Anda di halaman 1dari 3

Hiperaldosteronimia / sindrom conn

Sejarah : Sindrom ini ditemukan untuk pertama kali oleh conn dalam tahun 1956. Menurut beliau sindrom ini disebabkan oleh suatu aldosterone producing adrenal adenoma. Pengertian : Keadaan klinis yang disebabkan oleh produksi berlebih aldosterone, suatu hormone mineral kortikoid korteks adrenal. Efek metabolic aldosterone berkaitan dengan keseimbangan elektrolit dan cairan. Aldosterone meningkatkan reabsorbsi natrium tubulus proksimal ginjal dan menyebabkan ekskresi kalium dan ion hydrogen. Konsekuensi klinis kelebihan aldosterone adalah retensi natrium dan air , peningkatan volume cairan ekstrasel dan hipertensi. Selain itu juga terjadi hypernatremia, hypokalemia dan alkalosis metabolic. Jenisnya : 1. Hiperaldosteronisme primer (sindrom conn) Keadaan ini paling sering terjadi pada wanita usia pertengahan akibat sekresi aldosterone autonomy. Gejala klinisnya adalah hipertensi esensial bernigna, disertai sakit kepala, jarang dijumpai edema. Gejala yang terpenting adalah hypokalemia ( k < 3,0 mMol/l ) tanpa suatu sebab yang jelas seperti pemakaian diuretik atau muntah-muntah . kadangkadang pasien mengalami simtom hypokalemia yang mempengaruhi ginjal atau sistem nueromuskuler seperti poliuri, nokturia, parestesi, kelemahan otot, hiporefleksi episodic atau paralisis. Epidemiologi : Terdapat pada sekitar 1% dari populasi yang hipertensif. Lebih banyak pada wanita, terutama pada umur antara 30 50 tahun. Rasio kejadian antara wanita : pria adalah sekitar 2 : 1

Etiologi : Sindrom conn disebabkan oleh sekresi aldosterone yang terlalu banyak sehingga mengakibatkan retensi natrium, alkalosis yang hipokalemik dan urin yang alkalis. Sebab-sebabnya bisa : suatu tumor dikorteks supraren, suatu bilateral cortical nodular hyperplasia.

Klinik : Manifestasi-manifestasi sebagai haus akan air, polyuria, nokyuria, polidipsi, hipertensi, kelemahan, paralisis periodic, konvulsi otot-otot dan tetani biasanya tidak disertai edema Keadaan ini sering disebut sebagai hiperaldosteronisme primer untuk membedakan dengan hiperaldosteronisme sekunder yang adalah suatu mekanisme kompensatoir pada beberapa keadaan edema (renal,kardiak, dan hepatic) dan pada salt-losing nephritis.

Beberapa kasus yang terjadi didiagnosis sebagai potassium losing nephritis kemudian ternyata aldosteronisme primer.

Diagnosis : Diagnosis aldosteronisme didasarkan pada pengukuran peningkatan kadar aldosteron dalam plasma dan urine dan pengukuran renin plasma. Renin plasma akan rendah pada aldosteronisme primer, tetapi tinggi pada aldosteronisme sekunder. CT scan dan photoscanning inti dapat juga membantu menemukan dan melokalisasi lesi adrenal pada pasien dengan aldosteronisme primer. Bila tumor tidak dapat dilokalisasikan. Pengobatan : Spironolakton, suatu antagonis aldosteron dapat menghilangkan gejala-gejala hiperaldosteronisme. Obat ini juga dapat digunakan untuk tes diagnostic, persiapan operasi dan pengobatan jangka panjang jika operasi merupakan kontraindikasi. Jika dijumpai adenoma harus diangkat. 2. Hiperaldosteronisme sekunder Dijumpai pada keadaan dimana terjadi perangsangan renin persisten. Gejala klinis dan pengobatan ditujukan pada penyebabnya dan jarang diperlukan pemeriksaan aldosterone. Hiperaldosteronisme sekunder dapat dijumpai pada keadaan hipersekresi renin primer akibat hyperplasia sel jukstaglomerulus di ginjal ( sindrom barter ).

Pengaruh androgen yang berlebihan serta mekanisme kerjanya sebagai berikut : a. Sentral Peningkatan kadar androgen dalam darah terutama akan mengganggu gonadostat di hipotalamus dan akan menekan GnRH. Akibatnya adalah terganggunya perkembangan seksual, dan terjadinya penekanan langsung terhadap gonadotropin baik pada tingkat hipotalamus maupun hipofisis. Dalam hal ini LH lebih jelas dipengaruhi daripada FSH. Ini berarti bahwa peningkatan androgen yang beredar dalam darah mengganggu keserasian poros hipotalamus-hipofisisovarium. b. Perifer Terjadi gangguan pada tingkat ovarium dan folikel. Terjadi pemutusan androgen dalam sel-sel perifolikuler, sehingga folikel ovarium menjadi resisten terhadap rangsangan gonadotropin. Belum jelas adanya hambatan pada reseptor gonadotropin maunpun penjenuhan dengan androgen. Tetapi yang jelas ialah kadar androgen lokal yang tinggi akan menyebabkan perkembangan folikel ovarium yang resistem. Peningkatan androgen adrenal dapat menyebabkan hiperestronemia karena akan memanjangkan fase folikuler dan memendekkan fase luteal dan konsekuensinya terjadi peningkatan rasio LH/FSH. Peristiwa ini yang menerangkan kerapnya infertilitas dan ketidakteraturan haid pada wanita dengan hiperandrogen. Terapi deksametason dapat mengoreksi rasio LH/FSH yang

abnormal pada beberapa pasien dengan polikistik ovarium, yang dapat menyebabkan terjadinya ovulasi lagi. Walaupun beberapa penelitian percaya bahwa pada pasien-pasien polikistik ovarium, abnormalitas adrenal adalah gangguan yang primer, penelitian lain telah menyimpulkan bahwa itu adalah sekunder dari kelainan hormonal. Pada pihak lain, hiperandrogen endogen akan menebalkan tunika albuginea ovarium. Juga ternyata bahwa pemberian androgen eksogen yang berlebihan dapat menebalkan kapsul ovarium. Selanjutnya keadaan tersebut akan mengganggu pelepasan folikel dan pecahannya bintik ovulasi. Ini merupakan bentuk lain dari androgen dalam mengganggu mekanisme ovulasi. Secara klinis dengan menekan kadar androgen yang tinggi akan menyebabkan folikel ovarium menjadi lebih peka terhadap gonadotropin endogen dan eksogen.

Referensi : Prof.DR.Dr.Sarwono Prawirohardjo,dkk.2008.Ilmu kandungan.Jakarta: P.T Bina Pustaka A price, Sylvia & Lorraine M. Wilson.2006.patofisiologi.Jakarta :EGC Prof.Dr.Haznam M.W.2009.endokrinologi.Bandung : Angkasa Offset Aru. W. Suddoyo, 2007. Ilmu Penyakit Dalam. Penerbit Edisi 4 Jilid .1 EGC: Jakarta Sherwood,lauralee.2011.fisiologi manusia .Jakarta : EGC