ANEMIA APLASTIK

I. NAMA PENYAKIT
Anemia Aplastik

II.

NAMA LAIN
Aplastic anemia

III.

DEFINISI
Anemia aplastik merupakan pansitopenia akibat berkurangnya pada darah tepi atau terhentinya differensiasi dan

pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.

IV.

FAKTOR PREDISPOSISI
Idiopatik: paling sering, mungkin berhunbungan dengan faktor immunologik. Penyebab yang diketahui: Didapat: Bahan kimia dan toxin: benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb, dsb; radiasi: sinar rontgent, radioterapi, sinar radio aktif dsb; Obat-obatan: chloramphenicol, piribenzamin, sitostatika, atabrine, phenothiazine, sulfa, anti tiroid, dsb; Infeksi: Hepatitis Virus. Kongenital: Sindroma Fanconi.

V.

PATOGENESIS
Kerusakan differensiasi pada sel induk (stem cell) gangguan fungsi organ; anemia gangguan

trombositopenia

perdarahan;

leukopenia/

gangguan

pembentukan sel immun infeksi.

VI.

KRITERIA DIAGNOSIS
Dasar diagnosis Anamnesis: Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai dengan keluhan sering terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di bawah kulit. Pemeriksaan Adanya Trias aplasia: anemia, leukopenia dan trombositopenia disertai gejala klinis demam, pucat, perdarahan tanpa hepatosplenomegali. Laboratorium Darah tepi: kadar Hb rendah, retikulosit rendah, pansitopenia (RBC rendah, lekosit rendah, trombosit rendah) dan limfositosis relatif BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk meningkat Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan: Gejala klinis :adanya Laboratorium limfositosis relatif. BMP :Aplasia sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, sel diganti trias aplasia + demam, pucat, tanda perdarahan tanpa organomegali :Darah tepi : pansitopenia, retikulosit rendah, sel lemak tua, system limfopoetik relatif

oleh jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit jarang atau tidak ada.

VII. VIII.

DIAGNOSIS BANDING PENATALAKSANAAN

Medikamentosa: Prednison: 2mg/ kgBB/ hari dalam 3 dosis, peroral. Testosteron: 1-2mg/ kgBB/ hari atau oxymetholon 1-2mg/ kgbb/ hari dalam 3 dosis. Bila ada infeksi diberi infeksinya. Perawatan khusus: Tranfusi darah: diberikan pada keadaan: perdarahan masif, perdarahan organ, trombosit kurang dari 20.000/ mm3 serta menaikkan kadar Hb sampai diatas 6gr% Dapat berupa darah segar, PRC atau suspensi trombosit, tergantung indikasi. Anak dicegah kontak dengan sumber infeksi, untuk mencegah Dibantu terjadinya dengan diisolasi, kalau dapat dalam ruangan yang sucihama . Istirahat, perdarahan, tindakan terutama untuk perdarahan dsb. Diet sesuai dengan keadaan anak, umumnya makanan lunak, disediakan secara khusus dalam ruangan dan petugas khusus untuk mencegah kontaminasi. Pencegahan otak. khusus antibiotika yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang, sesuai dengan penyebab dan bentuk

mencegah batuk, kesulitan defekasi, menangis, trauma kepala,

Bila ada anak pembawa sifat talasemia dalam keluarga diberi nasehat sebelum perkawinan supaya tidak kawin dengan pembawa sifat talasemia juga.

Keluarga berencana. Pada keluarga pembawa sifat talasemia, hendaknya tidak lagi mempunyai anak apabila telah mendapatkan anak yang secara fenotip normal.

Pencegahan terhadap infeksi saluran nafas

IX.

KOMPLIKASI
Infeksi/sepsis, perdarahan, gangguan fungsi organ (gagal jantung, gejala serebral, dsb.).

X. XI.

KRITERIA RUJUKAN
Semua dirawat.

PROGNOSIS
Jelek. Dengan pengobatan medikamentosa saja dapat meninggal 80% dalam 3 bulan pertama. Transplantasi sumsum tulang memberikan harapan yang lebih baik.