Anda di halaman 1dari 11

KANKER TULANG PRIMER DEFINISI Terdapat 2 macam kanker tulang: 1.

Kanker tulang metastatik atau kanker tulang sekunder : kanker dari organ lain yang menyebar ke tulang, jadi kankernya bukan berasal dari tulang. Contohnya adalah kanker paru yang menyebar ke tulang, dimana sel-sel kankernya menyerupai sel paru dan bukan merupakan sel tulang. Kanker tulang primer : merupakan kanker yang berasal dari tulang. Yang termasuk ke dalam kanker tulang primer adalah: - Mieloma multipel - Osteosarkoma - Fibrosarkoma & Histiositoma Fibrosa Maligna - Kondrosarkoma - Tumor Ewing - Limfoma Tulang Maligna.

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga bisa terjadi pembengkakan dan pergerakan yang terbatas. Tumor di tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan menimbulkan nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat sesuatu benda. Pembengkakan pada tumor mungkin teraba hangat dan agak memerah. Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa menyebabkan tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut fraktur patologis dan seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin. Pemeriksaan yang biasa dilakukan: Rontgen tulang yang terkena CT scan tulang yang terkena Pemeriksaan darah (termasuk kimia serum) CT scan dada untuk melihat adanya penyebaran ke paru-paru Biopsi terbuka Skening tulang untuk melihat penyebaran tumor. Sebelum dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan tumor mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang sudah mulai menyebar. Kemoterapi yang biasa diberikan: - Metotreksat dosis tinggi dengan leukovorin - Doxorubicin (adriamisin) - Cisplatin - Cyclophosphamide (sitoksan) - Bleomycin. Jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru, maka angka harapan hidup mencapai 60%. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. FIBROSARKOMA & HISTIOSITOMA FIBROSA MALIGNA Kanker ini biasanya berasal dari jaringan lunak (jaringan ikat selain tulang, yaitu ligamen, tendo, lemak dan otot) dan jarang berawal dari tulang. Kanker ini biasanya ditemukan pada usia lanjut dan usia pertengahan. Tulang yang paling sering terkena adalah tulang pada tungkai, lengan dan rahang. Fibrosarkoma dan Histiositoma Fibrosa Maligna mirip dengan osteosarkoma dalam bentuk, lokasi dan gejala-gejalanya. Pengobatannya juga sama. KONDROSARKOMA Kondrosarkoma adalah tumor yang terdiri dari selsel kartilago (tulang rawan) yang ganas.

2.

MIELOMA MULTIPEL Mieloma Multipel merupakan kanker tulang primer yang paling sering ditemukan, yang berasal dari sel sumsum tulang yang menghasilkan sel darah. Umumnya terjadi pada orang dewasa. Tumor ini dapat mengenai satu atau lebih tulang sehingga nyeri dapat muncul pada satu tempat atau lebih. Pengobatannya rumit, yaitu meliputi kemoterapi, terapi penyinaran dan pembedahan. OSTEOSARKOMA Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik) adalah tumor tulang ganas, yang biasanya berhubungan dengan periode kecepatan pertumbuhan pada masa remaja. Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan adalah sama, tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki. Penyebab yang pasti tidak diketahui. Bukti-bukti mendukung bahwa osteosarkoma merupakan penyakit yang diturunkan. Osteosarkoma cenderung tumbuh di tulang paha (ujung bawah), tulang lengan atas (ujung atas) dan tulang kering (ujung atas). Ujung tulang-tulang tersebut merupakan daerah dimana terjadi perubahan dan kecepatan pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian, osteosarkoma juga bisa tumbuh di tulang lainnya.

Kebanyakan kondrosarkoma tumbuh lambat atau merupakan tumor derajat rendah, yang sering dapat disembuhkan dengan pembedahan. Tetapi, beberapa diantaranya adalah tumor derajat tinggi yang cenderung untuk menyebar. Untuk menegakkan diagnosis perlu dilakukan biopsi. Kondrosarkoma harus diangkat seluruhnya melalui pembedahan karena tidak bereaksi terhadap kemoterapi maupun terapi penyinaran. Amputasi tungkai atau lengan jarang diperlukan. Jika tumor diangkat seluruhnya, lebih dari 75% penderita bertahan hidup. TUMOR EWING Tumor Ewing (Sarkoma Ewing) muncul pada masa pubertas, dimana tulang tumbuh sangat cepat. Jarang ditemukan pada anak yang berumur kurang dari 10 tahun dan hampir tidak pernah ditemukan pada anak-anak Afro-Amerika. Tumor bisa tumbuh di bagian tubuh manapun, paling sering di tulang panjang anggota gerak, panggul atau dada. Tumor juga bisa tumbuh di tulang tengkorak atau tulang pipih lainnya. Gejala yang paling sering dikeluhkan adalah nyeri dan kadang pembengkakan di bagian tulang yang terkena. Penderita juga mungkin mengalami demam. Tumor mudah menyebar, seringkali menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya. Pada saat terdiagnosis, penyebaran telah terjadi hampir pada 30% penderita. Jika diduga suatu tumor, maka biasanya dilakukan pemeriksaan untuk menentukan lokasi dan penyebaran tumor: Rontgen tulang kerangka tubuh Rontgen dada CT scan dada Skening tulang Biopsi tumor. Pengobatan seringkali merupakan kombinasi dari: Kemoterapi (siklofosfamid, vinkristin, daktinomisin, doksorubisin, ifosfamid, etoposid) Terapi penyinaran tumor Terapi pembedahan untuk mengangkat tumor. Prognosis tergantung kepada lokasi dan penyebaran tumor. LIMFOMA TULANG MALIGNA Limfoma Tulang Maligna (Sarkoma Sel Retikulum) biasanya timbul pada usia 40- 50 tahun. Bisa berasal dari tulang manapun atau berasal dari tempat lain di tubuh kemudian menyebar ke tulang. Biasanya tumor ini menimbulkan nyeri dan pembengkakan, dan tulang yang rusak lebih mudah

patah. Pengobatan terdiri dari kombinasi kemoterapi dan terapi penyinaran, yang sama efektifnya dengan pengangkatan tumor. Amputasi jarang diperlukan.

TUMOR TULANG METASTATIK DEFINISI Tumor Tulang Metastatik merupakan tumor tulang yang berasal dari tumor di bagian tubuh lain yang telah menyebar ke tulang. Lesi tulang metastatik dibagi menjadi 3 kelompok: Lesi osteolitik Lesi osteoblastik Lesi campuran. Lesi osteolitik paling sering ditemukan pada proses destruktif (penghancuran tulang). Lesi osteoblastik terjadi akibat pertumbuhan tulang baru yang dirangsang oleh tumor. Secara mikroskopis, sebagian besar tumor tulang metastatik merupakan lesi campuran. PENYEBAB Tulang merupakan organ ketiga yang paling sering diserang oleh penyakit metastatik (penyakit dari suatu organ yang menyebar ke bagian tubuh lainnya). Kanker yang paling sering menyebar ke tulang adalah kanker payudara, paru-paru, prostat, tiroid dan ginjal. Bila dibandingkan antara karsinoma dan sarkoma, maka jenis kanker yang lebih sering menyebar ke tulang adalah karsinoma. Tulang pertama yang biasanya terkena adalah tulang rusuk, tulang panggul dan tulang belakang; tulang-tulang distal (ujung tubuh) jarang terkena. Penyebaran terjadi jika suatu tumor tunggal atau sekumpulan sel tumor masuk ke dalam aliran darah dan melalui pembuluh darah di kanalis Harves sampai ke sumsum tulang, dimana mereka berkembangbiak dan membentuk pembuluh darah yang baru. Pleksus vena Batson di tulang belakang memungkinkan sel-sel kanker masuk ke dalam sirkulasi tulang belakang tanpa harus melalui paruparu terlebih dahulu. Aliran darah di dalam pleksus ini sangat lambat sehingga sel-sel kanker bisa bertahan hidup dan mempertinggi angka kejadian metastase kanker prostat ke tulang belakang. GEJALA Gejala yang sering ditemukan adalah nyeri, fraktur patologis (patah tulang patologis) dan hiperkalsemia. Nyeri ditemukan pada 70% penderita tumor tulang metastatik. Nyeri terjadi akibat peregangan

periosteum oleh tumor dan perangsangan saraf di dalam endostium. Fraktur patologis paling sering ditemukan pada kanker payudara. Hal ini terjadi akibat penghancuran alami pada lesi kanker. Hiperkalsemia hanya ditemukan pada 10% penderita. Kanker payudara yang menyebar ke tulang

Kanker payudara merupakan penyebab tersering dari fraktur patologis. Sebaiknya segera dilakukan stabilisasi ortopedik pada tulang yang melemah, sebelum terjadinya patah tulang. Pengobatan yang tertunda biasanya menyebabkan meningkatnya resiko komplikasi atau prognosis yang buruk. Kanker paru-paru yang menyebar ke tulang

Kanker payudara merupakan induk kanker yang paling sering menyebar ke tulang. Sebanyak 50% dari fraktur patologis disebabkan oleh kanker payudara. Dulu prognosis penderita kanker payudara disertai metastase ke tulang adalah buruk, tetapi saat ini penderita bisa bertahan hidup lebih lama dan merasa jauh lebih baik karena adanya perkembangan yang dramatis dalam hal pengobatan dan pembedahan untuk keadaan tersebut. Salah satu perkembangan obat baru yang paling menggembirakan adalah golongan obat yang dikenal sebagai bifosfonat (Aredia, Fosamax, Didronel, dll). Obat ini memiliki kemampuan untuk menghambat perkembangan sel-sel tumor di dalam tulang, sehingga mengurangi pembentukan lesi tulang dan mengurangi angka kejadian patah tulang. Bifosfonat bahkan bisa menghentikan penyebaran kanker payudara ke organ lainnya, seperti paruparu atau hati. Di dalam tulang, sel-sel osteoklas dirangsang oleh kanker untuk memecahkan serta menyerap kembali matriks tulang dan kalsium, sehingga timbul nyeri dan terjadi patah tulang. Bifosfonat menghambat sel osteoklas dan menjaga kekuatan tulang. Kepada penderita kanker payudara dianjurkan untuk mengkonsumsi obat ini guna melindungi tulangnya. Efek samping yang ringan maupun sedang, mungkin akan timbul (misalnya nyeri persendian atau gangguan pencernaan), tetapi hal ini sebaiknya bisa ditahan oleh penderita karena perlindungan terhadap tulang adalah lebih penting. Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Fraktur patologis jarang terjadi. Gejala sistemik yang mungkin terjadi adalah hiperkalsemia. Kanker payudara paling sering bermetastase ke tulang belakang, tulang rusuk, tulang panggul dan tulang-tulang panjang di bagian proksimal. Lesinya bisa merupakan osteoblastik maupun osteolitik. Angka kelangsungan hidup rata-rata setelah metastase terdiagnosis, telah meningkat secara dramatis, yaitu sekitar 24-36 bulan. Golongan bifosfonat tampaknya telah mampu meningkatkan angka kelangsungan hidup pada penderita.

Kanker paru-paru merupakan sumber penularan kanker ke tulang nomor 3, setelah kanker payudara dan kanker prostat. Penderita biasanya berumur diatas 40 tahun dan usia rata-rata dari penderita adalah sekitar 55 tahun. Selalu terdapat riwayat merokok. Penderita mungkin tidak memiliki gejala selain lesi tulang yang nyeri. Jika seseorang mengalami metastase dan sumber kankernya tidak dapat ditemukan, maka kemungkinan kankernya berasal dari paru-paru atau ginjal. Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Fraktur patologis biasanya didahului oleh nyeri yang semakin hebat beberapa minggu sebelumnya. Pada beberapa kasus, penderita mencoba mengingkari atau tidak menghiraukan gejalanya. Kadang lesi tulang diduganya sebagai otot yang tertarik atau kram, Gejala sistemik juga bisa terjadi, seperti hiperkalsemia dan osteoartropati pulmoner hipertrofik (penebalan tulang tubuler panjang dan pendek disertai clubbing finger/pembengkakan jari tangan yang tampak seperti tabuh genderang). Kanker paru metastatik paling sering menyebar ke tulang belakang, tulang rusuk, tulang panggul dan tulang panjang bagian proksimal. Gambaran yang khas dari lesi ini adalah kemampuannya untuk menyebar ke tulang tangan (50%) dan kaki (15%). Hal ini diduga terjadi karena kemampuan suatu tumor di paru untuk mengalirkan sel-sel ganas secara langsung ke dalam aliran darah arteri, dimana kemudian mereka dapat mengalir ke tempat yang lebih jaruh. Tumor lainnya mengalirkan sel-sel ganas ke dalam vena, dimana kemudian sel-sel tersebut terlebih dahulu masuk ke dalam paru-paru atau hati yang bertindak sebagai filter dan menangkap sel-sel tersebut. Kanker paru metastatik biasanya muncul sebagai lesi litik dengan pinggiran yang tidak jelas, tanpa matriks dan disertai kerusakan korteks. Lesi paru di dalam tulang juga bisa berupa lesi blastik. Kanker paru yang menyebar ke tulang merupakan tumor yang paling agresif dan memiliki prognosis yang sangat buruk. Rata-rata penderitanya bertahan hidup sekitar 6 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis. Stabilisasi ortopedik pada tulang yang lemah sebaiknya dilakukan sebelum terjadinya fraktur.

Karsinoma sel renalis yang menyebar ke tulang Kanker sel ginjal merupakan sumber kanker nomor 6 yang menyebar ke tulang. Meskipun jumlah kanker ini sedikit, tetapi mereka sangat menggemari tulang dan karenanya membentuk sejumlah besar lesi tulang. Penderita biasanya berumur diatas 40 tahun dan usia rata-rata dari penderita adalah sekitar 55 tahun. Penderita bisa hanya menunjukkan gejala berupa lesi tulang yang nyeri. Tumor primer bisa tumbuh cukup besar tanpa menimbulkan gejala lokal seperti nyeri pinggang atau adanya massa di di dalam perut, karena itu kanker ginjal seringkali baru diketahui setelah terjadinya penyebaran. Hematuria (adanya darah dalam air kemih) juga merupakan tanda yang sering ditemukan. Jika seseorang menderita tumor metastatik dan sumbernya tidak dapat diketahui, maka kemungkinan besar tumornya berasal dari paruparu atau ginjal. Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Beberapa minggu sebelum fraktur patologis biasanya didahului dengan nyeri yang semakin menghebat. Pada beberapa kasus, penderita mencoba untuk tidak menghiraukan atau menyangkal timbulnya gejala. Kadang lesi tulang yang nyeri dikatakannya sebagai otot yang tertarik atau kram. Metastase kanker ginjal paling sering menyerang tulang belakang, tulang rusuk, tulang panggul dan tulang panjang bagian proksimal. Metastase bisa terjadi beberapa tahun setelah lesi primernya diobati. Ginjal kaya akan pembuluh darah, karena itu metatasenya juga mungkin kaya akan pembuluh darah sehingga bisa menimbulkan perdarahan hebat setelah dilakukannya biopsi. Kanker ginjal dengan metastase ke tulang bisa merupakan suatu tumor yang sangat agresif dan penderita dengan beberapa lesi tulang memiliki prognosis yang buruk. Terapi penyinaran tidak efektif dan tidak ada kemoterapi yang dapat digunakan. Rata-rata penderita mampu bertahan sekitar 12-18 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis. Kanker ginjal merupakan salah satu jenis adenokarsinoma metastatik yang bisa diatasi dengan pembedahan. Stabilisasi ortopedik pada tulang yang lemah sebaiknya dilakukan sebelum terjadinya fraktur. Kanker prostat metastatik Faktor resiko terjadinya kanker prostat: Usia lanjut (usia rata-rata penderita adalah 72 tahun dan sebagian besar terdiagnosis pada umur

diatas 55 tahun) Riwayat keluarga dengan kanker prostat 2 kali lebih sering ditemukan pada pria AfroAmerika. Pada stadium lanjut, karsinoma prostat bisa menyebar ke berbagai bagian tubuh, yang paling sering adalah ke kelenjar getah bening dan tulang. Tulang yang paling sering terkena adalah tulang belakang, tulang dada, tulang panggul, tulang rusuk dan tulang paha. Metastase ke tulang ditandai dengan adanya kelainan pada kepadatan tulang. Hal ini menunjukkan adanya peningkatan turnover tulang. Aktivitas osteoblastik dan osteoklastik tulang meningkat, tetapi jumlah aktivitas osteoblastik melebihi osteoklastik. Diagnosis kanker prostat biasanya ditegakkan berdasarkan adanya peningakatan kadar PSA dan atau prostat asid fosfatase atau pada pemeriksaan colok dubur teraba adanya benjolan. Diagnosis biasanya diperkuat dengan hasil biopsi yang dipandu oleh USG transrektal. Saat ini, PSA juga digunakan untuk sebagai pertanda yang paling berguna untuk menilai tingkat keterlibatan tulang pada kanker prostat. Diagnosis metastase ke tulang diperkuat dengan pemeriksaan skening tulang. Pertanda lainnya yang digunakan untuk menilai keterlibatan tulang (masih dalam taraf percobaan) adalah ICTP. Metode yang digunakan untuk mengobati kanker prostat adalah prostatektomi (pengangkatan prostat), terapi penyinaran dan terapi hormon. Beberapa penderita dengan metastase seringkali membutuhkan pengobatan tambahan seperti terapi hormon tingkat dua, yang menyebabkan penekanan pembentukan androgen atau menghalangi aksinya pada kanker. Pilihan lainnya adalah kemoterapi, terapi penyinaran dan bifosfonat, yang akan menyebabkan berkurangnya osteoklas dan mencegah pemecahan tulang. Efektivitas bifosfonat dalam mengatasi kanker prostat metastatik masih dalam penelitian. Pada penderita yang mengalami nyeri yang hebat, bisa diberikan narkotik. Angka harapan hidup 5 tahun diperkirakan sebesar 8-10%. 60% penderita yang baru terdiagnosis diperkirakan hanya mampu bertahan selama 2 tahun. Pemeriksaan dan skening tulang sebaiknya dilakukan secara rutin untuk mencegah memburuknya metastase menjadi fraktur patologis. Seperti telah disebutkan diatas, yang paling sering terkena metastase adalah tulang belakang, tulang dada, tulang panggul, tulang rusuk dan tulang paha. Meskipun demikian, fraktur paling sering terjadi di korteks medialis dari tulang paha proksimal dan badan tulang belakang, karena kedua tempat

tersebut menyangga beban yang berat. Secara keseluruhan, angka kejadian fraktur patologis karena kanker prostat adalah rendah karena adanya reaksi pembentukan tulang (osteoblastik) oleh tumor. Meskipun terjadi fraktur, kecepatan penyembuhannya mendekati tulang yang normal. Dengan penyembuhan yang normal ini, yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dan terapi hormonal, maka pembedahan untuk stabilisasi hanya perlu dilakukan pada 25% penderita yang mengalami fraktur patologis. Metastase ke tulang yang didominasi oleh osteolitik jarang terjadi pada kanker prostat. Lesi osteolitik pada kanker prostat memiliki resiko fraktur yang lebih tinggi bila dibandingkan dengan lesi osteoblastik. Penderita yang mengalami ancaman fraktur patologis bisa diobati dengan pembedahan, terapi penyinaran, kemoterapi atau terapi hormonal. Onkologis (ahli tumor) dan ahli bedah ortopedik sebaiknya melakukan follow-up pasca pembedahan secara bersamaan karena sekitar 25% penderita akan mengalami metastase tulang lainnya. DIAGNOSA Seseorang yang menderita kanker di bagian tubuh lain dan mengalami nyeri tulang atau pembengkakan, biasanya akan menjalani pemeriksaan untuk tumor tulang metastatik. Foto rontgen dan skening tulang dengan zat radioaktif bisa membantu menentukan lokasi dari tumor. Jika gejala tulang lebih dulu timbul sebelum induk kankernya diketahui, maka pada keadaan ini, lokasi kanker asalnya dapat diketahui dengan melakukan pemeriksaan biopsi. Pemeriksaan CT lebih spesifik daripada skening tulang dan bisa membedakan antara lesi osteolitik dan lesi osteoblastik. MRI merupakan metoda paling sensitif untuk mendeteksi metastase tulang karena sel-selnya dapat terlihat sebelum terjadinya reaksi lokal tulang. PENGOBATAN Pengobatan tergantung kepada jenis kankernya. Ada kanker yang memberikan respon yang baik terhadap kemoterapi saja, penyinaran saja atau kombinasi antara kemoterapi dan terapi penyinaran; tetapi ada beberapa jenis kanker yang tidak menunjukkan respon terhadap keduanya. Pembedahan untuk menstabilkan tulang kadangkadang bisa mencegah terjadinya patah tulang. Lesi yang tidak memiliki resiko fraktur patologis, bisa diobati dengan penyinaran atau kemoterapi yang sesuai. Lesi yang memiliki resiko fraktur patologis, sebaiknya distabilkan melalui pembedahan elektif sebelum terjadinya patah tulang. Tujuan dari pembedahan adalah untuk mempertahankan stabilitas dan fungsi sistem ototkerangka tubuh dan untuk mengurangi nyeri. Pembedahan darurat dilakukan pada metastase ke tulang belakang dengan tujuan untuk mempertahankan fungsi neurologis (persarafan).

TUMOR TULANG NON-KANKER DEFINISI Tumor Tulang Non-kanker adalah suatu pertumbuhan sel-sel yang abnormal di dalam tulang yang sifatnya jinak. Yang merupakan tumor tulang jinak adalah: Osteokondroma Kondroma Jinak Kondroblastoma Fibroma Kondromiksoid Osteoid Osteoma Tumor Sel Raksasa.

PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui. GEJALA OSTEOKONDROMA Osteokondroma (Eksostosis Osteokartilaginous) merupakan tumor tulang jinak yang paling sering ditemukan. Biasanya menyerang usia 10-20 tahun. Tumor ini tumbuh pada permukaan tulang sebagai benjolan yang keras. Penderita dapat memiliki satu atau beberapa benjolan. 10% dari penderita yang memiliki beberapa osteokondroma, akan mengalami kelaganasan tulang yang disebut kondrosarkoma, tetapi penderita yang hanya memiliki satu osterokondroma, tidak akan menderita kondrosarkoma. KONDROMA JINAK Kondroma Jinak biasanya terjadi pada usia 10-30 tahun, timbul di bagian tengah tulang. Beberapa jenis kondroma menyebabkan nyeri. Jika tidak menimbulkan nyeri, tidak perlu diangkat atau diobati. Untuk memantau perkembangannya, dilakukan foto rontgen. Jika tumor tidak dapat didiagnosis melalui foto rontgen atau jika menyebabkan nyeri, mungkin perlu dilakukan biopsi untuk menentukan apakah tumor tersebut bisa berkembang menjadi kanker atau tidak. KONDROBLASTOMA

kanker. Kondroblastoma merupakan tumor yang jarang terjadi, yang tumbuh pada ujung tulang. Biasanya timbul pada usia 10-20 tahun. Tumor ini dapat menimbulkan nyeri, yang merupakan petunjuk adanya penyakit ini. Pengobatan terdiri dari pengangkatan melalui pembedahan; kadang setelah dilakukan pembedahan, tumor bisa tumbuh kembali. FIBROMA KONDROMIKSOID Fibroma Kondromiksoid merupakan tumor yang sangat jarang, yang terjadi pada usia kurang dari 30 tahun. Nyeri merupakan gejala yang biasa dikeluhkan. Tumor ini akan memberikan gambaran yang khas pada foto rontgen. Pengobatannya adalah pengangkatan melalui pembedahan. OSTEOID OSTEOMA Osteoid Osteoma adalah tumor yang sangat kecil, yang biasanya tumbuh di lengan atau tungkai, tetapi dapat terjadi pada semua tulang. Biasanya akan menimbulkan nyeri yang memburuk pada malam hari dan berkurang dengan pemberian aspirin dosis rendah. Kadang otot di sekitar tumor akan mengecil (atrofi) dan keadaan ini akan membaik setelah tumor diangkat. Skening tulang menggunakan pelacak radioaktif bisa membantu menentukan lokasi yang tepat dari tumor tersebut. Kadang-kadang tumor sulit ditentukan lokasinya dan perlu dilakukan pemeriksaan tambahan seperti CT scan dan foto rontgen dengan teknik yang khusus. Pengangkatan tumor melalui pembedahan merupakan satu-satunya cara untuk mengurangi nyeri secara permanen. Bila penderita enggan menjalani pembedahan, untuk mengurangi nyeri bisa diberikan aspirin. TUMOR SEL RAKSASA Tumor Sel Raksasa biasanya terjadi pada usia 20 tahun dan 30 tahun. Tumor ini umumnya tumbuh di ujung tulang dan dapat meluas ke jaringan di sekitarnya. Biasanya menimbulkan nyeri. Pengobatan tergantung dari ukuran tumor. Tumor dapat diangkat melalui pembedahan dan lubang yang terbentuk bisa diisi dengan cangkokan tulang atau semen tulang buatan agar struktur tulang tetap terjaga. Pada tumor yang sangat luas kadang perlu dilakukan pengangkatan satu segmen tulang yang terkena. Sekitar 10 % tumor akan muncul kembali setelah pembedahan. Walaupun jarang, tumor ini bisa tumbuh menjadi SARKOMA JARINGAN LUNAK a. Definisi Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan mesenchym yang terdapat pada kerangka tubuh, kepala, leher dan ekstremitas kecuali tulang dan tulang rawan. Dalam kategori jaringan lunak termasuk otot, tendon, fascia, ligament, lemak, pembuluh darah, pembuluh limfe, saraf perifer, saraf autonom, ganglion, bursa, synovia, kartilago palpebra, kartilango telinga dan lain-lain, namun tidak termasuk tulang, kartilago, sumsum, kartilago hidung, mamae dan jaringan lunak dalam organ. Insidennya di Indonesia belum diketahui pasti, namun diperkirakan 1 per 100.000 penduduk dan merupakan 1% dari seluruh tumor ganas. Sekitar 60% sarkoma jaringan lunak mengenai ekstremitas, dimana ekstremitas bawah 3 kali lebih sering daripada ekstremitas atas. Sisanya, 30% mengenai badan dan 10% mengenai kepala dan leher. Faktor predisposisi sarkoma jaringa lunak adalah genetika, radiasi, virus, iatrogenik (mis. Radiasi), dan imunologi. b. Pemeriksaan Klinis A. Anamnesis Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL DIAGNOSA Diagnosis tumor tulang jinak ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan: Rontgen tulang Biopsi tulang Skening tulang (bisa menunjukkan ukuran dan lokasi tumor) Pemeriksaan darah (peningkatan kadar enzim alkalin fosfatase). PENGOBATAN Tumor tulang jinak biasanya tidak perlu diobati, tetapi harus dimonitor secara periodik untuk mengetahui perkembangan maupun penyusutannya. Kadang perlu diangkat melalui pembedahan.

lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadangkadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular. Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya, keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar, dan ketuhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.

8. Untuk kasus kasus tertentu bila meragukan dilakukan emeriksaan imunohistokimia Setelah dilakukan pemeriksaan di atas diagnosis ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan kasus SJL tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan modalitas terapi yang dimiliki, serta tindakan rehabilitasi PROSEDUR TERAPI Dibedakan atas lokasi SJL, yaitu:

B. Pemeriksaan Fisik 1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda metastasis pada paru, hati dan tulang. Pemeriksaan status lokalis meliputi:

1. 2. 3. 4.

Ekstremitas Visceral/ retroperitoneal Bagian tubuh lain SJL dengan metastasis jauh

A. Ekstremitas Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan the limbsparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion. 1. SJL Pada Ekstremitas Yang Resektabel Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi insisi/eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin: yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.

2.

a. Tumor primer:

Lokasi tumor Ukuran tumor Batas tumor, tegas atau tidak Konsistensi dan mobilitas Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik/sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

b. Metastasis regional: Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional. C. Pemeriksaan Penunjang 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Foto polos untuk menilai ada tidaknya inliltrasi pada tulang. MRI/CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya Angiografi atas indikasi Foto thoraks untuk menilai metastasis paru USG hepar/sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal. Biopsi Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi) Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan adjuvant setelah tindakan eksisi luas. oBila SJL ukuran > 5 cm dan. gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi adjuvan. erlu ditambahkan Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi dittambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi adjuvan Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, pertu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperatif dan pasta operatif dilakukan pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

2. SJL Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu: Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu ditakukan radioterapi preoperatif atau neo adjuvan khemoterapi sebanyak 3 kali. Pilihan lain adatah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudiian dilanjutkan dengan radiasi pasta operasi atau khemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan:

Doxorubicin + Dacarbazine CyVADIC Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine

b. Ruang lingkup Sarkoma jaringan lunak c. Indikasi operasi Semua sarkoma jaringan lunak. Terapi primer sarkoma jaringan lunak adalah eksisi luas. d. Kontra indikasi operasi Keadaan umum yang buruk, tumor dengan metastasis (relative) e. Diagnosis Banding Tumor ganas, Tumor jinak jaringan lunak f. Pemeriksaan penunjang Darah lengkap, faal hemostasis, fungsi hati, fungsi ginjal, rontgen thorax, USG abdomen, foto tulang, CT Scan/MRI, hasil patologi anatomi biopsi/kelenjar limfe regional dengan atau tanpa immunohistokimia ALGORITMA DAN PROSEDUR Algoritma Pembedahan merupakan terapi yang utama pada sarkoma soft tissue. Pembedahan secara garis besar dibagi menjadi 2 bagian yaitu Amputasi dan pembedahan yang mempertahankan tungkai. 1. Amputasi Amputasi dilakukan pada sarkoma enggota gerak dengan batas satu sendi diatasnya. Ada beberapa syarat bila kita melakukan amputasi:

Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif. Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul. Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau debunking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon serhadap radioterapi atau khemoterapi.

Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi. B. SJL Di Daerah Viseral/Retroperitoneol Jenis histopatotogi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral/retroperitoneal adalah tindakan operasi. Bita SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi adjuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi. D. SJL Dengan Metastasis luas Bila lesi metastasis tunggal masih operabel/ resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin sebagal obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasl, yaitu Doxorublcin + Ifosfamide, terutama untuk pasten dengan status performance yang baik. Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

Lokal rekuren pada high grade karsinoma Mengenai pembuluh darah utama Mengenai jaringan saraf yang utama Sudah mengenai tulang di bawahnya Sudah teradi kontaminasi sel karsinoma yang lugs Sudah terjadi fraktur patologis Infeksi pada tempat biopsi atau tumornya sendiri

2. Pembedahan yang mempertahankan anggota gerak (limb salvage)

Dalam pembedahan yang mempertahankan anggota gerak, bisa kita lakukan beberapa prosedur antara lain: Compartment resection, wide local excition dan marginal excition Marginal Excition

merembes dan tidak dapat dijahit (jaringan rapuh), dilakukan penekanan dan balut tekan diatas titik perdarahan b. Infeksi dan Nekrosis Flap Infeksi dapat muncul bila tehnik aseptik tidak dilaksanakan dengan tepat, atau sudah ada infeksi di daerah yang di biopsi. Nekrosis flap terjadi bila terlalu tegang atau terlalu tipis, atau tulang menekan flap dari dalam (pemotongan tulang kurang pendek). h. Komplikasi Operasi Perdarahan, Infeksi, Nekrosis i. Mortalitas Tergantung berat ringannya penyakit j. Perawatan Pasca Bedah

Pada marginal eksisi, eksisi dilakukan melalui pseudocapsul (reactive zone) dimana secara mikroskopis sel-sel karsinoma masih tertinggal, daerah yang kita operasi terkontaminasi oleh sel-sel karsinoma. Terjadinya rekurensi tinggi, bisa mencapai 100% pada yang high grade dan pada yang low grade juga tinggi. Biasanya marginal eksisi dilakukan pada sarkoma di retroperitoneal atau pada kepala-leher, yang segera diikuti dengan pemberian radioterapi dan kemoterapi.

Wide lokal eksisi

Pada wide lokal eksisi, eksisi dilakukan 2-3 cm diluar pseudocapsul (reactive zone), bila kita ingin menyelamatkan saraf dan pembuluh darah maka eksisi bisa dilakukan lebih sempit lagi. Sebelum kita melakukan wide lokal eksisi, kita harus memperhatikan tipe histologi, grade, ukuran tumor, dan lokasinya dimana.

Elevasi tungkai selama 3-5 hari untuk mencegah edema post operasi Drain diangkat kira-kira pada hari ke 5 bila produsi minimal Antibiotika diberikan selama 3-5 hari sampai drain diangkat Isometrik exercise esok harinya setelah operasi

Compartment reseksi

k. Follow-up Evaluasi atas hasil pemeriksaan patologi anatomi

Compartment reseksi adalah suatu tindakan yang radikal pada operasi penyelamatan anggota gerak yang mana tumor beserta dengan otot di sekitarnya pada compartment tersebut diangkat. Reseksi ini seringkali dilakukan pada ekstremitas bawah yang terbagi menjadi compartment anterior, medial dan posterior. Sarkoma pada paha yang tidak melewati batas dari compartment dapat dilakukan compartment reseksi.

A. Reseksi compartment anterior B. Reseksi compartment posterior C. Reseksi compartment medial g. Komplikasi operasi a. Perdarahan Bila hemostasis tidak baik, dapat terjadi perdarahan di daerah operasi. Pada insisional biopsi tumor, mudah terjadi perdarahan. Bila perdarahan