TINJAUAN PUSTAKA

A DEFINISI Sindroma nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal (IDAI 2004). B C D 1 ETIOLOGI Idiopatik FREKUENSI 2-7 per 100.000 anak Anak laki-laki : perempuan 2:1 DIAGNOSIS Anamnesis 2 Bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai atau seluruh tubuh Penurunan jumlah urin Urin berwarna kemerahan Pemeriksaan fisik Edema di kedua kelopak mata, tungkai, sering anasarka sampai di alat vital (asites atau edema skrotum atau labia) Tekanan darah normal (kadang ditemukan hipertensi)

3 a b E 1 2 3 F 1 2

Pemeriksaan laboratorium Darah : Hipoalbuminemia (2,5 g/dl) Hiperkolesterolemia Hipoproteinemia ratio albumin : globulin terbalik Ureum/kreatinin normal atau meninggi (jika ada penurunan fungsi ginjal) Laju endap darah meningkat Urin : Proteinuria masif >40 mg/m/jam (+3 sampai +4) Dapat disertai hematuria

DIAGNOSIS BANDING Gagal jantung Glomerulonefritis akut Kwashiorkor TATA LAKSANA Istirahat / bedrest terutama bila ada edema anasarka Diit Sindroma nefrotik : Kalori disesuaikan dengan kebutuhan menurut umur dan tinggi badan

Protein 1-2 gr/kgBB/hari Lemak cukup tapi rendah kolesterol (lemak <30% kalori total). Cairan dibatasi selaqma masih ada sembab dan hiponatremi Bumbu penyedap dipilih yang tidak mengandung natrium.

Medikamentosa : ; a Pemberian imunosupresan 4 minggu I dosis penuh 2 mg/kgBB/hari Maksimal 80 mg/hari Remisi (R1) b 4 minggu II dosis intermiten : 2/3 dosis maksimum (60 mg/kgBB/hr) dibagi dalam 3 dosis selama 3 hari berturut-turut. Remisi (R2) 4 minggu II R2 Dosis inisial (FD) Catatan : Bila R1 terjadi pada minggu I maka pengobatan diberikan 8 minggu (4 minggu FD + 4 minggu ID) 2/3 FD (ID) 4 minggu III Kortikosteroid : Prednison cara pemberian :

4 minggu I R1

; ;

Bila R2 terjadi pada minggu II maka pengobatan diberikan 12 minggu (4 minggu FD + 8 minggu ID) Bila tidak terjadi R1 maupun R2 berarti resisten terhadap steroid Bila timbul respon awal (8 minggu), kemudian relaps steroid dependent pada waktu pemberian obat intermitten atau waktu obat dihentikan Resisten/tergantung steroid Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hr selama 8 minggu. Mengatasi edema : Diuretik : Furosemid atau Spironolakton 1-2 mg/kgBB/kali. Mengatasi renjatan yang diduga karena hipoalbuminemia : Berikan albumin (atau plasma darah jika pemberian albumin tidak memungkinkan. Kadar albumin serum 1-2 g/dl diberikan 0,5 g/kgBB/hr Kadar albumin < 1g/dl diberikan 1g/kgBB/hr

PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah : Urin : Urinalisis proteinuria (+3 atau +4), lekosituria, hematuria) Darah tepi (Hb, lekosit, hitung jenis, trombosit) Kadar albumin, globulin, rasio albumin/globulin, kolesterol, kreatinin, ureum Kalau memungkinkan komplemen C3 Faal ginjal : klirens ureum dan klirens kreatinin

H a b c d e f g h I

Protein urin kuantitatif

PEMANTAUAN Berat badan dan tekanan darah diukur setiap hari Air kemih ditampung setiap hari : ukur jumlah dan berat jenis, pemeriksaan Esbach Darah tepi : rutin diulang setiap minggu, LED waktu masuk dan diulang setiap 2 minggu Esbach dilakukan waktu masuk dan diulang waktu remisi dicapai Uireum dan kreatinin urin diperiksa setiap 3 hari, klirens ureum dan kreatinin darah diperiksa setiap minggu, sampai normal Protein total, albumin, globuli, kolesterol diulang sebulan sekali Renogram bila perlu 2 kali Uji PPD, Ro paru sebelum terapi kortikosteroid

KOMPLIKASI ; ; ; ; Gangguan tumbuh kembang Infeksi Syok hipovolemik Gagal ginjal

PENDERITA DINYATAKAN SEMBUH BILA : Edema hilang

Proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut dalam seminggu Kolesterol darah normal Protein total, albumin darah meningkat.