KONSEP DASAR PENYAKIT PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

A. Pengertian Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda (IPD FKUI,1996) Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA). (Buku ajar kardiologi FKUI, 2001) Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah. (Suriadi, Rita Yuliani, 2001). Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah). (Betz & Sowden, 2002 ; 375) B. Etiologi Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan : 1. Faktor Prenatal : a. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella. b. Ibu alkoholisme. c. Umur ibu lebih dari 40 tahun. d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin. e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu. 2. Faktor Genetik : a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan. c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain. C. Klasifikasi Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital. Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskularisasi paru. 1. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arteriousus persisten (DAP) 2. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini termasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta 3. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang paling banyak adalah tetralogi fallot (TF) 4. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri besar (TAB) D. Patofisiologi Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran darah pulmonal dan tekanan darah. Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang bertekanan lebih tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir. Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi dan aliran darah bergerak dari kanan ke kiri. Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Menifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal. E. Manifestasi Klinis 1. Manifestasi klinis pada bayi dengan penyakit jantung bawaan yang lahir prematur sering disamarkan oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya sindrom gawat nafas). 2. Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 46 jam sesudah lahir. 3. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF) 4. Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung

5. Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas) 6. Tekanan nadi besar (water hammer pulses)/Nadi menonjol dan meloncat-loncat. 7. Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg) 8. Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik 9. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal. 10. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah 11. Apnea/tachypnea 12. Nasal flaring, retraksi dada 13. Hipoksemia 14. Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru) F. Tanda dan Gejala 1. INFANTS: a. Dyspnea b. Difficulty breathing c. Pulse rate over 200 beats/mnt d. Recurrent respiratory infections e. Failure to gain weight f. Heart murmur g. Cyanosis h. Stridor 2. Children a. Dyspnea b. Poor physical development c. Decrease exercise tolerance d. Recurrent respiratory infections e. Heart murmur and thrill f. Cyanosis g. Clubbing of fingers and toes h. Elevated blood pressure G. Pathway H. Komplikasi 1. Endokarditis 2. Obstruksi pembuluh darah pulmonal 3. CHF 4. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur) 5. Enterokolitis nekrosis 6. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner)

7. 8. 9. 10.

Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit Hiperkalemia (penurunan keluaran urin. Aritmia Gagal tumbuh

I. Penatalaksanaan Medis 1. Penatalaksanaan Konservatif: Restriksi cairan dan pemberian obat-obatan: Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial. 2. Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus. 3. Non pembedahan: Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung. J. Pemeriksaan Diagnostik 1. Foto Thorak: Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler paru meningkat 2. Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan) 3. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya. 4. Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar. 5. Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.