Etiologi Labio dan Palato Schizis : Sampai saat ini belum diketahui dengan pasti.

Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkebangan kelainan ini antara lain: Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuhkembang organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomaly congenital lainnya. Insufisiensi ini disebabkan beberapa hal: a. Kuantita, misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama kehamilan. b. Kuantitas, defisiensi gizi (vitamin dan mineral: khususnya asam folat, vitamin C dan Zn/seng), anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/ atau hambatan pada pusat pertumbuhan dan rangkaian proses komleks) c. Teori bioseluler, perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkim epithelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi ekspresi genetic dan sel-sel neural crest yang mengalami migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid) dang engen yang terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan fusi Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengarhi gen-gen tersebut antara lain Hox B (murine Hox2), Transorming Growth Factor (TGFA&B), Epidermal Growth Factor (EGF, Retinoic Acid Receptor (RARA), Insulin Growth Factor (IGF1&2). Pola ekspresi dari gen-gen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan

bermigrasi, proliferasi, dsb. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmosis)

Factor genetic, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama

Terapi Labio dan Palato Schizis Prognosis: tergantung dari derajat kesumbingannya Butuh multidisiplin tim: KGA KA BM Bedah plastic Ortho Prosto Nursery Speech pathology THT Psikiatri Genetic

Sumbing bibir: Dilakukan sedini mungkin Syarat minimal: BB: 5 kg dan Hb: 10 mg/dL Sumbing palatal Sliding flap pharyngeal dilakukan sebelum usia 1 tahun usia bicara normal terapi ortho graf tulang autogenus bedah plastic

Presurgical management of Labio dan Palato Schizis 1. Counseling

Bimbingan konseling kepada orang tua sangat penting dan merupakan bagian terbesar dari awal suatu management cleft lip dan palate. Karena hampir semua panitia mempunyai perhatian dan tujuan yang sama, ini berguna untuk menyeleksi kasus dan menjawab pertanyaan pada umumnya

Sebelum operasi ini membantu untuk mengingatkan orang tua tentang bagaimana kenampakan atau hasil operasi anaknya setelah operasi nantinya

Bimbingan konseling sebaiknya juga disediakan untuk anak, seiring berkembangnya usia

2. Feeding Tujuan utamanya adalah untuk menyiapkan bayi yang baru lahir untuk operasi perbaikan bibirnya Pedoman utama yang sering digunakan jika anak sudah siap untuk operasi adalah: Three Tens Law usia 10 minggu berat 10 lbs (5kg) mengandung 10 gr hemoglobin per 100 ml darah a. Spoon Feeding Meskipun spoon feeding efektif, ini sangat lambat Spoon mungkin tipe konvensional atau dilekatkan ke tipe spesial dari feeding bottle yang berperan sebagai reservoir Direkomendasikan selama sebelum operasi Setelah menggunakan oral feeding (manapun jenisnya) mulup sebaiknya dibersihkan menggunakan air steril dan cotton tipped applicators b. Feeding Plates Merupakan masalah feeding yang hampir selalu muncul pada bayi dengan bilateral cleft dan beberapa dengan unilateral cleft Feeding plate dibuat untuk melindungi langit-langit mulut (palatum) dan mengisi ruang tersebut sehingga makanan atau cairan tidak masuk ke rongga hidung

Tahap sebelum operasi Ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.

Tahapan operasi Pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang

Tahap setelah operasi Penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi

 INSIDEN

Insiden celah bibir dan palatum adalah 1 dari 600 kelahiran hidup, dan secara terpisah celah palatum muncul pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden ini meningkat pada kelompok Asia (1:500) dan menurun pada populasi Negro (1:2000). Insiden tertinggi yang dilaporkan terjadi pada celah bibir dan palatum muncul pada suku-suku Indian di Montana (1:276). Walaupun celah bibir dan palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam dan berubah-ubah, muncul beberapa subgrup berbeda, yang dinamakan celah bibir dengan/tanpa celah palatum (CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum submukosa (submucous cleft palate/SMCP). Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah:1 1. Celah bibir saja 15% 2. Celah bibir dan palatum 45% 3. Celah palatum tersendiri 40% Celah bibir/palatum predominan pada pria, dimana celah palatum saja muncul lebih sering pada wanita. Pada celah bibir unilateral, deformitasnya mempengaruhi sisi kiri pada 60% kasus
KOMPLIKASI

Jalan Nafas Obstruksi pernafasan primer jarang dan muncul secara khusus pada bayi dengan rangkaian Pierre-Robin. Episode hipoksia sewaktu tidur dan pemberian minum dapat membahayakan. Obstruksi jalan nafas intermiten lebih sering terjadi dan ditangani dengan merawat bayi dengan

kecenderungan tersebut. Kasus yang lebih berat dan bahaya saluran nafas persisten dapat ditangani dengan tetap memakai intubasi nasofaring untuk mempertahankan jalan nafas. Pelekatan lidah ke bibir bawah dengan cara bedah (labioglosopeksi) dalam beberapa hari pertama setelah kelahiran merupakan sebuah alternatif namun jarang dipraktekkan metode manajemen seperti itu.

 Kesulitan Makan Bayi dengan celah bibir saja biasanya tidak memiliki banyak masalah dengan makan. Bagaimanapun, bayi dengan celah bibir/palatum dan bayi dengan celah palatum tersendiri biasanya memiliki masalah. Celah pada atap mulut membuat bayi kesulitan menghisap cukup susu melalui puting. Beberapa bayi juga memiliki masalah dengan tersumbat, tercekik atau susu keluar dari hidung ketika diberi makan. Ada dot dan botol dan yang khusus dibuat untuk mempermudah pemberian makan pada bayi dengan celah. Bayi dengan celah bibir saja biasanya dapat berhasil diberi ASI, namun bayi dengan celah palatum biasanya tidak mampu. Namun, mereka masih bisa mendapatkan manfaat ASI jika mereka diberi minum ASI dari botol. Masih memungkinkan untuk memberi ASI pada beberapa bayi dengan celah palatum yang tidak begitu berat, walaupun ini nantinya menuntut kesabaran lebih dan modifikasi teknik pemberian ASI. Masalah Pendengaran Bayi dengan celah palatum (apakah merupakan bagian dari celah bibir/palatum ataupun tersendiri) lebih sering memiliki infeksi telinga berulang dibanding anak-anak lainnya. Masalah anatomi yang dihubungkan dengan celah dapat menambah cairan didalam telinga tengah. Jika cairan terinfeksi, bayi menjadi demam dan telinganya sakit. Cairan yang bertambah di dalam telinga tengah juga dapat menyebabkan kehilangan pendengaran ringan sampai sedang. Jika diterapi dengan tepat pada masa bayi dan anak-anak, kehilangan pendengaran tidak perlu menjadi permanen. Jika tidak ditangani dengan baik, perkembangan berbicara mungkin dipengaruhi oleh hilangnya

pendengaran, dan kehilangan pendengaran dapat menjadi permanen. Semua anak dengan celah palatum seharusnya memeriksakan telinga mereka setidaknya setahun sekali. Jika cairan di telinga terdeteksi, selalu dapat diterapi dengan obat-obatan atau, pada beberapa kasus, dengan prosedur bedah minor untuk mengalirkan cairan keluar. Pada kasus yang

persisten, dokter dapat memasukkan tabung kecil kedalam gendang telinga untuk mengalirkan cairan dan membantu mencegah infeksi. Kebanyakan anak-anak dengan celah palatum membutuhkan tabung telinga. Kesulitan Berbicara Anak-anak dengan celah bibir umumnya dapat berbicara normal atau mendekati normal. Beberapa anak dengan celah palatum (tersendiri atau sebagai bagian dari celah bibir/palatum) mengalami perkembangan

berbicara lebih lambat dibandingkan anak-anak lainnya. Kata-kata mereka mungkin terdengar sengau, dan mereka mungkin kesulitan menghasilkan beberapa suara konsonan. Bagaimanapun, setelah perbaikan celah palatum, kebanyakan anak-anak biasanya mengejar dan mengembangkan

kemampuan berbicara yang mendekati normal, walaupun beberapa dari mereka membutuhkan terapi berbicara atau pembedahan tambahan nantinya. Masalah Gigi Anak-anak yang celah bibir/palatumnya meluas ke gusi bagian atas (yang terdiri dari gigi) memiliki masalah gigi khusus. Beberapa dari gigi utama dan permanen mungkin menghilang, berbentuk tidak normal atau diluar posisinya di sekitar celah. Beberapa anak dengan celah palatum tersendiri juga kehilangan gigi. Untungnya, dokter gigi umumnya dapat mengatasi masalah ini dengan sukses. Anak biasanya akan menerima perawatan berkelanjutan dari tim ahli, termasuk dokter gigi anak (untuk perawatan rutin), spesialis ortodonti (untuk reposisi gigi menggunakan pesawat gigi) dan seorang bedah mulut (untuk mereposisi segmen rahang atas, jika dibutuhkan, dan memperbaiki celah pada gusi). TES DAN DIAGNOSA

Beberapa celah orofasial dapat terdiagnosa dengan USG prenatal, namun tidak terdapat skrining sistemik untuk celah orofasial. Diagnosa antenatal untuk celah bibir, baik unilateral maupun bilateral, memungkinkan dengan USG pada usia gestasi 18 minggu. Celah palatum tersendiri tidak dapat didiagnosa pada pemeriksaan USG antenatal. Ketika diagnosa antenatal dipastikan, rujukan kepada ahli bedah plastik tepat untuk konseling dalam usaha menghilangkan ketakutan.

Setelah lahir, tes genetik mungkin membantu menentukan perawatan terbaik untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut dihubungkan dengan kondisi genetik. Pemeriksaan genetik juga memberi informasi pada orangtua tentang resiko mereka untuk mendapat anak lain dengan celah bibir atau celah palatum.

PENATALAKSANAAN Pre surgical orthopedics Pemebrian tekanan pada septum nasal dan tarikan pada otot dapat diapikasikan sehingga distorsi minimal. Aplikasi shearing force, bersamaan pada minor segmen, major segmen, dan bibir, ditarik bersama. Alat yang digunakan adalah 3 plester digabungkan dengan 2 band yang elastis. Teknik stappling ini dilakukan secepatnya setelah kelahiran hingga menjelang operasi. (pinkham, jimmy)

Pembedahan untuk celah oral - Bedah rekonstruktif dapat memperbaiki celah bibir dan palatum, dan dalam kasus yang lebih berat, bedah plastik dapat memperlihatkan gambaran khusus sehubungan dengan keprihatinan. - Pembedahan biasanya dilakukan selama 3-6 bulan pertama untuk memperbaiki celah bibir dan antara 9-14 bulan untuk memperbaiki celah palatum. Kedua tipe pembedahan dilakukan di rumah sakit dibawah anestesi umum. - Celah bibir biasanya hanya membutuhkan sebuah pembedahan rekonstruktif, khususnya jika celah tersebut unilateral. Dokter bedah akan membuat sebuah insisi pada masing-masing sisi celah dari bibir ke lubang hidung. Dua sisi bibir kemudian disatukan. Celah bibir bilateral mungkin diperbaiki dalam dua

pembedahan, dengan jarak 1 bulan, yang biasanya membutuhkan rawat inap singkat di rumah sakit. - Pembedahan celah palatum melibatkan penarikan jaringan dari tiap sisi mulut untuk membentuk ulang palatum. Proses ini mungkin membutuhkan rawat inap 2 atau 3 malam di rumah sakit, dengan malam pertama berada di ICU. Pembedahan pertama dimaksudkan untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajah berkembang dengan tepat. Sebagai tambahan, palatum fungsional ini akan membantu perkembangan berbicara dan kemampuan dalam pemberian makanan. - Kebutuhan operasi lainnya bergantung pada kemampuan ahli bedah dan juga keparahan celah, bentuknya dan ketebalan jaringan yang tersedia yang dapat digunakan untuk membentuk palatum. Beberapa anak akan membutuhkan pembedahan lebih untuk membantu memperbaiki cara berbicara mereka. - Pembedahan tambahan juga mungkin memperbaiki gambaran bibir dan hidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Pembedahan berikutnya biasanya dijadwalkan sekurangnya dalam jarak 6 bulan untuk memberi waktu penyembuhan dan mengurangi kemungkinan parut yang serius. Perbaikan terakhir untuk parut mungkin ditinggalkan dan tidak dilakukan sampai usia remaja, dimana struktur wajah sudah lengkap perkembangannya.

Multidisiplinary cleft lip and palate team Hasil perawatan yang optimal dapat dicapai dengan berbagai macam keahlian, team terdiri dari:
1. Dental specialties (orthodonti, oral surgery, pediatric destistry, dan prosthodontics). 2. The medical Specialties (genetic, otolaryngology, pediatrics, plastic surgery, dan psychiatry). 3. Allied healt care fields (audiology, nursing psychology, speech pathology)

Team ini menilai status medis pasien dan perkembangan umum, perkembangan gigi, estetika wajah, psikologi, pendengaran, dan perkembangan berbicara.

Anggota tim harus berkomunikasi dengan anak dan orang tua, dan dengan dokter perawatan primer dan dokter gigi.

General Responsibility of Team Members

1. Dental Specialties - Pediatric Dentist: Bertangungjawab pada keseluruhan perawatan gigi pasien. Banyak sekali anomaly gigi dan maloklusi terjadi pada kasus cleft lip and palate. Sering terlibat dalam tahap perawatan preoperasi dan pascaoperasi ortopedi maksilaris. - Orthodontist: Memainkan peran penting dalam diagnosis dan pengobatan kondisi sumbing dengan catatan yang diperlukan untuk mendapatkan diagnosis dan perencanaan perawatan. Termasuk cepalometri dan panoramic radiografi. - Prosthodontist: Mengganti, memulihkan, atau rehabilitasi struktur orofacial yang mungkin hilang atau cacat congenital. Banyak pasien dengan cleft punya kehilangan gigi congenital atau kelainan bentuk pada gigi yang harus dihilangkan. Pada kasus ini fungsi mastikasi, wicara, dan orofasial estetik adalah dikompromikan dan habilitasi sukses menyatakan bahwa gigi ini hilang diganti untuk mencapai seperti senormal mungkin. 2. Medical and Allied Healt Specialties - Pediatrician: Sering dokter anak sendiri pasien atau psysician keluarga, bertanggung jawab untuk pemeliharaan kesehatan keseluruhan pasien. - Medical Geneticist: Memeriksa pasien untuk menemukan karakteristik sindrom yang berhubungan dengan cleft. - Plastic and Recontructive Surgeon: Biasa dipergunakan dimulai dengan penentuan waktu dan metode penutupan bibir. - Psychiatrist: Untuk mengevaluasi kekuatan dan kelemahan dalam kognitif, perilaku emosional intrapersonal, dan perkembangan social pasien. - Audiologist: menujukan tes untuk mengidentifikasi kesulitan pendengaran.

Presurgical Management of Cleft Lip and Palate

1. Counseling

Penyuluhan pasien sangad penting dan merupakan bagian besar dari manajemen awal. Sebelum pembedahan juga akan sangat membantu mengigatkan orang tua bagaimana anak akan terlihat setelah dioperasi. Counseling biasanya juga diberikan pada anak, karena biasanya terjadi gangguan psikologi akibat seringnya pemeriksaan dan bedah. 2. Feeding Tujuan utamanya adalah mempersiapkan bayi untuk bedah perbaikan bibir. Terdapat prinsip three ten low yaitu umur minimal 10 minggu, berat 10 lbs, dan 10 g hemoglobin / 100 ml darah.

Surgical Management of Cleft Lip dan Palate Biasanya dimulai kurang lebih setelah tiga bulan kelahiran, meliputi perbaikan bibir dan kerusakan alveolar. Bedah kedua untuk memperbaiki palatal pada usia 18 bulan.
- Closure of the Lip Ada dua teknik yang biasa digunakan, yaitu Tennison dan Millard. Keduanya melibatkan preparasi flap yang dirotasi lebih dari cleft sebelum disatukan. Tidak masalah teknik apa yang digunakan, perhatian utama adalah membetulkan bentuk bibir. Secara normal, serat otot orbikularis oris melingkar dari bibir bawah keatas dan kembali lagi. - Palate Repair Dilakukan pada umur 18 bulan. Jika perbaikan tidak selesai pada umur 2 tahun, fungsi bicara akan terganggu.

Terapi Ortodonsi - Tahap perawatan gigi susu Dilakukan untuk memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaxila yang berubah letak - Pada fase gigi campuran Terapi ortodonti konvensional dimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal. Seringkali ini dilakukan dengan melakukan graf tulang autogenus pada sumbing alveolar untuk membentuk kembali keutuhan lengkung maksila.

Terapi ini dianjurkan untuk dilakukan bila pembentukan akar gigi tetap belum erupsi di dekat tulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila, sudah mencapai seperempat atau setengahnya. Gigi geligi ini akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis melalui tempat graf yang bersatu dengan rahang dan membentuk tulang alveolar yang baik. - Terapi ortodonsi selanjutnya Adalah dengan bedah ortognati. Biasanya dilakukan dengan pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedah plastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir, fltrum dan hidung.