BAB 1 PENDAHULUAN 1.

1 LATAR BELAKANG Hydrops fetalis adalah kondisi janin yang serius didefinisikan sebagai akumulasi abnormal cairan dalam 2 atau lebih kompartemen janin, termasuk asites, efusi pleura, efusi perikardial, dan edema kulit. Atau kondisi janin dengan edema polyhydramnion dan plasenta. Diagnosis bisa ditegakkan dengan menggunakan USG. Plasenta mengalami edema berat, sangat membesar dan lunak (boggy), dengan kotiledon besar dan menonjol serta vili edematosa. Karena pemeriksaan ultrasonografi telah menjadi prosedur rutin, hidrops mudah teridentifikasi dan etiologinya sering dapat diketahui. Santolaya dkk (1992) mengkaji pemeriksaan ultrasonografi yang dilakukan terhadap 12.557 wanita hamil dan mengidentifikasi hidrops ada 0,6%. Etiologi dipastikan ada 77% kasus. Demikian juga, Heinonen dkk. (2000) melaporkan insiden hidrops ada 1 dari 1700, dan etiologinya terungkap ada 95% kasus.(1) Perkiraan terbaik bagaimana kejadian hydrops fetalis adalah di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dari 600 sampai 1 dalam 4.000 kehamilan.Insiden hydrops di Asia Tenggara. Angka kejadian yang tertinggi datang dari Thailand, di mana frekuensi hydrops adalah 1 dalam 500 kehamilan sampai 1 pada 1500 kehamilan.(1,3)

BAB II PEMBAHASAN 2.1 DEFINISI Hydrops fetalis adalah kondisi janin yang serius didefinisikan sebagai akumulasi abnormal cairan dalam 2 atau lebih kompartemen janin, termasuk asites, efusi pleura, efusi perikardial, dan kulit edema. Atau kondisi janin dengan edema polyhydramnion dan plasenta.(1) . Karena pemeriksaan sonografi obstetric telah menjadi rutinitas, hidrops sering diidentifikasi sebelum lahir, dan dalam banyak kasus, etiologi dapat ditentukan. Para kejadian yang dilaporkan bervariasi. Santolaya dan rekan (1992) diidentifikasi hidrops di 0,6 persen dari 12.572 kehamilan menjalani sonografi evaluasi dan mampu menentukan etiologi pada 77 persen kasus.(1) 2.2 EPIDEMIOLOGI Di Amerika serikat, Insiden yang pasti hydrops fetalis sulit untuk dihitung, karena banyak kasus yang tidak terdeteksi sebelum adanya kematian janin intrauterine dan beberapa kasus lahir secara spontan. Perkiraan hydrops Common fetalis di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dari 600 sampai 1 dalam 4.000 kehamilan. Insiden hydrops fetalis secara signifikan telah turun dengan penggunaan imunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh Rh-negatif untuk ibu pada umur kehamilan 28 minggu dan pasca-melahirkan (setelah pengiriman dari bayi Rh-positif). Efektivitas program ini telah dibuktikan oleh penurunan insiden penyakit hemolitik Rh janin atau bayi yang baru lahir, dari 65 dalam 10.000 kelahiran di Amerika Serikat pada 1960-10,6 di 10.000 kelahiran pada tahun 1990.(3) Secara internasional, Hydrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Angka kejadian yang tertinggi datang dari Thailand, di mana frekuensi yang diharapkan hydrops, dari alfa-talasemia homozigot atau Bart hydrops sendirian, adalah 1 dalam 500 kehamilan sampai 1 pada 1500 kehamilan.(3)

Infeksi Parvovirus sebagai salah satu penyebab dari hydrops fetalis memiliki distribusi di seluruh dunia dengan pola musiman pada musim dingin dan musim semi. Umumnya yang oleh sekret saluran pernapasan dari kontak pribadi yang dekat, dapat juga ditularkan dengan tangan ke mulut atau dengan transfusi produk darah yang terinfeksi. Masa inkubasi berkisar 4-14 hari. Viremia mengembangkan sekitar 7 hari setelah inokulasi dan bertahan selama hingga 4 hari, dan ruam muncul di siang hari 16.(7) 2.3 ETIOLOGI Berbagai mekanisme patogenik dapat menyebabkan hidrops : 1. Kelainan jantung Kelainan jantung baik pada struktur, irama, maupun keduanya, dilaporkan menyebabkan 20% sampai 45 % kasus hidrops non imun (Alan dkk., 1986; Gough dkk., 1986; Santoloya dkk., 1992) 2. Gagal jantung janin Gagal jantung janin juga dapat terjadi akibat infeksi yang menyebabkan miokarditis. 3. Anomali kromosom sekitar 35% kasus hidrops disebabkan oleh anomaly kromosom (sulman dkk., 2000) melaporkan bahwa kelainan kromosom sering menyebabkan space suit hydrops (hidrops berbentuk seperti baju astronot) 4. Anemia berat Seperti yang terjadi pada infeksi parvovirus, perdarahan akut janin ke ibu, atau talasemia alfa ( American College of Obstetricians and Gynecologists, 1999 ). Anemia ini juga dapat disebabkan karena imun dan faktor non-imun, misalnya jika tumor atau malformasi kongenital kistik adenomatoid yang meningkatkan permintaan terhadap aliran darah serta gangguan pada produksi sel darah merah.(1,3,7)

2.4 MORTALITAS DAN MORBIDITAS Perkiraan kematian bervariasi, dari hampir nol sampai hampir 100%. Kebanyakan laporan seri kasus kematian 60-90%. Penyebab mortalitas/morbiditas dipengaruhi oleh 1. Penyebab hidrops, kecanggihan metode yang digunakan dalam diagnosa dan biaya pengobatan. 2. Kompleksitas malformasi bawaan genetik dan atau kromosom, yang dengan sendirinya akan berakibat fatal pada usia dini. 3. Massa atau akumulasi cairan yang menekan paru-paru janin berkembang dan menghalangi perkembangan normal. Dengan demikian, kehadiran atau ketidakhadiran dan potensi hypoplasia paru pencegahan adalah sangat penting. 4. Sangat dininya pengiriman janin hydrops dengan konsekuen untuk kondisi yang menggelembung rahim dan memprovokasi awal tenaga kerja atau untuk intervensi terapeutik (mis, janin thoracentesis, paracentesis, kompleks prosedur bedah janin). Satu studi menunjukkan bahwa angka kematian yang tertinggi di antara neonatus dengan anomali kongenital dan terendah di antara chylothorax.5 kongenital neonatus dengan Bayi yang meninggal lebih cenderung lebih dini, yang sakit setelah lahir (Apgar skor <5), dan diperlukan lebih tinggi tingkat dukungan selama hari pertama setelah lahir.(8)

2.5 PATOFISIOLOGI Mekanisme dasar bagi pembentukan janin hydrops adalah ketidakseimbangan produksi cairan interstisial dan limfatik. Akumulasi cairan pada janin dapat disebabkan oleh: 1. Anemia 2. gagal jantung kongestif 3. penyumbatan aliran limfatik 4. penurunan tekanan osmotik plasma. Anemia mendalam mengarah pada output tinggi dan gagal jantung meningkat CVP. Diagnosis dini dan tepat adalah penting untuk janin dengan kondisi diperbaiki (misalnya, kebutuhan dan waktu transfusi janin) dan untuk janin dengan kondisi yang tidak diperbaiki (untuk mengizinkan orangtua untuk memahami pilihan dan berpartisipasi dalam pengambilan keputusan tentang pengelolaan kehamilan). Gangguan produksi RBC mengakibatkan janin aplastic fungsional anemia, sangat penting penyebab hydrops janin. Janin sangat rentan terhadap akumulasi cairan interstisial karena permeabilitas kapiler yang lebih besar,sehingga memenuhi kompartemen interstisial, dan kerentanan terhadap tekanan vena limfatik kembali. Mekanisme kompensasi untuk mempertahankan homeostasis selama hipoksia yang dihasilkan dari penyakit yang mendasarinya meliputi peningkatan efisiensi ekstraksi oksigen, redistribusi aliran darah ke otak dan jantung, dan volume augmentation untuk meningkatkan output jantung. Sayangnya, mekanisme ini meningkatkan tekanan vena dan akhirnya menghasilkan cairan interstisial hidropik akumulasi dan karakteristik perubahan pada janin. Peningkatan tekanan vena memberikan kontribusi untuk edema dan efusi dengan meningkatkan tekanan hidrostatik kapiler dan menurunkan kembali limfatik. Selanjutnya, sintesis albumin hepatik mungkin terganggu karena menurunnya perfusi hepatika dan peningkatan hematopoiesis. Karena albumin bertindak sebagai oncotically dominan aktif protein plasma. pengembangan hydrops janin dalam penelitian ini adalah ketinggian dalam CVP; adalah peningkatan tajam, dengan kisaran 25-31 mm Hg dalam satu penelitian. Dalam laporan lain, hydrops disebabkan

oleh janin yang berkelanjutan takikardia tidak terkait dengan gas darah, plasma protein, atau albumin pergantian, namun sebuah 75-100% peningkatan CVP diamati pada janin yang berkembang hydrops. Eksisi dari duktus limfatik utama menghasilkan hydrops janin menunjukkan hubungan terbalik antara tekanan dan aliran limfatik CVP; peningkatan CVP 1 mm Hg mengurangi aliran kelenjar getah 13%, dan aliran berhenti di sebuah CVP dari 12 mm Hg. Hasil ini dikonfirmasi oleh pengamatan lain penurunan linear aliran kelenjar getah ketika CVP melebihi 5 mm Hg dan penghentian aliran di CVPs lebih besar dari 18 mm Hg. Penelitian dengan model simulasi komputer di mana cairan elektrolit kardiovaskular dan gangguannya (misalnya, anemia, obstruksi limfatik, kelebihan beban cairan dan elektrolit, ketinggian di tingkat angiotensin) dan kompensasi homeostatik mekanisme telah diperiksa. Model ini menunjukkan bahwa gagal jantung janin merupakan stimulus paling kuat bagi pembentukan janin edema, dengan demikian semakin penting peran CVP dalam perkembangan janin hydrops. Banyak gangguan fisiologis lainnya yang berhubungan dengan janin hydrops. Ketinggian di aldosteron, renin, norepinefrin, dan angiotensin cenderung konsekuensi sekunder. Insiden hydrops fetalis secara signifikan telah menurun dengan imunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh Rh-negatif untuk ibu pada umur kehamilan 28 minggu (Fetomaternal dicurigai sebagai berikut pendarahan) dan pascamelahirkan (setelah pengiriman dari bayi Rh-positif).(2,3,7)

2.6 DIAGNOSIS Deteksi dini dengan pemeriksaan ultrasonografi telah menjadi prosedur rutin, hidrops mudah teridentifikasi dan etiologinya sering dapat diketahui. Santoloyo dkk (1992) mengkaji pemeriksaan ultrasonografi yang dilakukan terhadap 12.557 wanita hamil dan mengidentifikasi hidrops ada 0,6%. Pemeriksaan USG dapat menegakkan diagnosis, analisis arah ibu dapat mencakup elektroforesis hemoglobin, hapusan Kleihauer-Betke, Coombs tidak langsung, dan uji serologis untuk sifilis, toksoplasmosis, sitomegalovirus, rubella, dan parvovovirus B-19. Kordosentesis dipertimbangkan untuk penentuan kariotipe, konsentrasi dan elektroforesis hemoglobin, transminase hati, dan uji serologis untuk antibody spesifik-IgM terhadap agen-agen penyebab infeksi. Berdasarkan data dari McCoy dkk, (1995) yang telah dijelaskan sebelumnya, ecokardiogram dan analisis kariotipe janin mungkin merupakan unsur evaluasi terpenting dalam memperkirakan prognosis janin yang tetap hidup setelah 24 minggu.(1) Pemeriksaaan USG dilakukan selama kehamilan dapat menunjukkan: 1. Tinggi jumlah cairan ketuban 2. Normal plasenta besar 3. Cairan yang mengarah ke pembengkakan di perut bayi yang belum lahir pada daerah dan organ, termasuk hati, limpa, jantung, atau daerah paruparu.(4) Antibodi layar untuk janin Common infeksi (toksoplasmosis, infeksi lain, rubella, infeksi CMV, dan herpes simpleks [TORCH]) dan lebih sensitif dan spesifik enzim-linked Immunosorbent Assay (ELISA) studi untuk setiap agen infeksi telah digunakan selama bertahun-tahun. Baru-baru ini, teknik PCR umumnya diterima sebagai kriteria standar dan harus digunakan bila mungkin. Elektroforesis hemoglobin untuk talasemia alfa-heterozigositas telah berguna dalam etnis di populasi berisiko. Di daerah di mana keragaman etnis tinggi,

mungkin pemeriksaan rutin lebih baik daripada seleksi berdasarkan etnis. Baru-baru ini, PCR colorimetric layar dan tes antibodi monoklonal untuk antizeta alpha-talasemia heterozigot telah dibuktikan sebagai prosedur penyaringan layak secara ekonomi. Tes skrining serum ibu (multiple-marker, triple-layar, triple-marker), umumnya digunakan jika janin anomali dicurigai, adalah nilai yang tidak pasti dengan hydrops janin. Peningkatan tingkat AFP telah dilaporkan dalam Fetomaternal hydrops terkait dengan pendarahan, tali pusar hemangioma, polikistik ginjal, CMV, dan Parvovirus, namun tingkat AFP serupa pada bayi dengan sindrom Turner dengan atau tanpa hydrops. Penggunaan skrining AFP sebagai indeks dari krisis di aplastic janin ibu infeksi Parvovirus telah dianjurkan tetapi nilai meragukan karena beberapa kematian janin telah diamati dengan tingkat AFP referensi dalam jangkauan. Nilai diagnostik yang tepat AFP penyaringan tidak pasti karena studi definitif tidak tersedia. Human chorionic gonadotropin tingkat dilaporkan secara signifikan meningkat pada sacrococcygeal hydrops dengan teratoma, koriokarsinoma, Parvovirus, sindrom Turner, dan sindrom Down, namun tingkat ini juga telah normal dalam beberapa hidropik kematian janin yang berhubungan dengan Parvovirus.(3,6,7) Endothelin serum janin tingkat tinggi lebih dari 2 kali lipat di penerima, namun, tingkat ini adalah normal dalam donor dengan twin-to-kembar sindrom transfusi. Tingkat Endothelin terkait dengan kehadiran dan tingkat keparahan hydrops dalam kasus ini. Perubahan dalam serum janin enzim hati, terutama alanin transaminase dan glutamil transpeptidase, telah menunjukkan terjadi setelah koreksi anemia dengan transfusi janin. Apakah pengamatan ini dapat diagnostik atau prognostik menggunakan saat ini belum teruji.(8) Langsung janin studi diagnostik untuk Parvovirus termasuk histologis metode pewarnaan (RBC), digoxigenin-berlabel B19. Probe DNA (PCR), dan kompleks avidin-biotin immunofluorescent imunohistokimia dan penelitian, antara lain. Saat ini, metode PCR muncul untuk menjadi yang terbaik, walaupun studi definitif memberikan sensitivitas dan spesifisitas tidak

tersedia. Tes serologi infeksi tertentu, hemoglobin atau hematokrit pengukuran, platelet penting, jumlah sel putih dan morfologi analisis, analisis enzim tertentu, dan hanya karyotyping beberapa pengukuran yang lebih umum diperoleh. Walaupun informasi ini mungkin akan sangat berharga dalam kasus-kasus tertentu, penggunaan metode invasif seperti yang secara rutin membawa resiko signifikan.(6,7) Catatan Cardiotocographic diperoleh 12 jam sebelum kematian janin menunjukkan tidak adanya jangka pendek dan jangka panjang variabilitas, tidak adanya takikardia, kehadiran terlambat perlambatan, dan terminal Bradycardia. Sinusoidal pola denyut jantung telah diamati secara konsisten dalam hydrops janin yang berhubungan dengan anemia parah yang berkaitan dengan Fetomaternal isoimmunization dan perdarahan.(8)

2.7 PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan tergantung pada penyebabnya. Selama kehamilan, penatalaksanaan dapat mencakup: 1. Obat untuk menyebabkan persalinan lebih awal bila bayi telah matur 2. Awal kelahiran caesar jika kondisi semakin memburuk dan bayi telah matur 3. Transfusi darah janin intrauterine,(7) yaitu dengan cara: Intraperitoneal dan intraumbilikal (intravaskular). - Pada intraperitoneal jarum dimasukkan sampai menembus dinding abdomen janin dengan bantuan USG, pastikan tidak mencederai hati atau usus dengan melakukan aspirasi. Kemudian darah disuntikan perlahan. Tindakan mungkin perlu dilakukan bila hemolisis janin kembali memberat sebelum kehamilan 34 minggu.(9)

10

- Pada trasnfusi intraumbilikal: setelah lokasi insersi tali pusat ditentukan dengan USG maka jarum dimasukkan langsung ke pembuluh darah dan setelah diyakini dengan aspirasi, darah Rh (-) disuntikkan(9) Pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat meliputi: 1. Transfusi langsung dikemas sel-sel darah merah (kompatibel dengan jenis darah bayi) dan transfusi pertukaran untuk membersihkan tubuh bayi dari zat-zat yang merusak sel-sel darah merah 2. Jarum aspirasi untuk menghapus cairan tambahan dari seluruh paru-paru dan daerah perut 3. Metode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin respirator.(7)

2.7 PROGNOSIS Angka kematian untuk hidrops sebelum 24 minggu adalah 95%. Janin dengan hidrops yang bertahan hidup selama paling sedikit 24 minggu dan yang tidak mengalami defek jantung kongenital, memiliki angka kelangsungan hidup sebesar 20%. ( McCoy dkk, 1995)(1)

11

BAB III KESIMPULAN Hydrops fetalis adalah kondisi janin yang serius didefinisikan sebagai akumulasi abnormal cairan dalam 2 atau lebih janin kompartemen, termasuk asites, efusi pleura, efusi perikardial, dan edema kulit.(1) Hydrops fetalis biasanya berasal dari janin yang mengalami anemia Seperti yang terjadi pada infeksi parvovirus dan perdarahan akut janin ke ibu. Anemia ini juga dapat disebabkan karena imun dan faktor non-imun, misalnya jika tumor atau malformasi kongenital kistik adenomatoid yang meningkatkan permintaan terhadap aliran darah serta gangguan pada produksi sel darah merah.(1,3,7) Penatalaksanaan selama kehamilan dapat melaklui obat-obatan yang menyababkan persalinan awal dan tranfusi darah janin yaitu dengan cara: Intraperitoneal dan intraumbilikal (intravaskular). - Pada intraperitoneal jarum dimasukkan sampai menembus dinding abdomen janin dengan bantuan USG, pastikan tidak mencederai hati atau usus dengan melakukan aspirasi. Kemudian darah disuntikan perlahan. Tindakan mungkin perlu dilakukan bila hemolisis janin kembali memberat sebelum kehamilan 34 minggu.(9) - Pada trasnfusi intraumbilikal: setelah lokasi insersi tali pusat ditentukan dengan USG maka jarum dimasukkan langsung ke pembuluh darah dan setelah diyakini dengan aspirasi, darah Rh (-) disuntikkan(9)

12

DAFTAR PUSTAKA 1. Cunningham, T Gary, Williams Obstetrics 23nd Edition. 2010. USA. McGraw-Hill Companies,Inc. Page: 620-627 2. The Journal of the American Board of Family Practice, Hydrops Fetalis Secondary to Parvovirus B19 Infections, The Journal of the American Board of Family Practice : 2003 3. Hamdan S Asraf, MB, BCh, MSc, MD, MRCP, Overview of Hydrops fetalis, Medscapes Continually Updated Clinical Reference: 2008 4. Hamdan S Asraf, MB, BCh, MSc, MD, MRCP, Differential Diagnoses & Workup, Medscapes Continually Updated Clinical Reference : 2008 5. Hamdan S Asraf, MB, BCh, MSc, MD, MRCP, Treatment & Medication, Medscapes Continually Updated Clinical Reference : 2008 6. Journal of General Virology, A transgenic mouse model for non-immune hydrops fetalis induced by the NS1 gene of human parvovirus B19, Journal of General Virology, 2002 7. Journal of General Virology, The VP1-unique region of parvovirus B19: amino acid variability and antigenic stability : 2001 8. Hidaka, Nobuhiro MD, Dkk, Transplacental Digitaization For nonimune Hydrops Fetalis Caused by isolated Noncompactin of the Ventrikular Myocardium, Journal of Ultrasound in Medicune: 2007 9. Donna L Wong, Essentials Of Pediatric Nursing, 6nd Edition. 2001, Page: 331-332