TINJAUAN PUSTAKA 2.

1 Sejarah Penyakit

Walaupun kondisi ini di deskripsikan oleh Ruysch pada tahun 1691 dan dipopulerkan oleh Hirschprung tahun 1886, patofisiologinya tidak dapat ditentukan dengan jelas sampai pertengahan abad ke-20, ketika Whitehouse dan Kernohan menggambarkan aganglionosis pada usus bagian distal sebagai penyebab obstruksi pada pasien mereka.( Whitehouse FR, Kernohan JW. The myenteric plexus in congenital megacolon. Arch Int Med. 1948;82:75.) Pada tahun 1949, Swenson menjelaskan prosedur definitive pertama yang konsisten untuk penyakit hirschsprung, yaitu rektosigmoidektomi dengan anastomosis coloanal. Sejak saat itu, operasi lain telah dijelaskan, termasuk teknik Duhamel dan Soave. Baru baru ini, kemajuan dalam teknik bedah, termasuk prosedur minimal invasive dan diagnosis dini telah menghasilkan penurunan morbiditas dan mortalitas bagi pasien dengan penyakit Hirschsprung. Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada masa neonates. Penyakit hirschsprung harus dipertimbangkan pada setiap bayi baru lahir yang gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir. Meskipun penggunaan kontras enema berguna dalam menegakkan diagnosis, tapi biopsy tebal rectum tetap menjadi kriteria standar. Setelah diagnosis dikonfirmasi, pengobatan dasar adalah untuk menghapus usus aganglionik dan membuat anastomosis pada rectum distal dengan usus yang persyarafannya sehat. (http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#showall )

2.2

Epidemiologi Penyakit Hirschsprung merupakan penyebab tersering dari obstruksi usus bagian bawah

pada neonates yang terjadi kira kira 1 : 5000 kelahiran hidup. Laki laki mempunyai frekuensi 4 kali lebih sering dibandingkan dengan perempuan.(pesu2)

2.3

Embriologi dan Anatomi (sw, sb) a. Embriologi Embriologi traktus gastrointestinal (GI) dimulai pada minggu ke-empat masa gestasi. Usus primitif terbentuk dari lapisan endoderm dan dibagi menjadi tiga segmen: foregut, midgut, dan hindgut. Midgut dan hindgut nanti akan membentuk kolon, rektum, dan anus. Midgut akan membentuk usus halus, kolon asenden, dan kolon transversum proksimal, dan menerima suplai darah dari arteri mesenterika superior. Saat minggu ke-

enam masa gestasi, midgut bergerak menuju keluar kavitas abdomen, dan berputar 270 berlawanan arah jarum jam disekitar arteri mesenterika superior dan akhirnya akan menempati tempat terakhirnya, yaitu di dalam kavitas abdomen pada minggu kesepuluh masa gestasi. Hindgut akan berkembang menjadi kolon transversus distalis, kolon desenden, rektum, dan anus proksimal, semuanya menerima suplai darah dari arteri mesenterika inferior. Saat minggu keenam masa gestasi, bagian ujung distal hindgut (kloaka) terbagi menjadi septum urorektal pada sinus urogenital dan rektum. Bagian distal kanalis analis terbentuk dari ektoderm dan mendapat suplai darah dari arteri pudenda interna.

Gambar 1. Pada minggu ketiga masa gestasi, usus primitif terbagi menjadi tiga bagian, foregut (F) pada bagian kepala, hindgut (H) pada bagian ekor, dan midgut (M) diantara hindgut dan foregut. Tahap perkembangan midgut: herniasi fisiologis (B), kembali ke abdomen (C), fiksasi (D). Pada minggu keenam masa gestasi, septum urogenital bermigrasi kea arah kaudal (E) dan memisahkan traktus urogenital dan intestinal (F, G). (Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery, 4th ed. Philadelphia, LippincottRaven, 1998, p 2.)

b. Anatomi Kolon berjalan sepanjang katup ileosekal sampai ke anus. Secara anatomis, dibagi menjadi kolon, rektum, dan kanalis analis. Dinding dari kolon dan rektum terdiri dari lima lapisan: mukosa, submukosa, otot sirkular dalam, otot longitudinal luar, dan tunika serosa. Pada kolon, otot longitudinal luarnya terbagi menjadi tiga taeniae coli, yang bertemu dengan apendiks pada ujung proksimal dan rektum pada bagian distal. Pada rektum distal, lapisan otot polos dalam saling menggabung sehingga membentuk sfingter anus internal pada minggu ke duabelas masa gestasi. Kolon intraperitoneal dan sepertiga proksimal rektum terlapisi oleh serosa; sedangkan bagian tengah dan bawah rektum kurang mengandung serosa. c. Posisi Kolon Kolon mulai berjalan dari awal ileus terminal dan sekum dan berjalan sepanjang 3 sampai 5 kaki sampai ke rektum. Perbatasan rektosigmoid dapat ditentukan yaitu ketika tiga taeniae coli membentuk otot polos longitudinal luar rektum. Sekum mempunyai diameter kolon yang paling lebar (7,5 8,5 cm) dan mempunyai dinding otot yang tipis. Hal ini membuat sekum menjadi rentan terhadap perforasi dan yang paling jarang terjadi obstruksi. Kolon asenden bagian posterior menempel pada retroperitoneum, sedangkan bagian lateral dan anteriornya merupakan bagian dari struktur intraperitoneal. White line of Toldt merupakan gabungan antara mesenterium dengan peritoneum posterior. Bagian yang halus ini membuat pembedah sebagai panduan untuk memobilisasi kolon dan mesenterium dari retroperitoneum. Flexura hepatica (flexura coli dextra) menjadi penanda transisi kolon asenden (panjang 15 cm) menjadi kolon transversum (panjang 45 cm). Kolon transversum intraperitoneal relatif dapat bergerak, namun terikat dengan ligamentum gastrokolika dan mesenterium kolon. Omentum majus menempel pada ujung anterior/superior kolon transversum, hal inilah yang menyebabkan gambaran seperti segitiga pada kolon tranversum ketika dilihat pada kolonoskopi. Fleksura splenika (flexura coli sinistra) menjadi penanda transisi kolon transversum menjadi kolon desendens (panjang 25 cm). Ikatan antara fleksura kolika dan limpa (ligamentum ileokolika) merupakan ligamen yang pendek dan tebal, yang akibatnya membuat kolektomi menjadi cukup sulit. Kolon desenden umumnya menempel pada retroperitoneum. Kolon sigmoid bagian dari kolon dengan panjang yang bervariasi (15 50 cm, rata-rata 38 cm) dan diameter yang sempit namun mempunyai pergerakan yang luas. Meskipun kolon sigmoid terletak pada kuadran kiri bawah, akbiat mobilitasnya yang hebat dapat berpindah ke kuadran kanan bawah. Pergerakan ini menjelaskan mengapa volvulus umum ditemukan di kolon sigmoid dan mengapa penyakit yang mengenai kolon sigmoid, contohnya divertikulitis, dapat mempunyai

gejala nyeri pada kuadran kanan bawah. Diameter yang sempit pada kolon sigmoid membuat bagian ini sangat rentan terhadap obstruksi. d. Suplai Vaskular Kolon Suplai arteri pada kolon mempunyai banyak variasi (gambar 2). Singkatnya, arteri mesenterika superior bercabang menjadi arteri ileokolika (sebanyak 20% populasi tidak memiliki arteri ini), yang menyuplai darah ke ileus terminalis dan kolon asenden proksimal, arteri kolika dekstra, yang menyuplai darah ke kolon asenden, dan arteri kolika media yang menyuplai kolon tranversum. Arteri mesenterika inferior (SMA) bercabang menjadi arteri kolika sinistra yang menyuplai kolon desenden, beberapa cabang arteri sigmoid, yang menyuplai kolon sigmoid, dan arteri rektal superior yang menyuplai rektum proksimal. Pengecualian pada vena mesenterika inferior, vena-vena pada kolon mempunyai terminologi yang sama seperti arteri. Vena mesenterika inferior berjalan naik pada retroperitoneum melewati muskulus psoas dan berjalan posterior ke pancreas untuk bergabung dengan vena splenika. Pada kolektomi, vena ini di gerakkan secara independen dan di ligasi pada ujung inferior pankreas. Drainase vena pada kolon transversum proksimal menuju ke vena mesenterika superior yang begabung dengan vena splenika untuk membentuk vena porta. Kolon transversum distal, kolon desenden, kolon sigmoid, dan sebagian besar rektum terdrainase oleh vena mensenterika inferior yang bergerak ke atas menuju vena splenika.

. Gambar 2. Drainase vena pada kolon. Dan rektum (Sumber: Gordon PH, Nivatvongs S [eds]: Principles and Practice of Surgery for the Colon, Rectum, and Anus, 2nd ed. St. Louis, Quality Medical Publishing, 1999, p 30) Drainase limfatik juga dinamakan sesuai dengan arterinya. Drainase lmimfatik bermulai dari jaringan-jaringan limfatik dari muskularis mukosa. Pembuluh limfa dan limfonodusnya dinamakan sesuai dengan arteri regional yang ada. Limfonodus epikolik ditemukan pada dinding usus dan pada epiploika. Nodus yang berdekatan pada arteri disebut limfonodus parakolika. Limfonodus intermediet terletak pada cabang utama pembuluh darah besar; limfonodus primer rerletak pada arteri mesenterika superior atau inferior.

Gambar 3. Drainasi limfatik pada kolon (Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery, 4th ed. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998, p 21) e. Suplai Saraf Kolon Kolon terinervasi oleh saraf simpatis (inhibisi) dan saraf parasimpatis (eksitasi/stimulasi), yang keduanya berjalan paralel dengan arteri. Saraf simpatis muncul dari T6 T12 dan preganglion lumbal splanchnikus L1 L3. Inervasi parasimpatis pada bagian kanan dan kolon transversum dan berasal dari nervus vagus dextra (N. X). Sedangkan inervasi parasimpatik untuk kolon bagian kiri bermulai dari nervi erigentes S2 S4. Nervus preganglion parasimpatis bergabung dengan nervus postganglion simpatis yang muncul pada akhir foramina sakralis. Serat-serat saraf ini, melalui pleksus pelvis, mengelilingi dan menginervasi prostat, uretra, vesika semilunaris, vesika urinaria, dan otot dasar panggul. Diseksi rektal dapat mengganggu pleksus pelvis dan subdivisinya, menyebabkan disfungsi neurogenik vesika urinaria dan seksual (sebanyak 45% kasus). Derajat dan tipe disfungsi tergantung pada derajat keparahan cedera neurologinya. Ligasi arteri mesenterika inferior yang menyuplai nervus hipogastrium menyebabkan disfungsi saraf simpatis yang dicirikan sebagai ejakulasi retrograde dan disfungsi vesika urinaria. Cedera pada saraf simpatis dan parasimpatis akan menghasilkan impotensi dan atonia vesika urinaria.

1. Fisiologi Kolon 1,2 Secara garis besar, fungsi kolon adalah sebagai pencerna nutrien, sedangkan dimana fungsi rektum adalah eleminasi feses. Pencernaan nutrien tergantung pada koloni flora normal, motilitas usus, dan absorpsi dan ekskresi mukosa. a. Pencernaan Nutrien Saat terjadi proses pencernaan, nutrien yang masuk ke dalam tubuh tercampu oleh cairan biliopankreas dan GI. Usus halus mengabsorpsi sebagian besar nutrien, dan juga beberapa cairan garam empedu yang tersekresi ke lumen. Namun untuk cairan, elektrolit, dan nutrien yang sulit terabsorpsi oleh usus halus akan diabsorpsi oleh kolon agar tidak kehilangan cairan, elektrolit, nitrogen, dan energi terlalu banyak. Untuk mencapai ini, kolon sangat bergantung pada flora normal yang ada. Kira-kira sebanyak 30% berat kering feses mengandung bakteri sebanyak 1011 sampai 1012 bakteri/gram feses. Orgnasime yang paling banyak adalah bakteri anaerob dengan spesies yang terbanuak dari kelas Bacteroides (1011 sampai 1012 organisme/mL). Eschericia coli merupakan bakteri spesies yang paling banyak 108 sampai 1010 organisme/mL). Flora normal ini berguna untuk memecah karbohidrat dan protein serta mempunyai andil dalam metabolism bilirubin, asam empedu, estrogen, dan kolesterol, dan juga vitamin K. Flora normal juga berguna untuk menekan jumlah bakteri patogen, seperti Clostridium difficile. Jumlah bakteri yang tinggi dapat menyebabkan sepsis pada pasien dengan keadaan umum yang buruk dan dapat menyebabkan sepsis inta-abdomen, abses, dan infeksi pada luka post-operasi kolektomi. b. Urea Recycling Urea merupakan produk akhir dari metabolisme nitrogen. Pada manusia dan sebagian besar mamalia tidak mempunyai enzim urease, namun flora normal bakteri pada ususnya kaya akan enzim urease. Kondisi patologis urea yang paling umum adalah gagal hepar. Ketika hepar tidak mampu menggunakan kembali urea nitrogen yang diabsorpsi kolon, ammonia masuk ke blood-brain barrier dan menyebabkan gangguan neurotransmiter, dimana akan menyebabkan koma hepatik. c. Absorpsi Total luas absorpsi kolon kurang lebih sekitar 900 cm 2 dan air yang masuk kedalam kolon perharinya mencapai 1000 1.500 mL. Air yang tersisa di kolon hanya sekitar 100 150 mL/hari. Absorpsi natrium per harinya juga cukup tinggi, yaitu dari sebanyak 200 mEq/L natrium per hari yang masuk ke kolon, pada feses hanya tersisa 25 50 mEq/L.

Epitel kolon dapat memakai berbagai macam sumber energi; namun, n-butirat akan teroksidasi ketika ada glutamin, glukosa, atau badan keton. Karena sel mamalia tidak bisa menghasilkan n-butirat, epitel kolon bergantung pada bakteri lumen untuk memproduksinya dengan cara fermentasi. Kurangnya n-butirat disebabkan oleh inhibisi fermentasi akibat antibiotik spektrum luas, yang menyebabkan kurangnya absorpsi sodium dan air sehingga menyebabkan diare. Sebagai penyeimbang akibat kehilangan natrium dan air, mukosa kolon menyerap asam empedu. Kolon menyerap asam empedu yang lolos terserap dari ileus terminalis, sehingga membuat kolon menjadi bagian sirkulasi enterohepatika. Ketika absorpsi asam empedu pada di kolon melewati batas, bakteri akan mengkonjugasi asam empedu. Asam empedu yang terkonjugasi akan mengganggu absorpsi natrium dan air, sehingga menyebabkan diare sekretoris atau diare koleretik. Diare sekretoris dapat dilihat saat setelah hemikolektomi sebagai fenomena transien dan lebih permanen reseksi ileus ekstensif. d. Motilitas Fermantasi pada kolon terbentuk sesuai morfologi-morfologi kolon. Kolon dapat dibagi menjadi tiga segmen anatomis: kolon dextra, kolon sinistra, dan rektum. Kolon dextra merupakan ruangan fermentasi pada traktus GI, dengan sekum sebagai segmen kolon yang memiliki aktivitas bakteri yang aktif. Kolon bagian kiri merupakan tempat penyimpanan sementara dan dehidrasi feses. Transit pada kolon diatur oleh system saraf autonom. Sistem saraf parasimpatis mensuplai kolon melalui nervus vagus dan nervus pelvikus. Serat-serat saraf saat mencapai kolon akan membentuk beberapa pleksus;pleksus subserosa, pleksus myenterika (Auerbach), submukosa (Meissner), dan pleksus mukosa. Motilitas usus berbeda-beda tiap segmen anatomi. Pada kolon sebelah kanan, gelombang antiperistaltik, atau retropulsif, menimbulkan aliran retrograd sehingga isi dari usus terdorong kembali ke sekum. Pada kolon sebelah kiri, isi dari lumen usus terdorong ke arah kaudal oleh kontraksi tonis, sehingga terpisah-pisah menjadi globulusglobulus. Kontraksi yang ketiga, mass peristaltic, merupakan gabungan antara gerakan retropulsif dan tonis.

Patologi Dalam buku klasik berjudul Bedah Anak , karangan Dr. Orvar Swenson yang terkait dengan salah satu perawatan bedah klasik untuk penyakit hirschsprung, kondisi ini digambarkan sebagai berikut : megakolon kongenital disebabkan oleh malformasi dalam sistem parasimpatis dengan tidak adanya sel ganglion di plexus auerbach dari segmen kolon distal. Tidak hanya

tidaka adanya sel ganglion, tetapi serabut saraf yang besar dan berlebihan dalam jumlah, menunjukkan bahwa kelainan mungkin lebih luas daripada tidak adanya sel ganglion. Gambaran penyakit hirschsprung sudah jelas sekarang seperti yang terangkum lebih dari 50 tahun lalu mengenai fitur patologis dari penyakit ini : tidak adanya pleksus auerbach dan hipertrofi dari batang saraf terkait. Penyebab penyakit hirschsprung tetap tidak sempurna dipahami meskipun pemikiran saat ini adalah bahwa penyakit yang dihasilkan dari kecacatan dalam migrasi sel neural crest,yang merupakan precursor embrio dari sel ganglion usus. Dalam kondisi normal, sel sel neural crest bermigrasi ke usus dari bagian atas ( cephal ) ke bagian bawah ( caudal ). Proses ini selesai pada minggu ke 12 kehamilan, tetapi migrasi dari kolon midtransversal ke anus butuh waktu 4 minggu. Selama periode akhir itulah, janin paling rentan terhadap kecacatan dalam migrasi sel neural crest. Hal ini mungkin menjelaskan mengapa kebanyakan kasus aganglionik melibatkan rektosigmoid. Panjang segmen aganglionik usus ditentukan oleh daerah paling distal dimana sel sel neural crest tidak bermigrasi. Pada kasus yang jarang, aganglionik kolon total dapat terjadi. Penelitian terbaru menjelaskan dasar molekuler untuk penyakit hirschsprung. Pasien dengan penyakit hirschsprung memiliki peningkatan frekuensi mutasi pada beberapa gen, termasuk GDNF, Ret reseptor, dan coreseptor Gfra-1. Selain itu, mutasi pada gen ini juga menyebabkan megakolon aganglionik pada tikus, yang menyediakan kesempatan untuk mempelajari fungsi protein yang dikodekan. Penyelidikan awal menunjukkan bahwa GDNF mempromosikan kelangsungan hidup, proliferasi, dan migrasi populasi campuran sel sel neural crest . Penelitian lain mengungkapkan bahwa GDNF dinyatakan dalam usus sebelum migrasi sel sel neural crest dan bersifat kemoatraktif. Temuan ini meningkatkan kemungkinan bahwa mutasi pada gen GDNF bisa menyebabkan gangguan migrasi saraf dalam rahim dan perkembangan pada penyakit hirschsprung. (sw)

Clinical manifestation Karena peristaltik usus normal tidak dapat terjadi di usus aganglionik, anak dengan penyakit hirschsprung ditandai dengan obstruksi fungsional usus distal. Pada periode baru lahir, gejala yang paling umum adalah distensi abdomen, kegagalan keluarnya mekonium dan muntah empedu. Setiap bayi yang tidak mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir harus diselidiki tentang penyakit hirschsprung. Kadang kadang disertai dengan komplikasi enterokolitis. Pola dari presentasinya ditandai dengan distensi abdomen dan nyeri, serta berhubungan dengan toksisitas sistemik meliputi demam, kegagalan tumbuh, dan kelesuan. Bayi sering mengalami dehidrasi dan menunjukkan leukositosis. Pada rectal toucher expulsi yang kuat dan berbau busuk pada kotoran. Pengobatan meliputi rehidrasi, antibiotic sistemik, dekompresi, dan irigasi rectal sambil menunggu konfirmasi dari diagnosis penyakit hirschsprung. Pada anak anak yang tidak merespon manajemen non operatif, stoma dekompresif diperlukan. Dokter

bedah harus memastikan bahwa stoma ini ditempatkan pada usus yang mengandung ganglion dan harus dikonfirmasi dengan analisis frozen section pada jaringan usus pada saat penciptaan stoma. Pada sekitar 20% kasus, diagnosis penyakit hirschsprung dibuat setelah periode bayi baru lahir. Setiap neonatus yang meninggalkan rumah sakit tanpa diagnosis biasanya akan hadir dengan sembelit kronis dalam waktu dua tahun ( tabel 61.1 ). Sembelit ini sering menyertai perubahan makanan seperti perubahan dari ASI ke susu formula atau susu formula ke makanan padat.

Diagnosis Diagnosis definitive penyakit hirschsprung dibuat dengan biopsy rectal. Sampel mukosa dan submukosa diperoleh pada 1 cm, 2 cm, 3 cm, dari garis dentate. Pada periode neonatal ini biopsi dapat dilakukan disamping tempat tidur tanpa anestesi, karena sampel yang diambil dalam usus tidak memiliki persarafan somatik dan dengan demikian prosedur ini tidak menyakitkan untuk anak. Pada anak yang lebih tua, prosedur harus dilakukan dengan biopsi dubur terbuka dengan menggunakan sedasi IV. Fitur histopatologi penyakit hirschsprung adalah tidak adanya sel ganglion pada pleksus myenterik, pewarnaan acetilkolinesterase meningkat, dan kehadiran kumpulan saraf yang hipertrofi. Pemeriksaan barium enema harus dilakukan pada anak yang dicurigai dengan hirschsprung. Tes ini dapat menunjukkan lokasi dan zona transisi antara usus ganglionik yang

dilatasi dengan segmen distal usus konstriksi. Meskipun barium enema hanya dapat menunjukkan diagnosis penyakit hirschsprung dan kurang dapat dipercaya untuk menegakkan diagnosis, tapi tes ini sangat berguna dalam menyingkirkan penyebab penyebab lain obstruksi usus distal. Termasuk sindrom usus kecil kiri ( seperti yang terjadi pada bayi dan ibu dengan diabetes ), atresia kolon, mekonium plug syndrom.

Beberapa ahli bedah telah menemukan penggunaan manometri dubur, terutama pada anak yang lebih tua, meskipun hasilnya relative akurat. Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik, 2000; Wexner, 2000; Neto et al, 2000). Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi; 2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;

3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono, 1993).

Diagnosa Banding Diagnosis banding kelainan ini antara lain ileus mekonium akibat penyakit fibrokistik, atresia ileum, atresia rekti. Ileus mekonium terjadi dimana obstruksi intraluminal yang tidak rumit. Neonatus mempunyai gejala obstruksi usus distal dan tinja yang tidak ada. Penelitian lain menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia, Hypoganglionosis, Immature ganglia, Absence of argyrophyl plexus, Internal sphincter achalasia dan kelainankelainan otot polos. Treatment

A diagnosis of Hirschsprung's disease requires surgery in all cases. The classic surgical approach consisted of a multiple-stage procedure. This included a colostomy in the newborn period, followed by a definitive pull-through operation after the child weighed >10 kg. There are three viable options for the definitive pull-through procedure that are currently used. Although individual surgeons may advocate one procedure over another, studies have demonstrated that the outcome after each type of operation is similar. For each of the operations that is performed, the principles of treatment include confirming the location in the bowel where the transition zone between ganglionic and aganglionic bowel exists, resecting the aganglionic segment of bowel, and performing an anastomosis of ganglionated bowel to either the anus or a cuff of rectal mucosa (Fig. 39-23). It is now well established that a primary pull-through procedure can be performed safely, even in the newborn period. This approach follows the same treatment principles as a staged procedure and saves the patient from an additional operation. Many surgeons perform the intra-abdominal dissection using the laparoscope. This approach is especially useful in the newborn period, because it provides excellent visualization of the pelvis. In children with significant colonic distention, it is important to allow for a period of decompression using a rectal tube if a singlestaged pull-through is to be performed. In older children with a very distended, hypertrophied colon, it may be prudent to perform a colostomy to allow the bowel to decompress, before performing a pull-through procedure. However, one should emphasize that there is no upper age limit for performing a primary pull-through. Of the three pull-through procedures performed for Hirschsprung's disease, the first is the original Swenson's procedure. In this operation, the aganglionic rectum is dissected in the pelvis and removed down to the anus. The ganglionic colon is then anastomosed to the anus via a perineal approach. In the Duhamel procedure, dissection outside the rectum is confined to the retrorectal space, and the ganglionic colon is anastomosed posteriorly just above the anus. The anterior wall of the ganglionic colon and the posterior wall of the aganglionic rectum are anastomosed using a stapler. Although both of these procedures are extremely effective, they are limited by the possibility of damage to the parasympathetic nerves that are adjacent to the rectum. To circumvent this potential problem, the Soave procedure calls for dissection entirely within the rectum. The rectal mucosa is stripped from the muscular sleeve, and the ganglionic colon is brought through this sleeve and anastomosed to the anus. This operation may be performed completely from below. In all cases, it is critical that the level at which ganglionated bowel exists be determined. Most surgeons believe that the anastomosis should be performed at least 5 cm from the point at which ganglion cells are found. This avoids performing a pullthrough in the transition zone, which is associated with a high incidence of complications due to inadequate emptying of the pull-through segment. Up to one third of patients who undergo a transition zone pull-through will require a reoperation. The main complications of all procedures include postoperative enterocolitis, constipation, and anastomotic stricture. As mentioned earlier, long-term results for the three procedures are comparable and are generally excellent in experienced hands. These three procedures also can be adapted for total colonic aganglionosis in which the ileum is used for the pull-through segment.