Anda di halaman 1dari 46

PENYAKIT MEDULA SPINALIS Anatomi: Medulla spinalis terdapat di dalam kanalis spinalis.

Medula spinalis mulai dari foramen magnum sampai setinggi korpus vertebra L2-L3. Jumlah segmen pada medulla spinalis sama dengan jumlah segmen pada korpus vertebra, sehingga tidak seluruh kanalis spinalis berisi medulla spinalis. Radiks spinalis yang keluar dari setiap segmen medulla spinalis keluar dari kanalis spinalis sesuai dengan foramen intervertebral yang sama, sehingga pada segmen-segmen medulla spinalis bagian bawah radiks berjalan ke kaudal untuk keluar melalui foramen intervertebral yang sesuai. Kumpulan radiks ini membentuk kauda ekuina. Bagian ujung medulla spinalis berbentuk kerucut disebut konul medularis, berisi segmen medulla spinalis S2-S4.

Pada potongan melintang, terlihat substansia grisea yang berbentuk seperti kupu-kupu di sebelah dalam dan di sebelah luar terdapat substansia alba yang berisi jaras-jaras sensorik dan motorik. Dari jaras ini, yang terpenting intuk menerangkan gejala klinis ialah Tr. Spinotalamikus ventralis dan lateralis, Tr. Piramidalis dan Tr. Goll dan Burdach di kolumna posterior. Vaskularisasi: Medulla spinalis mendapat vaskularisasi terutama melalui a. spinalis anterior yang mengurus 2/3 bagian anterior dan sepasang a. spinalis posterior, yang lebih kecil yang mengurus 1/3 bagian posterior. Fisiologi: Secara sederhana fungsi medulla spinalis adalah meneruskan rangsang motorik dari otak ke perifer/otot melalui Tr. Piramidalis dan rangsang

sensorik

dari

perifer

ke

otak

melalui

Tr.

Spinotalamikus lateralis untuk rangsang nyeri dan temperature, Tr. Spinotalamikus ventralis untuk raba halus dan Tr. Goll dan Burdach untuk rangsang proprioseptif. GEJALA SPINALIS: 1. gangguan motorik maupun sensorik umumnya bilateral, dapat simetris atau asimetris, atau mula-mula bilateral. 2. gangguan motorik berupa paraparese/plegi atau tetraparese/plegi. 3. gangguan sensorik bersifat segmental artinya semua rangsang sensorik di bawah lesi berkurang atau hilang. 4. gangguan motorik bersifat upper motor neuron. Refleks fisiologis meningkat unilateral selanjutnya menjadi UMUM PENYAKIT MEDULLA

Reflek patologis + Kelumpuhan spastic Disuse atrofi Klonus 5. gangguan otonom : - gangguan miksi/defekasi - retensio pada stadium akut - inkontinensia pada stadium kronis - gangguan keringat - gangguan vasomotor - gangguan ereksi Medulla spinalis dapat mengalami berbagai proses penyakit: Trauma Infeksi/radang Sirkulasi Degenerasi

Defisiensi Demyelinisasi Neoplasma dll

Medula spinalis dapat terganggu oleh kelainan jaringan/ organ-organ sekitarnya akibat fraktur tulang belakang, umumnya berupa tekanan mekanik. Letak proses penyakit: Lokal bila sumsum mengalami luka tembak, tumor (pada jaras tertentu) Difus bila sumsum mengalami

demyelinisasi/myelitis Tersebar/disseminated Perjalanan penyakit: Tergantung etiologi: - akut - kronik - progresif

Manifestasi klinik bermacam-macam, tergantung tampat lesi: Tetraparese cervical Paraparese thoracal Conus syndrome conus Cauda syndrome cauda Brown squard syndrome = hemilesi syndrome Paraplegi dibawah intumenscensia cervicalis Dll Gangguan fungsi: - Partial - Total - Sistemik - Asimetrik

Pada penyakit-penyakit seperti defisiensi, degenerasi, demyelinisasi atau radang, dimana proses hanya pada lintasan ascendens dan atau desendens.

Gejala klinik berupa gangguan fungsi dari organorgan yang dipersyarafi oleh lintasan tersebut. Proses penyakit yang difus meliputi seluruh penampang / tekanan mekanik lokal yang meliputi seluruh penampang medulla Gejala klinik berupa Syndrome Lesi Transversa. Lesi Transversa : terputusnya hantaran syaraf di medulla spinalis oleh suatu lesi yang meliputi seluruh penampangnya setinggi tempat-tempat tertentu sehingga sistem-sistem motorik, sensible & vegetatif dibawah lesi yang bersangkutan terganggu paraplegi, anestesi, inkontinensia uri. TUMOR MEDULLA SPINALIS Termasuk tumor canalis spinalis non-meduller 20 % dari tumor SSP Pada pria dan wanita

Dewasa 60 %, terutama glioma dan sarkoma Prognosa tumor medulla spinalis lebih baik dari pada tumor cerebri Tumor dikepala biarpun tidak ganas namun mematikan. Menurut letaknya: I. A. Tumor Extra-Medullar (tidak perlu membuka durameter) - extra-dural - intra-dural B. Tumor Intra-Medullar (membuka duramater) II. Tumor daerah : - cervical - lumbal - thoracal - conus - cauda equina

Gejala klinik Tumor Medulla Spinalis Tumor Extra-Medullar - Gejala dini: nyeri radikuler atau paresthesi dermatome yang bersangkutan (iritasi) - Otot-otot lemah/atropi - Penekanan medulla spinalis : lumpuh spastik dibawah lesi sensorik terganggu pada mula-mula di

kontralateral tumor seluruhnya reflek-reflek tendon meningkat reflek-reflek patologik positif gangguan miksis/defekasi Tumor Extradural - menimbulkan gejala-gejala kompresi dengan cepat dan merusak laminae atau pedicle - dapat berupa: tumor metastatik

tumor primer kista, anomali kongenital Tumor Intradural sebagian besar jinak mudah diangkat secara operatif Neurinoma (radix), dapat sebagian intradural dan sebagian extradural. Tumbuh melalui foramen intervertebrale dumbel tumor multiple penyakit Von Reckling Hausen Meningioma. Ependimoma ektopik A.V. Malformation Bila pecah pendarahan subarachoid mendadak nyeri pinggang dan paraparese.

Tumor Intrmeduler Glioma terbanyak Pada conus medialis dan filum terminale biasanya berupa ependymoma Disosiasi sensibilitas Contoh penyakit dengan gejala disosiasi sensibilitas: Hematomyelia Syringomyelia Tumor intra medullar Tumor Daerah Cervical Motorik : cornu anterior otot-otot lumpuh, tonus menurun atrofi fasikulasi tetraparese Sensible : terganggu dibawah lesi Reflex : tendo meningkat; patologis (+) Vegetatif : terganggu

cervical atas gangguan sensible muka homolateral Tumor Daerah Thoracal Mula-mula nyeri radikular/disosiasi sensibilitas hypestesi/anestesi Brown squard paraparese spastik Reflek-reflek fisiologis meningkat & reflekreflek patologis (+) Gangguan vegetatif Thoracal atas Segmen C8-Th1 hypothenar atrofi Syndrome Horner gangguan otonom (ptosis, enopthalmus, miosis) Thoracal bawah Kelumpuhan otot-otot rectus abdominis

Tumor Daerah Lumbal Kelumpuhan dan atrofi otot setinggi segmen tersebut Kelumpuhan spastik dibawah lesi (reflek tendo meningkat) Bila tumor terletak diatas L2-3 KPR dan APR meningkat Bila tumor setinggi L2-3 KPR negatif, APR menigkat. Tumor Conus Medullaris Gejala dini : - nyeri radikuler - gangguan vegetatif (tidak bisa ereksi) kelumpuhan kedua tungkai (simetris) Saddle anesthesi (bagian kulit bawah sampai paha dalam mengalami anesthesi Tumor Cauda Equina

Mula-mula nyeri radikuler, dapat terjadi berbulan-bulan sebelum gejala-gejala lain timbul Motorik Sensible Gangguan vegetatif terjadi pada stadium lanjut Asimetrik Tidak ada gangguan miksi & defekasi bila bilateral baru ada. Diagnosa tumor medulla spinalis memerlukan pemeriksaan tambahan lebih lanjut untuk menegakkan diagnosis dan menentukan letak tumor lebih tepat. Pemeriksaan yang dilakukan berturut-turut sebagai berikut: 1. Lumbal punksi : (kuning) protein tinggi liquor xantochrome

kadang menggumpal spontan

2. Roentgen foto vertebrae Tumor jinak Myelin tampak erosi dari pedicle corpus vertebrae atau pelebaran foramen intervertebralis Tumor ganas destruksi tulang osteoblastik atau osteolitik pada pedicle atau corpus vertebrae 3. Myelografi Penting dilakukan untuk melihat gambaran tumor lebih jelas dan terperinci mengenai lokalisasi dan mungkin jenisnya 4. CT Scan (dengan/tanpa kontras) CT MM dengan Methrisamid myelograf (dengan kontras) MRI Terapi:

Tumor jinak : tindakan operatif pada umumnya berhasil memuaskan Tumor ganas : dilakukan laminektomi untuk dekompresi lalu disinar kemotherapi SYRINGOMELIA Penyakit diman terdapat ruangan/kista abnormal dalam medulla spinalis syringobulbi dalam rongga otak Etiologi diduga: 1. proliferasi sisa sel embrional yang menetap waktu penutupan bagian dorsal neural 2. degenerasi kistik 3. sesudah meningitis, arachnoiditis, infark/hematomyelia traumatik (syringomelia sekunder)

Patologi syngomyelia : biasanya di bagian cervical dapat meluas ke thoracal bahkan ke lumbal medulla sekitar syrinx meluas beberapa syrinx bersatu batas ruangan irreguler berisi cairan ruangan meluas ke sekitarnya dinding syrinx dikelilingi sel glia di batang otak syringobulbi syrinx berbentuk celah mungkin berdiri sendiri Gejala klinik laki-laki > perempuan gejala timbul umur 30 tahun (30-60) mula-mula gangguan sensibilitas tangan dissosiasi sensibilitas

meluas ke tractus pyramidalis lumpuh spastik dibawah lesi lesi transversa cornu anterior otot atrofi dan fasikulasi athropathy (kelainan sendi) sering disertai scoliosis, neurofibromatosis, pes clavus Gejala syringobulbi idem sering Horners Syndrome kelumpuhan N.VI, N. VII rasa sakit mula-mula hilang lemniscus medialis rusak palatum molle lumpuh atrofi lidah Perjalanan penyakit progresif lambat

kadang-kadang proses berhenti beberapa tahun mungkin terjadi pendarahan ke dalam syrinx gejala mendadak berat

LCS

: mungkin blok parsial Kadang-kadang protein meninggi

Roentgen vertebrae : mungkin disertai kelainan kongenital, spina bifida, cervical rib, dll (tulang rusuk I t.u thoracal I, kadang ada tambahan diatasnya) Myelografi : pembesaran myelum di tempat bersangkutan Terapi : simptomatik Radioterapi

Operatif bila ada tanda-tanda kompresi medullae HEMATOMYELIA Pendarahan yang difus dalam jaringan medulla spinalis terurtama dibagian kelabu, bentuk spindel. Sebab tersering oleh trauma columna vertebralis, terutama bagian leher, pendarahan spontan, akibat penyakit pendarahan atau kelainan pembuluh darah yang telah ada. Patogenesis pendarahan dapat meliputi beberapa segmen di bagian kelabu meluas ke ventral, dorsal atau lateral sampai substansia alba. Medulla spinalis setinggi lesi : oedem Bercak-bercak infark, petechiae gliosis

Gejala klinik Segera setelah pendarahan fungsi dibawah lesi terganggu lesi transversa Oedem berkurang daerah diabsorsi fungsi medulla spinalis/substansia alba berangsur baik. Pada fase ini gejala klinik menjadi khas. Kelumpuhan flaccid dengan atrofi otot setinggi lesi Dissosiasi sensibilitas pada dermatome bersangkutan Dibawah lesi kelumpuhan bersifat spastik (UMN) Diagnosis Stadium akut : sukar diketahui kelainan klinis seperti lesi transversa Stadium lanjut alami hemolisis : khas Liquor xantrochrome sudah lama (6-7 jam)

Terapi Penting tindakan korektif tulang vertebrae (bila ada) Hematomyelia konservatif istirahat mutlak selama stadium akut/6 minggu dan perawatan yang baik. Penyebab pendarahan diatasi Fisioterapi SUBACUTE COMBINE DEGENERATION S. POSTEROLATERAL SCLEROSIS Penyakit defisiensi tanda-tanda degenerasi : 1. Traktus piramidalis 2. Columna posterior 3. Saraf perifer Yang berhubungan dengan anemia perniciosa Penyebab:

Bukan karena intake vitamin B12 yang kurang melainkan karena absorbs terganggu akibat tidak ada factor intrinsic terjadi pada gastritis atropican Kelainan lambung absorbsi Pengganggu diikuti : o Anemia perniciosa o Subacute combined degeneration Patologi : Hubungan defisiensi vitamin B12 anemia perniciosa subacute combined degeneration belum jelas Berat ringan anemia gangguan saraf belum jelas Peranan vitamin B12 metabolism sel / pembentukan myelin belum jelas

Makroskopis : Columna posterior dan columna lateral pucat, terutama daerah thorakal degenerasi akson dan myelin ditambah reaksi glia (gliosis = jaringan rusak diisi oleh jaringan ikat) Stadium lanjut : degenerasi akson dan gliosis di hemisfer otak terjadi gejala-gejala mental Saraf perifer degenerasi timbul gejala-gejala LMN

Gejala Klinis : Kombinasi gejala LMN + UMN disertai atrofi otot (LMN) Gejala neurologik mungkin sudah tampak + Columna

posterior jadi orang lumpuh spastik (UMN)

sebelum anemia

Mula-mula parestesi bagian distal ekstremitas Diikuti atrofi dan kelemahan otot-otot distal Berjalan ataxia Derajat spastisitas tergantung berat ringannya keterlibatan traktus piramidalis saraf perifer Refleks tendon meningkat, reflek patologi positif Mengalami eprubahan mental akibat anemia / anoksia otak (lupa, iritabel, dement) N II dapat atrofi Catatan : pseudoataxia = ataxia yang bukan sesungguhnya, terdapat pada orang polineuropati Diagnostik : Gejala : neurologic Darah Hb rendah

Jumlah eritrosit MCV dan MCH menurun, MCHC normal Bone marrow : eritropoesis megaloblastik Gastroskopi : tampak atrofi mukosa lambung MCV menurun nerve conduction velocity

menurun Terapi : Vitamin B12 parenteral rspon segera dan dramatis kelainan neurologic cepat membaik (tidak dapat per oral karena tidak akan terjadi absorbsi) Stadium lanjut, prognosis kurang baik, hanya proses berhenti Penyakit infeksi pada medulla spinalis POLIOMYELITIS ANTERIOR AKUTA (Heine Medin)

Penyebab : Enterovirus pathogen Terdapat 3 macam strain : o Brunhilde o Lansing (paling virulen) o Leon Cornu anterior, asimetris Terutama lumbal Sering ditungkai, jarang di lengan Anak-anak 2-4 tahun Unilateral tidak pernah bilateral Hanya satu segmen saja yang rusak Epidemiologi

o Melalui makanan atau air yang terkontaminasi dengan feses o Melalui ludah (kemungkinan) o Detelah infeksi tiga bulan, mungkin feses masih mengandung virus (carrier) Port dentre o Mulut dan pharynx terutama apabilatm terdapat luka o Di kelenjar limfe setempat kuman

memperbanyak diri kemudian masuk ke sirkulasi darah (viremia) kemudian ke susunan saraf o Kemungkinan juga pada pharynx atau usus saraf perifer susunan saraf pusat Patologi : o Pada kebanyakan orang, infeksi virus ini tidak menimbulkan gejala imun (silent infection)

o Gejala ringan : sakit kepala, demam, lesu, gastroenteritis (bentuk abortif) o Manifestasi sebagai meningitis sembuh tanpa gejala sisa (non paralitik) o Virus masuk kedalam SSP peradangan local kornu anterior medulla spinalis / nucleus batang otak (paralitik) Gejala klinis Terdapat 4 macam bentuk Silent infection Abortif Non paralitik Paralitik Spinal Bulber

Infeksi sistemik polio demam, malaise, nausea, diare, muntah, pusing, mialgia (terutama pinggang dan ekstremitas) Gejala-gejala tersebut dapat hilang dalam 3-4 hari atau menjadi meningitis Kadang-kadang : panas sembuh panas lumpuh. Ini adalah karakteristik pada epidemic polio Bila pada orang tua dapat terjadi gejala-gejala yang berat sehingga timbul tetraparese lumpuh pernapasan meninggal

Polio bentuk paralitik terdapat 3 macam yaitu : Spinal o Tebatas nucleus di intumescentia

lumbal/servikal o Kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi o Asimetrik o Flaccid o Tanpa gangguan sensibilitas (karena

kelainan di kornu anterior) Bulber (gejala 3d disfagi, dismassesi, disarthri) o Kelumpuhan otot-otot yang bersangkutan terutama N IX, X, XII o Otot-otot pernafasan lumpuh Ensefalitis

LCS : Stadium meningitis pleiositosis sampai 200, PMN mula-mula kemudian limfosit menjadi lebih banyak Protein sedikit meningkat Virus dapat diisolasi dari : o Tenggorokan (stadium akut) o Feses (stadium akut dan beberapa bulan kemudian) Terapi : Diberikan terapi simtomatik pada kasus akut, dan pada tipe paralitik dilakukan rehabilitasi. Catatan : Polio : gejala klinis pusing LCS protein meningkat, sel meningkat (limfosit), berwarna jernih, tekanan meningkat

Ciri-ciri orang polio: lumpuh flaccid, pada anak kecil dicubit sedikit langsung menangis. Anak-anak dengan polio tipe paralitik akan terjadi kecacatan (kaki pendek sebelah) dan penanganan yang dapat dilakukan adalah dengan ortopedi walaupun tidak dapat kembali sempurna 100%. o Atrofi terjadi setelah 2 minggu, karena degenerasi saraf perifer.

ALS = Amyotropic lateral sclerosis ( sindroma motor neuron disease) Degenerasi bilateral Etiologi : Belum diketahui pasti traktus piramidalis kornu anterior

Diduga: o Slow virus infection o Mekanisme autoimun / remote effect CA o Kombinasi Patologi Degenerasi traktus piramidalis, nucleus nn cranial, cornu anterior, radix anterior, atrofi otot Sel-sel lobus frontalis berkurang Gejala : Pada penderita > 35 tahun dan perbandingan pria dan wanita 2:1 10% berhubungan dengan CA Gejala UMN dan LMN khas Bila meluas ke batang otak kelumpuhan bulber

UMN : lumpuh spastic, peningkatan reflex tendon dan adanya reflex patologis.

POLIOMIELITIS ANTERIOR CHRONICA Kelainan bilateral, meneyluruh, jarang terjadi dan merupakan varian dari ALS

TABES DORSALIS
Neurosyphil is

Meningovaskule r

Parenkim

Meningitis

Arteritis

Demensia Paralitika

Tabes Dorsalis

Patologi Radix posterior degenerasi Columna posterior Treponema palidum menginfeksi radix dan piamater infeksi proses dimulai di columna posterior + radix lumbal meluas ke seluruh medulla spinalis Gejala

Ataxia terutama ditempat gelap Hipotoni otot-otot Hypestesi kaki Arefleksi tugkai Inkontinensia urin Penurunan Libido Romberg sign + Pupil Argyl Robertson Multicranial nerve palsy, dimana gejala ini dapat pula disebabkan oleh : Trauma capitis Kerusakan dari basis crania (destruksi) karena metastase Ca nasofaring Meningitis basalis Komplikasi

Atrofi N II Meningitis basalis Ophtalmoplegia Otot-otot pharynx Arthropatia atau charcots joints destruksi sendi/ligament Diagnosis Klinis Serologis : dengan Wasserman dan PTHA sampel diambil dari darah Liquor : Sel meningkat, protein meningkat Terapi Penicillin

DEVICS DISEASE ( Sindroma neuromyelitis optica)

Encephalomyelitis

subakut

dengan

tanda-tanda

demyelinisasi massif N II dan myelum, kadang progresif berhenti. Merupakan varian dari mulipel sklerosis, dimana terjadi pula demyelinisasi. Banyak terjadi pada orang kulit putih. Etiologi : iduga manifestasi dua penyakit : Leucoencephalitis post infection Multiple sclerosis Penyakit yang jarang terjadi Ditemukan pada pria dan wanita berumur 12-60 tahun Patologi Gambaran leucoencephalitis + multiple sklerosis Demielinisasi N II dan medulla spinalis Difus / servikal-torakal

Cavitasi Gejala Didahului URTI Dimulai dengan gangguan N II, lalu medulla spinalis atau sebaliknya, jarak waktu beberapa jam atau hari atau minggu sampai 2-3 bulan Kadang-kadang simultan Kadang-kadang perbaikan sebagian/seluruh premise Membaik kemudian memburuk lagi gejala multiple sklerosis

Gangguan N II Neuritis optika atau retrobulber Scotoma sentral buta Myelitis Lumbago/tengkuk/lengan/dada Parestesi tungkai

Kelumpuhan progresif, dapat ascendens gangguan napas mati Mula-mula patologis + Retensio urin Prognosis Angka kematian 50% Ascenden komplikasi infeksi Sembuh invalid Penyakit kronis progresif reflex tendon menurun, reflex

Terapi Steroid penyakit autoimun Inetrferon alpha ()

Mielitis Sering juga disebut post vaksinal mielitis atau postinfeksius mielitis Gejala yang khas ialah adanya hubungan yang jelas dengan infeksi virus sebelumnya (rubeola varisela,variola, rubella, influensa, mumps) atau vaksinasi (rabies ) , timbulnya gejala neurologi dalam beberapa hari, perjalan penyakit monofasik: serangan tunggal selama beberapa hari, perbaikan dan tidak kambuh lagi. Kadang2 mengenai otak (ensefalomielitis).

Penyakit vaskuler medula spinalis Lebih jarang dibandingkan penykit vaskuler otak Dapat disebabkan infark atau perdarahan

Medula spinalis mendapat vaskularisasi dari sepasang a.spinalis posterior yang mensuplai 1/3 bagian posterior medula spinalis dan sebuah a.spinalis anterior yang mensuplai 2/3 bagian anterior medula spinalis. Gangguan biasa terjadi pada a.spinalis anterior yang menyebabkan sindroma arteri spinalis anterior (Sindroma ASA): yaitu hilangnya rasa nyeri dan temperatur karena kerusakan tr. Spinotalamikus sedangkan propioseptif masih normal karena kolumna posterior masih utuh . Gangguan primer biasa bukan pada a. Spinalis Anterior melainkan pada A. . medularis atau aorta: aterosklerosis atau pecahnya aneurisma, poliarteritis nodosa, emboli yang berasal dari aterosklerosis aorta atau AVM spinalis pada medula