IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A

Divisi Hematologi Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo

SINONIM : Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, Morbus Wirlhof, purpura Hemorrhagica BATASAN Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 24 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika ITP terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan dihubungkan dengan kelainan imunitas. PATOFISIOLOGI Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. DIAGNOSIS I. Anamnesis Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup. Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan. Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin. Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi. I. Pemeriksaan fisis Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1), tipe perdarahan termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan. Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening. Infeksi Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang, kehilangan pendengaran.

PDT Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya

39

Tabel 1. Stadium 1 2 3

Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk intervensi pada anak dengan ITP Trombosit ( x 109 / l ) > 50-150 > 20 > 20 dan / atau < 10 Gejala dan Pemeriksaan fisik tidak ada tidak ada perdarahan mukosa perdarahan minor Rekomendasi tidak ada pengobatan individual (terapi / preventif) dirawat di RS dan IVIG atau kortikosteroid

a.

Pemeriksaan penunjang Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal. Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal. Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet), masa perdarahan (Bleeding Time) memanjang. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

Tabel 2. Gambaran ITP akut dan kronik AKUT Umur Jenis kelamin Ada infeksi yang mendahului Permulaan Jumlah trombosit Eosinofili dan limfositosis Kadar IgA Lama penyakit Prognosis DIAGNOSIS BANDING Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas. Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit. Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).
PDT Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya

KRONIK Dewasa Laki : Wanita = 1 : 3 Jarang Perlahan-lahan 40.000-80.000/mm3 Jarang Lebih rendah Berbulan-bulan sampai bertahuntahun Perjalanan penyakit menahun dengan jumlah trombosit naik turun

2-6 tahun Laki : wanita = 1 : 1 + 80 % Akut < 20.000/mm3 Sering Normal Biasanya 2-6 minggu Penyembuhan spontan pada 80% kasus

40

PENATALAKSANAAN Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 3. Tabel 3. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama). Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu. 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari. Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit. 10-25 g/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit. 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Intravenous immunoglobulin (IVIG)

Kortikosteroid

Anti-R(D) antibody -interferon Siklosporin Azatioprin

Catatan : Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit. Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada ITP akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar. KOMPLIKASI Anemia karena perdarahan hebat Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala) Sepsis pasca splenektomi

DAFTAR PUSTAKA 1. Lanzlowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke-2. New York : Churchill Livingstone ; 1995, h. 202-3. 2. Lilyman JS. Disorders of Platellets. I. Thrombocytopenia and Thrombocytosis. Dalam : Lillyman JS, Hann IM, penyunting. Paediatric Hematology. Edisi ke-1. Edinburgh : Churchill Livingstone ; 1992, h. 129-68. 3. Beardsky DS. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood. Dalam : Nathan DG, Oski FA, penyunting. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-4. Philadelphia : Saunders; 1993, h. 1561-604.

PDT Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya

41

4. Grabowski EF, Corrigan JJ. Hemostasis : General Considerations. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood Diseases of Infancy and Childhood. Edisi ke-7. St. Louis : Mosby; 1995, h. 849-923.

PDT Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya

42