG TIDAK CUKUP MATANG BOTULISME BAYI TRAKTUS GI TERKOLONISASI OLEH C.BOTULINUM KEMUDIAN EKSOTOKSIN DIPRODUKSI DI DALAM USUS LUKA AREA TERBUKA YANG TERINFEKSI OLEH C.BOTULINUM YANG MENSEKRESI TOKSIN

PATOGENESIS
BOTULISME YANG DIPERANTARAI OLEH MAKANAN EKSOTOKSIN DISERAP (TERUTAMA DI BAGIAN ATAS USUS HALUS), DAN DIBAWA OLEH ALIRAN DARAH KE SARAF KOLINERGIK PADA SAMBUNGAN NEUROMUSKULER, POSTGANGLIONIK UJUNG SARAF PARASIMPATIS DAN GANGLIA OTONOM, UNTUK YANG IKATAN IREVERSIBEL. RACUN MEMASUKI UJUNG SARAF UNTUK MENGGANGGU PENGELUARAN ACH

GEJALA KLINIS
GASTOINTESTINAL (MUAL, MUNTAH, SAKIT PERUT, DIARE ATAU SEMBELIT) OKULAR (PENGLIHATAN KABUR, MYDRIASIS, DIPLOPIA ATAU PTOSIS) DISFAGIA DAN KELEMAHAN UMUM

PENATALAKSANAAN
PENANGANAN PERNAPASAN DUKUNGAN METABOLIK MENGHILANGKAN TOXIN GIT ANTITOKSIN GUANIDINE/ ANTIBIOTIK PENGOBATAN LUKA AKIBAT BOTULISME

PROGNOSIS
KEBANYAKAN PASIEN MULAI MEMBAIK DALAM SATU MINGGU ATAU LEBIH, DAN HANYA SEBAGIAN KECIL YANG MEMERLUKAN DUKUNGAN VENTILASI. DIPENGARUHI SECARA LANGSUNG OLEH MASA INKUBASI YANG SINGKAT, KETERLIBATAN AWAL DARI SARAF KRANIAL DAN OTOT OTOT PERNAPASAN DAN MUNGKIN OLEH USIA DAN RAS