Anda di halaman 1dari 29

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1) SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-2 tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 % nya adalah perempuan. (1) Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000 individu.(1) SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan

Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.(2)

BAB II TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang terdiri dari proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan hiperlipidemia.(3)

GAMBARAN KLINIS Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satusatunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(8) Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom 2

seperti influenza, bengkak periorbital dan oliguria.(4) Edema kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.(5) Pada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15% pada minimal change disease dan 33% pada pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental.(6 ) ETIOLOGI Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya. II. Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh : 1. Malaria kuartana atau parasit lain 2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid. 3. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis vena renalis. 4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa. III. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya) Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan elektron, Churg dkk.membagi dalam 4 golongan yaitu : 1. Kelainan minimal 3

Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan lain. 2. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik. 3. Glomerulonefritis proliferatif Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif. 4. Glomerulosklerosis fokal segmental (5) Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada biopsi ginjal akan didapatkan gambaran histologis dengan kelainan minimal. (7) Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anak-anak dengan sindrom nefrotik pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik hematuria terdapat pada 23% penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS). Makroskopik hematuria umumnya terjadi pada GSFS.(2) Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal, namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu : Resisten steroid 4

Onset terjadi pada usia > 10 tahun atau < 6 bulan. Gejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik Kadar C3 yang rendah Adanya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(8) Proteinuria Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada orang normal protein dalam urine + 150 mg/hari).(10) Proteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal : Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein tersebut masuk ke dalam lumen tubulus. Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah difiltrasi glomerulus.
PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT

Kebocoran PBH melalui urin (protein-bound hormon) penurunan plasma T-4 Kenaikan reabsorbsi Plasma protein Katabolisme albumin

kenaikan filtrasi plasma protein

LIPIDURIA HIPERKOLESTEROLEMIA

ALBUMINURIA

kenaikan sintesis protein dalam sel hepar Penurunan volume

HIPOPROTEINEMIA

Dalam sel tubulus Malnutrisi

intravaskular Kenaikan volume cairan interstitial

Kehilangan protein melalui Usus (enteropati) Kerusakan sel tubulus AMINOASIDURIA SEMBAB

Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal. Keadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(8) Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan respon baik terhadap kortikosteroid.(8) Hipoproteinemia Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia. Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin (proteinuria), katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau bertambahnya pemakaian asam amino.(8) Hiperlipidemia Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(8) 6

Sembab atau edema Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satusatunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui sistem kapiler dan renal.(8)

PATOGENESIS (MEKANISME) SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK SINDROM NEFROTIK

PROTEINURIA MASIF

HIPOALBUMINEMIA

TEKANAN ONKOTIK KAPILER

Volume darah efektif

Aktivasi simpatetik Circulating catecholamin

Renin angiotensin Humoral

Tahanan vaskular ginjal Aktivasi aldosteron Desakan starling & tekanan Kapiler peritubular Reabsorbsi Na+ pada tubulus LFG

NATRIURESIS VCES

SEMBAB

GAMBARAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L. (1) Mikroskopik hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah itu dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid; terdapat pula sel darah putih.(4) Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.(5)

DIAGNOSA BANDING Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan glomerulonefritis akut (GNA). GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7 tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.(5) Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah daging. Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau diseluruh tubuh.(5) Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium oleh ginjal yang mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru.(7) hipertensi terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal kembali.(5) 8

KOMPLIKASI Tipe Lesi Glomerular Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD). Hipertensi lebih sering terjadi pada tipe glomerulonephritis membranoproliferatif (GNMP) dan

glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).(1)

Hipoproteinemia Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak

dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. Hiperlipidemia mempunyai risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardiovaskular.(1) Terapi obat-obatan Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan moon face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan lamanya pengobatan.(1) Infeksi Sekunder Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberkulosis.(5) Kolaps Hipovolemia SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipovolemia berat. Klinis ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan tekanan darah, berkeringat banyak dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(8) PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi penyebab sindroma nefrotik bisa menyembuhkan sindrom nefrotik itu sendiri. Jika penyebab adalah penyakit yang dapt diobati (misalnya Jika menghentikan menghilangkan penyakit kanker), adalah heroin maka mengobatinya heroin awal peka akan maka akan mengurangi gejala-gejala. penyebabnya pemakaian kecanduan pada stadium yang

gejala-gejalanya.

Penderita

terhadap

cahaya matahari, racun pohin ek, gigitan serangga sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut. Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti, maka diberikan kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan system kekebalan (misalnya siklofosfamid). Penatalaksanaan edema Dianjurkan untuk tirah baring dan memakai stocking yang menekan, terutama untuk pasien lanjut usia. Hati-hati dalam pemberian diuretik, karena adanya proteinuria berat dapat menyebabkan gagal ginjal atau hipovolemik. Harus diperhatikan dan dicatat keseimbangan cairan pasien , biasanya diusahakan penurunan berat badan dan cairan 0,5 1 kg/hari. Dilakukan pengawasan terhadap kalium plasma, natrium plasma, kreanitin, dan ureum. Bila perlu diberikan tambahan kalium. Diuretik yang biasanya diberikan adalah diuretik ringan, seperti, tiazid atau furosemid dosis rendah, dosisnya dapat ditingkatkan sesuai kebutuhan.Garam dalam diet dan cairan dibatasi bila perlu. Pemberian albumin iv hanya diperlukan pada kasus-kasus refrakter, terutama bila terjadi kekurangan volume intravaskular atau oliguria. Memperbaiki nutrisi Dianjurkan pemberian makanan tinggi kalori dan rendah garam. Manfaat diet tinggi protein tidak jelas dan mungkin tidak sesuai karena adanya gagal ginjal, biasanya cukup dengan protein 50-60 g/hari ditambah kehilangan dari urin. Mencegah infeksi Biasanya diberikan antibiotik profilaksis untuk menghindari infeksi,terutama terhadap pneumokok. 10

Pertimbangan obat antikoagulasi Dilakukan pada pasien dengan sindrom nefrotik berat, kecuali bila terdapat kontraindikasi. Terapi (biasanya warfarin) dipertahankan sampai penyakitnya sembuh. Penatalaksanaan penyebabnya Pada orang dewasa, tidak perlu seperti pada anak-anak di mana dilakukan terapi steroid sebagai bagian dari penegakkan diagnosis, kelaiana minimal hanya menjadi penyebab pada 10-20 % kasus. Terapi disesuaikan dengan diagnosis dan penyebab yang mendasarinya.

Non Medikamentosa 1. 2. Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Membatasi asupan Na sampai + 1 gr/hr secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. 3. diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari protifar). 4. dilakukan bila ada indikasi vital. Medikamentosa 1. Pemberian Kortikosteroid Prednison dosis penuh : 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2 mg/kgbb/hari (max.80 mg/kgbb/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian 11 Pungsi acites maupun hidrotoraks
(9)

Diet kalori 130-140 kal/kgbb/hari dan atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu

prednison dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh/hari atau 2/3 dosis penuh, yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu, kemudian dihentikan tanpa tappering off. Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi (max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh. Bila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non

responsif, maka diberikan sitostatika (klorambusil 0,1-0,2 mg/kgbb/hari atau siklopospamid 2-3 mg/kgbb/hari) selama 6-8 minggu disertai dengan steroid intermitten.(4) 2. Diuretika Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika furosemid 1-2 mg/kgbb/hari. Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah < 1,5 g%) diberikan plasma 10-20 cc/kgbb atau human albumin 0,5 g/kgbb. 3. Antibiotika Hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi. 4. Roboransia : multivitamin yang mengandung calcium dan vitamin D Respon terhadap pengobatan Remisi : ekskresi protein urine < 4 mg/hr/m2 selama 3 hari berturut-turut. Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturut-turut > 2+ . Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau > 4x relaps dalam 12 bulan. Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam waktu 14 hari penghentian terapi. 12

Steroid resisten : gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan perubahan) setelah 28 hari pengobatan dengan steroid dosis 60 mg/kgbb/hari.

PROGNOSIS Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita lebih baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai prognosis baik, dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD memperlihatkan progresivitas dan mempunyai prognosis buruk.(8)

BAB III LAPORAN KASUS

II.

IDENTITAS 1. Identitas penderita : Nama Umur Jenis kelamin Berat badan Panjang badan Agama Alamat Kebangsaan MRS : M. Rafli : 2 Tahun 4 bulan : Laki-laki : 13 kg : 85 cm : Islam : Kertapati : Indonesia : 28 September 2012 13

2. Identitas orang tua/wali : Ayah : Nama Pendidikan Pekerjaan Usia Ibu : Nama Pendidikan Pekerjaan Usia : Tn. A A : SLTP : Swasta : 33 Tahun : Ny. S A : SLTP : Ibu Rumah Tangga : 30 Tahun

III. ANAMNESIS Kiriman dari Dengan diagnosa Aloanamnesa dengan Tanggal/jam 2. 3. : Poliklinik Anak RSUD Palembang Bari : Sindrom Nefrotik : Orang tua pasien : 3 Oktober 2012/ 15.00 WITA

Keluhan utama : Bengkak seluruh badan Riwayat penyakit sekarang : Sejak 2 bulan yang lalu (SMRS) penderita awalnya mengeluh bengkak pada kedua kelopak mata, lalu bengkak ke kaki, bengkak diperut, tidak ada mual dan muntah. Demam dirasakan juga, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul. Batuk ada, batuk berdahak, susah untuk mengeluarkan dahak. BAB biasa, bak sedikit.

14

1 minggu SMRS, penderita mengeluh sembab diseluruh tubuh, demam ada, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul, mual muntah tidak ada, nyeri perut (+), batuk (+), dahak (+), BAB biasa, BAK sedikit dan nyeri saat BAK. Air urin seperti cucian daging (-), nyeri pinggang (-). 4. Riwayat penyakit dahulu : Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. Anak kadang-kadang menderita batuk dan pilek, riwayat mengalamin pengobatan jangka lama tidak ada. 5. Riwayat kehamilan dan persalinan : Riwayat Antenatal :

Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan mendapatkan suntikan TT sebanyak 2 kali. Riwayat Natal : : Spontan : Ibu tidak tahu : 3200 gram : Ibu tidak tahu : Ibu tidak tahu : Bidan : Rumah sendiri :

Spontan/tidak spontan Nilai APGAR Berat badan lahir Panjang badan lahir Lingkar kepala Penolong Tempat Riwayat Neonatal

Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif. 6. Riwayat perkembangan : Tiarap Merangkak Duduk : 3,5 bulan : 8 bulan : 8 bulan 15

Berdiri Berjalan

: 1 tahun : 1 tahun 1 bulan

6.

Riwayat imunisasi BCG Polio Hepatitis DPT Campak : : : : : umur 2 bulan umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 5 bulan Umur 0, 2, 4, 6 bulan Umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan Umur 9 bulan

7.

Makanan : Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim. Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari. Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.

8.

Riwayat keluarga : Ikhtisar keturunan :

An.R

16

IV. PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum Kesadaran GCS 2. Pengukuran : Tanda vital : Tensi Nadi Suhu Respirasi Berat badan Tinggi badan Kulit : Warna Sianosis Hemangiom Turgor Kelembaban Pucat 3. Kepala : Bentuk UUB UUK Rambut : Warna Tebal/tipis : 110/70 mmHg : 140 x/menit : 39,2o C : 24 x/menit : 26,5 kg : 87 cm : Kecoklatan : tidak ada : tidak ada : cepat kembali : cukup : tidak ada : mesosefali : datar, sudah menutup : datar, sudah menutup : hitam : tebal : Tampak sakit sedang : Kompos mentis : 4-5-6

Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang Alopesia : tidak ada 17

Mata :

Palpebra

: edema

Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut Konjungtiva Sklera : tidak anemis : tidak ikterik

Produksi air mata : cukup Pupil : Diameter Simetris : 3 mm/3 mm : isokor, normal

Reflek cahaya : +/+ Kornea Telinga : Bentuk Sekret Serumen Nyeri Hidung : Bentuk : jernih : simetris : tidak ada : minimal : tidak ada : simetris

Pernafasan cuping hidung : tidak ada Epistaksis Sekret Mulut : Bentuk Bibir Gusi : tidak ada : tidak ada : normal : mukosa bibir basah, sianosis tidak ada : - tidak mudah berdarah - pembengkakan tidak ada Lidah : Bentuk Pucat/tidak Tremor/tidak Kotor/tidak : normal : tidak pucat : tidak tremor : tidak kotor 18

Warna Faring : Hiperemi Edema

: kemerahan : tidak ada : tidak ada

Membran/pseudomembran : (-) Tonsil : Warna Pembesaran Abses/tidak : kemerahan : tidak ada : tidak ada

Membran/pseudomembran : (-) 4. Leher : Vena Jugularis : Pulsasi Tekanan Pembesaran kelenjar leher Kaku kuduk Masa Tortikolis 5. Thorak : a. Dinding dada/paru : Inspeksi : Bentuk Retraksi Dispnea Pernafasan Palpasi : simetris : tidak ada : tidak ada : thorakal : tidak terlihat : tidak meningkat : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada

: Fremitus fokal : simetris

Perkusi : sonor/sonor Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-) 19

b. Jantung : Inspeksi : Iktus Palpasi : Apeks Thrill : tidak terlihat : tidak teraba : tidak ada

Perkusi : Batas kanan : ICS IV LPS dextra Batas kiri Batas atas Auskultasi : Frekuensi Suara dasar Bising 6. Abdomen Inspeksi Palpasi : Bentuk : Hati Lien Ginjal Masa Undulasi Perkusi Auskultasi 7. Ekstremitas Neurologis Tanda Gerakan Tonus Lengan Kanan normal normal Kiri normal normal 20 Kanan normal normal Tungkai Kiri normal normal : cembung : tidak teraba : tidak teraba : tidak teraba : tidak ada : (+) : 140 x/menit : S1 dan S2 tunggal : tidak ada : ICS V LMK sinistra : ICS II LPS dextra

:timpani, shifting dullness (+), ascites (+) : bising usus (+) normal : akral hangat, sianosis (-), CRT<2, edema (+) di

pretibia dan dorsum pedis dextra dan sinistra.

Trofi Klonus Refleks Fisiologis Refleks patologis Sensibilitas Tanda meningeal

BPR (+) TPR (+) Hoffman Tromner (-), Leri (-), Meyer (-) normal -

BPR (+) TPR (+) Hoffman Tromner (-), Leri (-), Meyer (-) normal -

KPR (+) APR (+) Babinsky (-), Chaddok (-), Oppenheim (-) normal -

KPR (+) APR (+) Babinsky (-), Chaddok (-), Oppenheim (-) normal -

9. Susunan saraf 10. Genetalia 11. Anus

: Nervi Craniales I XII normal : edema scrotum, kelainan genital lain tidak ada : Ada dan tidak ada kelainan

I.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA

1. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 28 September 2012 Pemeriksaan HB Leukosit Trombosit Hitung Jenis : Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit HT 28/09/2012 11,49 g/dl 23.700 506.000 0 2 2 76 16 4 36% 21 Nilai Rujukan L: 14-16 g/dl L: 5000-10.000 L: 150.000- 400.000 0-1% 1-3% 2-6% 50-70% 20-40% 2-8% 40-48%

2. Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 28 September 2012 Pemeriksaan Kolesterol total Protein total Albumin Globulin Ureum Creatinine Uric acid Trigliserid 22/06/2012 339 g/dl 3,2 g/dl 1,4 g/dl 1,8 g/dl 31 mg/dl 1,09 mg/dl 5,20 g/dl 599 g/dl Nilai Rujukan <200mg/dl 6,7-8,7 g/dl 3,8-1 g/dll 1,5-3,0 g/dl 20-40 mg/dl 0,9-13 mg/dl 3,4-7,9 g/dl

3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa) Makroskopik : Warna Kekeruhan Mikroskopik : Leukosit Eritrosit Epitel Kristal Silinder Granular Glukosa Blood V. RESUME Nama Jenis kelamin Umur : M. Rafli : laki-laki : 2 tahun 4 bulan 22 : 2-4/ lpb : 15 20 / lpb : (+) : (-) : (-) : (+) : (-) :3+ pH Protein Bilirubin :6 : 3 +++ : (-) : Kuning muda : Jernih

Urobilinogen : (+)

Berat badan

: 13 kg

Keluhan utama : Badan bengkak Uraian : Sejak 2 bulan yang lalu (SMRS) penderita awalnya mengeluh

bengkak pada kedua kelopak mata, lalu bengkak ke kaki, bengkak diperut, tidak ada mual dan muntah. Demam dirasakan juga, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul. Batuk ada, batuk berdahak, susah untuk mengeluarkan dahak. BAB biasa, bak sedikit. 1 minggu SMRS, penderita mengeluh sembab diseluruh tubuh, demam ada, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul, mual muntah tidak ada, nyeri perut (+), batuk (+), dahak (+), BAB biasa, BAK sedikit dan nyeri saat BAK. Air urin seperti cucian daging (-), nyeri pinggang (-). Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum : Tampak sakit sedang Kesadaran Tensi Denyut Nadi Pernafasan Suhu Kulit Kepala Mata : Kompos mentis : 110/70 mm/Hg : 140 kali/menit : 26 kali/menit : 37,2 C : Turgor cepat kembali, kelembaban cukup : Mesosefali, UUB dan UUK sudah menutup : Edema palpebrae (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), produksi air mata cukup Telinga Mulut Thorak/paru Jantung : Simetris, sekret (-/-), serumen minimal : Sianosis (-), mukosa bibir basah : Retraksi (-), suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-) : S1 dan S2 tunggal 23 GCS : 4-5-6

Abdomen

: Cembung, asites (+), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (+) normal

Ekstremitas

: Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese tidak ada

Susunan saraf Genitalia Anus VI. DIAGNOSA

: Nervi craniales I-XII tidak ada kelainan : Laki-laki, tidak ada kelainan : Ada, tidak ada kelainan

1. Diagnosa banding

: Sindrom Nefrotik Glomerulonefritis Akut

2. Diagnosa kerja 3. Status gizi

: Sindrom Nefrotik : Gizi baik (83%)

V.

PENATALAKSANAAN Bedrest Diet: kebutuhan kalori 1600 kalori Garam 1g//hari Protein 58 g IVFD D5 % gtt 12x/m Furosemid 2x 15 g Captopril 2x 6,25 mg Ceftriaxon 1,5 gr drip Albumin 65 cc gtt 32x makro

II.

USULAN PEMERIKSAAN 1. Foto thorak

24

2. USG Abdomen dan Ginjal III. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam

IV. PENCEGAHAN 3. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder. 4. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein, seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.

BAB IV PEMBAHASAN Pada kasus ini ada seorang anak berusia 2 tahun 8 bulan datang ke rumah sakit RSUD Palembang BARI. Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah dilakukan pemeriksaan fisik, didapatkan : Keluhan utama berupa badan bengkak atau sembab. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai. Adanya hipertensi ringan dan sedang Adanya oliguria

25

Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan diperoleh hasil : Kadar serum albumin 1,4 g/dl (hipoalbuminemia) Kadar kolesterol darah 339 mg/dl (hiperkolesterolemia) Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein total 3,2 g/dl Terdapatnya eritrosit dalam urine 15 20/lpb (hematuria mikroskopik) Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan proteinuria. Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini merupakan tipe sekunder sesuai teori di dapatkan ada riwatat infeksi sebelumnya. Pasien mengeluh batuj berdahak, dan didapat gejala nyeri berkemih dengan panas tinggi. Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal. Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur 2 tahun 5 bulan dan tidak dijumpai hematuria makroskopik. SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan GNA karena gejala klinis yang ditimbulkan sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada GNA. Namun pada literatur lain dinyatakan bahwa hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi normotensi bersamaan dengan peningkatan diuresis. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada GNA, dimana sering terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi. Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan bedrest total ,diet TKTPRG (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam). Sedangkan secara

26

medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis 2x 15 mg sebagai diuretik untuk mengurangi edema. Terdapat derajat hipertensi ringan sedang diberikan Captopril 2x 6,25 mg. Diberikan antibiotik Ceftriaxon 1,5 gr drip, karena pada pasien tampak edema anasarka. Kortikosteroid tidak diberikan karena pasien mengalami hipertensi. Pada saat rawat jalan orang tua anak tetap dianjurkan untuk tidak memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih telur, tahu dan tempe serta sayur dan buah-buahan.

BAB IV PENUTUP

Telah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur 2 tahun 4 bulan dengan berat badan 13 kg yang datang ke RSUD Palembang BARI dengan keluhan utama badan bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan pemeriksaan fisik didapatkan febris, batuk berdahak, nausea dan vomitus serta edema

27

anasarka. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria, hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia.

DAFTAR PUSTAKA

1. 2.

Luther Travis, M.D. Nephrotic Syndrome 2005; (http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology diakses 14 April 2005) Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome (http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney diakses May 2000) 2005;

(online) (online)

28

3.

Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association . Departement of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 1971. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000 Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-835 William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood (http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical diakses July 2001) 2001; (online)

4. 5. 6. 7. 8. 9.

Rendle John, et al. Penyakit Ginjal. Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi ke-6 Jilid II. Binarupa Aksara. Jakarta : 1994; 122-125 Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 305 Ramirez Felix, et al. Congenital Nephrotic Syndrome. Clinical Article; (online) (http://www.eMedicine.com/International diakses 2000)

10. Anonimous . Nephrotic Syndrome (NS). (on line) (http://www.nephrologychannel.com diakses 8 mei 2005)

29