LAPORAN KASUS

I.

IDENTITAS PASIEN Nama Umur Nama Ibu Alamat MRS : By. P : 1 bulan : Dewi R. : kpg. Lembur leutik, Cianjur : 11 januari 2009 : 14 Januari 2009 Jenis kelamin: Laki-laki

Pemeriksaan II. ANAMNESIS

Keluhan utama : Perut Kembung Anamnesis khusus : 21 hari SMRS ibu Os melihat perut anaknya kembung keluhan disertai adanya muntah berwarna hijau, panas badan (+), dan BAB sedikit-sedikit kurang lebih 4X sehari. Riwayat BAB pertama tidak diketahui karena Os dirawat di ruang rawat khusus bayi. Os lahir dar ibu P1A0 hamil 9 bulan, lahir spontan, ditolong bidan, berat badan 2800 gram, Os dibawa ke RS cianjur, difoto dan dikatakan mengalami kelainan pada pencernaan III. PEMERIKSAAN FISIK Status Presens : Keadaan Umum Kesadaran Tekanan Darah Nadi Respirasi Suhu : Compos mentis : Dalam batas normal : 136x/menit : 40x/menit : 37,8 C

Kepala : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, mata cekung (-)

Mukosa mulut basah. Thorax : Bentuk dan gerak simetris Cor : BJ murni reguler, murmur (-) Pulmo : VBS Ka=Ki, Ronchi -/-, Whezzing -/Abdomen: Cembung, tegang, BU (+) lemah, turgor baik DC(-) DS (-), Hepar dan Lien : tidak teraba Ekstremitas : Akral hangat Capillary refill : < 2 detik IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Gambaran Rontgen Thoraks AP VI. : Jantung tidak membesar Sinus dan diafragma dalam batas normal : Hilus kabur Corak bronkovaskuler : bertambah Tampak bercak di supra-perihiler Kesan TB paru aktif dengan pembesaran (-)

Pulmo

DIAGNOSIS KERJA Suspek Hirschprung disease + Hernia Inguinalis Bilateral

VII.

RENCANA TERAPI Tindakan operatif tergantung hasil barrium enema, jika: Short segment : Pull through Long segment : Colonostomy lalu Pull through

VIII

TATALAKSANA - IVFD Dekstrose 5%: NaCl 0,225%=1:4 290 cc/24jam, 12 gtt/menit - NGT dekompresi - Ro Thorax - BNO datar dan tegak

- Laboraorium : darah rutin, Ureum kreatinin,GDS - Wash out 2x sehari - Barium enema VIII. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam : Ad bonam : Ad bonam

Permasalahan 1. Bagaimana menegakkan diagnosis pada pasien ini ? 2. Bagaimana rencana pengelolaan pada pasien ini ? Pembahasan 1. Pasien didiagnosa Hirschprung disease post kolostomi. Tindakan kolostomi sementara yang sebelumnya dilakukan, dimaksudkan untuk mengatasi keluhan awal yakni perut membuncit disertai konstipasi. Gambaran klinis sebelum operasi yakni perut yang membuncit adalah kunci dari diagnosis. Untuk menegakkan diagnosis dari Hirschprung disease, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang yakni pemeriksaan radiologis dengan enema barium. Di sini akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transis dari lumen yang sempit ke daerah yang melebar. Pada foto 24 jam kemudian terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschprung segmen panjang. Pemeriksaan biopsi hisap rektum dapat digunakan untuk mencari tanda histologis yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa. Selain itu juga ditemukan adanya serabut saraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat.

2. Penatalaksanaan pada pasien ini adalah : Pada pasien ini, dilakukan tindakan operasi di mana bagian distal rektum tidak dikeluarkan. Alasan tidak mengeluarkannya bagian distal rektum adalah karena fase operasi ini merupakan fase yang sukar untuk dilakukan. Sehingga pada pasien ini, anastomosis koloanal dilakukan dengan cara tarik terobos (pull through). Selain itu, setelah operasi pasien juga sebaiknya dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan berserat tinggi, sayur-sayuran serta buah-buahan segar untuk mengoptimalkan kerja dari usus besar pasca operasi.

Case Report Session

HIRSCHPRUNG DISEASE

Dendy Hendriansyah Danny Halim Sri Wahyu Evianti

1301-1206-0114 1301-1206-0115 1301-1206-0118

Preceptor : Prof. Dr. dr. Chairul Ismael, Sp.B, Sp.BA

Sub Bagian Ilmu Bedah Anak Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran BANDUNG 2007