Anda di halaman 1dari 7

Hirschsprung disease Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis dari pleksus submukosa Meisner dan pleksus mienterikus Auerbach

pada usus bagian distal

Epidemiologi Insiden berkisar 1 : 5000 kelahiran Resiko tinggi riwayat keluarga dengan hirschsprung , anak kembar dan penderita down syndrome Persarafan usus besar Sistem saraf autnomik intrinsik pada usus besar terdiri dari 3 pleksus : Pleksus Aurbach : diantara lapisa otot sirkuler dan longitudinal Pleksus Henle : disepanjang batas dalan otot sirkuler Pleksus Meissner : di sub mukosa Hirschsprung disease : tidak dijumpai gangglion pada pleksus Aurbach dan Meissner Tipe Hirschsprung Morbus Hirschsprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%)

Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang

Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut Hirschsprung segmen total Bila mengenai kolon dan hampir seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal Hirschsprung segmen universal

Patogenesis Hipoganglionisis Berkurangnya kepadatan sel ganglion Imaturitas sel ganglion Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal Kerusakan sel ganglion Non vaskular : infeksi trypnosoma cruzi ( penyakit chagas) , def vit B1, infeksi kronis tb Vaskular : kerusakan iskemik pada sel ganglion, tindakan pull through

Manifestasi Klinis Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Anak Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Pemeriksaan Fisik Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi

Pemeriksaan Penunjang Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit

Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Biopsy Rectal Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah dengan biopsy rectal full-thickness. Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut. Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama prosedur ini dilakukan. Simple Suction Rectal Biopsy Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologist Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.

Manometri Anorektal Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal sphincter setelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitorik normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung. Penatalaksanaan Pengobatan medis Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama: 1. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi, Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.

2. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangannelektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis

3. Untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien post-operatif. Tindakan bedah Teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave. Apapun teknik yang dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting

Tahap pertama: kolostomi pada neonatus Biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, Yaitu bagian usus yang aganglioner dijahit

rapat / ditutup, kemudian bagian yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit Metode Swenson pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion tarik keanus

Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. Stapler kemudian dimasukkan melalui anus Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner

Komplikasi Enterokolitis kebocoran anastomosis striktura anastomosis obstruksi usus abses pelvis infeksi luka operasi

Prognosis Secara umum prognosis baik. 90% pasien yang segera dilakukan tindakan pembedahan akan mengalami penyembuhan.

10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen.

kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.