Anda di halaman 1dari 25

HIPERBILIRUBINMEMIA (ikterus neonatorum)

SUB BAGIAN PERINATOLOGI BAGIAN KESEHATAN ANAK FK UNDIP / RS DR KARIADI

SEMARANG

Ikterus Neonatorum
- dr. umum Masalah - dr. spesialis RS, RB Praktek

Pemeriksaan lab.

Toksis ? Pantau bilirubin (Kern ikterus)

Penatalaksanaan : data-data keluarga, kehamilan, bayi : saat lahir, perawatan, minum, kapan ikterus

MASALAH UTAMA
Ikterus neonatorum menjadi masalah, sebab: Risiko terjadinya ensefalopati bilirubin Kemungkinan merupakan tanda yang serius dari penyakit yang mendasarinya.

PENYEBAB
1. Ikterus fisiologik.
Peningkatan volume eritrosit

Usia eritrosit yang pendek


Imaturitas konjugasi bilirubin di hati saat lahir Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Penurunan uptake bilirubin dari plasma oleh hati

2. Peningkatan penghancuran eritrosit.


Inkompatibilitas golongan darah dan Rhesus Polisitemia Darah yang terkumpul (luka, hematom) Infeksi

3. Penurunan konjugasi bilirubin


Prematuritas ASI Defek keturunan

4. Gangguan ekskresi bilirubin


Sepsis Hepatitis Kolestasis Atresia bilier Kistik fibrosis.

Bilirubin direk (usus)


Dewasa : Bakteri ( C. Perfringens & E. Coli)

reduksi
Sterkobilin Bayi : Bakteri (-), -glukoronidase hidrolisis tinja

Bilirubin indirek

Sirkulasi entero hepatik

Sirkulasi janin :
Bilirubin : Cairan amnion (12 mg 37 mg) konjugasi hidrolisis usus

indirek >>

sirkulasi ibu

plasenta

hepar ibu (neonatus : penumpukan bilirubin indirek)

Toksisitas Bilirubin
Bilirubin albumin I molekul albumin 1. rantai ikatan kuat

2. rantai ikatan lemah

Bilirubin bebas :

- << bil. Indirek difusi

s.d.o utuh

Bil. IX

fosfolipid presipitat : melekat kerusakan sel otak

membran sel otak


mitokondria

TOKSISITAS BILIRUBIN
Akibat pemaparan sel otak >< bilirubin bebas Tanpa gejala dan gangguan fungsi
Aterm, sehat Ikterus ringan dan singkat

Terjadi gangguan fungsi reversibel Ikterus ringan / hemolitik berat (-) Berlangsung lama Terjadi kerusakan fungsional dan struktural Preterm, aterm sakit Hipoksia, iskemia berat Sepsis, tauma + hiperbilirubinemia

Pemaparan pembercakan kuning luas : beberapa nukleus otak, berasosiasi : hiperbilirubinemia dan kelainan neurologis berat kern ikterus (ensefalopati biliaris) aterm, ikterus berata (bilirubin indirek > 20 mg %) + penyakit hemolitik berat.
Gejala : Kelainan syaraf spastik Secara kronis

Ikterus Fisiologis dihubungkan :


Peningkatan kadar bilirubin indirek :

eritrosit >
umur eritrosit < sirkulasi entero hepatik Penurunan ambilan bilirubin di hepar : kadar ligandin saingan ikatan protein intra sel Tak sempurnanya konjugasi Penurunan eksresi bilirubin

Ikterus Patologis :

Riwayat ikterus
Kadar bilirubin minggu I determinasi (fisiologis & patologis)

Riwayat ikterus :
1. Penyakit hemolisis ? Keluaraga dengan penyakit hemolisis

Ikterus hari I
Kenaikan bilirubin > 5 mg% / hari Pucat, hepatosplenomegali

Gagal penurunan bilirubin serum


Kenaikan cepat bilirubin (24 48 jam) Ras / penyakit keturunan

2. Gejala berkesan pemecahan eritrosit >>


Polisitemia Hematoma sefal

3. Faktor peningkatan hiperbilirubinemia


Ibu DM Gestasi < 37 minggu

4. Gejala penyakit
Sepsis Galaktosemia 5. Ikterus kolestasis Atresia biliaris

Tujuan Penanganan Ikterus


Bilirubin Cara-cara : 1. Kendalikan kadar bilirubin Sel otak

2. Mempertahankan keutuhan s.d.o


3. Mencegah dan mengobati kelainan 4. Mencegah dan mengobati kerusakan s.d.o 5. Mencegah dan mengobati kelainan otak

Penatalaksanaan :
I. Determinan fisiologis / patologis Fisiologis

Ciri-ciri, gejala patologis (-)


Mencari data-data ikterus patologis Riwayat keluarga, riwayat klinis, penemuan klinis Pemeriksaan fisik Derajat ikterik : iktometer, metoda Kramer Gejala-gejala kelainan Gejala-gejala toksisitas

Ikterus/ hiperbilirubinemia
derajat

Serum Bilirubin mg/dl 5.55 8.7

2
1 2 3 4 5 3 3 4 5 Bayi cukup bulan
Daerah Ikterus

7.57
10.3 12.31 15.73 19.06

12.11
14.58 17.31 21.8

range 4.3 7.8 5.4 12.2 8.1 16.5 11.1 18.3 15 range 4.1 7.5 5.6 12.1 7.1 14.8 9.3 18.4 15

Mean + SD 5.4 + 1.7 8.9 + 1.7 11.8 + 1.7 15.8 + 1.7 -

Jumlah 13 49 52 45 29

1 2 3 4 5 Bayi prematur
Daerah Ikterus

Mean + SD 9.4 + 1.9 11.4 + 2.3 13.3 + 2.1 -

Jumlah

1 2 3 4 5

2 14 8 24 34

Penanganan Ikterus
Terapi sinar Usia Bayi Sehat Mg/dL mol/L Fator Risiko Mg/dL mol/L Bayi Sehat Mg/dL mol/L Transfusi tukar Faktor Risiko Mg/dL mol/L

Hari 1 Hari 2 Hari 3 Hari 4 dst

Setiap Ikterus yg terlihat 15 260 13 220 18 310 16 270 20 340 17 290

15 19 30 30

260 330 510 510

13 15 20 20

220 260 340 340

Perkiraan Klinis Derajat Ikterus

Usia
Hari 1 Hari 2

Ikterus terihat pd
Setiap ikterus yg terlihat Lengan & tungkai

Klasifikasi

Ikterus berat

Hari 3 & Tangan & kaki Seturusnya

II. Pemeriksaan Penunjang

Tahap I : Bilirubin total & direk Golongan darah ibu dan bayi Hb, Ht, trombosit Tes Coombs Tahap II : penyebab Septic work up, studi koagulasi, Hb elektroforesis Uji tapis metabolisme
Uji hipotiroid

ABR (Auditory Brainstem Responses) :


Pengukuran respon pacuan sesensorik : membuktikan adanya penyeberangan bilirubin bebas melalui s.d.o konsentrasi rendah kelainan ABR reversibel.

Pengendalian Bilirubin
Stimulasi konjugasi fenobarbital Menambah bahan yang kurang : Glukosa : metabolisme Albumin transportasi; daya ikat; ambilan

bilirubin; ekskresi
Minum dini Pemberian agar

bilirubin ke plasma

sirkulasi enterohepatik :

Terapi sinar : foto isomerisasi


Bilirubin Z bil. E : tak toksis

Trasfusi tukar : mengeluarkan bilirubin (mekanik)


Memperlambat produksi bilirubin : Protoporphyrin hambat heme oksigenase

Hiperbilirubinemia aterm kelainan-kelainan (-) (hipoksia, infeksi, hemolisis)

Sikap menunggu Pantau : KU Kadar bilirubin

Kern Ikterus
Diagnosis patologi anatomi Deposisi bilirubin : perbercakan kuning yang luas pada beberapa nukleus otak ( ganglia basalis, pons, serebelum) berasosiasi :

hiperbilirubinemia
kelainan neurologis berat (Diagnosis klinis : Ensefalopati biliaris)