Anda di halaman 1dari 28

ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)

Indah Permatasari, Linda, Dario A.Nelwan

I.

PENDAHULUAN
Atrial Septal Defect merupakan anomali jantung kongenital dimana

terdapat lubang menetap pada septum atrium akibat kegagalan penyatuan baik septum sekundum atau septum primum dengan bantalan endocardium. Hal ini menyebabkan aliran darah dari vena pulmonalis yang mengalir masuk ke atrium kiri mengalir kembali ke atrium kanan. (1,2) Pada awal perkembangan janin, jantung mulai terbentuk sebagai tabung tunggal yang berdiferensiasi secara bertahap menjadi empat ruang. Kelainan dapat timbul pada berbagai tahap sepanjang proses tersebut, mengakibatkan kelainan pada dinding otot yang biasanya memisahkan kedua atrium. Sekitar 80% dari ASD akan menutup pada 18 bulan pertama kehidupan, jika ASD belum menutup sampai usia 3 tahun, maka ASD akan menetap dan perlu diterapi. Defek ini mungkin tidak terdeteksi pada masa kanak-kanak, tetapi bila defek ukup besar biasanya menjadi jelas pada umur 30 tahun. ASD yang kecil mungkin tidak terdeteksi sampai usia pertengahan atau setelahnya, dan biasanya terdeteksi karena adanya pembesaran jantung dan suara jantung yang spesifik (suara jantung kedua terpisah secara menetap). Anak-anak dengan ASD yang bergejala bisa mempunyai gejala seperti mudah lelah, pernapasan cepat disertai dengan sesak napas, dan pertumbuhan yang lambat.(3)
1

II.

EPIDEMIOLOGI(2,4)
Defek septum atrium (ASD) meliputi 10% dari semua penyakit jantung

bawaaan dan sebanyak 20-40% penyakit jantung bawaan yang tampak di masa dewasa. Terdapat tiga jenis utama dari ASD meliputi: Ostium secundum: jenis yang paling sering dari ASD meliputi 75 % dari semua kasus ASD, mewakili sekitar 7% dari semua kelainan defek jantung bawaan dan 30-40% dari semua penyakit jantung bawaaan pada pasien yang berumur lebih dari 40 tahun. Ostium primum: jenis kedua paling sering dari ASD meliputi 15-20% dari semua ASD. ASD primum adalah bentuk kelainan defek septum atrioventrikuler dan umumnya berhubungan dengan kelainan katup mitral. Sinus venosus: yang paling jarang terjadi antara ketiga jenis ASD, ASD sinus venosus (SV) terlihat pada 5-10% dari semua kasus ASD. Kelainan terletak di bagian superior dari septum atrium, dekat dengan persambungan dengan vena cava superior. Sering berhubungan dengan kelainan vena pulmonalis yang bermuara ke atrium kanan. Rasio ASD pada perempuan disbanding laki-laki sekitar 2:1. Pasien dengan ASD dapat asimtomatik pada masa bayi dan anak, waktu munculnya gejala klinis bergantung pada derajat pirau (shunt) kiri-ke-kanan. Gejala lebih sering terjadi pada usia lanjut. Pada usia 40 tahun, 90% dari pasien yang tidak diobati memiliki gejala sesak saat beraktivitas, kelelahan, palpitasi, aritmia berulang, atau gagal jantung.

III.

ANATOMI JANTUNG(5)
Jantung merupakan organ muscular berongga yang bentuknya sedikit

mirip piramida dan terletak dalam pericardium di mediastinum. Pada basisnya jantung dihubungkan dengan pembuluh-pembuluh darah besar tetapi berada dalam keadaan bebas dalam pericardium. Jatung mempunyai 3 permukaan: Facies sternocostalis di anterior, terutama dibentuk oleh atrium kanan dan ventrikel kanan, yang satu sama lain dipisahkan oleh sulcus atrioventriculare yang terletak vertikal. Facies diaphragmatica, terutama dibentuk oleh ventrikel kanan dan kiri yang dipisahkan oleh sulcus interventricularis posterior. Permukaan inferior atrium kanan, dimana vena cava inferior bemuara, juga membentuk sebagian facies diaphragmatica. Basis cordis/facies posterior, terutama dibentuk oleh atrium kiri, dimana bermuara 4 vena pulmonalis. Apex cordis, terutama dibentuk oleh ventrikel kiri. Arahnya ke bawah, depan dan kiri. Apex cordis terletak setingi intercostalis VI, 9 cm dari garis tengah. Jantung dibagi oleh septa vertical dalam 4 ruang, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Atrium kanan tereak anterior terhadap atrium kiri dan ventrikel kanan terletak anterior terhadap ventrikel kiri.

Pada atrium kanan bermuara: Vena cava superior, bermuara di bagian atas atrium, tidak mempunyai katup. Ia mengembalikan darah ke jantung dari separuh atas tubuh. Vena cava inferior, bermuara di bagian bawah atrium, dilindungi oleh katup rudimenter yang tidak berfungsi. Ia mengembalikan darah ke jantung dari separuh bawah tubuh. Sinus coronarius, bermuara di antara vena cava inferior dan ostium atrioventriculare yang terletak anterior terhadap muara vena cava inferior. Ostium ini dilindungi oleh valve/katup tricuspidalis. Ventrikel kanan berhubungan dengan atrium kanan melalui ostium atrioventriculare dextrum dan dengan truncus pulmonalis melalui ostium trunci pulmonalis dimana ostium yang terakhir ini dilindungi oleh valve/katup pulmonalis. Pada atrium kiri bermuara 4 vena pulmonalis, 2 dari masing-masing paruparu bermuara pada dinding posterior dan tidak berkatup. Ostium atroventriculare kiri dilindungi oleh valve /katup mitralis. Ventrikel kiri berhubungan dengan atrium kiri melalui Ostium atroventriculare kiri dan dengan aorta melalui ostium aortae, ostium aortae dilindungi oleh valve/katup aortae.

IV.

FISIOLOGI JANTUNG(6,7)

SIRKULASI LAHIR Jantung pada kenyataannya merupakan 2 buah pompa yang terpisah: jantung kanan memompakan darah ke paru-paru dan jantung kiri memompakan darah ke organ-organ perifer. Masing-masing jantung merupakan pompa berdenyut yang memiliki 2 ruang yang terdiri dari atrium dan ventrikel. Atrium-atrium tersebut merupakan pompa primer yang lemah bagi ventrikel, benfungsi

memompakan darah ke ventrikel. Ventrikel-ventrikel merupakan kekuatan utama dari pompa-pompa tersebut, yang mendorong darah baik ke sirkulasi pulmonal oleh ventrikel kanan maupun sirkulasi sistemik oleh ventrikel kiri. Pembuluh-pembuluh darah yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan pembuluh-pembuluh darah yang mengangkut darah menjauhi ventrikel menuju ke jaringan adalah arteri. Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum yaitu suatu otot otonom yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting karena sisi kanan jantung menerima dan memompa darah ber-oksigen rendah sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah beroksigenasi tinggi. Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena cava. Darah ini mengandung CO2 dan mengalami deoksigenasi parsial mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya ke paru-paru melalui arteri pulmonalis. Dengan demikian sisi

kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, darah tersebut kehilangan CO2 dan menyerap O2 segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri yang memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik melalui aorta. Kedua sisi jantung secara simultan memompa darah dalam jumlah yang sama. Volume darah ber-oksigen rendah yang dipompa ke paru oleh sisi kanan jantung segera memiliki volume yang sama dengan darah ber-oksigen tinggi yang dipompa ke jaringan oleh sisi kiri jantung.

Gambar 1. Struktur jantung dan alur aliran darah melalui ruang-ruang jantung dan katup-katup. (7)

SIRKULASI JANIN Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernafas sehnga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran

dengan darah ibu menembus plasenta. Karena darah tidak perlu mengalir ke paru-paru untuk menyerap O2 dan mengeluarkan CO2, pada sirkulasi janin terdapat 2 jalan pintas, yaitu foramen ovale (suatu libang di septum antara atrium kanan dan kiri) dan duktus arteriosus (suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung). Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilicalis dan diteruskan ke dalam vena cava inferior. Dengan demikian, ketika dikembalikan ke atrium kanan dari sirkulasi sitemik, darah adalah campuran dari darah beroksigenasi tinggi dari vena umbilucalis dan darah vena yang beroksigenasi rendah yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin karena tingginya resistensi diakibatkan oleh paru yang kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi daripada di separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik. Situasi ini terbalik dibandingkan dengan setelah lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigenasi cukup yang kembali ke atrium kanan segera disalurkan ke atrium kiri melalui forame ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa keluar ke sirkulasi sistemik. Selain memperdarahni jaringan, sirkulasi sistemik janin juga mengalirkan darah melalui arteri umbilicalis agar trejadi pertukaran dengan darah ibu melalui placenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan, yang memompa darah ke arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih tinggi

daripada tekanan di aorta, darah dialirkan melalui duktus arteriosus mengikut gradient tekanan. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa ke luar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulais paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, yang mengabaikan paru yang non fungsional.(6)

Gambar 2. Sirkulasi janin(8)

V.

EMBRIOLOGI(9,10)
Septum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa

mudigah. Fase awal ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer (septum primum) dari dinding dorsal rongga atrium komunis ke arah bantalan endocardium yang sedang tumbuh sewaktu yang terakhir memisahkan rongga atrium dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut ostium primum, mula-mula memisahkan septum primum yang sedang tumbuh dari bantalan endocardium.

Pertumbuhan berlanjut dan fusi septum dengan bantalan endocardium akhirnya melenyapkan ostium primum; namun, sebelum menutup sempurna, kematian sel akan menyebabkan perforasi pada bagian atas dari septum primum yang akan membentuk ostium sekundum. Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran darah teroksigenasi dari atrium kanan ke atrium kiri yang esensial untuk kehidupan janin

Gambar 3. Septum artrium dari berbagai tahap perkembangan A. 30 hari (6 mm). B. Tahap yang sama dengan A. dilihat dari kanan C. 33 hari (9 mm). D. Tahap yang sama dengan C, dilihat dari kanan E. 37 hari (14 mm).F. Baru lahir. G. Septum atrium dari kanan ; tahap yang sama dengan F. (9)

Seiring dengan membesarnya ostium sekundum, sebuah septum sekunder (septum sekundum) muncul tepat di sisi kanan septum rpimum. Septum sekundum berproliferasi untuk membentuk struktur mirip bulan sabit yang mengelilingi suatu raung yang disebut foramen ovale foramen ovale dijaga di sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal dari septum primer, yang berfungsi sebagai katup satu arah dan memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan intrauterine. Saat lahir, seiring dengan turunnya resistensi vascular paru dan meningkatnya tekanan arteri sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan atrium kanan sehingga terjadi penutupan fungsional foramen ovale. Kelainan pada rangkaian kejadian ini dapatmenimbulkan berbagai ASD, yang memungkinkan komunikasi bebas antara atrium kiri dan kanan.

VI.

ETIOPATOGENESIS(2)
ASD merupakan kelainan kongenital jantung yang disebabkan oleh

malformasi spontan dari septum interatrial. Dapat terjadi pada keluarga yang mempunyai riwayat ASD. ASD ostium sekundum merupakan akibat dari: Adhesi inkomplit antara katup penutup foramen ovale dengan septum sekundum pada saat lahir. Foramen ovale yang menetap. Biasanya terjadi akibat resorbsi abnormal dari septum primum pada saat pembentukan foramen sekundum. Resopsi

10

pada lokasi abnormal menyebabkan septum primum berlubang atau berbentuk menyerupai jala. Resorpsi septum primum yang berlebihan menyebabkan septum primum menjadi pendek dan tidak dapat menutup foramen ovale. Abnormalitas yang besar dari foramen ovale dapat terjadi sebagai akibat gangguan pembentukan septum sekundum. Septum primum yang normal tidak dapat menutup foramen ovale saat lahir. Suatu kombinasi dari resorpsi yang berlebihan dari septum primum dengan foramen ovale yang besar mengakibatkan ASD septum sekundum yang besar. ASD septum primum, merupakan akibat dari penyatuan inkomplit septum primum dengan bantalan endokardial. Defek terjadi di dekat katup atrioventrikular. Katup mitral biasanya terlibat berupa abnormalitas dalam bentuk atau fungsi. Katup trikuspid biasaya tidak terlibat. ASD sinus venosus: terjadi karena penyatuan yang abnormal dari sinus venosus masa embrio dengan atrium. Pada kebanyakan kasus, defek terletak di bagian superior dari septum atrial, dekat persambungannya dengan vena cava superior. Biasanya berhubungan dengan muara abnormal dari vena pulmonalis kanan superior. Tipe yang relatif jarang yaitu tipe inferior yang berhubungan dengan muara abnormal dari vena pulmonalis kanan inferior. Vena ini dapat bermuara ke atrium kanan, v.cava superior atau ke v.cava inferior.

11

Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium sangat bergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vaskuler paru. Ukuran defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan besaran arah pirau. Darah mengalir kembali dari atrium kiri ke atrium kanan karena tekann atrium kiri biasanya sedikit lebih tinggi dari tekanan atrium kanan. Perbedaan ini memaksa sejumlah besar darah melalui defek pada septum yang menyebabkan volume berlebih pada jantung kanan, yang melibatkan atrium knan, ventrikel kanan, dan arteri paru Akibatnya, atrium kanan membesar dan ventrikel kanan berdilatasi sebagai usaha untuk menampung volume darah yang meningkat. Jika terjadi hipertensi arteri pulmonalis, maka akan terjadi peningkatan resistensi vaskuler paru dan kemudian diikuti hipertrofi vetrikel kanan.(11,12)

VII. DIAGNOSIS A. GAMBARAN KLINIS


Pada ASD gambaran klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan peningkatan beban volume pada jantung kanan. Defek septum atrium sering tidak terdeteksi pada anak-anak walaupun pirau cukup besar karena asimtomatik, dan tidak memberi gambaran diagnostis fisis yang khas. Keluhan baru timbul saat usia dewasa. Lebih sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan rutin foto thorax atau ekokardiografi. (11,13)

12

Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan. (13) Sesak napas dan rasa capek paling sering merupakan keluhan awal, demikian pula infeksi napas yang berulang. Pasien dapat sesak pada saat beraktivitas, dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium.(11) Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah sternal kanan, auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernapasan (wide fixed splitting) walaupun tidak selalu ada, serta bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan pulmonal, dan pelu diingat bahwa bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus koronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau bila disertai anomali Ebstein. Juga dapat ditemukan Clubbing of nails(11,13,14) Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia 30-40 tahun sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.(13)

13

B. GAMBARAN RADIOLOGIS 1. Foto Thorax Gambaran dari kelainan ASD tergantung pada besarnya defek dan komplikasi yang mungkin timbul pada pembuluh darah paru. (19) Dalam keadaan sebelum timbulnya hipertensi pulmonal, pada foto thoraks posisi posteroanterior (PA) tampak jantung membesar ke kiri dengan apeks di atas diafragma. Hilus melebar, arteri pulmonalis dan cabang-cabang dalam paru melebar. Pembuluh darah di bagian perifer masih nampak jelas. Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hius, sehingga corakan pembuluh darah paru bertambah. Konus (segmen) pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta nampak menjadi kecil. (11,15) Pada foto lateral, daerah retrosternal terisi akibat pembesaran ventrikel kanan, dilatasi atrium kanan, segmen pulmonal menonjol, serta corakan vaskuler paru prominen.(11) Dalam keadaan hipertensi pulmonal, pada foto thoraks posisi posteroanterior (PA) tampak jantung yang membesar ke kiri dan juga ke kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral dan menguncup menjadi kecil ke arah tepi. Segmen arteri pulmonalis menjadi menonjol sekali. Aorta nampak kecil. Vena-vena sukar dilihat. Paru-paru di bagian tepi menjadi lebih radiolusen karena pembuluh darah berkurang. Bentuk thoraks emfisematus (bentuk tong, barrel chest). Sedangkan pada foto thoraks posisi lateral tampak pembesaran dari ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas sternum. Tampak hilus yang terpotong ortograd dan berukuran besar.

14

Kadang-kadang jantung belakang bawah berhmpit dengan kolumna vertebralis. Hal ini disebabkan karena ventrikel kanan begitu besar dan mendorong jantung ke belakang tanpa ada pembesaran dari ventrikel kiri.(15)

Gambar 4. Gambaran foto thorax pada pasien dengan derajat pirau kiri ke kanan yang besar akibat ASD sekundum. Terdapat pembesaran jantung dengan pembesaran ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang sangat prominen dan corakan paru-paru yang kasar. (14)

Gambar 5. Foto thorax yang menunjukkan gambaran khas ASD. Jantung membesar, apeks terangkat, atrium kanan yang prominen [1] dan arteri pulmonalis yang disertai dilatasi [2] akibat dari peningkatan aliran darah paru (16)

15

Gambar 6. ASD. Aliran darah tambahan dari sisi kiri jantung kembali ke sisi kanan menambah ukuran arteri pulmonalis utama (terlihat jelas pada foto thoraks PA) (A). Penambahan ukuran ventrikel kanan (terlihat jelas pada foto lateral (B). karena pengisian jaringan lunak pada bagian bawah dan tengah ruang retrosternal. (17)

2. USG Jantung (Ekordiografi) Ekokardiografi menunjukkan dilatasi atrium dan ventrikel kanan, dan dilatasi arteri pulmonalis dengan gerakan septum ventrikel yang abnormal (paradox) karena adanya kelebihan beban volume yang signifikan pada jantung kanan. Defek septum atrium dapat divisualisasikan secara langsung oleh pencitraan dua-dimensi, USG Doppler atau ekokontras. Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal (ETT) dan Doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum, arah pirau, ukuran atrium dan ventrikel kanan, keterlibatan katup mitral misalnya prolapse yang memang sering terjadi pada ASD.(11,18)

16

Ekokardiografi transesofageal (ETE) diindikasikan jika ETT diragukan, serta sangat bermanfaat karena dapat dilakukan pengukuran defek secara presisi, sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan, juga kelainan yang menyertai.(11,18)

Gambar 7. Defek septum atrium ekokardiografi Doppler berwarna. (4)

ini

ditunjukkan

menggunakan

Gambar 8. Ekokardiogram menunjukkan defek septum atrium sekundum antara atrium kiri dan atrium kanan. (18)

17

3. CT Scan Ultrafast CT scan cukup akurat dalam menilai defek septum atrium. Tomografi potongan axial memberikan pemisahan jarak yang jelas dari bagian inflow dan outflow dari septum atrium dan ventrikel. Akibat dari tidak adanya struktur diatasnya yang menutupi pada gambaran CT scan dan 3dimensi (3D) ultrafast CT, ukuran atrium dan ventrikel dapat diukur. (4)

Gambar 9. CT Scan Atrial Septal Defect. Defect septum atrium terlihat jelas. (19)

Gambar 10. CT scan dengan kontras menunjukkan defek septum atrium. (4)

4. MRI MRI memiliki peran yang penting dalam menegakkan diagnosa kardiovaskuler. Kemampuan lain dari MRI meliputi:

18

Dapat menyajikan beberapa gambar per siklus jantung sehingga fungsi ventrikel dapat dievaluasi.

Memungkinkan pengukuran aliran dan kecepatan darah dalam aorta, arteri pulmonalis dan saat melewati katup-katup.

MR angiografi memungkinkan pemeriksaan 3D berresolusi tinggi dari pembuluh darah dan secara noninvasif dapat menetapkan adanya anomali vena paru yang menyebabkan terjadinya pirau.(4)

Gambar 11. MRI ASD secundum dengan pembesaran ventrikel dan atrium kanan. (19)

Gambar 12. MRI ASD secundum (panah hitam). (20)

19

5. KATETERISASI JANTUNG Kateterisasi jantung dilakukan bila defek intraarterial pada

ekokardiogram tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal. Pada kateterisasi jantung terdapat peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru, tekanan arteri pulmonalis sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian oksigen 100% untuk menilai reversiblitas vaskuler paru. Pada atrial septal defect primum, terlihat gambaran leher angsa (goose-neck appearance) pada kasus dengan defek pada septum primum, hal ini akibat posisi katup mitral yang abnormal. Regurgitasi melalui celah pada katup mitral juga dapat terlihat. Angiogram pada vena pulmonalis kanan atas, dapat memperlihatkan besarnya atrial septal defect.(4,21)

VIII. DIAGNOSA BANDING


a. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) VSD merupakan kelainan jantung non-sianotik yang paling sering dijumpai. Pada penderita VSD, di jantungnya terdapat suatu defek yang letaknya tinggi atau rendah pada septum antara ventrikel kanan dan kiri. Karena tekanan dalam ventrikel kiri memang lebih tinggi, terjadilah left-toright shunt.(22) Gambaran radiologi penderita VSD dapat berbeda-beda

tergantung pada ada atau tidaknya ganggaun pada pembuluh darah paru

20

(hipertensi pulmonal) dan besarnya kebocoran. Makin kecil kebocoran, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. (15,21) Kebocoran yang sangat kecil: Kelainan ini disebut Maladi de Roger, jantung tidak membesar dan pembuluh darah paru-paru normal. Kebocoran yang ringan: antung membesar ke kiri karena adanya pembesaran dari ventrikel kiri, apex jantung tertanam, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi, dan pembuluh darah paru nampak bertambah.

Gambar 13. Foto thorax PA pada kasus VSD dengan moderate left to right shunt. Tampak penonjoloan conus pulmonalis dan corakan bronchovaskular meningkat. Pada foto thorax lateral, tampak pendorongan esophagus ke posterior. Hal ini mengindikasikan adanya dilatasi atrium kiri dan pembesaran ventrikel kanan dan kiri. (23)

Kebocoran yang sedang-berat: ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, atrium kiri dilatasi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar, atrium kanan tidak nampak kelainan dan ventrikel kiri membesar serta aorta kecil.

21

Kebocoran dengan hipertensi pumonal: Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang dan thorax menjadi emfisematus.

Gambar 14. Gambar pada level apical 4 chamber. Gambar A. tampak defek yang besar di posterior pada level katup atrioventricular. Gambar B. tampak VSD yang kecil pada bagian tengan septum interventrikel (24)

b. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) Ductus arteriosus bermula di dekat pangkal a. pulmonalis dan bermuara di aorta, tepat di distal a. subclavia sisnitra. Ductus arteriosus mengalirkan darah ke sirkulasi sistemik dari arteria pulmonalis pada masa intrauterine. Ductus ini kemudian biasanya sudah menutup pada umur 2 bulan, kadang sampai 6 bulan. Pada PDA, ductus ini tetap ada terus (tidak menutup).(22) Adanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis/ left-to-right shunt). (21)

22

Gambaran radiologis tergantung pada besar kecilnya PDA.(15) PDA kecil sekali: gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal. PDA cukup besar: Aorta ascendens dan arkus nampak normal atau membesar sedikit, dan nampak menonjol pada proyeksi PA. Arteri pulmonalis nampak menonjol dan melebar di samping aorta. Pembuluh darah paru-paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah. Pembesaran atrium kiri dan pembesaran dari ventrikel kanan dan kiri. PDA dengan hipertensi pulmonal: Pembuluh paru bagian sentral melebar, hilus melebar, pembuluh darah perifer berkurang. Ventrikel kanan makin besar krena adanya hipertrofi dan dilatasi. Arteri pulmonalis menonjol, aorta ascendens melebr dengan arkus yang menonjol. Atrium kiri nampak normal kembali.

Gambar 15. Foto thorax Patent Ductus Arteriosis (PDA). Gambar (A) menunjukkan adanya pembesaran siluet cardiomediastinal dan trunkus pulmonalis serta pembuluh darah perifer yang mengecil secara mendadak. Gambar (B) menunjukkan ruang retrosternal yang terisi oleh ventrikel kanan yang membesar.(25)

23

Gambar 16 C-I. CT scan dengan kontras dari pasien yang sama dengan gambar di atas, mengkonfirmasi adanya pembesaran jantung, dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan.(25)

IX.

PENATALAKSANAAN
Bedah penutupan defek septum atrium dilakukan bila rasio aliran

pulmonal terhadap aliran sistemik lebih dari 2. Bbila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum atrium dengan aliran pirau yang bermakna, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri

24

pulmonalis lebih dari 10 U.m2 yang tidak responsive dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan indikasi kontra.(21)

X. KOMPLIKASI
Berikut ini adalah komplikasi yang berhubungan dengan ASD: Gagal jantung kongestif Aritmia Hipertensi pulmonal Sianosis Paradoxical embolization Stroke Infective endocarditis.(2)

XI. PROGNOSIS Pasien dengan ASD biasanya bertahan hidup sampai dewasa tanpa bedah atau intervensi perkutan, dan banyak pasien hidup sampai usia lanjut. Namun, kelangsungan hidup secara alamiah setelah usia 40-50 tahun kurang dari 50%, dan tingkat kelemahan dari jantung setelah 40 tahun adalah sekitar 6% per tahun. Hipertensi pulmonal jarang terjadi sebelum dekade ketiga.(2)

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland, W.A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland. Ed. Ke-29. Jakarta: ECG;2002. 2. Markham L.W. Atrial Septal Defect [online]. Updated on Sep 20, 2012. (diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/162914 (diakses

Minggu, 17 Maret 2013). 3. Grech E.D. ABC of Interventional Cardiology. London: BMJ Publishing Group;2004. P.31. 4. Singh V.N.. Imaging in Atrial Septal Defect [online]. Updated on May 25 2011. (diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/348121-overview diakses Minggu 17 Maret 2013). 5. Snell RS. Anatomi klinik untuk mahasiswa kedoteran bagian I. edisi 3, Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1992. Halaman 107-14 6. Sherwood L. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem Edisi 2. Jakarta: ECG;1996.Hal. 259-61. 7. Guyton C.A, Hall. E.J. The Heart in Textbook of Medical physiology 11th Edition. Pennysyvania: Elsevier Saunders;2006. P. 104 8. Anonymous. Yale Medical Group [cited 2013, June 09]. Available from: http://www.yalemedicalgroup.org/stw/Page.asp?PageID=STW026200 9. Sadler, Thomas W. Cardiovascular System in Langmans Medical Embryology 9th Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins;2003.

26

10. Kumar, Vinay,dkk. Penyakit Jantung Kongenital dalam Robbins Patologi Edisi 7. Jakarta: ECG;2007. 11. Ghanie, Ali. Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa dalam Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;2006 12. Conroy m.L. et.al. Atlas of Pathophysiology 3nd Edition.

Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins;2010. P.46-47. 13. Roebiono,P.S. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan [online]. (diunduh dari http://repository.ui.ac.id/koleksi/11.pdf diakses Kamis, 7 Maret 2013) 14. Habermann T.M, Gosh A.K. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook. USA: Mayo Clinic Scientific Press;2008.P.48-49. 15. Purwohudoyo, S.S. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardiovaskular dengan Radiografi Polos. Jakarta: UI Press;1984. Hal. 41,45,50-56. 16. Corne J. et.al. Chest X-Ray Made Easy. London: Churchill

Livingstone;2001.P. 88-89. 17. Mettler, Fred A. Congenital Cardiac Disease in Essentials of Radiology 2nd Edition. USA:Saunders;2005. 18. Fauci et. Al. Harrisons Principles of Internal Medicine 17th Edition. USA: McGraw-Hills Companies;2008. 19. Budoff J.M, Shinbane S.J. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. London; Springer, 2006. P. 34-35,211. 20. Naidich D.P. Computes Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax 4th Edition. New York: Lippincott Williams & Wilkins;2007.P.62-64.

27

21. Lily Ismudiati Rilantono et.al. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;1996. Hal.230. 22. Rusdy Ghazali Malueka. Radiologi Diagnostik. Yogyakarta: Pustaka Cendekia Press;2011. Hal 68-70. 23. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease [online]. (diunduh dari

http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/start.htm diakses Jumat, 8 Maret 2013). 24. http://emedicine.medscape.com/article/892980-workup#showall 25. http://www.vcuthoracicimaging.com/Historyanswer.aspx?qid=40&fid=1

28