Anda di halaman 1dari 30

FIBROSARKOMA

oleh : dr Acmad Afif dr Iskandar Ali, SpB

1. PENDAHULUAN Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan ikat dan kolagen. Pada awalnya fibrosarkoma didiagnosis atas dasar adanya tumor sel spindle yang membentuk kolagen, termasuk disini adalah malignant fibrous histiocytoma, sarcoma synovial tipe fibrous monofasik,malignant schwannoma, neurofibrosarkoma.

Setelah meneliti selama 30 tahun, sekarang ahli patologi menjadi jauh lebih selektif dalam membuat diagnosa fibrosarkoma relatif jarang dijumpai. Survey Klinik Mayo, 1936 Meyerding et al 65% kasus sarkoma soft tissue adalah fibrosarkoma: pada 1974 Pritchard et al dari kasus sarkoma soft tissue hanya 12 % merupakan fibrosarkoma. Fibrosarkoma urutan ketiga setelah liposarkoma 21 % dan rhabdomyosarkoma 19 %. Marker seperti cytokeratin dan protein S-100 bermakna menentukan fibrosarkoma

Fibrosarkoma keganasan yang sangat destruktif dan membandel, biasanya pada usia dewasa. Fibrosarkoma dapat berupa massa soft tissue atau sebagai tumor tulang, baik primer ataupun sekunder yang secara klinis sulit dibedakan. Fibrosarkoma tulang primer adalah keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlah kolagen biasanya daerah tulang yang pertumbuhannya maksimal atau

Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapi pada lokasi tulang atau soft tissue lebih agresif, prognosanya lebih jelek.. Fibrosarkoma 10% dari sarkoma muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh tumor tulang primer, >, biasanya usia empat puluhan, sering menyerang tungkai femur distal atau tibia proksimal. Fibrosarkoma infantile ( <10 tahun ) mempunyai prognosa baik, meskipun sudah metastasis bila diterapi dengan

2. PATOFISIOLOGI Penyebab pasti fibrosarkoma belum diketahui, penelitian biologi molekuler terakhir mengindikasikan peran mutasi genetik, penyimpangan kromosom pada beberapa tumor, kerusakan fungsi gen supresor tumor dan timbulnya onkogen. Beberapa sindrom bawaan berhubungan dengan sarkoma, sebagai contoh pasien dengan neurofibroma multiple mempunyai 10 % risiko berkembang

Telah ditemukan fibrosarkoma yang timbul pada implant metalik yang digunakan untuk fiksasi fraktur atau rekonstruksi sendi, meskipun jarang. Belum diketahui mengapa hal itu bisa terjadi. Juga ditemukan fibrosarkoma yang timbul pada tulang yang telah mempunyai lesi sebelum-nya, seperti fibrous dysplasia, osteomielitis kronis, penyakit Paget dan tulang yang mendapat radiasi sebelumnya. Lesilesi ini sangat agresive dan mempunyai prognosa jauh lebih

3. GAMBARAN KLINIS Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifik, biasanya teraba massa solid, 3 - 8 cm, berbatas tegas pada tumor yang masih kecil., namun pada tumor yang sudah besar batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat, seringkali tidak nyeri, terjadi di semua bagian tubuh yang mengandung jaringan ikat, paling sering pada paha dan lutut, usia 40-an.

Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri dan bengkak setelah diderita sekian lama,tumbuh cukup besar merusak struktur tulang dan menyebabkan fraktur patologis, umumnya melibatkan kortek tulang. Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko lain, mengingatkan dokter adanya fibrosarkoma tulang sekunder. Fibrosarkoma tulang paling sering timbul di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat badan

Fibrosarkoma umumnya mempunyai gambaran histologi pola pertumbuhan fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat kolagen yang saling terjalin paralel. Metastasis hampir pasti hematogen, sering mengenai paru, tulang dan hati. Bila didapatkan tumor di lokasi lain harus dipikirkan suatu metastasis sebab tidak ada catatan kejadian fibrosarkoma di beberapa lokasi pada satu penderita. Metastasis ditemukan dalam 2-22 tahun pertama,sehingga follow-up cuma 5 tahun rasanya terlalu pendek. Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan metastasis pada paru, hati dan tulang

4. DIAGNOSA BANDING Sulit membedakan fibrosarkoma dengan tumor sel spindle yang lain. Dengan pemeriksaan imunohistokemik dan ultrastruktur memungkinkan mendapat diagnosa yang benar. Nodular fascitis Fibrous histiocytoma (dermatofibroma) Clear cell sarcoma Paget sarcoma Malignant fibrous histiocytoma Fibrosarcoma-like forms of synovial sarcoma

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Foto polos diperlukan untuk membantu menentukan diagnosa, lokasi, ukuran dan penyebaran lokal. CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang, tampak tulang yang terkena, destrusi tulang. MRI adalah alat penunjang terbaik untuk massa soft tissue, penyebaran dalam dan luar tulang pada sarkoma tulang. MRI bermanfaat dalam memberikan informasi tentang ukuran lesi, penyebaran lokal dan keterlibatan struktur saraf

Bone scanning menggunakan Tc 99m, alat bantu yang sangat bermanfaat dalam mengeva-luasi stadium tumor, mendeteksi penyakit meta-stasis tulang. Pada fibrosarkoma sebagian pe-rannya sudah digantikan oleh MRI. Keterbatasan bone scanning adalah ia tidak dapat membedakan secara spesifik tumor, infeksi atau fraktur. Manfaat USG dalam menentukan stadium fibrosarkoma masih terbatas.

6. PROSEDUR DIAGNOSIS

Diagnosis fibrosarkoma ditegakkan atas dasar hasil biopsi yang didapat. Biopsi dilakukan pada langkah pertama sebelum terapi. Biopsi seharusnya dilakukan ahli bedah yang bertanggung jawab dalam melakukan reseksi dan rekonstruksi akhir. Dilakukan di pusat dimana pendekatan team dilakukan. Team terdiri ahli onkologi, ahli radiologi, ahli patologi dan ahli bedah, masing-masing pengalaman dibidang keahliannya sehingga membuahkan hasil pengobatan yang memuaskan. Di pusat yang mempunyai ahli patologi berpengalaman, sitologi aspirasi jarum halus dapat diterima sebagai alat bantu diagnosis.

7. GRADASI DAN STADIUM

Fibrosarkoma mempunyai bermacammacam gradasi sesuai histopatologi yang ditemukan. Dibedakan jinak, ganas gradasi rendah dan gradasi tinggi. Grade histologinya didasari maturitas sel, figure mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi sel tumor dan nekrosis. Fibrosarkoma differensissi baik ditandai sel-sel spindle seragam dan tersusun rapi, tidak banyak intinya hiperkromatik dan penuh kolagen yang bervariasi. Pada beberapa kasus sel-sel membentuk pola herringbone. Kasus lain, sel-sel terpisahkan oleh serat kolagen yang tebal menyerupai kawat.

Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran Herringbone (dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh Danciu M)

Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai sel-sel tumor yang kecil dan bulat, berdekatan, tidak beraturan, kurang serat kolagen. Banyak terlihat sel-selnya yang mitosis, pola herringbone tidak terlihat dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.
Peningkatan mitosis sel pada high grade(dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh Danciu M)

Sistem staging yang sering digunakan, adalah Musculoskeletal Tumor Society dan American Joint Committee on Cancer. Kedua sistem itu melibatkan histology, gradasi, lokasi tumor, ada / tidaknya metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi tumor.

Stadium dan gradasi menurut American Joint Committee for Cancer Staging (AJCC) Stadium Stage IA Stage IB Stage IIA Stage IIB Stage IIIA Stage IIIB Stage IVA Stage IVB G T N G1 T1 N0 G1 T2 N0 G2 T1 N0 G2 T2 N0 G3, 4 T1 N0 G3, 4 T2 N0 Any G Any T N1 Any G Any T Any N M M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1

G1 Keganasan rendah G2 Keganasan sedang G3 Keganasan tinggi G4 Keganasan sangat tinggi

T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cm T2 Tumor lebih dari 5 cm N0 Tidak ada metastasis regional N1 Ada metastasis regional M0 Tidak ada metastasis jauh M1 Ada metastasis jauh

Klasifikasi histopatologi sarcoma jaringan lunak


No 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Fibrous Fibrohistiocytic Lipomatous Smooth muscle Skeletal muscle Blood vessel Lymph vessel Perivascular Synovial Paraganglionic Mesothelial Extraskeletal cartilaginous and osseous Pluripotential mesenchymal Neural Miscellaneous Jaringan asal Fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Liposarcoma Leiomyosarcoma Rhabdomyosarcoma Angiosarcoma Lymphangiosarcoma Malignant hemangio pericytoma Synovial sarcoma Malignant paraganglioma Malignant schwannoma Extraskeletal chondrosarcoma, extraskeletal osteosarcoma Malignant mesenchymoma -Neuroblastoma -Extraskeletal Ewing^s sarcoma -Alveolar soft part sarcoma -Epithelioid sarcoma -Malignant extra renal rhabdoid tumor -Desmoplastic small cell tumor Bentuk maligna

8. PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan fibrosarkoma adalah komplit eksisi dengan margin adekuat. Hal ini telah dipublikasikan oleh Enneking sekitar tahun 80-an dalam bukunya yang berjudul Surgical principles of musculoskeletal oncology dan telah diterima luas. Jangan memulai dengan terapi bedah termasuk biopsi bila tidak dapat memberikan perawatan lengkap pada penderita fibrosarkoma. Perawatan lengkap ini termasuk biopsi dan interpretasi biopsi yang didapat, akses onkologis, onkologi radiasi dan reseksi definitif.

Secara umum pengobatan fibrosarkoma adalah kombinasi antara kontrol adekwat tumor lokal dan menghindari atau mengobati penyebaran penyakit. Banyak faktor yang terlibat dan berperan serta dalam menentukan prognosis yang didapat, diantaranya kontrol lokal, reseksi bedah dengan wide margin dan rekonstruksi defek yang didapat bila perlu. Terapi tambahan seperti radiasi dan kemoterapi dapat memperbaiki kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan metastasis. Penggunaan kemoterpi masih kontroversi tapi secara umum kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan fibrosarkoma gradasi tinggi karena pada tumor ini metastasis mikro mungkin sudah ada ketika pembedahan awal dilakukan. Terapi radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa kemoterapi. Terapi radiasi digunakan terutama pada kasus tumor ukuran besar yang kambuh dan tidak dapat dieksisi adekwat.

Keberhasilan pengobatan fibrosarkoma harus disertai perencanaan follow-up yang terorganisasi. Hal ini melibatkan penjadwalan pemeriksaan dan diagnosis berulang. Pasien dimonitor sedikitnya 5 tahun. Dilakukan pengulangan staging pada area lokal dan paru.

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma visceral /retroperitoneal

9. PROGNOSIS

Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis. Faktor-faktor ini digunakan juga untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan dalam mengontrol lokal tumor maupun mencegah penyebaran lebih lanjut. Angka survival 5 tahun 39 % berdasarkan penelitian Scott et al, dan 54,4 % penelitian Mackenzie. Berbeda dengan penelitian Castro et al yang melaporkan 70 % angka survival 5 tahun dan 60 % angka survival 10 tahun. Fibrosarkoma tulang primer mempunyai prognosa lebih jelek daripada osteosarkoma, dengan angka survival 5 tahun 65 %. Khususnya pada fibrosarkoma gradasi tinggi, angka survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma tulang sekunder mempunyai prognosa sangat jelek dengan angka survival 10 tahun kurang 10 %.

Fibrosarkoma tulang kongenital mempunyai prognosa jauh lebih baik dengan angka survival jangka panjang lebih dari 50 %. Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka survival 5 tahun 40 60 % dan lebih dari 80 % pada fibrosarkoma soft tissue infantile. Angka kekambuhan bergantung pada pilihan terapi initial yang dipilih. Pada penelitian Scott et al, angka kekambuhan 5 tahun sebesar 75 % pada eksisi yang tidak adekuat dan sebesar 18 % angka kekambuhan pada tumor yang diterapi eksisi luas atau radikal.