Anda di halaman 1dari 30

PENYAKIT AUTOIMUN

GULLIAN BARRE SYNDROME (GBS)


Adalah suatu penyakit yang menyerang radik saraf, bersifat akut dan menimbulkan kelumpuhan yang gejalanya dimulai dari tungkai bawah meluas keatas sampai tubuh dan otot wajah. Acut Inflamation Polyradiculo Neuropathy Penyebab tak diketahui , diduga berhubungan dengan infeksi saluran nafas atas dan musim Mengenai semua umur dan ras, gender

Gambaran Klinik

Kelainan Motorik: Dimulai dari tungkai bawah asimetris simetris Otot proksimal lebih lemah atrofi otot (-) Tonus Otot/Reflek Tendon Reflek Patologis (-) (LMN)

Kelainan Sensorik 60 70 % Parestesia /kesemutan pada bagian distal dan dapat terjadi bersamaan dengan kelainan motorik. Kelainan Otonom Jarang terjadi , sementara, dan menetap.

PatogenesaGBS Proses demielinisasi saraf tepi Belum sepenuhnya dimengerti Bukti kuat GBS berhubungan dengan GGN Autoimun saraf tepi ditunjukkan pada experimental allergic neuritis dengn peranan imunitas seluler dan humoral.

Diagnosis GBS Terutama ditegakan secara klinis adanya kelumpuhan akut, hilangnya R. Tendon didahului parestesia SSD 2-3 minggu mengalami demam. Kriteria yang paling umum dipakai berdasarkan kriteria dari : National Institute Of Neurological And Communicative Disorder And Stroke (NINCDS) SBB;

I. Tanda Tanda Perlu Untuk DX: A. Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak ; ringan sampai lumpuh berat B. Arefleksia II. Tanda Tanda Kuat DX GBS: A. Ciri-Ciri Klinis 1. Progresifitas 2. Simetris 3. Gangguan sensor ringan 4. N.VII terkena 50% 5. Gangguan otonom minimal/6. Tidak ada febris pada awal kelumpuhan

B. Lumbal Pungsi, Memperkuat DX: 1. Protein meningkat 2. Jumlah sel # 10/ MM3 C. Elektrodgnostik Adanya perlambatan konduksi saraf/blok PD 80% kasus.

III. Tanda Tanda Yang Meragukan DX: 1. Kelemahan yang tetap asimetris 2. GGN Miksi Defekasi yang menetap 3. Adanya GGN NO 2 sejak awal 4. LP : SEL > 50/MM3 5. Adanya batas GGN sensibilitas yang jelas

Terapi 1. Umum : Pengawasan dan penanganan sistem : pernafasan (mengurang gagal nafas), Kardiovaskuler, saluran pencernaan, urogenital. 2. Spesifik : a. Plasmaferesis b. Imunoglobulin IV

MIASTENIA GRAVIS

Pendahuluan Adalah penyakit autoimunyang menyebabkan otot skelet : menjadi lemah dan cepat lelah Pada penyakit ini IgG mengikat reseptor asetikolin pada membran post sinaptik Neuro muscular Junction. Jumlah reseptor asetikolin menurun karena terikat oleh IgG ini menyebabkan amplitudo potensial lempeng ujung (End Plate) berkurang dan akibatnya tidak timbul potensial aksi.

Mengenai semua umur. Terbanyak usia : 40-50 tahun Diduga berhubungan dengan Timoma

Klasifikasi Ada 4 golongan Golongan I Golongan IIA Golongan IIB Golongan III pernafasan Golongan IV

: Otot Okuler : Ringan : Sedang : Berat , Akut mengenai otot-otot : Berat , Kronis

Bentuk Varian MG: Miastenia Neonatus; Sementara , < 1 bulan, dengan riwayat ibunya menderita MG ( 1:8 ) disebabkan oleh masuknya antibodi anti reseptor asetikolin melalui plasenta Miastenia Anak (Juvenile M) Miastenia Congenital Miastenia Familial

Sindroma Miastenik (Eaton Lambert Syndrome) Merupakan GGN presinaptik yaitu terganggunya pengeluaran asetikolin dari ujung saraf dan berhubungan dengan karsinoma bronkus . GX berbeda dengan MG, otot proksimal yang lemah tanpa atrofi, GX oroparingeal dan okuler tidak mencolok , sring penderita mengeluh mulut kering

Diagnosis Bangun tidur merasa segar atau tidak merasakan gangguan apa apa , makin siang (sesudah penderita melakukan aktifitas tertentu sebagai aktifitas rutin) penderita merasa makin lemah atau mudah lelah, pandangan ganda, suara makin lemah, kesulitan menelan.

Tes Diagnostik MG : Antibodi Anti Reseptorn Asetikolin (Titer Tinggi) Antibodi Anti Otot Skelet (-) Tes Tensilon RO Thorak Tes Wartenberg Tes Prostigmin

Terapi Antikolinesterase Steroid Timektomi Plasmaferesis

MULTIPLE SCLEROSIS
Pendahuluan Charcot 1868 Demyelinisasi Lesi Multiple SSP GX hilang timbul Dewasa muda Ras kulit putih Iklim dingin Penyebab DX Pasti Autopsi

Berhubungan dengan : Iklim , Intoksikasi , Sanitasi, Industrialisasi Imigrasi, Infeksi Virus Imunologi, Sosial Ekonomi, Hygiene, Gangguan Biokimia Nutrisi (Defisiensi) Prevalensi Jepang dan Asia : 2-3 / 10.000 Populasi Orkney Scotlandia : 250 300 /10.000

Batasan Multiple sclerosis adalah penyakit yang menyerang SSP dimana terjadi reaksi autoimun SSP dan demielinisasi sub alba otak, medula spinalis, N. Optikus, Lesi Multiple Dapat kambuh dan membaik ( 2/3 kasus) progresif

Insiden Kulit putih 15-55 tahun, puncaknya usia 20-30 tahun Wanita Di inggris berhub dengan sosio ekonomi tinggi

Etiologi 1. Infeksi Virus 2. Proses Imunologi 3. Faktor Genetik

Patologi Lesi dengan diameter bervariasi , multiple terutama di sub alba otak dan medula spinalis dengan lokasi spesifik di periventrikuler ventrikel lateralis N. Optikus, Chiasma Optikus

Gambaran Pantologis: Adanya gambaran destruktif parsial/total dengan hilangnya mielin, degenerasi ringan Oligodendroglia , neuralglia, dan adanya infiltrasi sel radang didaerah predileksi dan selanjutnya terdapat banyak sel sel mikropage

Perjalanan Klinis 1. Eksaserbasi Remisi Sering pada usia kurang dari 40 tahun Akut Sub Akut GX Neurologi (+) Ringan Berat, Hilang Timbul

2. Progresif Akut Jarang Akut dengan cepat menjadi progresif menimbulkan kematian karena infeksi sekunder, aspirasi dan gagal nafas 3. Progresif Kronis Usia 35 tahun Chronic Myelopathy DD: HNP, Tumor Medulla Spinalis Cervicalis

Diagnosa Sulit karena GX Khas tidak ada DX pasti dengan otopsi

Prosedur DX o GX KX dari Lesi Multiple dengan Relapsing Remitting o MRI : Lesi Multiple Periventrikel Sub Alba

100 1000/MM2, banyak PMN Protein kurang 100 MG IgG meningkat o Tes visual , Auditori Abnormal
o LP :Sel

Pengobatan 1. Penyakit Yang Mendasarinya ACTH Imunoterapi Imunoglobin Imunostimulator 2. Simtomatis dan Suportif 3. Psikoterapi

Prognosa PX baik bila Btk akut dihubungkan dengan kelainan imunologis Sedikit gangguan GX Neorologis Tidak ada gangguan ekstrapiramidal